Created at:1/16/2025
Question on this topic? Get an instant answer from August.
Total anomalous pulmonary venous return (TAPVR) nyaéta cacad jantung anu langka dimana urat anu ngirimkeun getih beunghar oksigén tina paru-paru nyambung ka bagian jantung anu salah. Urat paru-paru ieu teu balik langsung ka atrium kénca sapertos anu kedahna, tapi nyambung ka sisi katuhu jantung atanapi ka pembuluh darah séjén.
Kaayaan ieu mangaruhan sakitar 1 diantara 15.000 orok sareng peryogi perbaikan bedah, biasana dina taun kahiji hirupna. Sanajan sora na rumit sareng ngarareunah, bedah jantung modéren mibanda tingkat kasuksésan anu saé pikeun ngalereskeun kaayaan ieu, sareng kalolobaan barudak hirup sehat sareng aktif.
TAPVR lumangsung nalika urat paru-paru kabentuk teu leres nalika awal kakandungan. Normalna, opat urat ieu kedah nyambung langsung ka atrium kénca jantung, mawa getih anu anyar dioksigén tina paru-paru pikeun dipompa ka awak.
Dina TAPVR, sadaya opat urat paru-paru nyambung ka tempat anu béda. Ieu hartosna getih beunghar oksigén dicampur sareng getih anu kurang oksigén sateuacan nepi ka sisi kénca jantung. Hasilna, awak orok anjeun teu narima cukup oksigén, anu tiasa nyababkeun gejala anu serius.
Bayangkeun sapertos masalah pipa dimana pipa cai bersih teu sengaja nyambung ka bagian sistem anu salah. Jantung beuratna leuwih teuas pikeun ngimbangan, tapi tanpa perbaikan bedah, kaayaan ieu tiasa bahaya pikeun kahirupan.
Dokter ngagolongkeun TAPVR dumasar kana tempat urat paru-paru salah nyambung. Aya opat tipe utama, masing-masing mibanda gejala sareng tingkat urgensi anu rada béda.
Tipe supracardiac nyaéta anu paling umum, mangaruhan sakitar 45% kasus. Di dieu, urat paru-paru nyambung di luhur jantung ka pembuluh sapertos vena cava superior. Bayi kalayan tipe ieu sering ngembangkeun gejala laun-laun salami sababaraha minggu atanapi bulan.
Tipe cardiac ngawengku sakitar 25% kasus, dimana urat nyambung langsung ka atrium katuhu atanapi sinus koroner. Bayi ieu bisa mibanda gejala anu leuwih hampang mimiti, tapi masih peryogi perawatan gancang.
Tipe infracardiac lumangsung dina sakitar 25% kasus sareng condong janten anu paling serius. Urat paru-paru nyambung di handapeun jantung, sering ka ati atanapi pembuluh darah beuteung séjén. Tipe ieu biasana nyababkeun gejala anu parah pisan awal, kadang-kadang dina sababaraha dinten sanggeus lahir.
Tipe campuran nyaéta bentuk anu paling langka, mangaruhan sakitar 5% kasus. Urat paru-paru anu béda nyambung ka lokasi anu teu normal anu béda. Gejala sareng jangka waktu gumantung kana sambungan anu khusus anu aub.
Gejala TAPVR biasana muncul dina sababaraha bulan kahiji hirup, sanajan waktosna gumantung kana tipe anu khusus. Tanda-tanda awal anu paling umum patali sareng orok anjeun teu narima cukup oksigén sareng jantungna teuas teuing.
Anjeun bisa ningali gejala pernapasan sareng dahareun ieu nalika orok anjeun susah sareng kagiatan dasar:
Parobahan warna sering nyayogikeun tanda peringatan anu paling jelas yén aya anu salah. Anjeun tiasa ningali warna biru di sabudeureun biwir, kuku, atanapi kulit orok anjeun, utamana nalika aranjeunna aktif atanapi hariwang. Ieu lumangsung kusabab getihna teu ngandung cukup oksigén.
Gejala anu patali sareng jantung tiasa berkembang nalika kaayaan lumangsung:
Dina kasus anu langka kalayan tipe infracardiac, bayi tiasa ngembangkeun gejala anu parah dina sababaraha jam atanapi dinten sanggeus lahir. Ieu tiasa kalebet warna biru anu jero, masalah pernapasan anu parah, atanapi gejala sapertos shock anu peryogi perawatan darurat.
TAPVR berkembang salami dalapan minggu kahiji kakandungan nalika jantung sareng pembuluh darah orok anjeun kabentuk. Penyabab anu pasti teu kahartos pinuh, tapi sigana hasil tina gangguan dina pamekaran jantung normal salami periode kritis ieu.
Salami pamekaran normal, urat paru-paru mimiti salaku jaringan pembuluh leutik anu laun-laun nyambung ka atrium kénca anu berkembang. Dina TAPVR, prosés ieu kaluar jalur, sareng urat tungtungna nyambung ka struktur anu salah.
Faktor genetik tiasa maénkeun peran dina sababaraha kasus, sanajan kalolobaan lumangsung sacara acak tanpa sajarah kulawarga. Sababaraha bayi kalayan TAPVR mibanda kaayaan genetik atanapi cacad jantung séjén, nunjukkeun yén masalah pamekaran anu leuwih lega tiasa aub.
Faktor lingkungan salami kakandungan tiasa nyumbang, tapi peneliti teu acan ngaidentifikasi pemicu anu khusus. Kalolobaan kolot teu ngalakukeun nanaon anu salah, sareng biasana teu aya cara pikeun nyegah kaayaan ieu tina lumangsung.
Hubungi dokter anak anjeun langsung upami anjeun ningali tanda-tanda sesah ambekan atanapi dahareun goréng dina orok anjeun. Détéksi awal tiasa ngajadikeun bédana anu signifikan dina hasil, janten percaya kana insting anjeun upami aya anu salah.
Telepon pikeun perawatan médis darurat upami orok anjeun nunjukkeun salah sahiji tanda peringatan ieu:
Pikeun bayi kalayan tipe infracardiac, gejala tiasa janten bahaya pisan gancang. Upami orok anjeun ngembangkeun warna biru anu parah, masalah pernapasan, atanapi sigana kritis, nelepon jasa darurat langsung tinimbang ngantosan janjian dokter.
Pemeriksaan dokter anak rutin penting pikeun détéksi awal. Dokter anjeun bakal ngadangukeun jantung orok anjeun sareng ningali tanda-tanda pertumbuhan atanapi pamekaran anu goréng anu tiasa nunjukkeun masalah jantung anu ngadasar.
Kalolobaan kasus TAPVR lumangsung sacara acak, tapi sababaraha faktor tiasa ningkatkeun résiko rada. Ngartos faktor-faktor ieu tiasa ngabantosan anjeun sareng dokter anjeun tetep waspada pikeun gejala anu potensial.
Faktor genetik maénkeun peran dina sababaraha kulawarga, sanajan kalolobaan kasus lumangsung tanpa sajarah kulawarga cacad jantung. Upami anjeun gaduh salah sahiji orok kalayan TAPVR, résiko pikeun orok salajengna rada leuwih luhur tibatan rata-rata, tapi masih cukup rendah sacara umum.
Sababaraha sindrom genetik dikaitkeun sareng tingkat TAPVR anu leuwih luhur:
Faktor indung salami kakandungan tiasa nyumbang dina sababaraha kasus, sanajan bukti teu pasti. Ieu kalebet diabetes anu teu dikontrol, sababaraha ubar, atanapi infèksi virus salami awal kakandungan.
Paparan lingkungan parantos dipelajari tapi teu nunjukkeun hubungan anu jelas kana résiko TAPVR. Kalolobaan kasus lumangsung dina kulawarga tanpa faktor résiko anu dipikanyaho, nekenkeun yén kaayaan ieu biasana berkembang sacara acak salami pamekaran jantung awal.
Tanpa perbaikan bedah, TAPVR tiasa nyababkeun komplikasi anu serius nalika jantung orok anjeun susah pikeun ngirimkeun cukup oksigén ka awakna. Kabar anu saé nyaéta bedah awal nyegah kalolobaan masalah ieu tina berkembang.
Gagal jantung nyaéta komplikasi anu paling umum nalika TAPVR teu diobati. Jantungna teuas teuing tibatan normal, tungtungna janten ageung sareng lemah. Anjeun tiasa ningali gejala sapertos dahareun goréng, nares gancang, atanapi bengkak.
Komplikasi paru-paru tiasa berkembang nalika pola aliran getih janten tambah teu normal:
Tunda pertumbuhan sareng pamekaran sering lumangsung kusabab awak orok anjeun teu narima cukup oksigén pikeun pertumbuhan normal. Barudak tiasa leuwih leutik tibatan anu diperkirakeun sareng ngahontal tonggak leuwih laun tibatan réréncanganna.
Dina kasus anu langka, utamana kalayan tipe infracardiac, bayi tiasa ngembangkeun komplikasi anu bahaya pisan gancang. Ieu tiasa kalebet shock anu parah, masalah ginjal, atanapi gagal jantung anu ngarenghap anu peryogi intervensi darurat.
Saatos bedah anu suksés, kalolobaan komplikasi réngsé lengkep. Nanging, sababaraha barudak peryogi pantauan anu terus-terusan pikeun masalah anu potensial sapertos irama jantung anu teu normal atanapi kamungkinan langka tina penyempitan urat paru-paru di tempat bedah.
Diagnosis sering dimimitian nalika dokter anak anjeun ningali gejala sapertos dahareun goréng, nares gancang, atanapi sora jantung salami pemeriksaan rutin. Détéksi awal nyaéta konci, janten dokter anjeun kamungkinan bakal mesen tés upami aranjeunna curiga aya masalah jantung.
Ékokardiogram biasana tés anu kahiji sareng anu paling penting. Ultrasound jantung ieu nunjukkeun struktur sareng fungsi kamar jantung sareng pembuluh darah orok anjeun. Éta tiasa jelas ngaidentifikasi tempat urat paru-paru nyambung sareng kumaha getih ngalir.
Tés pencitraan tambahan tiasa diperlukeun pikeun kéngingkeun gambaran anu lengkep:
Tés getih ngabantosan ngahargaan kumaha organ orok anjeun jalan sareng naha aranjeunna narima cukup oksigén. Ieu tiasa kalebet tingkat saturasi oksigén sareng tés fungsi ginjal sareng ati.
Kadang-kadang TAPVR kapanggih sateuacan lahir salami ultrasound kakandungan rutin. Upami dicuriga prenatally, anjeun bakal dirujuk ka kardiolog anak pikeun évaluasi rinci sareng perencanaan pangiriman di rumah sakit kalayan kamampuan bedah jantung.
Bedah nyaéta hiji-hijina perawatan definitif pikeun TAPVR, sareng biasana dilaksanakeun dina taun kahiji hirup. Waktosna gumantung kana gejala orok anjeun sareng tipe TAPVR anu khusus anu aranjeunna gaduh.
Prosés bedah ngalibetkeun ngarahkeun deui urat paru-paru pikeun nyambung leres ka atrium kénca. Ahli bedah anjeun bakal nyiptakeun jalur anyar pikeun getih beunghar oksigén pikeun balik langsung ka sisi kénca jantung dimana éta kedahna.
Sateuacan bedah, tim médis anjeun bakal damel pikeun ngastabilkeun kaayaan orok anjeun:
Pendekatan bedah béda-béda gumantung kana tipe TAPVR. Pikeun tipe supracardiac sareng cardiac, prosésna sering langsung kalayan hasil anu saé. Tipe infracardiac tiasa peryogi bedah anu leuwih rumit tapi masih mibanda tingkat kasuksésan anu saé pisan.
Saatos bedah, kalolobaan bayi pulih saé sareng hirup normal sareng sehat. Tinggal di rumah sakit biasana hiji dugi ka dua minggu, kalebet waktos di unit perawatan intensif pikeun pantauan caket nalika orok anjeun cageur.
Nalika ngantosan bedah atanapi salami pemulihan, aya sababaraha cara anjeun tiasa ngabantosan orok anjeun ngarasa leuwih nyaman sareng ngadukung pertumbuhanana. Tim médis anjeun bakal nyayogikeun pituduh khusus anu disaluyukeun kana kabutuhan orok anjeun.
Dahar sering peryogi perhatian khusus kusabab bayi kalayan TAPVR gampang cape nalika tuang. Anjeun tiasa kedah nawiskeun dahareun anu leuwih saeutik sareng sering sareng masihan waktos tambahan pikeun unggal sesi tuang.
Ieu sababaraha strategi tuang anu tiasa ngabantosan:
Nyiptakeun lingkungan anu tenang sareng suportif ngabantosan ngurangan stress dina jantung orok anjeun. Jaga suhu kamar nyaman, minimalkeun stimulasi anu teuing, sareng ngadegkeun rutinitas anu lembut pikeun bobo sareng tuang.
Pantau orok anjeun sacara saksama pikeun parobahan gejala. Catet jumlah dahareun, pola ambekan, sareng tingkat énergi sacara umum. Laporkan sagala parobahan anu ngarareunah ka tim médis anjeun gancang, utamana warna biru anu ningkat atanapi sesah ambekan.
Nyiapkeun pikeun janjian sareng dokter anak atanapi kardiolog anak anjeun ngabantosan mastikeun anjeun kéngingkeun inpormasi sareng perawatan anu paling bermanfaat pikeun orok anjeun. Datang disiapkeun kalayan patarosan sareng observasi rinci ngeunaan gejala orok anjeun.
Simpen log harian pola tuang, bobo, sareng gejala orok anjeun. Catet sabaraha aranjeunna tuang, sabaraha lami tuang, sareng sagala parobahan ambekan anu anjeun tingali. Inpormasi ieu ngabantosan dokter ngahargaan kumaha orok anjeun nanganan sareng rencana waktos perawatan.
Bawa barang penting ieu ka janjian anjeun:
Siapkeun patarosan sateuacanana supados anjeun teu hilap masalah anu penting. Anjeun tiasa nanyakeun ngeunaan waktos bedah, naon anu kudu dipiharep salami pemulihan, prospek jangka panjang, atanapi kumaha ngakuan gejala darurat.
Pertimbangkeun mawa jalma suportif sareng anjeun pikeun ngabantosan émut inpormasi sareng nyayogikeun dukungan émosional. Janjian médis tiasa ngarasa beurat, utamana nalika ngabahas kaayaan jantung orok anjeun sareng bedah anu bakal datang.
Hal anu paling penting pikeun diinget nyaéta TAPVR tiasa diobati lengkep ku bedah, sareng kalolobaan barudak hirup normal sareng sehat saatos perbaikan. Sanajan diagnosis tiasa ngarasa beurat, bedah jantung anak modéren mibanda tingkat kasuksésan anu saé pikeun kaayaan ieu.
Détéksi sareng perawatan awal ngajadikeun bédana dina hasil. Upami anjeun ningali gejala anu ngarareunah dina orok anjeun sapertos sesah tuang, nares gancang, atanapi warna biru, ulah ragu pikeun ngahubungi dokter anak anjeun langsung.
Kalolobaan barudak kalayan TAPVR anu berhasil diperbaiki tiasa ilubiung dina kagiatan kanak-kanak normal, kalebet olahraga sareng maén. Aranjeunna biasana peryogi pantauan rutin ku kardiolog tapi teu peryogi watesan anu terus-terusan dina kagiatanna.
Inget yén kaayaan ieu lumangsung sacara acak salami awal kakandungan, sareng teu aya anu tiasa anjeun lakukeun pikeun nyegahna. Fokus énergi anjeun kana damel sareng tim médis anjeun pikeun mastikeun orok anjeun kéngingkeun perawatan sareng dukungan anu pangsaéna.
Bedah perbaikan TAPVR biasana butuh waktos antara 3 dugi ka 6 jam, gumantung kana kompleksitas anatomi orok anjeun anu khusus. Tim bedah bakal ngapdet anjeun salami prosés, sareng anjeun bakal papanggih sareng ahli bedah saatosna pikeun ngabahas kumaha sadayana lumangsung.
Kalolobaan barudak kalayan TAPVR ngan peryogi hiji bedah pikeun ngalereskeun masalahna lengkep. Nanging, perséntase leutik tiasa peryogi prosés tambahan upami komplikasi sapertos penyempitan urat paru-paru berkembang engké. Kardiolog anjeun bakal ngawas anak anjeun kalayan pemeriksaan rutin pikeun nangkep sagala masalah awal.
Leres, kalolobaan barudak kalayan TAPVR anu berhasil diperbaiki tiasa ilubiung dina sadaya kagiatan kanak-kanak normal, kalebet olahraga kompetitive. Kardiolog anjeun bakal ngévaluasi fungsi jantung anak anjeun sareng tiasa nyarankeun tés stress olahraga sateuacan ngabersihan aranjeunna pikeun kagiatan anu kuat, tapi watesan jarang.
Résiko gaduh orok séjén kalayan TAPVR rada leuwih luhur tibatan populasi umum tapi masih cukup rendah, biasana sakitar 2-3%. Dokter anjeun tiasa nyarankeun konseling genetik sareng ékokardiografi janin salami kakandungan salajengna pikeun ngawas pamekaran jantung.
Jadwal tindak lanjut béda-béda, tapi kalolobaan barudak ningali kardiologna unggal 6-12 bulan saatos bedah anu suksés. Salami remaja sareng dewasa, pemeriksaan taunan biasana cukup kajaba aya masalah khusus. Kunjungan ieu ngabantosan mastikeun jantung anak anjeun terus jalan saé nalika aranjeunna tumuwuh.