Vad är Achalasi? Symtom, Orsaker och Behandling

Achalasi är en ovanlig sjukdom där matstrupen har svårt att transportera mat till magen. Matstrupen är den kanal som förbinder munnen med magen, och normalt pressar den ner maten medan en muskel längst ner slappnar av för att låta maten passera.

Vid achalasi fungerar inte detta samordnade system. Matstrupen förlorar sin förmåga att effektivt pressa ner maten, och muskeln längst ner förblir spänd istället för att slappna av. Detta leder till en ansamling av mat och vätska i matstrupen, vilket orsakar svårigheter att svälja och andra obehagliga symtom.

Vilka är symtomen på achalasi?

Det vanligaste symtomet du kommer att märka är svårigheter att svälja, vilket läkare kallar dysfagi. Detta börjar vanligtvis gradvis och förvärras över månader eller år. Du kanske först märker problem med fast föda, och senare även problem med att svälja vätskor.

Här är de vanligaste symtomen som personer med achalasi upplever:

• Svårigheter att svälja både fast föda och vätskor
• Mat eller vätska som kommer upp igen (regurgitation), särskilt när du ligger ner
• Bröstsmärta eller tryck, särskilt efter att ha ätit
• Hjärtbränna som inte svarar bra på vanliga läkemedel mot syrareflux
• Oavsiktlig viktnedgång på grund av svårigheter att äta
• Hosta eller kvävning, särskilt på natten
• Dålig andedräkt från mat som stannar kvar i matstrupen

Dessa symtom utvecklas ofta långsamt, så du kanske anpassar dina matvanor utan att inse det. Många börjar äta långsammare, tugga maten mer noggrant eller dricka mer vätska till maten.

Vilka typer av achalasi finns det?

Läkare klassificerar achalasi i tre huvudtyper baserat på hur matstrupen beter sig under speciella tester. Att förstå din typ hjälper till att bestämma den bästa behandlingsmetoden för dig.

Typ I achalasi visar liten eller ingen muskelkontraktion i matstrupen. Matstrupen blir i princip ett passivt rör som förlitar sig på gravitationen för att föra ner maten. Denna typ svarar ofta bra på behandlingar som vidgar muskeln längst ner i matstrupen.

Typ II achalasi innebär vissa muskelkontraktioner, men de är inte korrekt samordnade. Istället för den vågliknande rörelse som ska pressa ner maten, kontraherar matstrupen i segment. Denna typ har vanligtvis de bästa behandlingsresultaten.

Typ III achalasi kännetecknas av starka, spastiska kontraktioner som faktiskt kan motverka matens rörelse. Dessa kraftfulla men osamordnade kontraktioner kan orsaka betydande bröstsmärta. Denna typ kan vara svårare att behandla och kan kräva olika metoder.

Vad orsakar achalasi?

Den exakta orsaken till achalasi är inte helt klarlagd, men forskare tror att det involverar skador på nerverna som kontrollerar matstrupen. Dessa nerver samordnar normalt muskelkontraktionerna som förflyttar maten mot magen.

De flesta fall betraktas som primär achalasi, vilket innebär att de utvecklas utan någon tydlig bakomliggande orsak. Forskare tror att detta kan involvera en autoimmun process där kroppens immunsystem felaktigt angriper nervcellerna i matstrupen, även om denna teori fortfarande studeras.

Sekundär achalasi kan uppstå på grund av andra tillstånd som skadar matstrupens nerver. Dessa inkluderar vissa cancerformer, infektioner som Chagas sjukdom (vanligare i Sydamerika) eller tidigare operationer i bröstområdet. Sekundära orsaker är dock mycket mindre vanliga än primär achalasi.

Vissa forskningsresultat tyder på att genetiska faktorer kan spela en roll, eftersom achalasi mycket sällan kan förekomma i familjer. Miljöfaktorer och virusinfektioner har också föreslagits som potentiella utlösare, men ingen definitiv orsak har identifierats.

När ska man söka läkare för achalasi?

Du bör söka läkare om du har pågående problem med att svälja, särskilt om det blir värre över tid. Vänta inte om sväljsvårigheter påverkar din förmåga att äta normalt eller om du går ner i vikt oavsiktligt.

Sök läkarvård omgående om du upplever frekvent regurgitation, särskilt på natten, eftersom detta kan leda till aspirationspneumoni. Bröstsmärta som uppstår regelbundet vid ätande bör också utredas, även om du tror att det kan vara halsbränna.

Kontakta din läkare omedelbart om du inte kan svälja vätskor, om du kräks ofta eller om du har svår bröstsmärta. Dessa symtom kan indikera att ditt tillstånd förvärras eller att du utvecklar komplikationer som behöver akut behandling.

Vilka är riskfaktorerna för achalasi?

Ålder är den viktigaste riskfaktorn, med achalasi som vanligtvis utvecklas mellan 30 och 60 års ålder. Det kan dock förekomma i alla åldrar, inklusive hos barn och äldre, men detta är mindre vanligt.

Tillståndet drabbar män och kvinnor lika, och det förekommer i alla etniska grupper över hela världen. Geografisk plats kan påverka risken något, eftersom vissa infektioner som Chagas sjukdom som kan orsaka sekundär achalasi är vanligare i specifika regioner.

Att ha en familjehistoria av achalasi ökar risken något, även om familjära fall är extremt sällsynta. De flesta som utvecklar achalasi har ingen familjehistoria av tillståndet. Autoimmuna sjukdomar kan potentiellt öka risken, men denna koppling är inte definitivt fastställd.

Vilka är de möjliga komplikationerna vid achalasi?

Utan behandling kan achalasi leda till flera komplikationer som avsevärt påverkar din hälsa och livskvalitet. Att förstå dessa potentiella problem hjälper till att förklara varför tidig diagnos och behandling är viktiga.

Viktnedgång och undernäring kan utvecklas eftersom det blir allt svårare att äta. Kroppen kanske inte får tillräckligt med kalorier eller näringsämnen, vilket leder till svaghet, trötthet och andra hälsoproblem. Detta är ofta en av de första allvarliga komplikationerna som människor märker.

Aspirationspneumoni är en oroande komplikation som uppstår när mat eller vätska från matstrupen kommer in i lungorna. Detta händer vanligtvis på natten när du ligger ner och regurgiterat material går ner i fel riktning. Upprepade episoder kan orsaka allvarliga lunginfektioner.

Matstrupen kan bli utvidgad över tid när mat och vätska samlas ovanför den spända muskeln. Denna utvidgning, kallad megaesofagus, kan förvärra symtomen och öka risken för aspiration. I svåra fall kan matstrupen bli betydligt förvriden.

Personer med långvarig achalasi har en något ökad risk att utveckla matstrupscancer, även om denna risk förblir relativt låg. Regelbunden övervakning med din läkare hjälper till att upptäcka eventuella oroande förändringar tidigt. Cancerrisken verkar vara relaterad till kronisk inflammation och irritation i matstrupen.

Hur diagnostiseras achalasi?

Diagnos av achalasi involverar vanligtvis flera tester som hjälper din läkare att se hur matstrupen fungerar. Processen börjar vanligtvis med att diskutera dina symtom och sjukdomshistoria i detalj.

En bariumsväljning är ofta det första testet som din läkare kommer att beställa. Du kommer att dricka en kritvit vätska som innehåller barium, och sedan få röntgenbilder när vätskan rör sig genom matstrupen. Detta test kan visa om mat eller vätska fastnar och avslöja det karakteristiska "fågelnäbb"-utseendet på matstrupen vid achalasi.

Övre endoskopi innebär att man för in ett tunt, flexibelt rör med en kamera ner i halsen för att direkt undersöka matstrupen och magen. Detta test hjälper till att utesluta andra tillstånd och kan visa matretention i matstrupen. Din läkare kan också ta vävnadsprover om det behövs.

Esofagusmanometri anses vara guldstandarden för diagnos av achalasi. Ett tunt rör med trycksensorer förs genom näsan in i matstrupen för att mäta muskelkontraktioner och tryck. Detta test diagnostiserar definitivt achalasi och bestämmer vilken typ du har.

Hög-upplösningsmanometri ger ännu mer detaljerad information om esofagusfunktionen och har blivit den föredragna metoden på många sjukhus. DT-skanningar kan användas för att utesluta andra tillstånd eller utvärdera komplikationer.

Vad är behandlingen för achalasi?

Behandlingen av achalasi fokuserar på att minska trycket längst ner i matstrupen för att hjälpa maten att passera lättare. Även om det inte finns någon bot som återställer normal esofagusfunktion, kan flera effektiva behandlingar avsevärt förbättra dina symtom och livskvalitet.

Pneumatisk dilatation är en procedur där din läkare använder en ballong för att sträcka ut den spända muskeln längst ner i matstrupen. Ballongen fylls med kontrollerat tryck för att delvis riva muskeltrådarna, vilket gör att maten kan passera lättare. Denna behandling är effektiv för många, men symtomen kan återkomma med tiden.

Laparoskopisk Heller-myotomi är en minimalt invasiv operation som innebär att man skär av muskeltrådarna som inte slappnar av ordentligt. Denna procedur kombineras ofta med en fundoplikation, där en del av magen lindas runt matstrupen för att förhindra syrareflux. Operationen ger vanligtvis långvarig lindring.

Peroral endoskopisk myotomi (POEM) är en nyare teknik där kirurgen får tillgång till muskeln genom munnen med hjälp av ett endoskop. Denna metod undviker externa snitt och kan vara mycket effektiv, även om långtidsdata fortfarande samlas in. Det kan orsaka mer syrareflux än traditionell kirurgi.

Botulinumtoxin-injektioner kan tillfälligt försvaga den spända muskeln och ge symtomlindring i flera månader. Denna behandling används ofta för personer som inte är lämpliga kandidater för kirurgi eller dilatation, eller som en tillfällig åtgärd medan man planerar andra behandlingar.

Läkemedel som kalciumkanalblockerare eller nitrater kan hjälpa till att slappna av matstrupens muskel, men de är generellt mindre effektiva än andra behandlingar. De kan användas som initial behandling eller i kombination med andra metoder.

Hur man hanterar achalasi hemma

Medan medicinsk behandling är nödvändig, kan flera strategier hjälpa dig att hantera symtom och äta mer bekvämt hemma. Dessa metoder fungerar bäst i kombination med korrekt medicinsk vård från ditt sjukvårdsteam.

Att äta mindre, tätare måltider kan göra det lättare att svälja och minska känslan av att maten fastnar. Ta dig tid när du äter och tugga maten noggrant. Att dricka varma vätskor till maten kan hjälpa maten att röra sig lättare genom matstrupen.

Att sova med huvudet höjt kan minska nattlig regurgitation och minska risken för aspiration. Använd extra kuddar eller höj huvudändan av sängen med 15-20 cm. Undvik att äta stora måltider nära läggdags, eftersom detta ökar sannolikheten för regurgitation när du ligger ner.

Att hålla sig välhydrerad är viktigt, särskilt eftersom du kanske äter mindre på grund av sväljsvårigheter. Rumstempererade eller varma vätskor är ofta lättare att svälja än mycket kalla drycker. Undvik kolsyrade drycker, eftersom de kan öka trycket i matstrupen.

Håll koll på vilka livsmedel som är lättare eller svårare för dig att svälja och anpassa din kost därefter. Många tycker att mjukare livsmedel och vätskor är mer hanterbara. Tveka inte att ändra matkonsistensen eller använda en mixer om det hjälper dig att upprätthålla god näring.

Hur ska du förbereda dig för ditt läkarbesök?

Att förbereda sig för ditt besök kan hjälpa till att säkerställa att du får ut mesta möjliga av ditt besök och ge din läkare den information som behövs för korrekt diagnos och behandlingsplanering.

För en detaljerad symtomdagbok i minst en vecka före ditt besök. Anteckna när symtomen uppstår, vad du åt eller drack och hur allvarliga symtomen var. Inkludera information om eventuell viktnedgång, hur dina symtom påverkar dina dagliga aktiviteter och eventuella mönster du har märkt.

Gör en lista över alla läkemedel, kosttillskott och vitaminer du tar, inklusive doseringar. Ta med information om tidigare behandlingar du har provat för dina symtom, inklusive receptfria antacida eller andra medel.

Skriv ner frågor du vill ställa till din läkare. Överväg att fråga om behandlingsalternativ, förväntade resultat, livsstilsförändringar och eftervård. Tveka inte att be om förtydligande om medicinska termer eller begrepp inte är tydliga för dig.

Ta med en familjemedlem eller vän om möjligt, eftersom de kan hjälpa dig att komma ihåg viktig information som diskuteras under besöket. Att ha stöd kan också vara till hjälp om du känner dig orolig för dina symtom eller potentiella behandlingar.

Vad är det viktigaste att komma ihåg om achalasi?

Achalasi är ett hanterbart tillstånd, även om det kan påverka ditt dagliga liv avsevärt initialt. Nyckeln är att få korrekt diagnos och behandling, vilket kan dramatiskt förbättra dina symtom och hjälpa dig att återgå till att njuta av måltider och normala aktiviteter.

Även om achalasi är ett kroniskt tillstånd som kräver kontinuerlig hantering, uppnår de flesta god symtomkontroll med lämplig behandling. De olika behandlingsalternativ som finns tillgängliga innebär att om en metod inte fungerar bra för dig finns det andra effektiva alternativ att prova.

Att arbeta nära med ditt sjukvårdsteam och följa deras rekommendationer ger dig den bästa chansen att hantera dina symtom framgångsrikt. Med korrekt behandling kan många personer med achalasi upprätthålla en god livskvalitet och fortsätta att njuta av att äta, även om vissa anpassningar av matvanor behövs.

Vanliga frågor om achalasi

Fråga 1: Är achalasi ärftligt?

Achalasi är sällan ärftligt. Även om det har rapporterats mycket få fall av achalasi som förekommer i familjer, förekommer den stora majoriteten av fallen sporadiskt utan någon familjehistoria. Om du har achalasi är dina barns risk att utveckla tillståndet endast något högre än risken för den allmänna befolkningen, som redan är mycket låg.

Fråga 2: Kan achalasi botas helt?

För närvarande finns det ingen bot som kan återställa normal esofagusfunktion vid achalasi. Behandlingar kan dock vara mycket effektiva för att hantera symtom och låta dig äta normalt. Många uppnår utmärkt långvarig symtomkontroll med lämplig behandling, även om vissa kan behöva ytterligare procedurer över tid eftersom symtomen ibland kan återkomma.

Fråga 3: Kommer jag att behöva följa en speciell diet för alltid?

De flesta kan återgå till att äta normalt efter framgångsrik behandling av achalasi. Du kan behöva göra några permanenta justeringar, som att äta långsammare eller undvika mycket stora måltider, men dessa förändringar är vanligtvis små. Under den inledande behandlingsperioden kan din läkare rekommendera kostförändringar, men dessa är vanligtvis tillfälliga.

Fråga 4: Hur snabbt förbättras symtomen efter behandling?

Symtomförbättring börjar vanligtvis inom dagar till veckor efter framgångsrik behandling. Pneumatisk dilatation och kirurgiska behandlingar ger ofta relativt snabb lindring, även om det kan ta flera veckor att se den fulla nyttan. Vissa märker förbättring av sväljningen inom de första dagarna, medan andra kan ta längre tid att uppleva betydande lindring.

Fråga 5: Kan achalasi-symtom återkomma efter behandling?

Ja, symtomen kan återkomma med tiden, särskilt efter pneumatisk dilatation, som kan behöva upprepas. Kirurgiska behandlingar tenderar att ge längre varaktig lindring, men vissa kan så småningom behöva ytterligare procedurer. Regelbunden uppföljning med din läkare hjälper till att övervaka ditt tillstånd och hantera eventuella återkommande symtom snabbt med lämpliga behandlingsjusteringar.