Aplastisk Anemi

Aplastisk anemi är ett tillstånd som uppstår när kroppen slutar producera tillräckligt med nya blodkroppar. Tillståndet gör dig trött och mer benägen för infektioner och okontrollerad blödning.

Aplastisk anemi är ett sällsynt och allvarligt tillstånd som kan utvecklas i alla åldrar. Det kan uppstå plötsligt eller komma smygande och förvärras över tiden. Det kan vara lindrigt eller allvarligt.

Behandling av aplastisk anemi kan innefatta läkemedel, blodtransfusioner eller en stamcellstransplantation, även känd som en benmärgstransplantation.

Aplastisk anemi kan vara symptomfri. När symtom förekommer kan de inkludera:

• Trötthet
• Andfåddhet
• Snabb eller oregelbunden hjärtfrekvens
• Blek hud
• Ofta eller långvariga infektioner
• Oförklarliga eller lätt uppkomna blåmärken
• Näsblödningar och blödande tandkött
• Långvarig blödning från sår
• Hudutslag
• Yrsel
• Huvudvärk
• Feber

Aplastisk anemi kan vara kortvarig eller kronisk. Den kan vara allvarlig och till och med dödlig.

Stamceller i benmärgen producerar blodceller – röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar. Vid aplastisk anemi är stamcellerna skadade. Som ett resultat är benmärgen antingen tom (aplastisk) eller innehåller få blodkroppar (hypoplastisk).

Aplastisk anemi är ovanligt. Faktorer som kan öka risken inkluderar:

• Behandling med högdosstrålning eller cellgifter mot cancer
• Exponering för giftiga kemikalier
• Användning av vissa receptbelagda läkemedel – såsom kloramfenikol, som används för att behandla bakterieinfektioner, och guldkomponenter som används för att behandla reumatoid artrit
• Vissa blodsjukdomar, autoimmuna sjukdomar och allvarliga infektioner
• Graviditet, sällan

Det finns inget förebyggande för de flesta fall av aplastisk anemi. Att undvika exponering för insekticider, herbicider, organiska lösningsmedel, färgborttagningsmedel och andra giftiga kemikalier kan minska risken för sjukdomen.

Följande tester kan hjälpa till att diagnostisera aplastisk anemi:

Vid en benmärgsaspiration använder en sjukvårdspersonal en tunn nål för att ta bort en liten mängd flytande benmärg, vanligtvis från en punkt i baksidan av höftbenet (bäckenet). En benmärgsbiopsi görs ofta samtidigt. Denna andra procedur tar bort en liten bit benvävnad och den inneslutna märgen.

När du fått diagnosen aplastisk anemi kan du behöva andra tester för att fastställa orsaken.

• Blodtester. Normalt ligger nivåerna av röda blodkroppar, vita blodkroppar och trombocyter inom vissa intervall. Vid aplastisk anemi är alla tre dessa nivåer av blodkroppar låga.
• Benmärgsbiopsi. En läkare använder en nål för att ta bort ett litet prov av benmärg från ett stort ben i kroppen, till exempel höftbenet. Provet undersöks under mikroskop för att utesluta andra blodsjukdomar. Vid aplastisk anemi innehåller benmärgen färre blodkroppar än normalt. En bekräftelse av diagnosen aplastisk anemi kräver en benmärgsbiopsi.

Behandlingar för aplastisk anemi, som beror på svårighetsgraden av ditt tillstånd och din ålder, kan inkludera observation, blodtransfusioner, mediciner eller benmärgstransplantation. Svår aplastisk anemi, där dina blodkroppsvärden är extremt låga, är livshotande och kräver omedelbar sjukhusvård.

Även om det inte är ett botemedel mot aplastisk anemi, kan blodtransfusioner kontrollera blödningar och lindra symtom genom att tillföra blodkroppar som din benmärg inte producerar. Du kan få:

Även om det i allmänhet inte finns någon gräns för antalet blodtransfusioner du kan få, kan komplikationer ibland uppstå vid flera transfusioner. Transfunderade röda blodkroppar innehåller järn som kan ansamlas i kroppen och kan skada vitala organ om en järnöverskott inte behandlas. Mediciner kan hjälpa till att avlägsna överskottsjärn från kroppen.

Med tiden kan din kropp utveckla antikroppar mot transfunderade blodkroppar, vilket gör dem mindre effektiva för att lindra symtom. Användning av immunsuppressiva läkemedel gör denna komplikation mindre sannolik.

En stamcellstransplantation för att bygga upp benmärgen med stamceller från en donator kan vara det enda framgångsrika behandlingsalternativet för personer med svår aplastisk anemi. En stamcellstransplantation, även kallad benmärgstransplantation, är i allmänhet den föredragna behandlingen för personer som är yngre och har en matchande donator – oftast en syskon.

Om en donator hittas, töms först din sjuka benmärg med strålning eller kemoterapi. Friska stamceller från donatorn filtreras från blodet. De friska stamcellerna injiceras intravenöst i blodomloppet, där de migrerar till benmärgshåligheterna och börjar skapa nya blodkroppar.

Proceduren kräver en lång sjukhusvistelse. Efter transplantationen får du läkemedel för att förhindra avstötning av de donerade stamcellerna.

En stamcellstransplantation innebär risker. Din kropp kan stöta bort transplantationen, vilket leder till livshotande komplikationer. Dessutom är inte alla kandidater för transplantation eller kan hitta en lämplig donator.

För personer som inte kan genomgå en benmärgstransplantation eller för dem vars aplastiska anemi beror på en autoimmun sjukdom kan behandlingen innebära läkemedel som förändrar eller undertrycker immunsystemet (immunsuppressiva medel).

Läkemedel som cyklosporin (Gengraf, Neoral, Sandimmune) och anti-thymocyglobulin undertrycker aktiviteten hos immunceller som skadar din benmärg. Detta hjälper din benmärg att återhämta sig och generera nya blodkroppar. Cyklosporin och anti-thymocyglobulin används ofta tillsammans.

Kortikosteroider, såsom metylprednisolon (Medrol, Solu-Medrol), används ofta tillsammans med dessa läkemedel.

Även om dessa läkemedel är effektiva, försvagar de ytterligare ditt immunsystem. Det är också möjligt att anemin återkommer efter att du slutat med dessa läkemedel.

Vissa läkemedel – inklusive kolonistimulerande faktorer, såsom sargramostim (Leukine), filgrastim (Neupogen) och pegfilgrastim (Neulasta), epoetin alfa (Epogen/Procrit) och eltrombopag (Promacta) – hjälper till att stimulera benmärgen att producera nya blodkroppar. Tillväxtfaktorer används ofta tillsammans med immunsuppressiva läkemedel.

Att ha aplastisk anemi försvagar ditt immunsystem, vilket gör dig mer mottaglig för infektioner.

Om du har aplastisk anemi, kontakta din läkare vid första tecken på infektion, såsom feber. Du vill inte att infektionen ska förvärras, eftersom det kan visa sig vara livshotande. Om du har svår aplastisk anemi kan din läkare ordinera antibiotika eller antivirala läkemedel för att förhindra infektioner.

Aplastisk anemi orsakad av strålning och kemoterapibehandlingar för cancer förbättras vanligtvis efter att dessa behandlingar upphör. Detsamma gäller för de flesta andra läkemedel som inducerar aplastisk anemi.

Gravida kvinnor med aplastisk anemi behandlas med blodtransfusioner. För många kvinnor förbättras graviditetsrelaterad aplastisk anemi när graviditeten avslutas. Om det inte händer är behandling fortfarande nödvändig.

• Röda blodkroppar. Dessa höjer antalet röda blodkroppar och hjälper till att lindra anemi och trötthet.
• Trombocyter. Dessa hjälper till att förhindra överdriven blödning.