Behçets Sjukdom

Behçets (beh-CHETS) sjukdom, även kallad Behçets syndrom, är en sällsynt sjukdom som orsakar inflammation i blodkärlen i hela kroppen. Sjukdomen kan leda till många tecken och symtom som kan verka oberoende av varandra till en början. Dessa kan inkludera munsår, ögoninflammation, hudutslag och lesioner samt genitala sår. Behandlingen innefattar mediciner för att minska tecknen och symtomen på Behçets sjukdom och för att förhindra allvarliga komplikationer, såsom blindhet.

Behçets sjukdoms symtom varierar från person till person, kan komma och gå eller bli mindre svåra över tid. Tecken och symtom beror på vilka delar av kroppen som drabbas. Områden som ofta drabbas av Behçets sjukdom inkluderar: Munnen. Smärtsamma munsår som liknar aftösa sår är det vanligaste tecknet på Behçets sjukdom. De börjar som upphöjda, runda lesioner i munnen som snabbt förvandlas till smärtsamma sår. Såren läker vanligtvis på en till tre veckor, även om de återkommer. Hud. Vissa personer utvecklar akneliknande sår på kroppen. Andra utvecklar röda, upphöjda och ömma knölar på huden, särskilt på underbenen. Könsorgan. Röda, öppna sår kan uppstå på pungen eller vulvan. Såren är vanligtvis smärtsamma och kan lämna ärr. Ögon. Inflammation i ögat (uveit) orsakar rodnad, smärta och suddig syn, vanligtvis i båda ögonen. Hos personer med Behçets sjukdom kan tillståndet komma och gå. Leder. Ledsvullnad och smärta drabbar ofta knäna hos personer med Behçets sjukdom. Anklarna, armbågarna eller handlederna kan också vara inblandade. Tecken och symtom kan vara i en till tre veckor och försvinna av sig själva. Blodkärl. Inflammation i vener och artärer kan orsaka rodnad, smärta och svullnad i armarna eller benen när en blodpropp uppstår. Inflammation i de stora artärerna kan leda till komplikationer, såsom aneurysmer och förträngning eller blockering av kärlet. Matsmältningssystemet. En mängd olika tecken och symtom kan påverka matsmältningssystemet, inklusive buksmärta, diarré och blödning. Hjärnan. Inflammation i hjärnan och nervsystemet kan orsaka huvudvärk, feber, desorientering, dålig balans eller stroke. Boka tid hos din läkare om du märker ovanliga tecken och symtom som kan tyda på Behçets sjukdom. Om du har fått diagnosen, kontakta din läkare om du märker nya tecken och symtom.

Boka tid hos din läkare om du märker ovanliga tecken och symtom som kan tyda på Behçets sjukdom. Om du har fått diagnosen, kontakta din läkare om du märker nya tecken och symtom.

Behçets sjukdom kan vara en autoimmun sjukdom, vilket innebär att kroppens immunsystem felaktigt attackerar några av kroppens egna friska celler. Det är troligt att genetiska och miljömässiga faktorer spelar en roll. Tecken och symtom på Behçets sjukdom anses bero på inflammation i blodkärlen (vaskulit). Tillståndet kan involvera artärer och vener av alla storlekar och skada dem i hela kroppen. Flera gener har visat sig vara associerade med sjukdomen. Vissa forskare tror att ett virus eller en bakterie kan utlösa Behçets sjukdom hos personer som har vissa gener som gör dem mottagliga för Behçets sjukdom.

Faktorer som kan öka risken för Behçets sjukdom inkluderar: Ålder. Behçets sjukdom drabbar vanligen män och kvinnor i 20-årsåldern och 30-årsåldern, men barn och äldre kan också utveckla sjukdomen. Var du bor. Personer från länder i Mellanöstern och Östasien, inklusive Turkiet, Iran, Japan och Kina, löper större risk att utveckla Behçets sjukdom. Kön. Behçets sjukdom förekommer hos både män och kvinnor, men sjukdomen är vanligtvis allvarligare hos män. Gener. Vissa gener är förknippade med en ökad risk att utveckla Behçets sjukdom.

Komplikationer vid Behçets sjukdom beror på dina tecken och symtom. Obehandlad uveit kan till exempel leda till nedsatt syn eller blindhet. Personer med ögontecken och symtom på Behçets sjukdom behöver regelbundet besöka en ögonspecialist (ögonläkare) eftersom behandling kan bidra till att förhindra denna komplikation.

Det finns inga tester som kan avgöra om du har Behçets sjukdom, så din läkare kommer främst att förlita sig på dina tecken och symtom. Eftersom nästan alla med sjukdomen utvecklar munsår, är återkommande munsår minst tre gånger på 12 månader generellt nödvändiga för diagnos av Behçets sjukdom. Dessutom kräver en diagnos av Behçets sjukdom minst två ytterligare tecken, såsom: Återkommande genitala sår Ögoninflammation Hudsår Tester du kan behöva inkluderar: Blodprover eller andra laboratorietester kan utesluta andra tillstånd. Pathergytest, där din läkare sätter in en steril nål i huden och undersöker området en till två dagar senare. Om testet är positivt bildas en liten röd bula under huden där nålen sattes in. Detta indikerar att ditt immunsystem överreagerar på en mindre skada.

Det finns inget botemedel mot Behçets sjukdom. Om du har en mild form kan din läkare föreslå mediciner för att kontrollera smärta och inflammation vid skov. Du kanske inte behöver medicin mellan skov. Vid allvarligare tecken och symtom kan din läkare ordinera mediciner för att kontrollera Behçets sjukdom i hela kroppen, utöver mediciner för skov. Behandlingar för enskilda tecken och symtom på Behçets sjukdom Mediciner för att kontrollera tecken och symtom du har under skov kan inkludera följande: Hudkrämer, geler och salvor. Lokala kortikosteroidläkemedel appliceras direkt på hud- och könsorganssår för att minska inflammation och smärta. Munsköljningar. Användning av speciella munsköljningar som innehåller kortikosteroider och andra medel kan minska smärtan från munsår. Ögondroppar. Ögondroppar som innehåller kortikosteroider eller andra antiinflammatoriska läkemedel kan lindra smärta och rodnad i ögonen om inflammationen är mild. Systemiska behandlingar för Behçets sjukdom Om lokala läkemedel inte hjälper kan din läkare rekommendera ett läkemedel som kallas kolchicin (Colcrys, Mitigare) för återkommande orala och genitala sår. Ledsvullnad kan också förbättras med kolchicin. Allvarliga fall av Behçets sjukdom kräver behandlingar för att kontrollera skador från sjukdomen mellan skov. Om du har måttlig till svår Behçets sjukdom kan din läkare ordinera: Kortikosteroider för att kontrollera inflammation. Kortikosteroider, såsom prednison, används för att minska inflammationen orsakad av Behçets sjukdom. Läkare ordinerar dem ofta tillsammans med en annan medicin för att undertrycka aktiviteten i ditt immunsystem. Biverkningar av kortikosteroider inkluderar viktökning, ihållande halsbränna, högt blodtryck och benskörhet (osteoporos). Mediciner som undertrycker ditt immunsystem. Inflammationen i samband med Behçets sjukdom kan minskas med läkemedel som förhindrar att ditt immunsystem attackerar frisk vävnad. Dessa läkemedel kan inkludera azatioprin (Azasan, Imuran), cyklosporin (Gengraf, Neoral, Sandimmune) och cyklofosfamid. Dessa läkemedel kan öka risken för infektion. Andra möjliga biverkningar inkluderar lever- och njurproblem, låga blodvärden och högt blodtryck. Mediciner som ändrar ditt immunsystems svar. Interferon alfa-2b (Intron A) reglerar aktiviteten i ditt immunsystem för att kontrollera inflammation. Det kan användas ensamt eller med andra läkemedel för att hjälpa till att kontrollera hudsår, ledvärk och ögoninflammation hos personer med Behçets sjukdom. Biverkningar inkluderar influensaliknande tecken och symtom, såsom muskelsmärta och trötthet. Läkemedel som blockerar ett ämne som kallas tumörnekrosfaktor (TNF) är effektiva vid behandling av vissa tecken och symtom på Behçets, särskilt för personer som har allvarligare eller resistenta symtom. Exempel inkluderar infliximab (Remicade) och adalimumab (Humira). Biverkningar kan inkludera huvudvärk, hudutslag och ökad risk för infektioner. Boka en tid

Behçets sjukdoms oförutsägbarhet kan göra den särskilt frustrerande. Att ta hand om dig själv kan hjälpa dig att hantera den. Generellt sett, försök att: Vila under skov. När tecken och symtom uppstår, ta tid för dig själv. Var flexibel och anpassa ditt schema när det är möjligt så att du kan vila när du behöver. Försök att minimera stress. Var aktiv när du har energi. Måttlig motion, som promenader eller simning, kan få dig att må bättre mellan Behçets sjukdomsskov. Motion stärker din kropp, hjälper till att hålla dina leder flexibla och kan förbättra ditt humör. Skapa kontakt med andra. Eftersom Behçets är en sällsynt sjukdom kan det vara svårt att hitta andra med sjukdomen. Fråga din läkare om stödgrupper i ditt område. Om det inte är möjligt att få kontakt med någon i närheten erbjuder American Behçet's Disease Association meddelandetavlor och chattrum där du kan få kontakt med andra personer som har Behçets.