Bullös Pemfigoid

Personer med bullös pemfigoid kan utveckla många blåsor. När blåsorna brister lämnar de ett sår som vanligtvis läker utan ärr.

Bullös pemfigoid (BUL-us PEM-fih-goid) är ett sällsynt hudtillstånd som orsakar stora vätskefyllda blåsor. De förekommer ofta på huden nära veck, såsom de övre låren och armhålorna. Ibland får personer utslag istället för blåsor. De drabbade områdena kan vara smärtsamma och är vanligtvis mycket kliande. Blåsor eller sår kan också bildas i munnen, men detta är ovanligt.

Bullös pemfigoid uppstår när immunsystemet attackerar ett vävnadslager i huden. Anledningen till denna immunsvar är inte väl förstådd. Hos vissa personer orsakas tillståndet av vissa mediciner.

Bullös pemfigoid försvinner ofta av sig själv inom några månader, men det kan ta upp till fem år innan det försvinner helt. Behandling hjälper vanligtvis att läka blåsorna och förhindra att nya bildas.

Tillståndet är vanligast hos personer över 60 år.

Symtomen på bullös pemfigoid kan inkludera: Klåda, som kan börja veckor eller månader innan blåsor bildas. Stora blåsor som inte går sönder lätt, ofta längs hudveck. På brun och svart hud kan blåsorna vara mörklila, bruna eller svarta. På vit hud kan de vara gula, rosa eller röda. Smärta. Utslag. Små blåsor eller sår i munnen eller andra slemhinnor. Detta är ett symptom på en sällsynt typ av sjukdomen som kallas slemhinnepemfigoid. Kontakta sjukvårdspersonal om du har: Oförklarade blåsor. Blåsor på ögonen. En infektion. Blåsor som öppnar sig och läcker.

Kontakta sjukvårdspersonal om du har:

• Oförklarade blåsor.
• Blåsor på ögonen.
• En infektion.
• Blåsor som spricker och läcker.

Symtomen vid bullös pemfigoid uppstår när immunsystemet attackerar ett vävnadslager i huden. Orsaken till detta problem är inte väl förstådd. I vissa fall orsakas tillståndet av:

• Mediciner. Flera mediciner är kända för att öka risken för bullös pemfigoid. Exempel är diuretika såsom furosemid; antibiotika såsom amoxicillin, penicillin och ciprofloxacin; NSAID såsom aspirin och ibuprofen; diabetesmediciner såsom sitagliptin (Januvia); och mediciner för att behandla cancer såsom nivolumab och pembrolizumab.
• Ljus- och strålbehandlingar. Ultraviolett ljusbehandling för att behandla vissa hudsjukdomar kan orsaka bullös pemfigoid. Även strålbehandling för att behandla cancer kan orsaka tillståndet.
• Medicinska tillstånd. Psoriasis, lichen planus, demens, Parkinsons sjukdom, stroke och multipel skleros är bland de tillstånd som kan vara relaterade till bullös pemfigoid.

Tillståndet är inte en infektion och det är inte smittsamt.

Bullös pemfigoid är vanligast hos personer över 60 år, och risken ökar med åldern. Tillståndet kan vara livshotande för äldre personer som samtidigt har andra sjukdomar.

Möjliga komplikationer vid bullös pemfigoid inkluderar:

• Infektion.
• Förändringar i hudfärg efter att den drabbade huden läkt. Denna förändring i hudfärg kallas postinflammatorisk hyperpigmentering när huden mörknar och postinflammatorisk hypopigmentering när huden förlorar färg. Personer med brun eller svart hud har en högre risk för långvariga hudfärgsförändringar.
• Biverkningar från läkemedlet som används för att behandla bullös pemfigoid.

Din sjukvårdspersonal kommer att prata med dig om dina symtom och sjukdomshistoria och göra en fysisk undersökning. Du kan behöva tester för att bekräfta en diagnos av bullös pemfigoid. Dessa kan inkludera blodprov, en hudbiopsi eller båda. En biopsi är ett förfarande för att ta bort ett vävnadsprov för testning i ett laboratorium.

Din sjukvårdspersonal kan remittera dig till en specialist på hudsjukdomar. Denna typ av läkare kallas hudläkare.