Kalcifyllaxi

Kalcifylxi (kal-sih-fuh-LAK-sis) är en sällsynt, allvarlig sjukdom. Den innebär en ansamling av kalcium i små blodkärl i fettvävnad och hud.

Symtom på kalcifylxi inkluderar blodproppar, knölar under huden och smärtsamma öppna sår som kallas ulcus. Om ett ulcus blir infekterat kan det vara livshotande.

Den exakta orsaken till kalcifylxi är inte klar. Men personer med sjukdomen har vanligtvis njursvikt. Det är ett tillstånd där njurarna inte längre fungerar som de ska. Ofta har dessa personer också fått behandling för njursvikt, såsom dialys eller en njuretransplantation. Kalcifylxi kan också uppstå hos personer utan njursjukdom.

Behandling av kalcifylxi inkluderar olika läkemedel, procedurer och kirurgi. Behandlingen kan bidra till att förebygga blodproppar och infektioner, minska kalciumanhopningar, läka sår och lindra smärta.

Calcifyllaxissymtom inkluderar:

• Stora nätliknande mönster på huden som kan se purpurrosa ut.
• Djupa, smärtsamma knölar i huden som kan bli sår. Såren har ofta en svartbrun skorpa som inte läker av sig själv. Sår tenderar att uppträda i områden med hög fetthalt, såsom mage, lår, skinkor och bröst. Men de kan bildas var som helst.
• Infektioner från sår som inte läker.

Den exakta orsaken till kalcifylxi är okänd. Sjukdomen innebär en uppbyggnad av kalcium i de minsta delarna av artärerna i fettvävnad och hud.

Många personer som drabbas av kalcifylxi har också njursvikt eller genomgår dialys. Det är okänt varför personer med njursvikt eller personer som genomgår dialys löper högre risk för kalcifylxi.

För vissa personer är kalciumavlagringen vid kalcifylxi kopplad till små organ i halsen som kallas bisköldkörtlar. Om körtlarna frisätter för mycket bisköldkörtelhormon kan det orsaka att kalcium ansamlas. Men kopplingen är inte klar. De flesta personer med allvarligt överaktiva bisköldkörtlar drabbas inte av kalcifylxi. Och många personer med njursvikt och kalcifylxi har inte överaktiva bisköldkörtlar.

Andra faktorer som verkar spela en roll vid kalcifylxi inkluderar:

• En ökad tendens till blodproppar. Blodproppar kan beröva fettvävnad och hud på syre och näring.
• Minskat blodflöde i små artärer, vilket kan leda till hudknutor och sår.
• Förtjockning eller ärrbildning av vävnad, även kallad fibros.
• Pågående skada på det tunna cellskiktet som klär blodkärlen. Detta kallas också vaskulär endotelskada.
• Svullnad, kallad inflammation, i kroppen.

Kalcifylxias drabbar oftast personer med njursvikt. Andra riskfaktorer inkluderar:

• Att vara kvinna.
• Fetma.
• Diabetes mellitus.
• Leverinsufficiens, när levern slutar fungera som den ska.
• Anamnes på dialys. Denna procedur avlägsnar avfall och extra vätska från blodet när njurarna inte längre kan göra det.
• Ökad benägenhet för blodproppar, även kallad hyperkoagulerbarhet.
• Ob balans i kroppen av mineralerna kalcium eller fosfat, eller av proteinet albumin.
• Vissa läkemedel, såsom warfarin (Jantoven), kalciumbindande medel och kortikosteroider.

Komplikationer vid kalcifylxi inkluderar:

• Allvarlig smärta.
• Stora, djupa sår som inte läker av sig själva.
• Blodinfektioner.
• Dödsfall, främst på grund av infektion eller organsvikt.

Ofta är prognosen för personer med kalcifylxi inte hoppfull. Att tidigt upptäcka och behandla infektioner är nyckeln till att förhindra allvarliga komplikationer.

Det finns inget tydligt sätt att förebygga kalcifylxi. Men om du genomgår dialys eller har nedsatt njurfunktion på grund av avancerad kronisk njursjukdom är det viktigt att hålla blodnivåerna av kalcium och fosfor under kontroll. Att hålla blodnivåerna av fosfor under kontroll är ofta en utmaning. Din sjukvårdspersonal kan be dig ta mediciner tillsammans med måltider. Du kan också behöva begränsa vissa livsmedel som är rika på fosfor. Det är mycket viktigt att följa din sjukvårdspersonals anvisningar och gå på alla uppföljande hälsokontroller. Om du har kalcifylxi hjälper ditt sjukvårdsteam dig att förhindra sårinfektioner eller andra komplikationer. Du kan behöva applicera speciella sårförband eller rengöra såren dagligen för att förhindra att bakterier växer.

Diagnos innebär att ta reda på om kalcifylaxi är orsaken till dina symtom. Din vårdgivare går igenom din sjukdomshistoria, frågar om dina symtom och gör en fysisk undersökning.

Du kan också behöva tester som:

• Hudbiopsi. Under detta ingrepp tar din vårdgivare ett litet vävnadsprov från ett område med drabbad hud. Sedan undersöker ett laboratorium provet.
• Blodprover. Ett laboratorium kan mäta olika ämnen i ditt blod. Dessa inkluderar kreatinin, kalcium, fosfor, paratyroidhormon och vitamin D. Resultaten hjälper ditt vårdteam att kontrollera hur väl dina njurar fungerar.
• Bildgivande undersökningar. Dessa kan vara användbara om biopsiresultaten inte är tydliga eller om en biopsi inte kan göras. Röntgenbilder kan visa kalciumavlagringar i blodkärlen. Dessa avlagringar är vanliga vid kalcifylaxi och vid andra avancerade njursjukdomar.