Karcinoidsyndrom

Karcinoidsyndrom uppstår när en sällsynt cancertumör som kallas karcinoidtumör utsöndrar vissa kemikalier i blodomloppet, vilket orsakar en mängd olika tecken och symtom. En karcinoidtumör, som är en typ av neuroendokrin tumör, förekommer oftast i mag-tarmkanalen eller lungorna.

Karcinoidsyndrom förekommer vanligtvis hos personer som har karcinoidtumörer som är avancerade. Behandling av karcinoidsyndrom innebär vanligtvis att behandla cancern. Men eftersom de flesta karcinoidtumörer inte orsakar karcinoidsyndrom förrän de är avancerade kan en bot inte vara möjlig. Läkemedel kan rekommenderas för att lindra dina karcinoidsyndromsymtom och göra dig mer bekväm.

Tecken och symtom på karcinoidsyndrom beror på vilka kemikalier karcinoidtumören utsöndrar i blodomloppet.

De vanligaste tecknen och symtomen inkluderar:

• Rodnad i huden. Huden i ansiktet och på övre delen av bröstet känns varm och ändrar färg – från rosa till lila. Rodnadsanfall kan pågå från några minuter till några timmar eller längre.

  Rodnad kan inträffa utan någon uppenbar anledning, men ibland kan det utlösas av stress, motion eller alkoholkonsumtion.

• Hudlesioner i ansiktet. Lila områden med spindelliknande vener kan uppträda på näsan och överläppen.

• Diarré. Frekventa, vattniga avföringar, ibland åtföljda av buksmärtor, kan förekomma hos personer som har karcinoidsyndrom.

• Andningssvårigheter. Astma-liknande tecken och symtom, såsom pipande andning och andnöd, kan uppträda samtidigt som du upplever rodnad i huden.

• Snabb hjärtrytm. Perioder med snabb hjärtfrekvens kan vara ett tecken på karcinoidsyndrom.

Boka tid hos din läkare om du har tecken och symtom som oroar dig.

Karcinoidsyndrom orsakas av en karcinoidtumör som utsöndrar serotonin eller andra kemikalier i blodomloppet. Karcinoidtumörer förekommer oftast i mag-tarmkanalen, inklusive magsäcken, tunntarmen, blindtarmen, tjocktarmen och ändtarmen.

Endast en liten andel karcinoidtumörer utsöndrar de kemikalier som orsakar karcinoidsyndrom. När dessa tumörer utsöndrar kemikalierna neutraliserar levern normalt kemikalierna innan de hinner färdas genom kroppen och orsaka symtom.

Men när en avancerad tumör sprider sig (metastaserar) till levern själv kan den utsöndra kemikalier som inte neutraliseras innan de når blodomloppet. De flesta som upplever karcinoidsyndrom har en avancerad cancer som har spridit sig till levern.

Vissa karcinoidtumörer behöver inte vara avancerade för att orsaka karcinoidsyndrom. Till exempel utsöndrar karcinoidlungtumörer som utsöndrar kemikalier i blodet dessa längre uppströms från levern, som då inte kan bearbeta och eliminera kemikalierna.

Karcinoidtumörer i tarmen å andra sidan utsöndrar kemikalierna i blod som först måste passera genom levern innan de når resten av kroppen. Levern neutraliserar vanligtvis kemikalierna innan de kan påverka resten av kroppen.

Vad som orsakar karcinoidtumörer är oklart.

Att ha karcinoidsyndrom kan orsaka följande komplikationer:

• Karcinoid hjärtsjukdom. Vissa personer med karcinoidsyndrom utvecklar karcinoid hjärtsjukdom. Karcinoidsyndrom orsakar problem med hjärtklaffarna, vilket gör det svårt för dem att fungera korrekt. Som ett resultat kan hjärtklaffarna läcka.

  Tecken och symtom på karcinoid hjärtsjukdom inkluderar trötthet och andnöd. Karcinoid hjärtsjukdom kan så småningom leda till hjärtsvikt. Kirurgisk reparation av skadade hjärtklaffar kan vara ett alternativ.

• Karcinoidkris. Karcinoidkris orsakar ett allvarligt avsnitt av rodnad, lågt blodtryck, förvirring och andningssvårigheter. Karcinoidkris kan inträffa hos personer med karcinoida tumörer när de utsätts för vissa utlösare, inklusive anestesimedel som används under operation. Karcinoidkris kan vara dödlig. Din läkare kan ge dig mediciner före operation för att minska risken för karcinoidkris.

Din läkare kommer att bedöma dina tecken och symtom för att utesluta andra orsaker till rodnad och diarré. Om inga andra orsaker hittas kan din läkare misstänka karcinoidsyndrom.

För att bekräfta en diagnos kan din läkare rekommendera ytterligare tester, inklusive:

En kamera eller ett endoskop för att se inuti din kropp. Din läkare kan använda ett långt, tunt rör utrustat med en lins eller kamera för att undersöka områden inuti din kropp.

En endoskopi, som innebär att ett endoskop förs ner i halsen, kan hjälpa din läkare att se inuti din mag-tarmkanal. En bronkoskopi, som använder ett endoskop som förs ner i halsen och in i lungorna, kan hjälpa till att hitta karcinoida tumörer i lungorna. Att föra in ett endoskop genom ändtarmen (koloskopi) kan hjälpa till att diagnostisera rektala karcinoida tumörer.

• Urintest. Din urin kan innehålla ett ämne som bildas när din kropp bryter ner serotonin. En överdriven mängd av detta ämne kan indikera att din kropp bearbetar extra serotonin, den kemikalie som oftast utsöndras av karcinoida tumörer.
• Blodprov. Ditt blod kan innehålla höga nivåer av vissa ämnen som frigörs av vissa karcinoida tumörer.
• Bildgivande undersökningar. Bildgivande undersökningar kan användas för att lokalisera den primära karcinoida tumören och avgöra om den har spridit sig. Din läkare kan börja med en datortomografi (CT) -skanning av din buk, eftersom de flesta karcinoida tumörer finns i mag-tarmkanalen. Andra skanningar, såsom magnetisk resonanstomografi (MRT) eller nuklearmedicinska skanningar, kan vara till hjälp i vissa situationer.
• En kamera eller ett endoskop för att se inuti din kropp. Din läkare kan använda ett långt, tunt rör utrustat med en lins eller kamera för att undersöka områden inuti din kropp.

En endoskopi, som innebär att ett endoskop förs ner i halsen, kan hjälpa din läkare att se inuti din mag-tarmkanal. En bronkoskopi, som använder ett endoskop som förs ner i halsen och in i lungorna, kan hjälpa till att hitta karcinoida tumörer i lungorna. Att föra in ett endoskop genom ändtarmen (koloskopi) kan hjälpa till att diagnostisera rektala karcinoida tumörer.

• Avlägsnande av vävnad för laboratorieundersökning. Ett vävnadsprov från tumören (biopsi) kan tas för att bekräfta din diagnos. Vilken typ av biopsi du kommer att genomgå beror på var din tumör är belägen.

Behandling av karcinoidsyndrom innebär behandling av cancern och kan även innebära användning av mediciner för att kontrollera specifika tecken och symtom.

Behandlingar kan inkludera:

• Kirurgi. Kirurgi för att avlägsna cancern eller större delen av cancern kan vara ett alternativ.
• Läkemedel för att blockera cancerceller från att utsöndra kemikalier. Injektioner av läkemedlen oktreotid (Sandostatin) och lanreotid (Somatuline Depot) kan minska tecknen och symtomen på karcinoidsyndrom, inklusive hudrodnad och diarré. Ett läkemedel som heter telotristat (Xermelo) kan kombineras med dessa läkemedel för att kontrollera diarré orsakad av karcinoidsyndrom.
• Läkemedel som levererar strålning direkt till cancercellerna. Peptidreceptorradionuklidterapi (PRRT) kombinerar ett läkemedel som söker upp cancerceller med ett radioaktivt ämne som dödar dem. Vid peptidreceptorradionuklidterapi (PRRT) för karcinoida tumörer injiceras läkemedlet i kroppen, där det färdas till cancercellerna, binder till cellerna och levererar strålningen direkt till dem. Denna behandling används hos personer som har avancerad cancer som inte har svarat på andra behandlingar.
• Stoppa blodförsörjningen till levertumörer. I en procedur som kallas leverartärembolization för in en läkare en kateter genom en nål nära ljumsken och för den upp till huvudartären som för blod till levern (leverartären). Läkaren injicerar partiklar som är utformade för att täppa till leverartären och avbryta blodförsörjningen till cancerceller som har spridit sig till levern. De friska levercellerna överlever genom att förlita sig på blod från andra blodkärl.
• Döda cancerceller i levern med värme eller kyla. Radiofrekvensablation levererar värme genom en nål till cancercellerna i levern, vilket får cellerna att dö. Kryoterapi är liknande, men den fungerar genom att frysa tumören.
• Kemoterapi. Kemoterapi använder starka läkemedel för att döda cancerceller. Kemoterapiläkemedel kan ges intravenöst eller i tablettform, eller båda metoderna kan användas.