Vad är Castleman sjukdom? Symtom, orsaker och behandling

Castleman sjukdom är ett sällsynt tillstånd som påverkar dina lymfkörtlar och immunsystem. Det gör att lymfkörtlar växer sig större än normalt och kan göra att du känner dig ganska dålig med symtom som trötthet, feber och viktnedgång.

Detta tillstånd är inte cancer, men det innebär en onormal tillväxt av celler i ditt lymfsystem. Dina lymfkörtlar, som normalt hjälper till att bekämpa infektioner, blir förstorade och överaktiva. Även om Castleman sjukdom är ovanlig kan förståelsen av den hjälpa dig att känna igen symtom och söka lämplig vård om det behövs.

Vilka typer av Castleman sjukdom finns det?

Castleman sjukdom kommer i två huvudformer, och att känna till skillnaden hjälper läkare att välja rätt behandlingsmetod. Den typ du har påverkar hur tillståndet beter sig och vilka symtom du kan uppleva.

Unilaterala Castleman sjukdom påverkar endast en grupp lymfkörtlar i ett enda område av din kropp. Denna form är vanligtvis mindre allvarlig och orsakar ofta inte symtom i hela kroppen. Många personer med denna typ mår relativt bra och märker kanske bara en knöl eller svullnad i ett område.

Multicentrisk Castleman sjukdom involverar flera lymfkörtelgrupper i hela kroppen. Denna form tenderar att orsaka mer utbredda symtom och kan göra att du känner dig ganska sjuk. Den är svårare att behandla eftersom den påverkar hela ditt lymfsystem snarare än bara en plats.

Vilka är symtomen på Castleman sjukdom?

Symtomen på Castleman sjukdom kan variera betydligt beroende på vilken typ du har. Vissa personer upplever mycket milda symtom, medan andra känner sig ganska dåliga med flera symtom som påverkar deras dagliga liv.

Om du har unilaterala Castleman sjukdom kan du uppleva:

• En smärtfri knöl eller svullnad i halsen, armhålan eller ljumsken
• Lätt obehag eller tryck i det drabbade området
• Tillfällig trötthet eller känsla av att vara lite nedstämd

Dessa symtom utvecklas ofta långsamt och påverkar kanske inte dina dagliga aktiviteter i någon större utsträckning.

Multicentrisk Castleman sjukdom orsakar vanligtvis mer märkbara symtom i hela kroppen:

• Ihållande trötthet som inte förbättras med vila
• Feber som kommer och går utan någon uppenbar orsak
• Oavsiktlig viktnedgång under flera veckor eller månader
• Överdriven svettning, särskilt på natten
• Svullna lymfkörtlar i flera områden av din kropp
• Hudutslag eller förändringar i hudfärg
• Andnöd under normala aktiviteter
• Illamående eller aptitlöshet

Dessa symtom kan påverka hur du mår dagligen och får ofta personer att söka läkarvård.

Vad orsakar Castleman sjukdom?

Den exakta orsaken till Castleman sjukdom är inte helt klarlagd, men forskare har identifierat flera faktorer som kan bidra till dess utveckling. Ditt immunsystem spelar en central roll i detta tillstånd, även om triggers kan variera.

För unilaterala Castleman sjukdom är orsaken ofta okänd. Ditt immunsystem kan helt enkelt reagera överdrivet i ett område, vilket gör att lymfkörtlar växer sig större än normalt. Denna typ verkar inte vara kopplad till infektioner eller andra specifika triggers i de flesta fall.

Multicentrisk Castleman sjukdom har mer identifierbara kopplingar. Ett virus som kallas humant herpesvirus 8 (HHV-8) finns hos många personer med denna form, särskilt de som också har ett försvagat immunsystem. Detta virus kan utlösa det onormala immunsvaret som kännetecknar tillståndet.

Andra faktorer som kan bidra inkluderar autoimmuna sjukdomar där ditt immunsystem felaktigt angriper frisk vävnad. Ibland kan att ha HIV eller andra tillstånd som försvagar ditt immunsystem öka risken för att utveckla multicentrisk Castleman sjukdom.

När ska du söka läkare för Castleman sjukdom?

Du bör kontakta din läkare om du märker ihållande svullna lymfkörtlar som inte försvinner efter några veckor. Medan svullna lymfkörtlar ofta orsakas av vanliga infektioner, krymper de som är relaterade till Castleman sjukdom vanligtvis inte tillbaka till normal storlek av sig själva.

Sök läkarvård omgående om du upplever oförklarlig feber, betydande viktnedgång eller ihållande trötthet som stör dina dagliga aktiviteter. Dessa symtom, särskilt när de förekommer tillsammans, bör utredas av en sjukvårdspersonal.

Vänta inte med att träffa din läkare om du utvecklar flera svullna lymfkörtlar i olika delar av kroppen, som halsen, armhålorna och ljumsken samtidigt. Detta mönster är mindre vanligt vid typiska infektioner och bör utredas.

Kontakta din sjukvårdspersonal omedelbart om du upplever allvarliga symtom som andningssvårigheter, bröstsmärta eller svår buksmärta. Även om det är sällsynt kan dessa indikera komplikationer som behöver akut uppmärksamhet.

Vilka är riskfaktorerna för Castleman sjukdom?

Flera faktorer kan öka din sannolikhet att utveckla Castleman sjukdom, även om du har dessa riskfaktorer betyder det inte att du definitivt kommer att utveckla tillståndet. Att förstå dessa faktorer kan hjälpa dig och din läkare att vara uppmärksamma på potentiella symtom.

Att ha ett försvagat immunsystem är den viktigaste riskfaktorn, särskilt för multicentrisk Castleman sjukdom. Detta inkluderar personer med HIV, de som tar immunsuppressiva läkemedel eller någon med tillstånd som försämrar immunfunktionen.

Ålder kan också spela en roll, även om Castleman sjukdom kan inträffa när som helst i livet. Unilaterala sjukdomar drabbar ofta yngre vuxna i 20- och 30-årsåldern, medan multicentriska sjukdomar är vanligare hos personer över 50.

Infektion med humant herpesvirus 8 (HHV-8) ökar avsevärt risken för att utveckla multicentrisk Castleman sjukdom. Detta virus är vanligare i vissa geografiska områden, inklusive delar av Afrika och Medelhavet.

Män verkar vara något mer benägna att utveckla multicentrisk Castleman sjukdom än kvinnor, även om orsakerna till denna skillnad inte är helt klara. Båda typerna av tillståndet kan dock påverka personer av alla kön.

Vilka är de möjliga komplikationerna vid Castleman sjukdom?

Castleman sjukdom kan leda till olika komplikationer, särskilt om den inte behandlas korrekt eller om du har den multicentriska formen. Att förstå dessa potentiella komplikationer hjälper till att förklara varför snabb diagnos och behandling är viktiga.

Vanliga komplikationer som kan utvecklas inkluderar:

• Svår anemi som orsakar extrem trötthet och svaghet
• Njursjukdomar som påverkar hur väl dina njurar filtrerar avfall
• Leverdysfunktion som kan orsaka gulfärgning av din hud eller ögon
• Ökad risk för infektioner på grund av immunsystemsfunktionsstörning
• Hjärtproblem, inklusive ett förstorat hjärta eller oregelbunden hjärtrytm
• Lungkomplikationer som kan orsaka andningssvårigheter

Dessa komplikationer uppstår eftersom det överaktiva immunsvaret påverkar flera organsystem i hela kroppen.

I sällsynta fall kan multicentrisk Castleman sjukdom öka risken för att utveckla vissa typer av lymfom, en form av blodkreft. Denna risk är högre hos personer som också har HIV- eller HHV-8-infektion. Men med korrekt övervakning och behandling kan denna komplikation ofta förebyggas eller upptäckas tidigt.

Vissa personer kan också utveckla ett tillstånd som kallas POEMS syndrom, som påverkar flera kroppssystem och kan orsaka nervskador, hudförändringar och andra allvarliga symtom. Detta är en ovanlig men allvarlig komplikation som kräver specialiserad behandling.

Hur diagnostiseras Castleman sjukdom?

Att diagnostisera Castleman sjukdom kräver flera steg eftersom dess symtom kan likna andra tillstånd. Din läkare börjar med en grundlig undersökning och sjukdomshistoria för att förstå dina symtom och hur länge du har haft dem.

Blodprov är vanligtvis det första diagnostiska steget. Dessa tester kontrollerar tecken på inflammation, anemi och andra avvikelser som vanligtvis förekommer vid Castleman sjukdom. Din läkare kan också testa för specifika infektioner som HHV-8 eller HIV som kan vara förknippade med tillståndet.

Bildgivande studier hjälper din läkare att se vilka lymfkörtlar som är förstorade och var de är belägna. DT-skanningar eller PET-skanningar kan visa svullna lymfkörtlar i hela kroppen och hjälpa till att avgöra om du har unilaterala eller multicentriska sjukdomar.

En lymfkörtelbiopsi är vanligtvis nödvändig för att bekräfta diagnosen. Under denna procedur tar din läkare bort en liten bit av en förstorad lymfkörtel för att undersöka under ett mikroskop. Detta test kan definitivt identifiera de karakteristiska cellmönstren som ses vid Castleman sjukdom.

Din läkare kan också utföra en benmärgsbiopsi om de misstänker komplikationer eller behöver mer information om hur tillståndet påverkar dina blodkroppar. Detta test innebär att ta ett litet prov från insidan av ditt ben för att undersöka cellerna som producerar ditt blod.

Vad är behandlingen för Castleman sjukdom?

Behandlingen av Castleman sjukdom beror på vilken typ du har och hur allvarliga dina symtom är. Den goda nyheten är att effektiva behandlingar finns tillgängliga för båda formerna av tillståndet, även om metoden skiljer sig avsevärt.

För unilaterala Castleman sjukdom är kirurgiskt avlägsnande av de drabbade lymfkörtlarna ofta den föredragna behandlingen. Denna metod kan vara botande eftersom sjukdomen är begränsad till ett område. De flesta mår mycket bättre efter operationen och behöver ingen ytterligare behandling.

Multicentrisk Castleman sjukdom kräver mer komplex behandling eftersom den påverkar flera områden av din kropp. Din behandlingsplan kan inkludera:

• Immunoterapiläkemedel som hjälper till att reglera ditt immunsystem
• Cytostatika som kontrollerar den onormala celltillväxten
• Antivirala läkemedel om du har HHV-8-infektion
• Kortikosteroider för att minska inflammation och symtom
• Riktad terapi som blockerar specifika proteiner som är involverade i sjukdomen

Din läkare kommer att arbeta med dig för att utveckla en behandlingsplan som tar itu med dina specifika symtom och din allmänna hälsostatus.

Rituximab är ett vanligt använt läkemedel som riktar sig mot specifika immunceller som är involverade i Castleman sjukdom. Många personer svarar bra på denna behandling och upplever minskade symtom och mindre lymfkörtlar. Behandlingen innebär vanligtvis att du får läkemedlet via IV under flera månader.

Om du har HIV tillsammans med Castleman sjukdom är det viktigt att behandla HIV-infektionen med antiretroviral terapi. Att kontrollera HIV kan avsevärt förbättra ditt svar på Castleman sjukdomsbehandling och minska risken för komplikationer.

Hur kan du hantera symtom hemma under behandlingen?

Medan medicinsk behandling är viktig för Castleman sjukdom finns det flera saker du kan göra hemma för att hjälpa till att hantera symtom och stödja din allmänna hälsa under behandlingen. Dessa strategier kan hjälpa dig att känna dig mer bekväm och behålla din styrka.

Att få tillräckligt med vila är avgörande, särskilt om du upplever trötthet. Lyssna på din kropp och pressa dig inte för hårt på dagar då du känner dig trött. Planera dina aktiviteter för tider då du vanligtvis har mer energi och tveka inte att be om hjälp med dagliga sysslor.

Att äta en näringsrik kost kan hjälpa till att stödja ditt immunsystem och behålla din styrka. Fokusera på livsmedel som är rika på protein, vitaminer och mineraler. Om du går ner i vikt eller har dålig aptit, försök att äta mindre, mer frekventa måltider under dagen.

Att hålla sig hydrerad är viktigt, särskilt om du upplever feber eller svettningar. Drick mycket vatten under dagen och överväg elektrolytdrycker om du förlorar vätska genom svettning.

Övervaka dina symtom och håll koll på eventuella förändringar. Notera när symtomen är bättre eller sämre och dela denna information med ditt sjukvårdsteam. Detta kan hjälpa dem att anpassa din behandlingsplan om det behövs.

Vidta åtgärder för att förhindra infektioner eftersom ditt immunsystem kanske inte fungerar normalt. Tvätta händerna ofta, undvik trånga platser när det är möjligt och håll dig uppdaterad med rekommenderade vaccinationer enligt din läkares råd.

Hur ska du förbereda dig för ditt läkarbesök?

Att förbereda sig för ditt läkarbesök kan hjälpa till att säkerställa att du får ut mesta möjliga av ditt besök och ge ditt sjukvårdsteam den information de behöver. Att ta dig tid att organisera dina tankar och frågor i förväg kan göra mötet mer produktivt.

Skriv ner alla dina symtom, inklusive när de började och hur de har förändrats över tiden. Var specifik om saker som platsen för svullna lymfkörtlar, hur svår din trötthet är och om du har haft någon feber eller viktnedgång.

Ta med en komplett lista över alla läkemedel du tar, inklusive receptbelagda läkemedel, receptfria läkemedel och eventuella kosttillskott. Notera också eventuella allergier du har mot läkemedel eller andra ämnen.

Samla in din sjukdomshistoria, inklusive eventuella nyligen gjorda blodprov, bildgivande studier eller tidigare biopsier. Om du har träffat andra läkare om dessa symtom, försök att få kopior av dessa journaler för att dela med ditt nuvarande sjukvårdsteam.

Förbered en lista med frågor du vill ställa din läkare. Du kanske vill veta om behandlingsalternativ, potentiella biverkningar, hur lång tid behandlingen kan ta eller vad du kan förvänta dig under återhämtningen. Tveka inte att fråga om något som oroar dig.

Överväg att ta med en familjemedlem eller vän till ditt möte. De kan hjälpa dig att komma ihåg viktig information och ge känslomässigt stöd under en tid som kan vara stressig.

Vad är det viktigaste att ta med sig om Castleman sjukdom?

Castleman sjukdom är ett sällsynt men behandlingsbart tillstånd som påverkar dina lymfkörtlar och immunsystem. Även om det kan orsaka oroande symtom som ihållande trötthet, feber och svullna lymfkörtlar finns det effektiva behandlingar tillgängliga för båda formerna av sjukdomen.

Det viktigaste att komma ihåg är att tidig diagnos och lämplig behandling kan avsevärt förbättra dina utsikter. Om du har unilaterala sjukdomar kan kirurgiskt avlägsnande av drabbade lymfkörtlar ofta ge en bot. För multicentriska sjukdomar kan olika läkemedel hjälpa till att kontrollera symtom och förhindra komplikationer.

Att arbeta nära med ditt sjukvårdsteam är viktigt för att lyckas hantera detta tillstånd. Regelbunden övervakning, följa din behandlingsplan och upprätthålla öppen kommunikation med dina läkare kommer att bidra till att säkerställa det bästa möjliga resultatet.

Även om det kan vara utmanande att leva med Castleman sjukdom, lever många personer ett fullständigt och aktivt liv med rätt behandling. Tveka inte att söka stöd från ditt sjukvårdsteam, familj och vänner när du navigerar i denna resa.

Vanliga frågor om Castleman sjukdom

Är Castleman sjukdom en typ av cancer?

Castleman sjukdom är inte cancer, även om det innebär en onormal tillväxt av celler i ditt lymfsystem. Det anses vara en lymfoproliferativ sjukdom, vilket innebär att celler i dina lymfkörtlar förökar sig mer än de borde. Till skillnad från cancer sprider sig dessa celler dock vanligtvis inte till andra organ på samma sätt. Med det sagt kan multicentrisk Castleman sjukdom ibland öka risken för att utveckla vissa typer av lymfom.

Kan Castleman sjukdom botas?

Unilaterala Castleman sjukdom kan ofta botas med kirurgiskt avlägsnande av de drabbade lymfkörtlarna. De flesta som genomgår operation för denna typ upplever inte ett återfall. Multicentrisk Castleman sjukdom är svårare att bota helt, men den kan vanligtvis kontrolleras väl med medicinering. Många personer med denna form lever normala liv med pågående behandling som håller deras symtom i schack.

Är Castleman sjukdom smittsam?

Castleman sjukdom i sig är inte smittsam och kan inte överföras från person till person genom avslappnad kontakt. Vissa fall av multicentrisk Castleman sjukdom är dock förknippade med infektioner som HHV-8, som kan överföras mellan människor. Om du har Castleman sjukdom behöver du inte oroa dig för att sprida tillståndet till dina familjemedlemmar eller vänner genom normala dagliga interaktioner.

Hur lång tid tar behandlingen av Castleman sjukdom?

Behandlingstiden varierar avsevärt beroende på vilken typ av Castleman sjukdom du har. För unilaterala sjukdomar kan kirurgi vara den enda behandling som behövs, med återhämtning som tar några veckor till månader. Multicentriska sjukdomar kräver vanligtvis pågående behandling som kan fortsätta i flera år. Din läkare kommer att övervaka ditt svar på behandlingen och kan justera mediciner över tiden beroende på hur väl du mår.

Kan barn utveckla Castleman sjukdom?

Även om Castleman sjukdom är vanligare hos vuxna kan barn utveckla detta tillstånd, även om det är ganska sällsynt hos barn. När det inträffar hos barn är det vanligtvis den unilaterala formen, som tenderar att ha en bättre prognos. Om du är orolig för symtom hos ett barn, såsom ihållande svullna lymfkörtlar eller oförklarlig sjukdom, är det viktigt att rådfråga en barnläkare som kan utvärdera situationen på lämpligt sätt.