Castleman Sjukdom

Castleman sjukdom är en grupp sällsynta sjukdomar som involverar lymfkörtlar som blir större, så kallade förstorade lymfkörtlar, och ett brett spektrum av symtom. Den vanligaste formen av sjukdomen involverar en enda förstorad lymfkörtel. Denna lymfkörtel sitter vanligtvis i bröstet eller halsen, men den kan förekomma på andra ställen i kroppen också. Denna form av sjukdomen kallas unicentrisk Castleman sjukdom (UCD).

Multicentrisk Castleman sjukdom (MCD) involverar flera områden med förstorade lymfkörtlar, inflammatoriska symtom och problem med organfunktionen. Det finns tre typer av MCD:

• HHV-8-associerad MCD. Denna typ är kopplad till humant herpesvirus typ 8, kallat HHV-8, och humant immunbristvirus (HIV).

• Idiopatisk MCD. Orsaken till denna typ är okänd. Denna kallas också HHV-8-negativ MCD.

  Den allvarligaste formen av denna typ av MCD är känd som iMCD-TAFRO. Detta tillstånd får sitt namn från de symtom det orsakar.

• POEMS-associerad MCD. Denna typ är kopplad till ett annat tillstånd som kallas POEMS syndrom. POEMS syndrom är en sällsynt blodsjukdom som skadar nerver och påverkar andra delar av kroppen.

Idiopatisk MCD. Orsaken till denna typ är okänd. Denna kallas också HHV-8-negativ MCD.

Den allvarligaste formen av denna typ av MCD är känd som iMCD-TAFRO. Detta tillstånd får sitt namn från de symtom det orsakar.

Ibland kan personer ha 2-3 förstorade lymfkörtlar och milda symtom som inte uppfyller diagnoskriterierna för MCD. Dessa personer kan ha en annan sjukdom, eller så kan de ha den nyligen beskrivna subtypen av Castleman sjukdom som kallas oligocentrisk Castleman sjukdom. Denna subtyp är sällsynt.

Behandling och prognos varierar beroende på vilken typ av Castleman sjukdom du har. Unicentrisk Castleman sjukdom, som är den typ som endast involverar en förstorad lymfkörtel, kan vanligtvis behandlas framgångsrikt med kirurgi.

Den bästa behandlingen för oligocentrisk Castleman sjukdom, som involverar några få förstorade lymfkörtlar och har begränsade symtom, är inte känd men tros vara likartad behandlingen för unicentrisk Castleman sjukdom.

Även om inte alla personer med MCD svarar på den första behandlingen finns det läkemedel som fungerar för att behandla HHV-8-associerad MCD och idiopatisk MCD.

Många personer med unicentrisk Castleman sjukdom märker inga tecken eller symtom. Den förstorade lymfkörteln kan upptäckas vid en fysisk undersökning eller en avbildningstest för ett annat problem. Vissa personer med unicentrisk Castleman sjukdom kan ha tecken och symtom som oftare ses vid multicentrisk Castleman sjukdom. Dessa kan inkludera: Feber. Viktnedgång som sker utan ansträngning. Trötthet. Natt svettningar. Svullnad. Förstorad lever eller mjälte. Lågt antal röda blodkroppar, även kallat anemi. Höga eller låga trombocytnivåer. Högre kreatininnivåer som uppstår på grund av att njurarna inte fungerar korrekt. Högre nivåer av antikroppar som kallas immunglobuliner. Låga nivåer av ett blodprotein som kallas albumin. Symtom på den allvarligare formen av idiopatisk MCD som kallas iMCD-TAFRO är: Låg trombocytnivå, även kallad trombocytopeni. Svullnad och vätska i kroppen, känt som anasarca. Feber eller en högre nivå av C-reaktivt protein, en markör för inflammation. Retikulin fibros, som kontrolleras genom att ta ett benmärgsprov. Organsvullnad, även kallad organomegali. Om du märker en förstorad lymfkörtel på sidan av halsen eller i armhålan, nyckelbenet eller ljumsken, prata med din sjukvårdspersonal. Ring också ditt vårdteam om du har en långvarig känsla av fullhet i bröstet eller buken, feber, trötthet eller viktnedgång som du inte kan förklara.

Om du märker en förstorad lymfkörtel på sidan av halsen eller i armhålan, nyckelbenet eller ljumsken, prata med din vårdgivare. Ring även ditt vårdteam om du har en ihållande känsla av fullhet i bröstet eller buken, feber, trötthet eller viktminskning som du inte kan förklara.

Det är inte klart vad som orsakar unicentrisk Castleman sjukdom eller idiopatisk multicentrisk Castleman sjukdom (MCD). HHV-8-positiv MCD är dock känd för att förekomma hos personer som inte har en typisk funktion i sitt immunsystem på grund av HIV eller andra orsaker.

Castleman sjukdom kan drabba personer i alla åldrar och kön. Personer diagnostiseras vanligtvis med Castleman sjukdom i medelåldern, men det kan hända i alla åldrar, inklusive under barndomen.

Det finns inga kända riskfaktorer för unicentrisk Castleman sjukdom eller idiopatisk multicentrisk Castleman sjukdom. Infektion med HIV eller ett tillstånd som försämrar immunsystemets funktion ökar risken för HHV-8-positiv multicentrisk Castleman sjukdom.

Personer med unicentrisk Castleman sjukdom (UCD) mår vanligtvis bra när den drabbade lymfkörteln har tagits bort, och livslängden påverkas vanligtvis inte. Men de löper ökad risk att utveckla ett sällsynt autoimmuntillstånd som kallas paraneoplastisk pemfigus. Detta tillstånd kan vara livshotande. Paraneoplastisk pemfigus orsakar blåsor i munnen och på huden som ofta feldiagnostiseras. Även om risken att utveckla paraneoplastisk pemfigus är låg är det viktigt att undersökas för detta tillstånd om du har UCD.

Idiopatisk multicentrisk Castleman sjukdom kan snabbt förvärras och leda till livshotande problem med organfunktionen. Detta kräver intensivvård med en andningsmaskin, kallad respirator, och behandlingar som hjälper till med organfunktionen, såsom dialys och transfusioner.

HHV-8-positiv multicentrisk Castleman sjukdom kan innebära livshotande infektioner och organsvikt. Personer som också har HIV/AIDS får i allmänhet sämre resultat.

Efter att ha granskat din sjukhistoria och gjort en detaljerad fysisk undersökning kan din sjukvårdspersonal rekommendera:

• Blod- och urinprov. Dessa hjälper till att utesluta andra infektioner eller sjukdomar. Dessa tester kan också hitta anemi och förändringar i blodproteiner som kan vara typiska för Castleman sjukdom.
• Bildgivande undersökningar. Dessa undersökningar kan hitta förstorade lymfkörtlar eller en förstorad lever eller mjälte. En datortomografi (CT) av nacke, bröstkorg, buk och bäcken kan användas. En positronemissionstomografi, även känd som PET-skanning, kan användas för att diagnostisera Castleman sjukdom. PET-skanningar kan också visa om en behandling fungerar.
• Lymfkörtelbiopsi. Detta test är viktigt för att diagnostisera Castleman sjukdom och utesluta relaterade sjukdomar, såsom lymfom. Vid en biopsi tas ett vävnadsprov från en förstorad lymfkörtel bort och undersöks i ett laboratorium.

Behandlingen beror på vilken typ av Castleman sjukdom du har. Unicentrisk Castleman sjukdom Kirurgi för att avlägsna den drabbade lymfkörteln är den vanliga behandlingen för unicentrisk Castleman sjukdom (UCD). Om lymfkörteln sitter i bröstet eller buken kan större operationer behövas. Kirurgi för att avlägsna den förstorade lymfkörteln botar vanligtvis UCD. UCD kan dock ibland komma tillbaka. Om kirurgi inte är möjlig kan du behöva läkemedel som vanligtvis används för multicentrisk Castleman sjukdom. Om läkemedlen inte fungerar kan strålbehandling vara ett alternativ. Mer forskning om behandling av oligocentrisk Castleman sjukdom behövs, men behandlingen liknar vanligtvis den för UCD. Du kommer sannolikt att behöva uppföljningsundersökningar, inklusive bilddiagnostik och laboratorietester, för att kontrollera att sjukdomen inte har kommit tillbaka. HHV-8-positiv multicentrisk Castleman sjukdom Rituximab (Rituxan) är vanligtvis den första behandlingen för HHV-8-positiv MCD. Rituximab är mycket effektivt, men ibland behövs läkemedel som kallas antivirala medel och cytostatika. Antivirala läkemedel kan blockera aktiviteten hos HHV-8 eller HIV, och cytostatika kan ta bort extra immunceller. Idiopatisk multicentrisk Castleman sjukdom Siltuximab (Sylvant) är vanligtvis den första behandlingen för idiopatisk MCD. I USA är siltuximab det enda läkemedlet som godkänts av Food and Drug Administration (FDA) för behandling av idiopatisk MCD. Personer som blir bättre efter att ha tagit siltuximab tenderar att ha en framgångsrik långtidsbehandling. Detta läkemedel blockerar effekten av ett protein som kallas interleukin-6. Kropparna hos personer som har idiopatisk MCD producerar för mycket av detta protein. Personer som är kritiskt sjuka med idiopatisk MCD får ofta behandling med läkemedel som kallas kortikosteroider. De kan också behöva cytostatika. Kortikosteroider som prednison kan hjälpa till att kontrollera inflammation. Cytostatika kan ta bort immunceller som orsakar problem. När siltuximab inte fungerar kan andra behandlingar som rituximab (Rituxan) och sirolimus (Rapamune) användas. Mer information Cytostatika Strålbehandling Boka en tid