Kolangiokarcinom (Gallgångscancer)

Gallblåsan innehåller en gulgrön vätska som levern producerar, kallad galla. Galla flödar från levern till gallblåsan. Den stannar i gallblåsan tills den behövs för att hjälpa till att smälta mat. Under måltiden frisätter gallblåsan galla i gallgången. Gången för galla till övre delen av tunntarmen, kallad duodenum, för att hjälpa till att bryta ner fett i maten.

Kolangiokarcinom är en typ av cancer som bildas i de smala rören (gallgångarna) som transporterar matsmältningsvätskan galla. Gallgångarna förbinder levern med gallblåsan och tunntarmen.

Kolangiokarcinom, även känt som gallgångscancer, förekommer oftast hos personer äldre än 50 år, men det kan förekomma i alla åldrar.

Läkare delar in kolangiokarcinom i olika typer beroende på var cancern uppstår i gallgångarna:

• Intrahepatiskt kolangiokarcinom uppstår i de delar av gallgångarna som finns inuti levern och klassificeras ibland som en typ av levercancer.
• Hilärt kolangiokarcinom uppstår i gallgångarna precis utanför levern. Denna typ kallas också perihilärt kolangiokarcinom.
• Distalt kolangiokarcinom uppstår i den del av gallgången som ligger närmast tunntarmen. Denna typ kallas också extrahepatiskt kolangiokarcinom.

Kolangiokarcinom diagnostiseras ofta när det är avancerat, vilket gör framgångsrik behandling svår att uppnå.

Tecken och symtom på kolangiokarcinom inkluderar:

• Gulning av hud och ögonvitor (gulsot)
• Intensiv klåda
• Ljus avföring
• Trötthet
• Smärta i höger sida av buken, strax under revbenen
• Ofrivillig viktnedgång
• Feber
• Natt svettningar
• Mörk urin

Kontakta din läkare om du har ihållande trötthet, buksmärta, gulsot eller andra tecken och symtom som stör dig. Han eller hon kan remittera dig till en specialist på mag-tarmsjukdomar (gastroenterolog). Prenumerera gratis och få en djupgående guide till att hantera cancer, plus användbar information om hur du får en andra åsikt. Du kan avsluta prenumerationen när som helst. Din djupgående guide till att hantera cancer kommer att finnas i din inkorg inom kort. Du kommer också

Kolangiokarcinom uppstår när celler i gallgångarna utvecklar förändringar i sitt DNA. En cells DNA innehåller instruktionerna som talar om för en cell vad den ska göra. Förändringarna säger åt cellerna att föröka sig okontrollerat och bilda en cellmassa (tumör) som kan invadera och förstöra frisk kroppsvävnad. Det är inte klart vad som orsakar de förändringar som leder till kolangiokarcinom.

Faktorer som kan öka risken för kolangiokarcinom inkluderar:

• Primär skleroserande kolangit. Denna sjukdom orsakar förhärdning och ärrbildning i gallgångarna.
• Kronisk leversjukdom. Ärrbildning i levern orsakad av en historia av kronisk leversjukdom ökar risken för kolangiokarcinom.
• Gallgångsproblem närvarande vid födseln. Personer födda med en koledochal cysta, vilket orsakar utvidgade och oregelbundna gallgångar, har en ökad risk för kolangiokarcinom.
• En leverparasit. I områden i Sydostasien är kolangiokarcinom förknippat med leverfluga-infektion, vilket kan uppstå genom att äta rå eller dåligt tillagad fisk.
• Äldre ålder. Kolangiokarcinom förekommer oftast hos vuxna över 50 år.
• Rökning. Rökning är förknippat med en ökad risk för kolangiokarcinom.
• Diabetes. Personer som har typ 1- eller typ 2-diabetes kan ha en ökad risk för kolangiokarcinom.
• Vissa ärftliga tillstånd. Vissa DNA-förändringar som överförs från föräldrar till barn orsakar tillstånd som ökar risken för kolangiokarcinom. Exempel på dessa tillstånd inkluderar cystisk fibros och Lynch syndrom.

För att minska risken för kolangiokarcinom kan du:

• Sluta röka. Rökning är kopplad till en ökad risk för kolangiokarcinom. Om du röker, sluta. Om du har försökt sluta tidigare och inte lyckats, prata med din läkare om strategier som kan hjälpa dig att sluta.
• Minska risken för leversjukdom. Kronisk leversjukdom är förknippad med en ökad risk för kolangiokarcinom. Vissa orsaker till leversjukdom går inte att förebygga, men andra går det. Gör vad du kan för att ta hand om din lever. Exempelvis, för att minska risken för leverinflammation (cirros), drick alkohol med måtta, om du väljer att dricka. För friska vuxna innebär det upp till en drink per dag för kvinnor och upp till två drinkar per dag för män. Håll en hälsosam vikt. När du arbetar med kemikalier, följ säkerhetsanvisningarna. Minska risken för leversjukdom. Kronisk leversjukdom är förknippad med en ökad risk för kolangiokarcinom. Vissa orsaker till leversjukdom går inte att förebygga, men andra går det. Gör vad du kan för att ta hand om din lever. Exempelvis, för att minska risken för leverinflammation (cirros), drick alkohol med måtta, om du väljer att dricka. För friska vuxna innebär det upp till en drink per dag för kvinnor och upp till två drinkar per dag för män. Håll en hälsosam vikt. När du arbetar med kemikalier, följ säkerhetsanvisningarna.

Endoskopisk retrograd kolangiopancreatografi (ERCP) använder ett färgämne för att belysa gallgångarna på röntgenbilder. Ett tunt, flexibelt rör med en kamera i änden, som kallas endoskop, förs genom halsen och in i tunntarmen. Färgämnet kommer in i gallgångarna genom ett litet ihåligt rör, som kallas kateter, som förs in genom endoskopet. Små instrument som förs in genom katetern kan också användas för att avlägsna gallstenar.

Under en endoskopisk ultraljudsundersökning för in läkaren ett långt, flexibelt rör (endoskop) genom halsen och ner i buken. En ultraljudsanordning i slutet av röret avger ljudvågor som genererar bilder av närliggande vävnader.

Om din läkare misstänker kolangiokarcinom kan han eller hon be dig genomgå ett eller flera av följande tester:

• Leverfunktionstester. Blodprov för att mäta din leverfunktion kan ge din läkare ledtrådar om vad som orsakar dina tecken och symtom.
• Ett test för att undersöka gallgången med en liten kamera. Under en ERCP (endoskopisk retrograd kolangiopancreatografi) förs ett tunt, flexibelt rör utrustat med en liten kamera ner i halsen och genom matsmältningskanalen till tunntarmen. Kameran används för att undersöka området där gallgångarna ansluter sig till tunntarmen. Din läkare kan också använda denna procedur för att injicera färgämne i gallgångarna för att hjälpa dem att synas bättre på bildgivande tester.
• Bildgivande tester. Bildgivande tester kan hjälpa din läkare att se dina inre organ och leta efter tecken på kolangiokarcinom. Tekniker som används för att diagnostisera gallgångscancer inkluderar ultraljud, datortomografi (CT)-skanningar och magnetresonanstomografi (MRI) kombinerat med magnetresonanskolangiopancreatografi (MRCP). MRCP används i allt högre grad som ett icke-invasivt alternativ till ERCP. Det ger 3D-bilder utan behov av ett färgämne för att förbättra bilderna.
• En procedur för att ta bort ett vävnadsprov för testning. En biopsi är en procedur för att ta bort ett litet vävnadsprov för undersökning under mikroskop.

Om det misstänkta området ligger mycket nära där gallgången ansluter sig till tunntarmen kan din läkare ta ett biopsiprov under ERCP. Om det misstänkta området ligger i eller nära levern kan din läkaren ta ett vävnadsprov genom att föra in en lång nål genom huden till det drabbade området (finnålsaspiration). Han eller hon kan använda en bildgivande test, såsom en endoskopisk ultraljudsundersökning eller CT-skanning, för att guida nålen till det exakta området.

Hur din läkare samlar in ett biopsiprov kan påverka vilka behandlingsalternativ som är tillgängliga för dig senare. Till exempel, om din gallgångscancer biopsieras med finnålsaspiration, kommer du att bli olämplig för levertransplantation. Tveka inte att fråga om din läkares erfarenhet av att diagnostisera kolangiokarcinom. Om du har några tvivel, skaffa en andra åsikt.

Tumörmarkörstest. Att kontrollera nivån av kolhydratantigen (CA) 19-9 i blodet kan ge din läkare ytterligare ledtrådar om din diagnos. CA 19-9 är ett protein som överproduceras av gallgångscancerceller.

En hög nivå av CA 19-9 i blodet betyder dock inte att du har gallgångscancer. Detta resultat kan också förekomma vid andra gallgångssjukdomar, såsom gallgångsinflammation och obstruktion.

En procedur för att ta bort ett vävnadsprov för testning. En biopsi är en procedur för att ta bort ett litet vävnadsprov för undersökning under mikroskop.

Om det misstänkta området ligger mycket nära där gallgången ansluter sig till tunntarmen kan din läkare ta ett biopsiprov under ERCP. Om det misstänkta området ligger i eller nära levern kan din läkaren ta ett vävnadsprov genom att föra in en lång nål genom huden till det drabbade området (finnålsaspiration). Han eller hon kan använda en bildgivande test, såsom en endoskopisk ultraljudsundersökning eller CT-skanning, för att guida nålen till det exakta området.

Hur din läkare samlar in ett biopsiprov kan påverka vilka behandlingsalternativ som är tillgängliga för dig senare. Till exempel, om din gallgångscancer biopsieras med finnålsaspiration, kommer du att bli olämplig för levertransplantation. Tveka inte att fråga om din läkares erfarenhet av att diagnostisera kolangiokarcinom. Om du har några tvivel, skaffa en andra åsikt.

Om din läkare bekräftar en diagnos av kolangiokarcinom försöker han eller hon fastställa omfattningen (stadiet) av cancern. Ofta innebär detta ytterligare bildgivande tester. Din cancers stadium hjälper till att bestämma din prognos och dina behandlingsalternativ.

Behandlingar för kolangiokarcinom (gallgångscancer) kan inkludera:

• Kirurgi. När det är möjligt försöker kirurger ta bort så mycket av cancern som de kan. För mycket små gallgångscancrer innebär detta att en del av gallgången tas bort och de avskurna ändarna sammanfogas. För mer avancerade gallgångscancrer kan närliggande levervävnad, bukspottkörtelvävnad eller lymfkörtlar också tas bort.
• Levertransplantation. Kirurgi för att ta bort levern och ersätta den med en från en donator (levertransplantation) kan vara ett alternativ i vissa situationer för personer med hilär kolangiokarcinom. För många kan en levertransplantation vara ett botemedel mot hilär kolangiokarcinom, men det finns en risk att cancern återkommer efter en levertransplantation.
• Kemoterapi. Kemoterapi använder läkemedel för att döda cancerceller. Kemoterapi kan användas före en levertransplantation. Det kan också vara ett alternativ för personer med avancerad kolangiokarcinom för att hjälpa till att bromsa sjukdomen och lindra tecken och symtom. Kemoterapiläkemedel kan infunderas i en ven så att de färdas genom hela kroppen. Eller så kan läkemedlen administreras på ett sätt så att de levereras direkt till cancercellerna.
• Strålbehandling. Strålbehandling använder högdrivna energistrålar från källor som röntgenstrålar och protoner för att döda cancerceller. Strålbehandling kan innebära en maskin som riktar strålar mot kroppen (extern strålbehandling). Eller så kan det innebära att radioaktivt material placeras inuti kroppen nära platsen för cancern (brachyterapi).
• Riktad läkemedelsbehandling. Riktade läkemedelsbehandlingar fokuserar på specifika avvikelser som finns i cancerceller. Genom att blockera dessa avvikelser kan riktade läkemedelsbehandlingar få cancerceller att dö. Din läkare kan testa dina cancerceller för att se om riktad terapi kan vara effektiv mot ditt kolangiokarcinom.
• Immunoterapi. Immunoterapi använder ditt immunsystem för att bekämpa cancer. Kroppens sjukdomsbekämpande immunsystem kanske inte attackerar din cancer eftersom cancercellerna producerar proteiner som hjälper dem att gömma sig från immunsystemets celler. Immunoterapi fungerar genom att störa den processen. För kolangiokarcinom kan immunoterapi vara ett alternativ för avancerad cancer när andra behandlingar inte har hjälpt.
• Uppvärmning av cancerceller. Radiofrekvensablation använder elektrisk ström för att värma upp och förstöra cancerceller. Med hjälp av en avbildningstest som vägledning, till exempel ultraljud, för in läkaren en eller flera tunna nålar i små snitt i buken. När nålarna når cancern värms de upp med en elektrisk ström, vilket förstör cancercellerna.
• Fotodynamisk terapi. Vid fotodynamisk terapi injiceras en ljuskänslig kemikalie i en ven och ansamlas i de snabbt växande cancercellerna. Laserljus riktat mot cancern orsakar en kemisk reaktion i cancercellerna, vilket dödar dem. Du behöver vanligtvis flera behandlingar. Fotodynamisk terapi kan hjälpa till att lindra dina tecken och symtom, och det kan också sakta ner cancertillväxten. Du måste undvika sol exponering efter behandlingarna. Eftersom kolangiokarcinom är en mycket svår typ av cancer att behandla, tveka inte att fråga om din läkares erfarenhet av att behandla tillståndet. Om du har några tvivel, skaffa en andra åsikt. Kliniska prövningar är studier för att testa nya behandlingar, såsom nya läkemedel och nya kirurgiska metoder. Om den studerade behandlingen visar sig vara säkrare och effektivare än befintliga behandlingar kan den bli den nya standardvården. Kliniska prövningar kan inte garantera ett botemedel, och de kan ha allvarliga eller oväntade biverkningar. Å andra sidan övervakas cancerkliniska prövningar noggrant för att säkerställa att de genomförs så säkert som möjligt. De ger tillgång till behandlingar som annars inte skulle vara tillgängliga för dig. Prata med din läkare om vilka kliniska prövningar som kan vara lämpliga för dig. Palliativ vård är specialiserad sjukvård som fokuserar på att lindra smärta och andra symtom på en allvarlig sjukdom. Palliativa vårdspecialister arbetar med dig, din familj och dina andra läkare för att ge ett extra lager av stöd som kompletterar din pågående vård. Palliativ vård kan användas samtidigt som aggressiva behandlingar, såsom kirurgi. När palliativ vård används tillsammans med andra lämpliga behandlingar – även snart efter din diagnos – kan personer med cancer må bättre och kan leva längre. Palliativ vård tillhandahålls av team av läkare, sjuksköterskor och andra specialutbildade yrkesverksamma. Dessa team syftar till att förbättra livskvaliteten för personer med cancer och deras familjer. Palliativ vård är inte detsamma som hospicevård eller vård i livets slutskede. Prenumerera gratis och få en djupgående guide till att hantera cancer, plus användbar information om hur du får en andra åsikt. Du kan avsluta prenumerationen när som helst via avprenumereringslänken i e-postmeddelandet. Din djupgående guide till att hantera cancer kommer att finnas i din inkorg inom kort. Du kommer också att Att lära sig att du har en livshotande sjukdom kan vara förödande. Du kommer inte att hitta några enkla svar för att hantera kolangiokarcinom, men några av följande förslag kan hjälpa:
• Lär dig vad du behöver veta om din cancer. Fråga din läkare om din cancer, inklusive typen och stadiet av din cancer, dina behandlingsalternativ och, om du vill, din prognos. När du lär dig mer om kolangiokarcinom kan du bli mer säker på att fatta behandlingsbeslut. Fråga om pålitliga källor till ytterligare information.
• Håll vänner och familj nära. Att hålla dina nära relationer starka hjälper dig att hantera din cancer. Vänner och familj kan ge det praktiska stöd du behöver, till exempel att hjälpa till att ta hand om ditt hem om du är på sjukhus. Och de kan fungera som emotionellt stöd när du känner dig överväldigad.
• Hitta någon att prata med. Även om vänner och familj kan vara dina bästa allierade, har de i vissa fall svårt att hantera chocken av din diagnos. I dessa fall kan det vara till hjälp att prata med en rådgivare, medicinsk socialarbetare eller en pastoral eller religiös rådgivare. Fråga din läkare om en remiss.
• Kom i kontakt med andra canceröverlevare. Du kan finna tröst i att prata med andra canceröverlevare. Kontakta din lokala avdelning av Cancerfonden för att hitta cancerstödsgrupper i ditt område.
• Gör planer för det okända. Att ha en livshotande sjukdom, som cancer, kräver att du förbereder dig för möjligheten att du kan dö. För vissa människor gör det att ha en stark tro eller en känsla av något större än sig själva det lättare att acceptera en livshotande sjukdom. Fråga din läkare om förhandsdirektiv och testamente för att hjälpa dig att planera för vård i livets slutskede, om du behöver det. Gör planer för det okända. Att ha en livshotande sjukdom, som cancer, kräver att du förbereder dig för möjligheten att du kan dö. För vissa människor gör det att ha en stark tro eller en känsla av något större än sig själva det lättare att acceptera en livshotande sjukdom. Fråga din läkare om förhandsdirektiv och testamente för att hjälpa dig att planera för vård i livets slutskede, om du behöver det.