Cancer, Kronisk Myeloisk Leukemi

Kronisk myeloisk leukemi, även kallad KML, är en ovanlig typ av cancer i benmärgen. Benmärgen är den svampiga vävnaden inuti benen där blodkroppar bildas. KML orsakar ett ökat antal vita blodkroppar i blodet.

Termen "kronisk" i kronisk myeloisk leukemi betyder att denna cancer tenderar att utvecklas långsammare än svåra former av leukemi. Termen "myeloisk" (my-e-LOHJ-uh-nus) avser den typ av celler som drabbas av denna cancer.

Kronisk myeloisk leukemi kan också kallas kronisk myeloid leukemi och kronisk granulocytisk leukemi. Den drabbar vanligtvis äldre vuxna och förekommer sällan hos barn, även om den kan förekomma i alla åldrar.

Framsteg inom behandlingen har förbättrat prognosen för personer med kronisk myeloisk leukemi. De flesta kan uppnå remission och leva i många år efter diagnos.

Klinik

Vi tar emot nya patienter. Vårt expertteam står redo att boka din tid för kronisk myeloisk leukemi nu.

Arizona:  520-667-2117

Florida:  904-895-7709

Minnesota:  507-792-8724

Kronisk myeloisk leukemi orsakar ofta inga symtom. Den kan upptäckas vid ett blodprov.

När de uppstår kan symtomen inkludera:

• Benvärk.
• Blöder lätt.
• Mättnadskänsla efter att ha ätit en liten mängd mat.
• Trötthet.
• Feber.
• Viktnedgång utan ansträngning.
• Aptitlöshet.
• Smärta eller fullhet under revbenen på vänster sida.
• Överdriven svettning under sömnen.
• Suddig syn orsakad av blödning i ögats bakre del.

Boka tid hos din vårdgivare om du har några ihållande symtom som oroar dig.

De flesta personer med kronisk myeloisk leukemi har en kromosom som kallas Philadelphia-kromosomen i sina blodkroppar. Typiska celler innehåller vardera 23 kromosompar som består av DNA. DNA innehåller instruktionerna för varje cell i kroppen. Philadelphia-kromosomen bildas när kromosom 9 och kromosom 22 bryts och byter delar. Detta skapar en kort kromosom 22 och en ny kombination av instruktioner för cellerna. Dessa nya instruktioner kan leda till utveckling av kronisk myeloisk leukemi.

Kronisk myeloisk leukemi uppstår när något orsakar förändringar i benmärgscellerna. Det är inte klart vad som startar denna process. Läkare har dock upptäckt hur den utvecklas till kronisk myeloisk leukemi.

Mänskliga celler har vanligtvis 23 kromosompar. Dessa kromosomer innehåller DNA som innehåller instruktionerna som talar om för cellerna vad de ska göra. Hos personer med kronisk myeloisk leukemi byter kromosomerna i blodkropparna avsnitt med varandra. En del av kromosom 9 byter plats med en del av kromosom 22. Detta skapar en extra kort kromosom 22 och en extra lång kromosom 9.

Den extra korta kromosomen 22 kallas Philadelphia-kromosomen. Den är uppkallad efter den stad där den upptäcktes. Philadelphia-kromosomen finns i blodkropparna hos 90 % av personer med kronisk myeloisk leukemi.

Gener från kromosom 9 kombineras med gener från kromosom 22 för att skapa en ny gen som kallas BCR-ABL. BCR-ABL-genen talar om för blodkropparna att producera för mycket av ett protein som kallas tyrosinkinas. Tyrosinkinas främjar cancer genom att låta vissa blodkroppar växa okontrollerat.

Blodkroppar börjar växa i benmärgen. När benmärgen fungerar korrekt producerar den omogna celler, så kallade blodstamceller, på ett kontrollerat sätt. Dessa celler mognar sedan och specialiserar sig till de röda blodkropparna, vita blodkropparna och blodplättarna som cirkulerar i blodet.

Vid kronisk myeloisk leukemi fungerar inte denna process korrekt. Tyrosinkinasen tillåter för många vita blodkroppar att växa. De flesta eller alla dessa celler innehåller Philadelphia-kromosomen. De sjuka vita blodkropparna växer inte och dör inte som de borde. De sjuka vita blodkropparna byggs upp i enorma mängder. De tränger undan friska blodkroppar och skadar benmärgen.

Faktorer som ökar risken för kronisk myeloisk leukemi inkluderar:

• Äldre ålder. KML är vanligare hos äldre än hos barn och tonåringar.
• Att vara man. Män löper något större risk att utveckla KML än kvinnor.
• Strålningsexponering. Strålbehandling för vissa typer av cancer har kopplats till KML.

Det finns inget sätt att förebygga kronisk myeloisk leukemi. Om du får det finns det inget du kunde ha gjort för att förhindra det.

Den genförändring som leder till kronisk myeloisk leukemi ärvs inte från föräldrar till barn. Denna förändring tros utvecklas efter födseln.

Vid en benmärgsaspiration använder en sjukvårdspersonal en tunn nål för att ta ut en liten mängd flytande benmärg. Den tas vanligtvis från en punkt på baksidan av höftbenet, även kallat bäckenet. En benmärgsbiopsi görs ofta samtidigt. Denna andra procedur tar bort en liten bit benvävnad och den inneslutna märgen.

Tester och procedurer som används för att diagnostisera kronisk myeloisk leukemi inkluderar:

• Blodtester. Ett blodprov tas med en nål. Provet skickas till ett laboratorium för ett komplett blodtal, även kallat CBC. En CBC kontrollerar antalet olika typer av celler i blodet. Kronisk myeloisk leukemi orsakar ofta ett mycket högt antal vita blodkroppar. Blodtester kan också mäta organfunktionen för att visa om något inte fungerar korrekt.
• Benmärgstester. Benmärgsbiopsi och benmärgsaspiration används för att samla in benmärgsprover för testning. Benmärgen har en fast och en flytande del. Vid en benmärgsbiopsi används en nål för att samla in en liten mängd av den fasta vävnaden. Vid en benmärgsaspiration används en nål för att ta ett prov av vätskan. Proven tas vanligtvis från höftbenet. Proven skickas till ett laboratorium för testning.
• Tester för att leta efter Philadelphia-kromosomen. Specialiserade tester används för att analysera blod- eller benmärgsprover för förekomst av Philadelphia-kromosomen eller BCR-ABL-genen. Dessa tester kan inkludera fluorescens in situ hybridiseringsanalys, även kallad FISH, och polymeraskedjereaktionstest, även kallat PCR.

Fas av kronisk myeloisk leukemi avser sjukdomens aggressivitet. Din vårdgivare bestämmer fasen genom att mäta förhållandet mellan sjuka celler och friska celler i ditt blod eller din benmärg. Ett högre förhållande mellan sjuka celler innebär att kronisk myeloisk leukemi är i ett mer avancerat stadium.

Faser av kronisk myeloisk leukemi inkluderar:

• Kronisk. Den kroniska fasen är den tidigaste fasen och har generellt sett bäst svar på behandlingen.
• Accelererad. Den accelererade fasen är en övergångsfas när sjukdomen blir mer aggressiv.
• Blast. Blastfasen är en allvarlig, aggressiv fas som blir livshotande.

Målet med behandlingen av kronisk myeloisk leukemi är att eliminera de blodkroppar som innehåller BCR-ABL-genen. För de flesta börjar behandlingen med riktad terapi som kan bidra till en långvarig remission av sjukdomen.

Riktad terapi använder läkemedel som angriper specifika kemikalier i cancercellerna. Genom att blockera dessa kemikalier kan riktad terapi få cancerceller att dö. Vid kronisk myeloisk leukemi är målet för dessa läkemedel tyrosinkinasproteinet som produceras av BCR-ABL-genen. Läkemedlen kallas tyrosinkinasinhibitorer, även kända som TKI.

TKI är den initiala behandlingen för personer som diagnostiserats med kronisk myeloisk leukemi. Biverkningar av dessa riktade läkemedel inkluderar svullnad eller svullnad i huden, illamående, muskelkramper, trötthet, diarré och hudutslag.

Blodprov för att detektera närvaron av BCR-ABL-genen används för att övervaka effektiviteten av riktad terapi. Om sjukdomen inte svarar eller blir resistent mot riktad terapi kan vårdgivare överväga andra riktade terapiläkemedel eller andra behandlingar.

Vårdgivare har inte fastställt en säker punkt där personer med kronisk myeloisk leukemi kan sluta ta riktade läkemedel. Av denna anledning fortsätter de flesta att ta riktade läkemedel även när blodprov visar remission av sjukdomen. I vissa situationer kan du och din vårdgivare överväga att avsluta behandlingen med riktade läkemedel efter att ha diskuterat fördelarna och riskerna.

En benmärgstransplantation, även kallad stamcellstransplantation, är den enda behandlingen som kan bota kronisk myeloisk leukemi. Den är dock vanligtvis reserverad för personer som inte har hjälpts av andra behandlingar. Detta beror på att benmärgstransplantationer har risker och medför en hög andel allvarliga komplikationer.

Under en benmärgstransplantation används höga doser av cytostatika för att döda de blodbildande cellerna i benmärgen. Sedan infunderas blodstamceller från en donator i blodomloppet. De nya cellerna bildar friska blodkroppar för att ersätta de sjuka cellerna.

Kemoterapi använder starka läkemedel för att döda cancerceller. Kemoterapiläkemedel kombineras ibland med riktad terapi för att behandla aggressiv kronisk myeloisk leukemi. Biverkningar av kemoterapiläkemedel beror på vilka läkemedel du tar.

Kliniska prövningar är studier av nya behandlingar. Dessa studier ger en chans att prova de senaste behandlingarna. Risken för biverkningar kanske inte är känd. Fråga din vårdgivare om du kan delta i en klinisk prövning.

Inga alternativa läkemedel har hittats för att behandla kronisk myeloisk leukemi. Men alternativ medicin kan hjälpa dig att hantera trötthet, vilket är vanligt hos personer med kronisk myeloisk leukemi.

Du kan uppleva trötthet som ett symptom på din sjukdom, en biverkning av behandlingen eller som en del av den stress som kommer med att leva med ett kroniskt tillstånd. Din vårdgivare kan behandla trötthet genom att kontrollera de bakomliggande orsakerna, men ibland räcker inte läkemedel ensamma.

Du kan hitta lindring genom alternativa terapier, såsom:

• Träning.
• Dagbokskrivning.
• Massage.
• Avslappningstekniker.
• Yoga.

Prata med din vårdgivare om dina alternativ. Tillsammans kan ni utarbeta en plan för att hjälpa dig att hantera trötthet.

För många människor är kronisk myeloisk leukemi en sjukdom de kommer att leva med i åratal. Många kommer att fortsätta behandlingen med riktad terapi på obestämd tid. Vissa dagar kan du må dåligt även om du inte ser sjuk ut. Och vissa dagar kan du bara vara sjuk av att ha cancer. Prova dessa egenvårdsåtgärder för att hjälpa dig att anpassa dig till och hantera en kronisk sjukdom:

• Tala med din vårdgivare om dina biverkningar. Kraftiga cancerläkemedel kan orsaka många biverkningar. Dessa biverkningar kan ofta hanteras med andra läkemedel eller behandlingar. Du behöver inte hantera dem utan hjälp.
• Sluta inte behandlingen på egen hand. Om du får biverkningar, såsom hudutslag eller trötthet, sluta inte ta dina mediciner utan att prata med din vårdgivare. Sluta inte heller ta dina mediciner om du känner dig bättre och tror att din sjukdom kan vara borta. Om du slutar ta mediciner kan din sjukdom snabbt återvända, även om du har varit i remission.
• Be om hjälp om du har svårt att klara av det. Att ha en kronisk sjukdom kan vara känslomässigt överväldigande. Berätta för din vårdgivare om dina känslor. Be om en remiss till en kurator eller annan specialist som du kan prata med.

Att möta en allvarlig sjukdom kan göra dig orolig. Med tiden kommer du att hitta sätt att hantera dina känslor, men du kan finna tröst i dessa strategier:

• Lär dig tillräckligt om kronisk myeloisk leukemi för att fatta beslut om din vård. Termen "leukemi" kan vara förvirrande eftersom den avser en grupp cancerformer som påverkar benmärgen och blodet. Slös inte bort tid på att samla in information som inte gäller din typ av leukemi.

  Be ditt vårdteam att skriva ner information om din specifika sjukdom. Begränsa sedan din sökning och sök endast efter pålitliga och ansedda källor, såsom Leukemi- och lymfomförbundet.

• Håll kontakten med vänner och familj. Din cancerdiagnos kan också vara stressig för vänner och familj. Försök att hålla dem involverade i ditt liv.

  Dina vänner och familj kommer sannolikt att fråga om det finns något de kan göra för att hjälpa dig. Tänk på uppgifter som du kanske vill ha hjälp med, till exempel att ta hand om ditt hem om du måste stanna på sjukhus eller bara lyssna när du vill prata.

  Du kan finna tröst i stödet från en omtänksam grupp av dina vänner och familj.

• Hitta någon att prata med. Hitta någon du kan prata med som har erfarenhet av att hjälpa människor som står inför en livshotande sjukdom. Be din vårdgivare att föreslå en kurator eller medicinsk socialarbetare som du kan prata med. För stödgrupper, kontakta Cancerfonden eller fråga ditt vårdteam om lokala grupper.

Lär dig tillräckligt om kronisk myeloisk leukemi för att fatta beslut om din vård. Termen "leukemi" kan vara förvirrande eftersom den avser en grupp cancerformer som påverkar benmärgen och blodet. Slös inte bort tid på att samla in information som inte gäller din typ av leukemi.

Be ditt vårdteam att skriva ner information om din specifika sjukdom. Begränsa sedan din sökning och sök endast efter pålitliga och ansedda källor, såsom Leukemi- och lymfomförbundet.

Håll kontakten med vänner och familj. Din cancerdiagnos kan också vara stressig för vänner och familj. Försök att hålla dem involverade i ditt liv.

Dina vänner och familj kommer sannolikt att fråga om det finns något de kan göra för att hjälpa dig. Tänk på uppgifter som du kanske vill ha hjälp med, till exempel att ta hand om ditt hem om du måste stanna på sjukhus eller bara lyssna när du vill prata.

Du kan finna tröst i stödet från en omtänksam grupp av dina vänner och familj.