Medfödda Mitralisklaffmissbildningar

Medfödda missbildningar av mitralisklaffen

Mitralisklaffstenos, visad i hjärtat till höger, är ett tillstånd där hjärtats mitralisklaff är förträngd. Klaffen öppnas inte ordentligt, vilket blockerar blodflödet in i vänster kammare, hjärtats huvudsakliga pumpkammare. Ett typiskt hjärta visas till vänster.

Mitralisklaffen separerar de två kamrarna på hjärtats vänstra sida. Vid mitralisklaffprolaps buktar klaffarna in i den övre vänstra kammaren vid varje hjärtslag. Mitralisklaffprolaps kan orsaka att blod läcker bakåt, ett tillstånd som kallas mitralisinsufficiens.

Medfödda missbildningar av mitralisklaffen är problem med klaffen mellan hjärtats två vänstra kammare. Den klaffen kallas mitralisklaffen. Medfödd betyder att den finns vid födseln.

Missbildningar av mitralisklaffen inkluderar:

• Tjocka eller stela klaffblad, även kallade segel.
• Deformerade klaffblad eller klaffblad som sitter ihop. Din vårdgivare kan säga att de är sammanvuxna.
• Problem med de senor som stöder klaffen. De kan inkludera saknade senor, korta och tjocka senor eller senor som fäster vid hjärtmuskeln nära mitralisklaffen.
• Hjärtvävnad eller hjärtmuskelproblem nära mitralisklaffen.
• Mer än en öppning i området för mitralisklaffen. Detta kallas en dubbelöppningsklaff.

Typer av hjärtsjukdomar orsakade av missbildningar av mitralisklaffen inkluderar:

• Förträngning av mitralisklaffen, även kallad mitralisklaffstenos. Klaffbladen är stela och klafföppningen kan vara förträngd. Detta tillstånd minskar blodflödet från vänster förmak till vänster kammare.
• Läcker mitralisklaff, även kallad mitralisinsufficiens. Klaffbladen sluts inte tätt. Ibland trycks de bakåt in i hjärtats övre vänstra kammare när hjärtat klämmer sig samman. Som ett resultat läcker mitralisklaffen blod.

Du kan ha både mitralisklaffstenos och mitralisinsufficiens.

Personer med missbildningar av mitralisklaffen har också ofta andra hjärtproblem som finns vid födseln.

Hälso- och sjukvårdspersonalen gör en fysisk undersökning och ställer frågor om dina symtom och din sjukdoms- och familjehistoria. Vårdgivaren lyssnar på hjärtat med ett stetoskop. Ett hjärta blåsljud kan höras. Ett hjärta blåsljud är ett symtom på mitralisklaffsjukdom.

Ett ekokardiogram är den huvudsakliga undersökningen som används för att diagnostisera medfödda missbildningar av mitralisklaffen. I ett ekokardiogram skapar ljudvågor videobilder av det slagandes hjärtat. Ett ekokardiogram kan visa hjärtats och hjärtklaffarnas struktur och blodflödet genom hjärtat.

Ibland ger ett standard ekokardiogram inte tillräckligt med information. Din vårdgivare kan rekommendera en annan undersökning som kallas transesofagealt ekokardiogram. Under denna undersökning passerar en flexibel sond som innehåller givaren ner i halsen och in i röret som förbinder munnen med magen (matstrupen).

Andra undersökningar, såsom en röntgen av bröstet eller elektrokardiogram (EKG), kan också göras.

Behandlingen beror på symtomen och hur allvarligt tillståndet är. Om du har medfödda missbildningar av mitralisklaffen bör du ha regelbundna hälsokontroller.

Vissa personer kan så småningom behöva operation för att reparera eller byta ut mitralisklaffen.

Mitralisklaffreparation görs när det är möjligt, eftersom det sparar hjärtklaffen. Kirurger kan göra en eller flera av följande under mitralisklaffreparation:

• Lagning av hål i en klaff.
• Återanslutning av klaffblad.
• Separering av klaffblad som har vuxit samman.
• Separering, borttagning eller omformning av muskel nära klaffen.
• Separering, förkortning, förlängning eller utbyte av de senor som stöder klaffen.
• Borttagning av överskottsvävnad från klaffen så att klaffbladen kan slutas tätt.
• Åtdragning eller förstärkning av ringen runt en klaff (annulus) med en konstgjord ring.

Om mitralisklaffen inte kan repareras kan klaffen behöva bytas ut. Vid mitralisklaffbyte tar en kirurg bort den skadade klaffen. Den ersätts med en mekanisk klaff eller en klaff gjord av ko-, svin- eller människohjärtvävnad. Vävnadsklaffen kallas också en biologisk vävnadsklaff.

Biologiska vävnadsklaffar slits ner med tiden. De måste så småningom bytas ut. Om du har en mekanisk klaff behöver du blodförtunnande medel livet ut för att förhindra blodproppar. Tala med din vårdgivare om fördelarna och riskerna med varje typ av klaff. Den specifika klaffen som används väljs av kardiologen, kirurgen och familjen efter att ha utvärderat riskerna och fördelarna.

Ibland behöver personer en annan klaffreparation eller operation för att byta ut en klaff som inte längre fungerar.

Personer som är födda med medfödda missbildningar av mitralisklaffen behöver livslånga hälsokontroller. Det är bäst att få vård av en vårdgivare som är utbildad i medfödda hjärtsjukdomar. Dessa typer av vårdgivare kallas pediatriska och vuxna medfödda kardiologer.

För att diagnostisera medfödda hjärtfel hos vuxna undersöker din sjukvårdspersonal dig och lyssnar på ditt hjärta med ett stetoskop. Du får vanligtvis frågor om dina symtom och din sjukdoms- och familjehistoria.

Tester görs för att kontrollera hjärtats hälsa och leta efter andra tillstånd som kan orsaka liknande symtom.

Tester för att diagnostisera eller bekräfta medfödda hjärtfel hos vuxna inkluderar:

• Elektrokardiogram (EKG). Detta snabba test registrerar hjärtats elektriska aktivitet. Det visar hur hjärtat slår. Klibbiga plåster med sensorer som kallas elektroder fästs på bröstet och ibland armarna eller benen. Trådar förbinder plåstren till en dator, som skriver ut eller visar resultaten. Ett EKG kan hjälpa till att diagnostisera oregelbundna hjärtrytmer.
• Röntgen av bröstet. En röntgen av bröstet visar hjärtats och lungornas tillstånd. Den kan visa om hjärtat är förstorat eller om lungorna har extra blod eller annan vätska. Dessa kan vara tecken på hjärtsvikt.
• Pulsoximetri. En sensor placerad på fingertoppen registrerar hur mycket syre det finns i blodet. För lite syre kan vara ett tecken på ett hjärt- eller lungtillstånd.
• Ekokardiogram. Ett ekokardiogram använder ljudvågor för att skapa bilder av det slagandes hjärtat. Det visar hur blodet flödar genom hjärtat och hjärtklaffarna. Ett standard ekokardiogram tar bilder av hjärtat från utsidan av kroppen.

Om ett standard ekokardiogram inte ger så många detaljer som behövs kan en sjukvårdspersonal göra ett transesofagealt ekokardiogram (TEE). Detta test ger en detaljerad bild av hjärtat och kroppens huvudartär, kallad aorta. En TEE skapar bilder av hjärtat från insidan av kroppen. Det görs ofta för att undersöka aortaklaffen.

• Ansträngningsprov. Dessa tester innebär ofta att man går på ett löpband eller cyklar på en motionscykel medan hjärtverksamheten kontrolleras. Ansträngningsprov kan visa hur hjärtat svarar på fysisk aktivitet. Om du inte kan träna kan du få mediciner som påverkar hjärtat på samma sätt som träning. Ett ekokardiogram kan göras under ett ansträngningsprov.
• Hjärt-MRT. En hjärt-MRT, även kallad en kardial MRT, kan göras för att diagnostisera och undersöka medfödda hjärtfel. Testet skapar 3D-bilder av hjärtat, vilket möjliggör exakt mätning av hjärtkamrarna.
• Hjärtkateterisering. I detta test förs ett tunt, flexibelt rör som kallas kateter in i ett blodkärl, vanligtvis i ljumsken, och leds till hjärtat. Detta test kan ge detaljerad information om blodflödet och hur hjärtat fungerar. Vissa hjärtbehandlingar kan göras under hjärtkateterisering.

Ekokardiogram. Ett ekokardiogram använder ljudvågor för att skapa bilder av det slagandes hjärtat. Det visar hur blodet flödar genom hjärtat och hjärtklaffarna. Ett standard ekokardiogram tar bilder av hjärtat från utsidan av kroppen.

Om ett standard ekokardiogram inte ger så många detaljer som behövs kan en sjukvårdspersonal göra ett transesofagealt ekokardiogram (TEE). Detta test ger en detaljerad bild av hjärtat och kroppens huvudartär, kallad aorta. En TEE skapar bilder av hjärtat från insidan av kroppen. Det görs ofta för att undersöka aortaklaffen.

Några eller alla av dessa tester kan också göras för att diagnostisera medfödda hjärtfel hos barn.

En person född med ett medfött hjärtfel kan ofta behandlas framgångsrikt under barndomen. Men ibland behöver inte hjärttillståndet åtgärdas under barndomen eller så märks inte symtomen förrän i vuxen ålder.

Behandling av medfödda hjärtfel hos vuxna beror på den specifika typen av hjärttillstånd och hur allvarligt det är. Om hjärttillståndet är lindrigt kan regelbundna hälsokontroller vara den enda behandling som behövs.

Andra behandlingar för medfödda hjärtfel hos vuxna kan inkludera mediciner och kirurgi.

Vissa lindriga typer av medfödda hjärtfel hos vuxna kan behandlas med mediciner som hjälper hjärtat att fungera bättre. Mediciner kan också ges för att förhindra blodproppar eller för att kontrollera en oregelbunden hjärtrytm.

Vissa vuxna med medfödda hjärtfel kan behöva en medicinsk apparat eller hjärtkirurgi.

• Implanterbara hjärtanordningar. En pacemaker eller en implanterbar cardioverter-defibrillator (ICD) kan behövas. Dessa enheter hjälper till att förbättra några av de komplikationer som kan uppstå med medfödda hjärtfel hos vuxna.
• Kateterbaserade behandlingar. Vissa typer av medfödda hjärtfel hos vuxna kan repareras med hjälp av tunna, flexibla rör som kallas katetrar. Sådana behandlingar gör det möjligt för läkare att åtgärda hjärtat utan öppen hjärtkirurgi. Läkaren för in en kateter genom ett blodkärl, vanligtvis i ljumsken, och leder den till hjärtat. Ibland används mer än en kateter. När den väl är på plats trär läkaren in små verktyg genom katetern för att åtgärda hjärttillståndet.
• Öppen hjärtkirurgi. Om kateterbehandling inte kan åtgärda medfött hjärtfel kan öppen hjärtkirurgi behövas. Typen av hjärtkirurgi beror på det specifika hjärttillståndet.
• Hjärttransplantation. Om ett allvarligt hjärttillstånd inte kan behandlas kan en hjärttransplantation behövas.

Vuxna med medfödda hjärtfel riskerar att utveckla komplikationer – även om en operation gjordes för att reparera ett fel under barndomen. Livslång uppföljningsvård är viktig. Helst bör en läkare som är utbildad i att behandla vuxna med medfödda hjärtfel hantera din vård. Denna typ av läkare kallas en medfödd kardiolog.

Uppföljningsvården kan inkludera blod- och bildtester för att kontrollera komplikationer. Hur ofta du behöver hälsokontroller beror på om ditt medfödda hjärtfel är lindrigt eller komplext.

Om du har medfödd hjärtsjukdom kan livsstilsförändringar rekommenderas för att hålla hjärtat friskt och förhindra komplikationer.

Det kan vara till tröst och uppmuntran att prata med andra personer som har medfödd hjärtsjukdom. Fråga ditt sjukvårdsteam om det finns några stödgrupper i ditt område.

Det kan också vara bra att lära känna ditt tillstånd. Du bör lära dig:

• Namnet och detaljerna om ditt hjärttillstånd och hur det har behandlats.
• Symtom på din specifika typ av medfödd hjärtsjukdom och när du bör kontakta ditt sjukvårdsteam.
• Hur ofta du bör ha hälsokontroller.
• Information om dina mediciner och deras biverkningar.
• Hur man förebygger hjärninfektioner och om du behöver ta antibiotika före tandvård.
• Riktlinjer för träning och arbetsbegränsningar.
• Information om preventivmedel och familjeplanering.
• Information om sjukförsäkring och försäkringsalternativ.