Corticobasal Degeneration (Corticobasalt Syndrom)

Kortikobasal degeneration, även kallad kortikobasalt syndrom, är en sällsynt sjukdom som gör att områden i hjärnan krymper. Med tiden bryts nervceller ned och dör.

Kortikobasal degeneration påverkar det område i hjärnan som bearbetar information och hjärnstrukturer som kontrollerar rörelse. Personer med denna sjukdom har problem med rörelse på ena eller båda sidorna av kroppen. Problem med rörelse förvärras med tiden.

Symtom kan också inkludera dålig koordination, stelhet, svårigheter att tänka och svårigheter med tal eller språk.

Symtom på kortikobasal degeneration (kortikobasalt syndrom) inkluderar:

• Svårigheter att röra sig på ena eller båda sidorna av kroppen, vilket förvärras över tid.
• Dålig koordination.
• Balansproblem.
• Stelhet.
• Okontrollerbara ställningar i händer eller fötter. Till exempel kan handen bilda en knuten näve.
• Muskelryckningar.
• Svårigheter att svälja.
• Förändringar i ögonrörelser.
• Svårigheter med tänkande och språkförmåga.
• Talförändringar, såsom långsamt och hackigt tal.

Kortikobasal degeneration förvärras över 6 till 8 år. Så småningom förlorar personer med sjukdomen förmågan att gå.

Kortikobasal degeneration (kortikobasalt syndrom) kan ha flera orsaker. Oftast beror sjukdomen på en ansamling av ett protein som kallas tau i hjärncellerna. Ansamlingen av tau kan leda till att cellerna bryts ned. Detta kan orsaka symtom på kortikobasal degeneration.

Hälften av de personer som har symtom har kortikobasal degeneration. Men den näst vanligaste orsaken till symtom på kortikobasal degeneration är Alzheimers sjukdom. Andra orsaker till kortikobasal degeneration inkluderar progressiv supranukleär pares, Picks sjukdom eller Creutzfeldt-Jakobs sjukdom.

Det finns inga kända riskfaktorer för kortikobasal degeneration (kortikobasalt syndrom).

Personer med kortikobasal degeneration (kortikobasalt syndrom) kan utveckla allvarliga komplikationer. Personer med sjukdomen kan utveckla lunginflammation, blodproppar i lungorna eller en farlig reaktion på en infektion, känd som sepsis. Komplikationer leder ofta till dödsfall.

En diagnos av kortikobasal degeneration (kortikobasalt syndrom) ställs på basis av dina symtom, undersökning och tester. Dina symtom kan dock bero på en annan sjukdom som påverkar hjärnan. Tillstånd som orsakar liknande symtom inkluderar progressiv supranukleär pares, Alzheimers sjukdom, Picks sjukdom eller Creutzfeldt-Jakobs sjukdom.

Du kan behöva en avbildningstest som MRT eller DT för att utesluta dessa andra tillstånd. Ibland utförs dessa tester med några månaders mellanrum för att leta efter förändringar i hjärnan.

Positronemissionstomografi (PET)-skanningar kan identifiera hjärnförändringar relaterade till kortikobasal degeneration. Mer forskning behövs dock inom detta område.

Din sjukvårdspersonal kan testa ditt blod eller cerebrospinalvätska för amyloid- och tau-proteiner. Detta kan avgöra om Alzheimers sjukdom är orsaken till dina symtom.

Det finns inga behandlingar som hjälper till att bromsa utvecklingen av corticobasal degeneration (corticobasalt syndrom). Men om dina symtom beror på Alzheimers sjukdom kan nya läkemedel vara tillgängliga. Din sjukvårdspersonal kan rekommendera läkemedel för att försöka hantera dina symtom.

Arbets- och sjukgymnastik kan hjälpa dig att hantera funktionsnedsättningarna som orsakas av corticobasal degeneration. Gåhjälpmedel kan hjälpa till med rörligheten och förhindra fall. Logopedi kan hjälpa till med kommunikation och sväljning. En dietist kan hjälpa dig att se till att du får rätt näring och minska risken för att andas in mat i lungorna, vilket kallas aspiration.