Dermatomyosit

Dermatomyosit (dur-muh-toe-my-uh-SY-tis) är en ovanlig inflammatorisk sjukdom som kännetecknas av muskelsvaghet och ett karaktäristiskt hudutslag.

Sjukdomen kan drabba både vuxna och barn. Hos vuxna uppträder dermatomyosit vanligtvis i slutet av 40-årsåldern till början av 60-årsåldern. Hos barn förekommer den oftast mellan 5 och 15 års ålder. Dermatomyosit drabbar fler kvinnor än män.

Det finns inget botemedel mot dermatomyosit, men perioder med förbättrade symtom kan inträffa. Behandling kan bidra till att rensa hudutslaget och hjälpa dig att återfå muskelstyrka och funktion.

Tecken och symtom på dermatomyosit kan uppträda plötsligt eller utvecklas gradvis över tid. De vanligaste tecknen och symtomen inkluderar:

• Hudförändringar. Ett violett eller mörkrött utslag utvecklas, oftast i ansiktet och på ögonlocken samt på knogarna, armbågarna, knäna, bröstet och ryggen. Utslaget, som kan vara kliande och smärtsamt, är ofta det första tecknet på dermatomyosit.
• Muskelsvaghet. Progressiv muskelsvaghet involverar musklerna närmast bålen, såsom de i höfterna, låren, axlarna, överarmarna och nacken. Svagheten påverkar både vänster och höger sida av kroppen och tenderar att gradvis förvärras.

Sök läkarvård om du utvecklar muskelsvaghet eller ett oförklarligt utslag.

Orsaken till dermatomyosit är okänd, men sjukdomen har mycket gemensamt med autoimmuna sjukdomar, där immunförsvaret felaktigt angriper kroppens vävnader.

Genetiska och miljömässiga faktorer kan också spela en roll. Miljömässiga faktorer kan inkludera virusinfektioner, solexponering, vissa mediciner och rökning.

Även om vem som helst kan utveckla dermatomyosit är det vanligare hos personer tilldelade kvinnligt kön vid födseln. Genetiska och miljömässiga faktorer, inklusive virusinfektioner och solexponering, kan också öka risken för att utveckla dermatomyosit.

Möjliga komplikationer vid dermatomyosit inkluderar:

• Svårigheter att svälja. Om musklerna i matstrupen påverkas kan du få problem med att svälja, vilket kan orsaka viktnedgång och undernäring.
• Aspirationspneumoni. Svårigheter att svälja kan också leda till att du andas in mat eller vätska, inklusive saliv, i lungorna.
• Andningsproblem. Om tillståndet påverkar bröstmusklerna kan du få andningsproblem, såsom andnöd.
• Kalciumavlagringar. Dessa kan uppstå i dina muskler, hud och bindväv när sjukdomen fortskrider. Dessa avlagringar är vanligare hos barn med dermatomyosit och utvecklas tidigare under sjukdomsförloppet.

Om din läkare misstänker att du har dermatomyosit kan hen föreslå några av följande tester:

• Blodanalys. Ett blodprov visar om du har förhöjda nivåer av muskelenzymer som kan indikera muskelskade. Ett blodprov kan också detektera autoantikroppar associerade med olika symtom på dermatomyosit, vilket kan hjälpa till att bestämma den bästa medicinen och behandlingen.
• Röntgen av bröstet. Detta enkla test kan kontrollera tecken på den typ av lungskada som ibland förekommer vid dermatomyosit.
• Elektromyografi. En läkare med specialutbildning för in en tunn nålelektrod genom huden in i muskeln som ska testas. Elektrisk aktivitet mäts när du slappnar av eller spänner muskeln, och förändringar i mönstret av elektrisk aktivitet kan bekräfta en muskelsjukdom. Läkaren kan avgöra vilka muskler som är drabbade.
• MR. En scanner skapar tvärsnittsbilder av dina muskler från data som genereras av ett kraftfullt magnetfält och radiovågor. Till skillnad från en muskelbiopsi kan en MR bedöma inflammation över ett stort område av muskeln.
• Hud- eller muskelbiopsi. En liten bit hud eller muskel avlägsnas för laboratorieanalys. Ett hudprov kan hjälpa till att bekräfta diagnosen dermatomyosit. En muskelbiopsi kan avslöja inflammation i dina muskler eller andra problem, såsom skada eller infektion. Om hudbiopsin bekräftar diagnosen kan en muskelbiopsi vara onödig.

Det finns inget botemedel mot dermatomyosit, men behandling kan förbättra din hud och din muskelstyrka och funktion.

Läkemedel som används för att behandla dermatomyosit inkluderar:

Beroende på svårighetsgraden av dina symtom kan din läkare föreslå:

• Kortikosteroider. Läkemedel som prednison (Rayos) kan snabbt kontrollera dermatomyositsymtom. Men långvarig användning kan ha allvarliga biverkningar. Så din läkare, efter att ha ordinerat en relativt hög dos för att kontrollera dina symtom, kan gradvis minska dosen när dina symtom förbättras.

• Kortikosteroidbesparande medel. När de används tillsammans med en kortikosteroid kan dessa läkemedel minska dosen och biverkningarna av kortikosteroiden. De två vanligaste läkemedlen för dermatomyosit är azatioprin (Azasan, Imuran) och metotrexat (Trexall). Mykofenolatmofetil (Cellcept) är ett annat läkemedel som används för att behandla dermatomyosit, särskilt om lungorna är inblandade.

• Rituximab (Rituxan). Rituximab används oftare för att behandla reumatoid artrit, men är ett alternativ om initial behandling inte kontrollerar dina symtom.

• Malariamediciner. För ett ihållande utslag kan din läkare ordinera en malariamedicin, såsom hydroxiklorokin (Plaquenil).

• Solskyddsmedel. Att skydda huden mot sol exponering genom att applicera solskyddsmedel och bära skyddande kläder och hattar är viktigt för att hantera dermatomyosits utslag.

• Fysioterapi. En sjukgymnast kan visa dig övningar för att hjälpa till att upprätthålla och förbättra din styrka och flexibilitet och ge dig råd om en lämplig aktivitetsnivå.

• Logopedi. Om dina sväljmuskler påverkas kan logopedi hjälpa dig att lära dig att kompensera för dessa förändringar.

• Dietistisk bedömning. Senare i förloppet av dermatomyosit kan tuggning och sväljning bli svårare. En registrerad dietist kan lära dig hur du förbereder lättätna livsmedel.

• Intravenöst immunglobulin (IVIg). IVIg är en renodlad blodprodukt som innehåller friska antikroppar från tusentals blodgivare. Dessa antikroppar kan blockera de skadliga antikropparna som attackerar muskler och hud vid dermatomyosit. IVIg ges som en infusion genom en ven, IVIg-behandlingar är dyra och kan behöva upprepas regelbundet för att effekterna ska fortsätta.

• Kirurgi. Kirurgi kan vara ett alternativ för att avlägsna smärtsamma kalciumavlagringar och förhindra återkommande hudinfektioner.