Ebsteins Anomali

Ebsteins anomali är ett sällsynt hjärtfel som finns vid födseln. Det betyder att det är ett medfött hjärtfel. Vid detta tillstånd bildas inte den klaff som separerar hjärtats övre och nedre högra kammare korrekt. Denna klaff kallas trikuspidalklaffen. Som ett resultat stängs inte klaffen som den ska. Blod rör sig bakåt från den nedre till den övre kammaren, vilket gör det svårare för hjärtat att arbeta. Hos personer med Ebsteins anomali kan hjärtat växa sig större. Tillståndet kan leda till hjärtsvikt. Behandlingen av Ebsteins anomali beror på symtomen. Vissa personer utan symtom behöver endast regelbundna hälsokontroller. Andra kan behöva mediciner och kirurgi.

Vissa spädbarn som föds med Ebsteins anomali har få eller inga symptom. Andra har en tricuspidalklaff som läcker allvarligt och orsakar mer märkbara problem. Ibland uppstår inte symtomen förrän senare i livet. Symtom på Ebsteins anomali kan inkludera: Blå eller grå läppar eller fingernaglar. Beroende på hudfärg kan dessa färgförändringar vara svårare eller lättare att se. Trötthet. Känsla av ett bultande eller snabbt hjärtslag eller oregelbundna hjärtslag. Andnöd, särskilt vid aktivitet. Allvarliga hjärtproblem hos ett spädbarn diagnostiseras ofta vid födseln eller under rutinmässiga graviditetskontroller. Boka en tid hos läkare om du eller ditt barn har symtom på hjärtproblem. Dessa symtom inkluderar andnöd eller lätt trötthet vid liten aktivitet, oregelbundna hjärtslag eller blå eller grå hud. Du kan bli remitterad till en läkare som är specialiserad på hjärtsjukdomar, kallad kardiolog.

Allvarliga hjärtproblem hos en bebis diagnostiseras ofta vid födseln eller under rutinmässiga graviditetskontroller. Boka en tid hos läkare om du eller din bebis har symtom på hjärtproblem. Dessa symtom inkluderar andfåddhet eller lätt trötthet vid liten aktivitet, oregelbunden hjärtrytm eller blå eller grå hud. Du kan bli remitterad till en läkare som är specialiserad på hjärtsjukdomar, kallad kardiolog.

Ebsteinanomali är ett hjärtfel som en person föds med. Orsaken är okänd. För att förstå mer om Ebsteinanomali kan det vara bra att veta hur hjärtat fungerar. Ett typiskt hjärta har fyra kammare. De två övre kamrarna kallas för förmak. De tar emot blod. De två nedre kamrarna kallas för kammare. De pumpar blod. Fyra klaffar öppnas och stängs för att låta blodet flöda i en riktning genom hjärtat. Varje klaff har två eller tre starka, tunna klaffar av vävnad. Klaffarna kallas segel eller cuspider. En klaff som är stängd hindrar blod från att flöda in i nästa kammare. En stängd klaff förhindrar också att blod går tillbaka till den föregående kammaren. I ett typiskt hjärta sitter trikuspidalklaffen mellan de två högra hjärtkamrarna. Vid Ebsteinanomali sitter trikuspidalklaffen lägre än vanligt i den högra nedre hjärtkammaren. Dessutom är formen på trikuspidalklaffens klaffar förändrad. Detta kan orsaka att blod flödar bakåt in i den högra övre hjärtkammaren. När detta händer kallas tillståndet för trikuspidalklaffinsufficiens. Spädbarn som föds med Ebsteinanomali kan ha andra hjärtproblem, inklusive: Hål i hjärtat. Ett hål i hjärtat kan minska mängden syre i blodet. Många spädbarn med Ebsteinanomali har ett hål mellan de två övre kamrarna i hjärtat. Detta hål kallas förmakseptumdefekt. Eller så kan det finnas en öppning som kallas för öppet foramen ovale (PFO). En PFO är ett hål mellan de övre hjärtkamrarna som alla spädbarn har före födseln som vanligtvis stängs efter födseln. Det kan förbli öppet hos vissa personer. Oregelbundna hjärtslag, som kallas arytmier. Hjärtarytmier kan kännas som ett fladdrande, bultande eller rusande hjärtslag. Förändringar i hjärtslaget kan göra det svårare för hjärtat att fungera som det ska. Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrom. I detta tillstånd orsakar en extra signalväg mellan hjärtats övre och nedre kammare ett snabbt hjärtslag och svimning.

Ebsteinanomalin uppstår när barnet växer i livmodern under graviditeten. Under de första sex veckorna av graviditeten börjar barnets hjärta att bildas och börjar slå. De stora blodkärlen som går till och från hjärtat börjar också utvecklas under denna kritiska tid. Det är vid denna punkt i barnets utveckling som medfödda hjärtproblem kan börja utvecklas. Forskare är inte säkra på exakt vad som ökar risken för att ett barn får Ebsteinanomalin. Genetiska och miljömässiga faktorer tros vara inblandade. Användning av vissa läkemedel under graviditeten, såsom litium, kan öka risken för Ebsteinanomalin hos barnet.

Möjliga komplikationer vid Ebsteins anomali inkluderar: Oregelbunden hjärtrytm. Hjärtsvikt. Plötsligt hjärtstillestånd. Stroke. Det kan vara möjligt att ha en lyckad graviditet med mild Ebsteins anomali. Men graviditet, förlossning och förlossning belastar hjärtat extra. Sällan kan extrema komplikationer utvecklas som kan orsaka allvarliga hälsoproblem hos modern eller barnet. Innan du blir gravid, prata med din vårdgivare om möjliga risker och komplikationer. Tillsammans kan ni diskutera och planera för eventuell särskild vård som behövs under graviditeten.

Hälso- och sjukvårdspersonalen gör en fysisk undersökning och lyssnar på hjärta och lungor. Om en person har Ebsteins anomali kan vårdgivaren höra ett hjärtljud som kallas blåsljud. Barn med svår Ebsteins anomali kan ha blå eller grå hud på grund av låga syrenivåer i blodet. Tester Tester som görs för att hjälpa till att diagnostisera Ebsteins anomali inkluderar: Pulsoximetri. I detta test mäter en sensor fäst vid ett finger eller en tå mängden syre i blodet. Ekokardiogram. Ljudvågor används för att skapa bilder av det slagandes hjärtat. Ett ekokardiogram kan visa hur blodet flödar genom hjärtat och hjärtklaffarna. Elektrokardiogram (EKG). Detta enkla test kontrollerar hjärtslaget. Klibbiga plåster fästs på bröstet och ibland armarna och benen. Trådar förbinder plåstren till en dator, som skriver ut eller visar resultaten. Holtermonitor. Denna bärbara EKG-enhet kan bäras i en dag eller mer för att registrera hjärtats aktivitet under dagliga aktiviteter. Rtg-röntgen av bröstet. En rtg-röntgen av bröstet är en bild av hjärtat, lungorna och blodkärlen. Den kan visa om hjärtat är förstorat. Magnetröntgen av hjärtat. En magnetröntgen av hjärtat använder magnetfält och radiovågor för att skapa detaljerade bilder av hjärtat. Detta test kan ge en detaljerad bild av trikuspidalklaffen. Det visar också storleken på hjärtkamrarna och hur väl de fungerar. Belastningstest. Dessa tester innebär ofta att man går på ett löpband eller cyklar på en motionscykel medan hjärtat kontrolleras. Ett belastningstest kan visa hur hjärtat reagerar på träning. Elektrofysiologisk undersökning (EP). För att utföra detta test för in läkaren ett tunt, flexibelt rör som kallas kateter i ett blodkärl och leder det till hjärtat. Mer än en kateter kan användas. Sensorer på kateterns spets sänder elektriska impulser och registrerar hjärtats elektricitet. Detta test hjälper till att avgöra vilken del av hjärtat som orsakar ett snabbt eller oregelbundet hjärtslag. Behandling av ett oregelbundet hjärtslag kan göras under detta test. Hjärtkateterisering. Under testet kan läkaren mäta tryck och syrenivåer i olika delar av hjärtat. Ett långt, tunt flexibelt rör som kallas kateter förs in i ett blodkärl, vanligtvis i ljumsken eller handleden. Det leds till hjärtat. Färgämne flödar genom katetern till artärerna i hjärtat. Färgämnet hjälper artärerna att synas tydligare på röntgenbilder och video. Vissa behandlingar av hjärtsjukdomar kan också göras under detta test. Vård på Mayo Clinic Vårt omtänksamma team av experter på Mayo Clinic kan hjälpa dig med dina hälsoproblem relaterade till Ebsteins anomali. Börja här Mer information Vård av Ebsteins anomali på Mayo Clinic Hjärtkateterisering Rtg-röntgen av bröstet Ekokardiogram Elektrokardiogram (EKG) Holtermonitor Magnetröntgen Visa mer relaterad information

Behandling av Ebsteins anomali beror på svårighetsgraden av hjärtproblemet och symtomen. Behandlingen kan inkludera regelbundna hälsokontroller, mediciner eller ett ingrepp eller en operation. Målen med behandlingen är att minska symtomen och förhindra komplikationer, såsom oregelbunden hjärtrytm och hjärtsvikt. Regelbundna hälsokontroller Om Ebsteins anomali inte orsakar oregelbunden hjärtrytm eller andra symtom kan en läkare rekommendera regelbundna kontroller. Uppföljningsbesök görs vanligtvis minst en gång per år. Kontrollen inkluderar vanligtvis en fysisk undersökning och bilddiagnostiska tester för att kontrollera hjärtat. Mediciner Om du har Ebsteins anomali kan du få medicin för att hjälpa till att: Kontrollera oregelbunden hjärtrytm eller andra förändringar i hjärtats rytm. Förhindra vätskeansamling i kroppen. För mycket vätska i kroppen kan vara ett tecken på hjärtsvikt. Förhindra blodproppar, som kan uppstå om Ebsteins anomali uppstår med ett hål i hjärtat. Vissa spädbarn får också ett inhalerat ämne som kallas kväveoxid för att förbättra blodflödet till lungorna. Kirurgi eller andra ingrepp Kirurgi rekommenderas vanligtvis om Ebsteins anomali orsakar svår tricuspidal regurgitation och det finns hjärtsvikt eller ökande svårigheter med träning. Kirurgi kan också rekommenderas om andra symtom, såsom vissa oregelbundna hjärtslag, är svåra eller påverkar livskvaliteten. Om kirurgi behövs är det viktigt att välja en kirurg som är bekant med Ebsteins anomali. Kirurgen bör ha utbildning och erfarenhet av att utföra ingrepp för att korrigera problemet. Kirurgi för att behandla Ebsteins anomali och relaterade hjärtproblem kan inkludera: Tricuspidalklaffreparation. Denna öppenhjärtekirurgi åtgärdar en skadad tricuspidalklaff. Kirurgen kan laga hål eller bristningar i klaffbladen eller ta bort extra vävnad runt klafföppningen. Andra reparationer kan också göras. En typ av klaffreparation som kallas konproceduren kan göras. Hjärtkirurgen separerar hjärtmuskeln från den vävnad som borde ha bildat tricuspidalklaffen. Vävnaden används sedan för att skapa en fungerande tricuspidalklaff. Ibland kan klaffen behöva repareras igen eller bytas ut i framtiden. Tricuspidalklaffbyte. Om klaffen inte kan repareras kan kirurgi för att byta ut klaffen behövas. Tricuspidalklaffbyteskirurgi kan göras som öppenhjärtekirurgi eller minimalt invasiv kirurgi. Kirurgen tar bort den skadade eller sjuka klaffen och ersätter den med en klaff gjord av ko-, svin- eller människohjärtvävnad. Detta kallas en biologisk klaff. Mekaniska klaffar används inte ofta för tricuspidalklaffbyte. Stängning av förmaksseptumdefekten. Denna operation görs för att laga ett hål mellan hjärtats övre kammare. Andra hjärtproblem kan också repareras under denna operation. Maze-procedur. Om Ebsteins anomali orsakar oregelbunden hjärtrytm kan denna procedur göras under klaffreparation eller byteskirurgi. Kirurgen gör små snitt i hjärtats övre kammare för att skapa ett mönster, eller labyrint, av ärrvävnad. Ärrvävnad leder inte elektricitet. Så labyrinten blockerar de oregelbundna hjärtrytmerna. Värme eller kall energi kan också användas för att skapa ärr. Radiofrekvens kateterablation. Denna procedur behandlar snabba eller oregelbundna hjärtslag. Läkaren sätter in en eller flera tunna, flexibla rör som kallas katetrar i ett blodkärl, vanligtvis i ljumsken. Läkaren leder dem till hjärtat. Sensorer på katetrarnas spetsar använder värme, kallad radiofrekven energi, för att skada ett litet område av hjärtvävnad. Detta skapar ärrbildning, vilket blockerar hjärtsignalerna som orsakar de oregelbundna hjärtslagen. Hjärttransplantation. Om svår Ebsteins anomali får hjärtat att sviktas kan en hjärttransplantation behövas. Läckande klaff konprocedur Spela Spela Tillbaka till video 00:00 Spela Sök 10 sekunder bakåt Sök 10 sekunder framåt 00:00 / 00:00 Tyst Inställningar Bild i bild Helskärm Visa transkript för video Läckande klaff konprocedur Under konproceduren isolerar kirurgen de deformerade bladen i tricuspidalklaffen. Kirurgen formar sedan om dem så att de fungerar korrekt. Mer information Ebsteins anomali vård på Mayo Clinic Hjärtkateterablation Hjärttransplantation Jack Long — Live LONG - Beat STRONG för att hitta ett botemedel Visa mer relaterad information Boka en tid

Dessa tips kan hjälpa dig att hantera symtom på Ebsteins anomali och förbättra komforten. Gå på regelbundna hälsokontroller. Välj en hjärtläkare som är utbildad i att behandla hjärtproblem som finns vid födseln. Denna typ av vårdgivare kallas en medfödd kardiolog. Tala om för din vårdgivare om du får några nya symtom eller om dina symtom förvärras. Ta mediciner enligt anvisningarna. Att ta rätt dos vid rätt tidpunkt kan hjälpa till att lindra symtom som hjärtklappning, trötthet och andnöd. Var aktiv. Var så fysiskt aktiv som möjligt. Fråga ditt vårdteam hur mycket motion som är rätt för dig eller ditt barn. Motion kan hjälpa till att stärka hjärtat och förbättra blodflödet. Fråga vårdteamet efter en lapp som du kan ge till ditt barns lärare eller vårdgivare som beskriver aktivitetsbegränsningar. Skapa ett hjälpsamt nätverk. Att leva med ett hjärtproblem kan göra att vissa känner sig stressade eller oroliga. Att prata med en terapeut eller kurator kan hjälpa dig och ditt barn att lära er nya sätt att hantera stress och oro. Gå med i en stödgrupp. Du kan upptäcka att det ger dig tröst och uppmuntran att prata med andra som har upplevt samma situation. Fråga din vårdgivare om det finns några stödgrupper för Ebsteins anomali i ditt område.