Eisenmengers Syndrom

Eisenmenger (I-sun-meng-ur) syndrom är en långsiktig komplikation av en oåtgärdad hjärtåkomma som finns vid födseln, kallad ett medfött hjärtfel. Eisenmengers syndrom är livshotande. Vid Eisenmengers syndrom finns det oregelbunden blodflöde i hjärtat och lungorna. Detta gör att blodkärlen i lungorna blir stela och smala. Blodtrycket stiger i lungornas artärer. Eisenmengers syndrom orsakar permanent skada på blodkärlen i lungorna. Tidig diagnos och reparation av medfödda hjärtfel förhindrar vanligtvis Eisenmengers syndrom. Om det utvecklas innebär behandlingen regelbundna hälsokontroller och mediciner för att förbättra symtomen.

Symtom på Eisenmengers syndrom inkluderar: Blå eller grå hud. Beroende på hudfärg kan dessa förändringar vara svårare eller lättare att se. Bröstsmärta eller tryck över bröstet. Hosta upp blod. Yrsel eller svimning. Lätt trötthet och andnöd vid aktivitet. Huvudvärk. Stora, rundade finger- eller tånaglar, kallat klubbfingrar. Domningar eller stickningar i fingrar eller tår. Andnöd i vila. Utslagen eller snabb hjärtrytm. Om du har några symtom på Eisenmengers syndrom, kontakta din vårdgivare. Boka en tid även om du aldrig har diagnostiserats med ett hjärttillstånd. Sök akut medicinsk hjälp för symtom som andnöd eller bröstsmärta.

Om du har några symtom på Eisenmengers syndrom, kontakta din vårdgivare. Boka en tid även om du aldrig tidigare har diagnostiserats med ett hjärtfel.

Sök akut medicinsk hjälp vid symtom som andnöd eller bröstsmärta.

Eisenmengers syndrom orsakas vanligtvis av ett oåtgärdat hål mellan de stora blodkärlen eller kamrarna i hjärtat. Hålet kallas en shunt. En shunt är ett hjärtfel som finns vid födseln, vilket innebär att det är ett medfött hjärtfel. Medfödda hjärtfel som kan orsaka Eisenmengers syndrom inkluderar: Ventrikelseptumdefekt. Detta är den vanligaste orsaken till Eisenmengers syndrom. Det finns ett hål i vävnadsväggen mellan hjärtats nedre kamrar. Atrioventrikulär kanal defekt. Detta är ett stort hål i hjärtats mitt. Hålet är där väggarna mellan de övre och nedre kamrarna möts. Några av hjärtklaffarna kanske inte heller fungerar som de ska. Förmaksseptumdefekt. Detta är ett hål i vävnadsväggen mellan de två övre hjärtkamrarna. Öppen ductus arteriosus. Detta är en öppning mellan artären som för syrefattigt blod till lungorna och kroppens huvudartär. Vid något av dessa hjärttillstånd flyter blodet på ett sätt som det vanligtvis inte gör. Som ett resultat ökar trycket i lungartären. Med tiden skadar det ökade trycket de mindre blodkärlen i lungorna. De skadade blodkärlsväggarna gör det svårt för hjärtat att pumpa blod till lungorna. Vid Eisenmengers syndrom ökar blodtrycket på den sida av hjärtat som har syrefattigt blod, även kallat blått blod. Det blå blodet går genom hålet i hjärtat eller blodkärlen. Syrerikt och syrefattigt blod blandas nu. Detta orsakar låga syrenivåer i blodet.

En familjehistoria med medfödda hjärtfel ökar risken för liknande hjärtproblem hos ett barn. Om du har fått diagnosen Eisenmengers syndrom, prata med din sjukvårdspersonal om screening av andra familjemedlemmar för medfödda hjärtfel.

Eisenmengers syndrom är ett livshotande tillstånd. Hur väl någon med Eisenmengers syndrom mår beror på den specifika orsaken och om det finns andra medicinska tillstånd.

Komplikationer vid Eisenmengers syndrom kan inkludera:

• Låga syrenivåer i blodet. Förändringen i blodflödet genom hjärtat skickar mindre syre till kroppens vävnader och organ. Utan snabb behandling förvärras syrenivåerna.
• Oregelbunden hjärtrytm, även kallad arytmi. Eisenmengers syndrom gör att hjärtväggarna blir större och tjockare. Det orsakar också en sänkning av syrenivåerna. Dessa förändringar kan leda till oregelbunden hjärtrytm. Vissa oregelbundna hjärtrytmer ökar risken för blodproppar som kan orsaka hjärtattacker eller stroke.
• Plötsligt hjärtstillestånd. Detta är den plötsliga förlusten av hjärtverksamhet på grund av en oregelbunden hjärtrytm. Om det inte behandlas omedelbart kan plötsligt hjärtstillestånd snabbt leda till döden. Överlevnad är möjlig med snabb och korrekt medicinsk vård.
• Blödning i lungorna. Eisenmengers syndrom kan orsaka livshotande blödningar i lungorna och luftvägarna. Blödning kan också förekomma i andra delar av kroppen.
• Stroke. Om en blodpropp färdas från höger sida till vänster sida av hjärtat kan proppen blockera en blodkärl i hjärnan. En blodpropp i hjärnan kan leda till stroke.
• Njursjukdom. Låga syrenivåer i blodet kan leda till problem med njurarna.
• Gikt. Eisenmengers syndrom kan öka risken för en typ av artrit som kallas gikt. Gikt orsakar plötsliga, svåra attacker av smärta och svullnad i en eller flera leder, vanligtvis stortån.
• Hjärtinfektion. Personer med Eisenmengers syndrom har en högre risk för en hjärtinfektion som kallas endokardit.
• Graviditetsrisker. Under graviditeten måste hjärtat och lungorna arbeta hårdare för att stödja det växande barnet. På grund av detta innebär graviditet med Eisenmengers syndrom en hög risk för dödsfall för både den gravida personen och barnet. Om du har Eisenmengers syndrom, prata med din sjukvårdspersonal om dina specifika graviditetsrisker.

För att diagnostisera Eisenmengers syndrom undersöker din sjukvårdspersonal dig och ställer frågor om dina symtom och sjukdomshistoria.

Tester för att diagnostisera Eisenmengers syndrom kan inkludera:

• Blodprover. En fullständig blodbild tas ofta. Antalet röda blodkroppar kan vara högt vid Eisenmengers syndrom. Blodprover tas också för att se hur väl njurarna och levern fungerar. Ett annat blodprov kontrollerar järnnivåerna.
• Elektrokardiogram (EKG). Detta snabba och smärtfria test mäter hjärtats elektriska aktivitet. Under ett EKG fästs klibbiga plåster med sensorer på bröstet och ibland på armarna eller benen. Trådar förbinder sensorerna till en apparat som visar eller skriver ut resultaten. Ett EKG kan visa hur snabbt eller långsamt hjärtat slår.
• Röntgen av bröstet. En röntgen av bröstet visar hjärtats och lungornas tillstånd.
• Ekokardiogram. Ljudvågor skapar detaljerade bilder av hjärtat i rörelse. Ett ekokardiogram visar blodflödet genom hjärtat och hjärtklaffarna.
• Datortomografi (CT) av lungorna. Denna typ av CT-skanning använder röntgenstrålar för att skapa detaljerade bilder av lungorna och lungartärerna. CT-bilder ger mer detaljerad information än vanliga röntgenbilder. Färgämne, kallat kontrast, kan ges intravenöst (IV) för detta test. Färgämnet hjälper blodkärlen att synas tydligare på bilderna.
• Magnetröntgen (MR) av lungorna. Detta test använder magnetfält och radiovågor för att skapa detaljerade bilder av blodkärlen i lungorna.
• Gångtest. Du kan bli ombedd att gå i flera minuter för att se hur din kropp reagerar på lätt motion.