Cancer, Ögonmelanom

Ögonmelanom drabbar oftast det mellersta lagret av ögat (uvea). Delar av ögats uvea som kan utveckla melanom inkluderar den färgade delen av ögat (iris), muskeltrådarna runt ögats lins (ciliarkroppen) och det blodkärlslager som klär ögats baksida (koroid).

Melanom är en typ av cancer som utvecklas i de celler som producerar melanin – pigmentet som ger huden dess färg. Dina ögon har också melaninproducerande celler och kan utveckla melanom. Ögonmelanom kallas också okulärt melanom.

De flesta ögonmelanom bildas i den del av ögat som du inte kan se när du tittar i en spegel. Detta gör ögonmelanom svårt att upptäcka. Dessutom orsakar ögonmelanom vanligtvis inga tidiga tecken eller symtom.

Behandling finns tillgänglig för ögonmelanom. Behandling för vissa små ögonmelanom kan inte störa din syn. Behandling för stora ögonmelanom orsakar dock vanligtvis viss synförlust.

Ögonmelanom kan vara symptomfritt. När symptom uppstår kan de inkludera:

• En känsla av blixtar eller små prickar i synfältet (flytare)
• En växande mörk fläck på iris
• En förändring i formen på den mörka cirkeln (pupillen) i mitten av ögat
• Dålig eller suddig syn i ett öga
• Förlust av perifera syn

Boka tid hos din läkare om du har några tecken eller symtom som oroar dig. Plötsliga förändringar i din syn signalerar en nödsituation, så sök omedelbar vård i dessa situationer.

Det är inte klarlagt vad som orsakar ögonmelanom.

Läkare vet att ögonmelanom uppstår när fel utvecklas i DNA:t hos friska ögonceller. DNA-felen talar om för cellerna att växa och föröka sig okontrollerat, så de muterade cellerna fortsätter att leva när de normalt skulle dö. De muterade cellerna ansamlas i ögat och bildar ett ögonmelanom.

Ögonmelanom utvecklas oftast i cellerna i det mellersta lagret av ögat (uvea). Uvea har tre delar och var och en kan påverkas av ögonmelanom:

• Iris, som är den färgade delen framtill i ögat
• Koroidala lagret, som är lagret av blodkärl och bindväv mellan sclera och retina på baksidan av uvea
• Ciliarkroppen, som finns framför uvea och utsöndrar den genomskinliga vätskan (aqueous humor) in i ögat.

Ögonmelanom kan också förekomma på det yttersta lagret på ögats framsida (konjunktiva), i håligheten som omger ögongloben och på ögonlocket, även om dessa typer av ögonmelanom är mycket sällsynta.

Riskfaktorer för primär melanom i ögat inkluderar:

• Ljus ögonfärg. Personer med blå eller gröna ögon har en ökad risk för melanom i ögat.
• Att vara vit. Vita personer har en större risk för ögonmelanom än personer av andra raser.
• Ålder. Risken för ögonmelanom ökar med åldern.
• Vissa ärftliga hudåkommor. Ett tillstånd som kallas dysplastiskt nevussyndrom, vilket orsakar onormala födelsemärken, kan öka risken för att utveckla melanom på huden och i ögat.

Dessutom har personer med onormal hudpigmentering som involverar ögonlocken och angränsande vävnader och ökad pigmentering på deras uvea – känt som okulär melanocytos – också en ökad risk att utveckla ögonmelanom.

• Exponering för ultraviolett (UV) ljus. Rollen av ultraviolett exponering i ögonmelanom är oklar. Det finns vissa bevis för att exponering för UV-ljus, såsom ljus från solen eller från solarier, kan öka risken för ögonmelanom.
• Vissa genetiska mutationer. Vissa gener som överförs från föräldrar till barn kan öka risken för ögonmelanom.

Vissa ärftliga hudåkommor. Ett tillstånd som kallas dysplastiskt nevussyndrom, vilket orsakar onormala födelsemärken, kan öka risken för att utveckla melanom på huden och i ögat.

Dessutom har personer med onormal hudpigmentering som involverar ögonlocken och angränsande vävnader och ökad pigmentering på deras uvea – känt som okulär melanocytos – också en ökad risk att utveckla ögonmelanom.

Komplikationer vid ögonmelanom kan inkludera:

• Synförlust. Stora ögonmelanom orsakar ofta synförlust i det drabbade ögat och kan orsaka komplikationer, såsom näthinneavlossning, som också orsakar synförlust.

  Små ögonmelanom kan orsaka viss synförlust om de uppstår i kritiska delar av ögat. Du kan ha svårt att se i mitten av synfältet eller i sidan. Mycket avancerade ögonmelanom kan orsaka total synförlust.

• Ögonmelanom som sprider sig utanför ögat. Ögonmelanom kan sprida sig utanför ögat och till avlägsna områden i kroppen, inklusive levern, lungorna och benen.

Synförlust. Stora ögonmelanom orsakar ofta synförlust i det drabbade ögat och kan orsaka komplikationer, såsom näthinneavlossning, som också orsakar synförlust.

Små ögonmelanom kan orsaka viss synförlust om de uppstår i kritiska delar av ögat. Du kan ha svårt att se i mitten av synfältet eller i sidan. Mycket avancerade ögonmelanom kan orsaka total synförlust.

För att diagnostisera ögonmelanom kan din läkare rekommendera:

• Ögonultraljud. Vid en ögonultraljudsundersökning används högfrekventa ljudvågor från en handhållen, stavliknande apparat som kallas transducer för att skapa bilder av ditt öga. Transducern placeras på ditt slutna ögonlock eller på ögats främre yta.

• Avbildning av blodkärlen i och runt tumören (angiogram). Under ett angiogram av ditt öga injiceras en färgad vätska i en ven i din arm. Färgen färdas till blodkärlen i ditt öga.

  En kamera med specialfilter för att detektera färgen tar blixtbilder varannan sekund under flera minuter.

• Optisk koherens tomografi. Bildgivningsundersökningen skapar bilder av delar av uvea och näthinnan.

• Borttagning av ett prov av misstänkt vävnad för testning. I vissa fall kan din läkare rekommendera en procedur för att ta bort ett vävnadsprov (biopsi) från ditt öga.

  För att ta bort provet förs en tunn nål in i ditt öga och används för att extrahera misstänkt vävnad. Vävnaden testas på ett laboratorium för att avgöra om den innehåller ögonmelanomceller.

  En ögonbiopsi är vanligtvis inte nödvändig för att diagnostisera ögonmelanom.

Ögonundersökning. Din läkare kommer att undersöka utsidan av ditt öga och leta efter förstorade blodkärl som kan indikera en tumör inuti ögat. Sedan, med hjälp av instrument, kommer din läkare att titta in i ditt öga.

En metod, kallad binokulär indirekt oftalmoskopi, använder linser och ett starkt ljus monterat på läkarens panna – lite som en gruvarbetares lampa. En annan metod, kallad spaltlampamikroskopi, använder linser och ett mikroskop som producerar en intensiv ljusstråle för att belysa insidan av ditt öga.

Avbildning av blodkärlen i och runt tumören (angiogram). Under ett angiogram av ditt öga injiceras en färgad vätska i en ven i din arm. Färgen färdas till blodkärlen i ditt öga.

En kamera med specialfilter för att detektera färgen tar blixtbilder varannan sekund under flera minuter.

Borttagning av ett prov av misstänkt vävnad för testning. I vissa fall kan din läkare rekommendera en procedur för att ta bort ett vävnadsprov (biopsi) från ditt öga.

För att ta bort provet förs en tunn nål in i ditt öga och används för att extrahera misstänkt vävnad. Vävnaden testas på ett laboratorium för att avgöra om den innehåller ögonmelanomceller.

En ögonbiopsi är vanligtvis inte nödvändig för att diagnostisera ögonmelanom.

Din läkare kan rekommendera ytterligare tester och procedurer för att avgöra om melanomet har spridit sig (metastaserat) till andra delar av kroppen. Tester kan inkludera:

• Blodprov för att mäta leverfunktionen
• Rtg-röntgen av bröstet
• Datortomografi (CT)-skanning
• Magnetresonanstomografi (MRT)-skanning
• Ultraljud av buken
• Positronemissionstomografi (PET)-skanning

Dina behandlingsalternativ för ögonmelanom beror på ögonmelanomets läge och storlek, liksom din allmänna hälsa och dina preferenser.

Ett litet ögonmelanom kanske inte kräver omedelbar behandling. Om melanomet är litet och inte växer kan du och din läkare välja att avvakta och observera tecken på tillväxt.

Om melanomet växer eller orsakar komplikationer kan du välja att genomgå behandling vid den tidpunkten.

Strålbehandling använder högenergisk strålning, såsom protoner eller gammastrålar, för att döda cancerceller. Strålbehandling används vanligtvis för små till medelstora ögonmelanom.

Strålningen levereras vanligtvis till tumören genom att placera en radioaktiv plack på ögat, direkt över tumören, i en procedur som kallas brachyterapi. Placken hålls på plats med temporära stygn. Placken liknar ett flaskkork och innehåller flera radioaktiva frön. Placken sitter kvar i fyra till fem dagar innan den tas bort.

Strålningen kan också komma från en maskin som riktar strålning, såsom protonstrålar, mot ögat (extern strålbehandling eller teleterapi). Denna typ av strålbehandling ges ofta under flera dagar.

Behandling som använder en laser för att döda melanomcellerna kan vara ett alternativ i vissa situationer. En typ av laserbehandling, kallad termografi, använder en infraröd laser och används ibland i kombination med strålbehandling.

Fotodynamisk terapi kombinerar mediciner med ett speciellt våglängd av ljus. Medicinen gör cancercellerna känsliga för ljus. Behandlingen skadar kärlen och cellerna som utgör ögonmelanomet. Fotodynamisk terapi används i mindre tumörer, eftersom den inte är effektiv för större cancerformer.

Extrem kyla (kryoterapi) kan användas för att förstöra melanomceller i vissa små ögonmelanom, men denna behandling används inte ofta.

Operationer som används för att behandla ögonmelanom inkluderar procedurer för att avlägsna en del av ögat eller en procedur för att avlägsna hela ögat. Vilken procedur du kommer att genomgå beror på storleken och läget på ditt ögonmelanom. Alternativen kan inkludera:

• Kirurgi för att avlägsna melanomet och ett litet område med frisk vävnad. Kirurgi för att avlägsna melanomet och ett band av frisk vävnad som omger det kan vara ett alternativ för behandling av små melanom.
• Kirurgi för att avlägsna hela ögat (enukleation). Enukleation används ofta för stora ögontumörer. Det kan också användas om tumören orsakar ögonsmärta.

Efter att ögat med melanom har tagits bort sätts ett implantat in på samma plats, och musklerna som styr ögonrörelserna fästs vid implantatet, vilket gör att implantatet kan röra sig.

Efter att du har fått tid att läka görs ett konstgjort öga (protes). Framsidan av ditt nya öga kommer att målas efter ditt befintliga öga.

Kirurgi för att avlägsna hela ögat (enukleation). Enukleation används ofta för stora ögontumörer. Det kan också användas om tumören orsakar ögonsmärta.

Efter att ögat med melanom har tagits bort sätts ett implantat in på samma plats, och musklerna som styr ögonrörelserna fästs vid implantatet, vilket gör att implantatet kan röra sig.

Efter att du har fått tid att läka görs ett konstgjort öga (protes). Framsidan av ditt nya öga kommer att målas efter ditt befintliga öga.

Om din cancerbehandling orsakar total synförlust i ett öga, till exempel när ett öga avlägsnas, är det fortfarande möjligt att göra de flesta saker du kunde göra med två fungerande ögon. Men det kan ta några månader att vänja sig vid din nya syn.

Att bara ha ett öga påverkar din förmåga att bedöma avstånd. Och det kan vara svårare att vara medveten om saker runt omkring dig, särskilt saker som händer på sidan utan syn.

Fråga din läkare om en remiss till en stödgrupp eller en arbetsterapeut som kan hjälpa till att utforma strategier för att hantera och anpassa sig till din förändrade syn.