Fokal Segmental Glomeruloskleros (Fsgs)

Fokal segmental glomeruloskleros (FSGS) orsakas av ärrvävnad som utvecklas i glomeruli. Glomeruli är små strukturer i njurarna som filtrerar avfallsprodukter från blodet för att skapa urin. En frisk glomerulus visas till vänster. När ärrvävnad utvecklas i en glomerulus försämras njurfunktionen (visas till höger).

Fokal segmental glomeruloskleros (FSGS) är en sjukdom där ärrvävnad utvecklas på glomeruli, de små delarna av njurarna som filtrerar avfall från blodet. FSGS kan orsakas av en mängd olika tillstånd.

FSGS är ett allvarligt tillstånd som kan leda till njursvikt, vilket endast kan behandlas med dialys eller njurtransplantation. Behandlingsalternativ för FSGS beror på vilken typ du har.

Typer av FSGS inkluderar:

• Primär FSGS. Många personer som diagnostiserats med FSGS har ingen känd orsak till sitt tillstånd. Detta kallas primär (idiopatisk) FSGS.
• Sekundär FSGS. Flera faktorer, såsom infektion, läkemedels toxicitet, sjukdomar inklusive diabetes eller sicklecellanemi, fetma och till och med andra njursjukdomar kan orsaka sekundär FSGS. Att kontrollera eller behandla den bakomliggande orsaken bromsar ofta den pågående njurskadan och kan leda till förbättrad njurfunktion över tiden.
• Genetisk FSGS. Detta är en sällsynt form av FSGS som orsakas av genetiska förändringar. Det kallas också familjär FSGS. Det misstänks när flera medlemmar i en familj visar tecken på FSGS. Familjär FSGS kan också förekomma när ingen av föräldrarna har sjukdomen men var och en bär en kopia av en förändrad gen som kan överföras till nästa generation.
• Okänd FSGS. I vissa fall kan den bakomliggande orsaken till FSGS inte fastställas trots utvärdering av kliniska symtom och omfattande tester.

Symtom på fokal segmental glomeruloskleros (FSGS) kan inkludera:

• Svullnad, kallad ödem, i ben och anklar, runt ögonen och i andra delar av kroppen.
• Viktökning från vätskeansamling.
• Skummig urin från proteinansamling, kallad proteinuri.

Kontakta en sjukvårdspersonal om du har några av symtomen på FSGS.

Fokal segmental glomeruloskleros (FSGS) kan orsakas av en mängd olika tillstånd, såsom diabetes, sicklecellanemi, andra njursjukdomar och fetma. Infektioner och skador från illegala droger, läkemedel eller toxiner kan också orsaka det. Genförändringar som ärvs i familjer, så kallade ärftliga genförändringar, kan orsaka en sällsynt form av FSGS. Ibland finns det ingen känd orsak.

Faktorer som kan öka risken för fokal segmental glomeruloskleros (FSGS) inkluderar:

• Sjukdomar som kan skada njurarna. Vissa sjukdomar och tillstånd ökar risken att drabbas av FSGS. Dessa inkluderar diabetes, lupus, fetma och andra njursjukdomar.
• Vissa infektioner. Infektioner som ökar risken för FSGS inkluderar HIV och hepatit C.
• Genförändringar. Vissa gener som ärvs i familjer kan öka risken för FSGS.

Fokal segmental glomeruloskleros (FSGS) kan leda till andra hälsoproblem, även kallade komplikationer, inklusive:

• Njursvikt. Skador på njurarna som inte kan åtgärdas gör att njurarna slutar fungera. De enda behandlingarna för njursvikt är dialys eller njurtransplantation.

Vid misstanke om fokal segmental glomeruloskleros (FSGS) granskar din sjukvårdspersonal din sjukhistoria och beställer laboratorieprover för att se hur väl dina njurar fungerar. Testningen kan omfatta:

• Urintester. Dessa inkluderar en 24-timmars urininsamling som mäter mängden protein och andra ämnen i urinen.
• Blodtester. Ett blodprov som kallas glomerulär filtreringshastighet mäter hur väl njurarna avlägsnar avfall från kroppen.
• Njurbildning. Dessa tester används för att visa njurarnas form och storlek. De kan inkludera ultraljud och CT- eller MR-skanningar. Nuklearmedicinska studier kan också användas.
• Njurbiopsi. En biopsi innebär vanligtvis att man placerar en nål genom huden för att ta ett litet prov från njuren. Resultaten av biopsin kan bekräfta en diagnos av FSGS.

Behandling av fokal segmental glomeruloskleros (FSGS) beror på typ och orsak.

Beroende på symtom kan läkemedel för att behandla FSGS inkludera:

• Läkemedel för att sänka kolesterolnivåerna. Personer med FSGS har ofta högt kolesterol.
• Läkemedel för att sänka kroppens immunsvar. För primär FSGS kan dessa läkemedel stoppa immunsystemet från att skada njurarna. Dessa läkemedel inkluderar kortikosteroider. De kan ha allvarliga biverkningar, så de används med försiktighet.

FSGS är en sjukdom som kan återkomma. Eftersom ärrbildning i glomeruli kan vara livslång behöver du följa upp med ditt sjukvårdsteam för att se hur väl dina njurar fungerar.

För personer som har njursvikt inkluderar behandlingar dialys och njurtransplantation.

Följande livsstilsförändringar kan bidra till att hålla njurarna friskare:

• Använd inte mediciner som kan skada dina njurar. Dessa inkluderar vissa smärtstillande medel som icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID). NSAID som du kan få utan recept inkluderar ibuprofen (Advil, Motrin IB, andra) och naproxennatrium (Aleve).
• Rök inte. Om du behöver hjälp att sluta, prata med en medlem av ditt sjukvårdsteam.
• Håll en hälsosam vikt. Gå ner i vikt om du är överviktig.
• Var aktiv de flesta dagar. Att vara aktiv är bra för din hälsa. Fråga ditt sjukvårdsteam vilka typer av träning och hur mycket träning du kan göra.