Hemolytiskt Uremiskt Syndrom (Hus)

Hemolytiskt uremiskt syndrom (HUS) är ett tillstånd som kan uppstå när små blodkärl blir skadade och inflammerade. Denna skada kan leda till att blodproppar bildas i kärlen över hela kroppen. Propparna kan skada njurarna och andra organ. Hemolytiskt uremiskt syndrom kan leda till njursvikt, vilket kan vara livshotande.

Vem som helst kan drabbas av hemolytiskt uremiskt syndrom. Men det är vanligast hos små barn. Oftast är infektion med vissa stammar av Escherichia coli (E. coli)-bakterier orsaken.

Andra infektioner, vissa läkemedel eller tillstånd som graviditet, cancer eller autoimmuna sjukdomar kan orsaka hemolytiskt uremiskt syndrom. Det kan också vara resultatet av vissa genförändringar.

Hemolytiskt uremiskt syndrom är allvarligt. Men behandling i tid leder till fullständig återhämtning för de flesta, särskilt små barn.

Symtomen vid hemolytiskt uremiskt syndrom varierar beroende på orsaken. De första symtomen på hemolytiskt uremiskt syndrom orsakad av E. coli-bakterier kan inkludera:

• Diarré, som ofta är blodig.
• Smärta, kramper eller uppblåsthet i magområdet.
• Feber.
• Kräkningar.

Alla former av hemolytiskt uremiskt syndrom skadar blodkärlen. Denna skada gör att röda blodkroppar bryts ned, vilket kallas anemi. Tillståndet orsakar också att blodproppar bildas i blodkärlen och i sin tur skadar njurarna.

Symtom på dessa förändringar inkluderar:

• Missfärgning av huden.
• Extrem trötthet.
• Lätt blåmärken.
• Ovanlig blödning, såsom blödning från näsan och munnen.
• Minskad urinering eller blod i urinen.
• Svullnad, kallad ödem, i benen, fötterna eller anklarna. Svullnad förekommer mindre ofta i ansiktet, händerna, fötterna eller hela kroppen.
• Förvirring, kramper eller stroke.

Kontakta omedelbart en medlem av din sjukvårdsgrupp om du eller ditt barn har blodig diarré eller diarré i flera dagar följt av:

• Mindre urinering.
• Svullnad.
• Blåmärken.
• Ovanlig blödning.
• Extremt trötthet.

Sök akut vård om du eller ditt barn inte kissar på 12 timmar eller mer.

Den vanligaste orsaken till hemolytiskt uremiskt syndrom är infektion med vissa stammar av E. coli-bakterier. Detta gäller särskilt barn under 5 år. Vissa E. coli-stammar producerar ett toxin som kallas Shiga-toxin. Dessa stammar kallas Shiga-toxinproducerande E. coli (STEC).

De flesta av de hundratals typerna av E. coli är typiska och ofarliga. Men vissa E. coli-stammar kan leda till hemolytiskt uremiskt syndrom.

Andra orsaker till hemolytiskt uremiskt syndrom kan inkludera:

• Andra infektioner. Detta kan inkludera infektion med pneumokocker, humant immunbristvirus (HIV) eller influensavirus.
• Vissa läkemedel. Dessa kan inkludera vissa läkemedel som används för att behandla cancer och vissa läkemedel som används för att förhindra att personer som får donerade organ stöter bort organen.
• Komplikationer av andra tillstånd. Sällan kan dessa tillstånd inkludera graviditet eller tillstånd som autoimmun sjukdom eller cancer.

En ovanlig typ av hemolytiskt uremiskt syndrom, kallad atypisk, kan ärvas. Personer som ärver genen som orsakar denna form av hemolytiskt uremiskt syndrom får inte alltid sjukdomen. Men en infektion, användning av vissa läkemedel eller pågående hälsoproblem kan utlösa hemolytiskt uremiskt syndrom hos personer med genen.

Hemolytiskt uremiskt syndrom orsakat av E. coli kan uppstå om du:

• Äter kött, frukt eller grönsaker med bakterierna.
• Badar i pooler eller sjöar som innehåller avföring med bakterierna.
• Har nära kontakt med en infekterad person.

Risken att drabbas av hemolytiskt uremiskt syndrom är störst för:

• Barn i åldern 5 år eller yngre.
• Personer med försvagat immunförsvar.
• Personer med vissa genförändringar.

Hemolytiskt uremiskt syndrom kan orsaka livshotande komplikationer, inklusive:

• Njursvikt, som kan vara plötslig, kallad akut, eller inträffa över tid, kallad kronisk.
• Stroke eller krampanfall.
• Koma.
• Koagulationsproblem, som kan leda till blödningar.
• Hjärtproblem.
• Problem med mag-tarmkanalen, såsom problem med tarmarna, gallblåsan eller bukspottkörteln.

Kött eller produkter som har E. coli ser inte alltid dåliga ut, känns inte dåliga eller luktar inte dåligt. För att skydda mot E. coli-infektion och andra sjukdomar från livsmedel:

• Drick inte mjölk, juice eller cider som inte är processad för att göra den säker att dricka, kallad pastöriserad.
• Tvätta händerna väl före måltider och efter toalettbesök och blöjbyte.
• Rengör redskap och livsmedelsytor ofta.
• Stek kött till en innertemperatur på minst 160 grader Fahrenheit (71 grader Celsius).
• Tina kött i mikrovågsugn eller kylskåp, inte på bänken.
• Håll råa livsmedel åtskilda från andra livsmedel. Lägg inte tillagat kött på tallrikar som haft rått kött på sig.
• Undvik smutsiga badområden. Bada inte om du har diarré.

En fysisk undersökning och laboratorietester kan bekräfta en diagnos av hemolytiskt uremiskt syndrom. Laboratorietester kan inkludera:

• Blodprover. Dessa tester kan visa om de röda blodkropparna är skadade. Blodprover kan också visa en låg trombocytnivå, låg nivå av röda blodkroppar eller en högre än normal nivå av en avfallsprodukt som vanligtvis avlägsnas av njurarna, kallad kreatinin.
• Urintest. Detta test kan hitta ovanliga nivåer av protein och blod och tecken på infektion i urinen.
• Avföringsprov. Detta test kan hitta E. coli och andra bakterier i avföringen.

Om orsaken till hemolytiskt uremiskt syndrom inte är klar, kan andra tester hjälpa till att hitta orsaken.

Hemolytiskt uremiskt syndrom kräver behandling på sjukhus. Behandlingen innebär att ersätta förlorade vätskor och mineraler för att kompensera för att njurarna inte avlägsnar vätska och avfall lika bra som vanligt. Det kan också innebära att få näring via en ven.

På sjukhuset kan du få röda blodkroppar eller trombocyter via en ven, en process som kallas transfusion.

• Röda blodkroppar kan hjälpa till att vända symtomen på anemi.
• Trombocyter kan hjälpa blodet att koagulera bättre hos personer som blöder eller får blåmärken lätt.

Vid komplikationer eller den atypiska formen av hemolytiskt uremiskt syndrom kan behandlingen inkludera ett läkemedel som kallas eculizumab (Soliris) för att förhindra ytterligare skador på blodkärlen.

Alla som tar eculizumab måste vaccineras mot meningit, en potentiellt allvarlig biverkning av läkemedlet.

Beroende på symtomen, orsaken till hemolytiskt uremiskt syndrom och om det finns komplikationer kan behandlingen inkludera:

• Njurdyalis. Dialys avlägsnar avfall och extra vätska från blodet. Dialys görs ofta bara tills njurarna börjar fungera bra igen. Men personer med mycket njurskada kan behöva långtidsdialys.
• Plasmaferes. Plasma är den flytande delen av blodet som hjälper blodkroppar och trombocyter att cirkulera. Ibland används en maskin för att rensa blodet från sitt eget plasma och ersätta det med färskt eller fryst donatorplasma.
• Njurtansplantation. Vissa personer som har allvarlig njurskada från hemolytiskt uremiskt syndrom behöver en njurtansplantation.