Henoch-Schönleins Purpura

Henoch-Schönleins purpura (även känd som IgA-vaskulit) är en sjukdom som orsakar inflammation och blödning i de små blodkärlen i huden, lederna, tarmarna och njurarna.

De fyra huvudsakliga kännetecknen för Henoch-Schönleins purpura inkluderar:

• Utslag (purpura). Rödaktigt-lila fläckar som ser ut som blåmärken utvecklas på skinkorna, benen och fötterna. Utslaget kan också förekomma på armarna, ansiktet och bålen och kan vara värre i områden med tryck, såsom strumplinjens och midjelinjen.
• Svullna, ömma leder (artrit). Personer med Henoch-Schönleins purpura har ofta smärta och svullnad runt lederna – främst i knän och anklar. Ledvärk föregår ibland det klassiska utslaget med en eller två veckor. Dessa symtom avtar när sjukdomen försvinner och lämnar inga bestående skador.
• Symtom från mag-tarmkanalen. Många barn med Henoch-Schönleins purpura utvecklar buksmärta, illamående, kräkningar och blodiga avföringar. Dessa symtom förekommer ibland innan utslaget uppträder.
• Njurskada. Henoch-Schönleins purpura kan också påverka njurarna. I de flesta fall visar sig detta som protein eller blod i urinen, vilket du kanske inte ens vet om du inte gör ett urintest. Vanligtvis försvinner detta när sjukdomen är över, men vissa personer utvecklar ihållande njursjukdom.

Vid Henoch-Schönleins purpura blir några av kroppens små blodkärl inflammerade, vilket kan orsaka blödningar i huden, buken och njurarna. Det är inte klart varför denna initiala inflammation utvecklas. Det kan vara resultatet av att immunsystemet reagerar olämpligt på vissa utlösande faktorer.

Nästan hälften av de personer som har Henoch-Schönleins purpura utvecklade det efter en övre luftvägsinfektion, såsom en förkylning. Andra utlösande faktorer inkluderar vattkoppor, halsfluss, mässling, hepatit, vissa mediciner, mat, insektsbett och exponering för kallt väder.

Faktorer som ökar risken att utveckla Henoch-Schönleins purpura inkluderar:

• Ålder. Sjukdomen drabbar främst barn yngre än 10 år.
• Kön. Henoch-Schönleins purpura är något vanligare hos män än hos kvinnor.
• Ras. Vita och asiatiska barn löper större risk att utveckla Henoch-Schönleins purpura än svarta barn.

För de flesta försvinner symtomen inom en månad utan några bestående problem. Men återfall är ganska vanliga.

Komplikationer i samband med Henoch-Schönleins purpura inkluderar:

• Njurskada. Den allvarligaste komplikationen vid Henoch-Schönleins purpura är njurskada. Denna risk är större hos vuxna än hos barn. Ibland är skadan så allvarlig att dialys eller en njurtransplantation behövs.
• Tarmobstruktion. I sällsynta fall kan Henoch-Schönleins purpura orsaka invagination – ett tillstånd där en del av tarmen viks in i sig själv som ett teleskop, vilket förhindrar att materia passerar genom tarmen.

Din läkare kan diagnostisera sjukdomen som Henoch-Schönleins purpura om det klassiska utslaget, ledvärk och symtom från mag-tarmkanalen är närvarande. Om något av dessa tecken och symtom saknas kan din läkare föreslå ett eller flera av följande tester.

Inget enskilt laboratorietest kan bekräfta Henoch-Schönleins purpura, men vissa tester kan hjälpa till att utesluta andra sjukdomar och göra en diagnos av Henoch-Schönlein mer sannolik. De kan inkludera:

Personer som har Henoch-Schönleins purpura har ofta avlagringar av ett visst protein, IgA (immunoglobulin A), på det drabbade organet. Din läkare kan ta ett litet hudprov så att det kan testas på ett laboratorium. Vid allvarlig njurengagemang kan din läkare föreslå en njurbiopsi för att vägleda behandlingsbeslut.

Din läkare kan rekommendera en ultraljudsundersökning för att utesluta andra orsaker till buksmärta och för att kontrollera eventuella komplikationer, såsom tarmobstruktion.

• Blodprov. Ditt blod kan testas om din diagnos inte är klar baserat på dina tecken och symtom.
• Urintest. Din urin kan testas för tecken på blod, protein eller andra avvikelser för att avgöra om dina njurar fortfarande fungerar korrekt.

Henoch-Schönleins purpura försvinner vanligtvis av sig självt inom en månad utan några bestående men. Vila, mycket vätska och receptfria smärtstillande medel kan hjälpa mot symtomen.

Kortikosteroider, såsom prednison, kan bidra till att förkorta tiden och intensiteten av led- och buksmärta. Eftersom dessa läkemedel kan ha allvarliga biverkningar, diskutera riskerna och fördelarna med att använda dem med din läkare.

Om en del av tarmen har vikt sig inåt eller brustit kan operation behövas.

Hemvård fokuserar på att hålla personer med mild Henoch-Schönleins purpura bekväma medan sjukdomen löper sin gång. Vila, mycket vätska och receptfria smärtstillande medel kan hjälpa.