Vad är Henoch-Schönleins purpura? Symtom, orsaker och behandling

Henoch-Schönleins purpura (HSP) är ett tillstånd där små blodkärl blir inflammerade, vilket orsakar ett karakteristiskt utslag och ibland påverkar njurarna, lederna och matsmältningssystemet. Det är den vanligaste typen av blodkärlsinflammation hos barn, men även vuxna kan drabbas.

Tänk på HSP som att ditt immunsystem blir lite förvirrat och angriper dina egna blodkärl av misstag. Även om detta kan låta skrämmande, återhämtar sig de flesta helt med rätt vård och övervakning.

Vad är Henoch-Schönleins purpura?

HSP är ett autoimmunt tillstånd där kroppens försvarssystem felaktigt angriper små blodkärl i hela kroppen. Denna attack får kärlen att läcka blod och vätska till omgivande vävnader.

Tillståndet får sitt namn från de två läkarna som först beskrev det i detalj. "Purpura" avser de purpurröda fläckarna som visas på huden när blod läcker från skadade kärl.

De flesta fall inträffar hos barn mellan 2 och 11 år, med pojkar som drabbas något oftare än flickor. Vuxna kan också utveckla HSP, även om det är mindre vanligt och kan vara allvarligare.

Vilka är symtomen på Henoch-Schönleins purpura?

Det kännetecknande tecknet på HSP är ett utslag som ser ut som små lila eller röda prickar på huden. Dessa prickar bleknar inte när du trycker på dem, vilket hjälper läkare att skilja dem från andra typer av utslag.

Här är de viktigaste symtomen du kan märka:

• Lila-rött utslag (purpura) som vanligtvis börjar på benen och skinkorna
• Ledvärk och svullnad, särskilt i knän och anklar
• Magsmärta som kan vara krampartad eller kolikartad
• Blod i urinen eller protein i urinen (även om du kanske inte ser detta)
• Illamående och kräkningar
• Svullnad i händer, fötter eller runt ögonen

Utslaget syns vanligtvis först på underbenen och rumpan och kan sedan sprida sig uppåt. Vissa personer får alla dessa symtom, medan andra bara kan ha några få.

I sällsynta fall kan du uppleva allvarligare komplikationer som svår buksmärta som efterliknar blindtarmsinflammation, eller betydande njurskador som orsakar högt blodtryck eller synligt blod i urinen.

Vad orsakar Henoch-Schönleins purpura?

Den exakta orsaken till HSP är inte helt klarlagd, men det följer ofta en infektion, särskilt övre luftvägsinfektioner som förkylningar eller halsfluss. Ditt immunsystem verkar utlösas och angriper sedan felaktigt dina egna blodkärl.

Flera faktorer kan potentiellt utlösa HSP:

• Virusinfektioner (som förkylningar, influensa eller vattkoppor)
• Bakteriella infektioner (särskilt halsfluss)
• Vissa läkemedel (även om detta är ovanligt)
• Matallergier eller känsligheter
• Insektsbett
• Kall väder exponering

I många fall kanske du inte kan identifiera en specifik utlösare. Detta betyder inte att du gjorde något fel – ibland händer HSP bara utan någon tydlig anledning.

Sällan kan HSP vara förknippat med andra autoimmuna sjukdomar eller förekomma som en del av en mer komplex immunsjukdom.

När ska man söka läkare för Henoch-Schönleins purpura?

Du bör söka läkare om du märker ett utslag som inte bleknar när du trycker på det, särskilt om det åtföljs av ledvärk eller magbesvär. Tidig utvärdering hjälper till att säkerställa korrekt diagnos och övervakning.

Sök omedelbar läkarvård om du upplever:

• Svår buksmärta som inte försvinner
• Kräkningar som hindrar dig från att behålla vätska
• Blod i urinen som du kan se
• Svullnad i ansiktet, händerna eller fötterna
• Hög feber med utslag
• Tecken på allvarliga njurskador som minskad urinering

Även om dina symtom verkar milda är det värt att få dem kontrollerade. Din läkare kan bekräfta diagnosen och ställa in övervakning för att upptäcka eventuella komplikationer tidigt.

Vilka är riskfaktorerna för Henoch-Schönleins purpura?

Vissa faktorer gör dig mer benägen att utveckla HSP, men att ha dessa riskfaktorer betyder inte att du definitivt kommer att få tillståndet. Att förstå dem kan hjälpa dig att känna igen symtom tidigt.

De viktigaste riskfaktorerna inkluderar:

• Ålder (vanligast mellan 2-11 år)
• Att vara man (något högre risk än kvinnor)
• Nyligen övre luftvägsinfektion
• Höst och vår (när infektioner är vanligare)
• Att ha andra autoimmuna sjukdomar i familjen
• Vissa genetiska faktorer som påverkar immunfunktionen

Vuxna som utvecklar HSP kan ha olika riskfaktorer, inklusive vissa läkemedel eller underliggande hälsotillstånd. Tillståndet kan vara allvarligare hos vuxna jämfört med barn.

Vilka är de möjliga komplikationerna vid Henoch-Schönleins purpura?

Även om de flesta med HSP återhämtar sig helt, är det viktigt att förstå potentiella komplikationer så att du kan se upp för varningstecken. Den goda nyheten är att allvarliga komplikationer är ovanliga, särskilt med korrekt övervakning.

De vanligaste komplikationerna inkluderar:

• Njurskador (påverkar cirka 30-50 % av personer med HSP)
• Svår buksmärta som kan kräva sjukhusvistelse
• Ledstyvhet som kan pågå i veckor eller månader
• Ärrbildning på huden där utslaget var svårt
• Återkommande symtom veckor eller månader senare

Njurskada är den allvarligaste potentiella komplikationen. Detta kan variera från mildt protein i urinen till allvarligare njureinflammation som kräver behandling.

Sällsynta men allvarliga komplikationer inkluderar svår gastrointestinal blödning, tarmobstruktion eller kronisk njursjukdom. Dessa är mer benägna att inträffa hos vuxna än barn.

Hur diagnostiseras Henoch-Schönleins purpura?

Det finns inget enskilt test som definitivt diagnostiserar HSP. Istället kommer din läkare att titta på dina symtom, undersöka ditt utslag och göra flera tester för att utesluta andra tillstånd och kontrollera om det finns komplikationer.

Din läkare kommer sannolikt att börja med en fysisk undersökning, med särskild uppmärksamhet på ditt utslag, leder och mage. De kommer att trycka på utslagsfläckarna för att se om de bleknar, vilket hjälper till att skilja HSP från andra tillstånd.

Vanliga tester inkluderar:

• Urintester för att kontrollera blod eller protein
• Blodtester för att kontrollera njurfunktionen och utesluta andra tillstånd
• Blodtrycksmätningar
• Ibland en hudbiopsi om diagnosen är oklar
• Avföringsprov om det finns matsmältningssymtom

Diagnosen baseras vanligtvis på att ha det karakteristiska utslaget plus minst ett annat symtom som ledvärk, magont eller njurskada.

Vad är behandlingen för Henoch-Schönleins purpura?

Behandlingen av HSP fokuserar på att hantera symtom och förebygga komplikationer, eftersom det inte finns något botemedel mot det underliggande tillståndet. Den goda nyheten är att de flesta fall löser sig själva inom några veckor till månader.

Din behandlingsplan kan inkludera:

• Smärtstillande medel som paracetamol eller ibuprofen mot ledvärk
• Kortikosteroider mot svår buksmärta eller njurskada
• Läkemedel för att skydda njurarna om de är påverkade
• Blodtrycksmedicin om det behövs
• Noggrann övervakning med regelbundna kontroller och urintester

För milda fall kanske du inte behöver någon specifik behandling utöver vila och symtomhantering. Din läkare kommer att skapa ett övervakningsschema för att hålla koll på njurskador.

I sällsynta fall där njurskada är allvarlig kan du behöva mer intensiv behandling som immunsuppressiva läkemedel eller till och med dialys, även om detta är mycket ovanligt.

Hur hanterar man symtom hemma under Henoch-Schönleins purpura?

Medan medicinsk övervakning är viktig finns det flera saker du kan göra hemma för att må bättre och stödja din återhämtning. Dessa hemvårdsåtgärder fungerar tillsammans med din medicinska behandling.

Här är vad som kan hjälpa:

• Vila mycket för att hjälpa kroppen att läka
• Lägg på svala, fuktiga trasor på kliande eller obehagliga utslagsområden
• Höj svullna leder när du vilar
• Ät mild mat om du har magbesvär
• Drick mycket vätska med vatten och klara vätskor
• Undvik aktiviteter som kan förvärra ledvärk

Håll koll på dina symtom, inklusive eventuella förändringar i utslag, ledvärk eller magbesvär. Denna information hjälper din läkare att justera din behandling om det behövs.

Använd inte acetylsalicylsyra (aspirin) för smärtlindring, särskilt inte hos barn, eftersom det kan öka blödningsrisken. Håll dig till paracetamol eller ibuprofen enligt din läkares rekommendation.

Hur ska du förbereda dig inför ditt läkarbesök?

Att vara väl förberedd inför ditt möte hjälper din läkare att ställa en korrekt diagnos och utveckla den bästa behandlingsplanen för dig. Lite förberedelse kan göra stor skillnad i kvaliteten på den vård du får.

Före ditt besök:

• Skriv ner när symtomen började och hur de har förändrats
• Lista eventuella nyligen sjukdomar, infektioner eller nya mediciner
• Ta bilder av ditt utslag för att visa progression
• Notera eventuell familjehistoria av autoimmuna sjukdomar
• Förbered frågor om behandling och eftervård
• Ta med en lista över alla mediciner och kosttillskott du tar

Under mötet, tveka inte att ställa frågor om något du inte förstår. Din läkare vill hjälpa dig att känna dig informerad och trygg med din vård.

Vad är det viktigaste att komma ihåg om Henoch-Schönleins purpura?

HSP är ett hanterbart tillstånd som, även om det är oroande när det först uppträder, vanligtvis löser sig väl med rätt vård och övervakning. Det karakteristiska utslaget och de tillhörande symtomen är kroppens sätt att visa att ditt immunsystem behöver lite stöd för att komma tillbaka på rätt spår.

De flesta barn och vuxna med HSP återhämtar sig helt inom några veckor till månader. Nyckeln är att samarbeta nära med ditt sjukvårdsteam för att övervaka komplikationer, särskilt njurskada, och hantera symtom när de uppstår.

Kom ihåg att att ha HSP inte betyder att ditt immunsystem är permanent skadat. Med tid, tålamod och lämplig medicinsk vård återgår de flesta till sina normala aktiviteter och hälsa.

Vanliga frågor om Henoch-Schönleins purpura

Är Henoch-Schönleins purpura smittsamt?

Nej, HSP i sig är inte smittsamt. Även om det ofta följer en infektion (som kan vara smittsam), kan själva purpura-tillståndet inte spridas från person till person. Det är en autoimmun reaktion som sker inom din egen kropp.

Hur länge varar Henoch-Schönleins purpura?

De flesta fall av HSP löser sig inom 4-6 veckor, även om vissa symtom som ledvärk kan dröja kvar lite längre. Cirka 30 % av personerna upplever ett återfall inom de första månaderna, men dessa episoder är vanligtvis mildare än den första.

Kan vuxna få Henoch-Schönleins purpura?

Ja, även om det är mindre vanligt hos vuxna än barn. Fall hos vuxna tenderar att vara allvarligare och är mer benägna att orsaka betydande njurskador. Vuxna har också en högre chans att utveckla kroniska njursjukdomar som en komplikation.

Kommer utslaget att lämna permanenta ärr?

I de flesta fall bleknar HSP-utslaget helt utan att lämna ärr. Men i områden där utslaget var särskilt svårt eller om det fanns betydande hudnedbrytning kan viss lätt ärrbildning eller missfärgning av huden kvarstå.

Behöver jag följa en speciell diet med HSP?

Det finns ingen specifik HSP-diet, men att äta mild, lätt smältbar mat kan hjälpa om du har magsymtom. Om du har njurskada kan din läkare rekommendera att du begränsar salt eller protein tillfälligt. Drick mycket vätska och undvik mat som verkar förvärra dina symtom.