Multipel Systematrofi

Multipel systematrofi, även kallad MSA, gör att människor förlorar koordination och balans eller blir långsamma och stela. Det orsakar också förändringar i talet och förlust av kontroll över andra kroppsfunktioner.

MSA är ett sällsynt tillstånd. Det delar ibland symtom med Parkinsons sjukdom, inklusive långsam rörelse, stela muskler och dålig balans.

Behandlingen inkluderar mediciner och livsstilsförändringar för att hjälpa till att hantera symtomen, men det finns inget botemedel. Tillståndet förvärras över tiden och leder så småningom till döden.

Tidigare har detta tillstånd kallats Shy-Drager-syndrom, olivopontocerebellär atrofi eller striatonigral degeneration.

Multipel systematrofi (MSA) symtom påverkar många delar av kroppen. Symtomen börjar i vuxen ålder, vanligtvis i 50- eller 60-årsåldern. Det finns två typer av MSA: parkinsonism och cerebellar. Typen beror på de symtom en person har vid diagnos. Detta är den vanligaste typen av MSA. Symtomen liknar dem vid Parkinsons sjukdom, såsom: Stelhet i musklerna. Svårigheter att böja armar och ben. Långsam rörelse, känd som bradykinesi. Tremor i vila eller när man rör armar eller ben. Sluddrigt, långsamt eller svagt tal, känt som dysartri. Problem med hållning och balans. De viktigaste symtomen på den cerebellära typen innebär dålig muskelkoordination, känd som ataxi. Symtomen kan inkludera: Svårigheter med rörelse och koordination. Detta inkluderar balansproblem och oförmåga att gå stadigt. Sluddrigt, långsamt eller svagt tal, känt som dysartri. Synförändringar. Detta kan inkludera suddig eller dubbelsyn och oförmåga att fokusera ögonen. Svårigheter att tugga eller svälja, känt som dysfagi. För båda typerna av multipel systematrofi fungerar det autonoma nervsystemet inte korrekt. Det autonoma nervsystemet styr ofrivilliga funktioner i kroppen, såsom blodtryck. När detta system inte fungerar korrekt kan det orsaka följande symtom. Postural hypotoni är en form av lågt blodtryck. Personer som har denna typ av lågt blodtryck känner sig yr eller ostadiga när de reser sig efter att ha suttit eller legat ner. De kan till och med svimma. Inte alla med MSA har postural hypotoni. Personer med MSA kan också utveckla farligt höga blodtrycksnivåer när de ligger ner. Detta kallas supin hypertoni. Dessa symtom inkluderar: Förstoppning. Förlust av blåsa eller tarmkontroll, känt som inkontinens. Personer med multipel systematrofi kan: Producera mindre svett. Ha värmeintolerans eftersom de svettas mindre. Ha dålig kroppstemperaturkontroll, vilket ofta orsakar kalla händer eller fötter. Sömnproblem kan inkludera: Orolig sömn på grund av att man "spelar ut" drömmar. Detta är känt som REM-sömnbeteendestörning. Andning som stannar och startar under sömnen, känt som sömnapné. Ett högtvisslande ljud under andningen, kallat stridor. Dessa symtom kan inkludera: Svårigheter att få eller behålla erektion, känt som erektil dysfunktion. Svårigheter med smörjning under sex och att få orgasm. Förlust av intresse för sex. MSA kan orsaka: Färgförändringar i händer och fötter. Personer med multipel systematrofi kan också uppleva: Svårigheter att kontrollera känslor, såsom skratt eller gråt när det inte förväntas. Om du utvecklar några av symtomen på multipel systematrofi, kontakta din vårdgivare. Om du redan har diagnostiserats med MSA, kontakta din vårdgivare om dina symtom förvärras eller om nya symtom uppstår.

Om du utvecklar några av symtomen på multipel systematrofi, kontakta din sjukvårdspersonal. Om du redan har fått diagnosen MSA, kontakta din sjukvårdspersonal om dina symtom förvärras eller om nya symtom uppstår.

Det finns ingen känd orsak till multipel systematrofi (MSA). Vissa forskare studerar den möjliga rollen av genetiska eller miljömässiga orsaker, såsom ett toxin, i MSA. Men det finns inga betydande bevis som stöder dessa teorier.

MSA orsakar att delar av hjärnan krymper. Detta kallas atrofi. De områden i hjärnan som krymper på grund av MSA inkluderar cerebellum, basala ganglier och hjärnstammen. Atrofin i dessa delar av hjärnan påverkar interna kroppsfunktioner och rörelse.

Under ett mikroskop visar hjärnvävnaden hos personer med MSA en uppbyggnad av ett protein som kallas alfa-synuklein. Vissa forskningar tyder på att uppbyggnaden av detta protein leder till multipel systematrofi.

En riskfaktor för multipel systematrofi (MSA) är att ha REM-sömnbeteendestörning (REM-sömnbeteende). Personer med denna störning spelar ut sina drömmar. De flesta personer som har MSA har en historia av REM-sömnbeteendestörning.

En annan riskfaktor är att ha ett tillstånd som orsakas av att det autonoma nervsystemet inte fungerar korrekt. Symtom som urininkontinens kan vara ett tidigt tecken på MSA. Det autonoma nervsystemet styr ofrivilliga funktioner.

Komplikationer vid multipel systematrofi (MSA) varierar från person till person. Men för alla med sjukdomen förvärras MSA-symtomen över tiden. Symtomen kan göra dagliga aktiviteter svårare med tiden.

Möjliga komplikationer inkluderar:

• Förvärrade andningssymtom under sömnen.
• Skador från fall orsakade av dålig balans eller svimning.
• Nedbrytning av huden hos personer som har svårt att röra sig eller inte kan röra sig.
• Oförmåga att ta hand om sig själv i dagliga aktiviteter.
• Röstbandsförlamning, vilket påverkar tal och andning.
• Ökad sväljningssvårighet.

Personer lever vanligtvis i cirka 7 till 10 år efter att symtomen på multipel systematrofi först uppträder. Överlevnadsgraden vid MSA varierar dock kraftigt. Dödsorsaken är ofta andningssvårigheter, infektioner eller blodproppar i lungorna.

Att diagnostisera multipel systematrofi (MSA) kan vara utmanande. Symtom som stelhet och gångproblem kan förekomma vid andra sjukdomar, inklusive Parkinsons sjukdom. Detta kan göra MSA svår att diagnostisera.

Om din sjukvårdspersonal misstänker att du har multipel systematrofi, hjälper testresultaten att avgöra om diagnosen är kliniskt fastställd MSA eller kliniskt sannolik MSA. Eftersom det är svårt att ställa diagnos får vissa personer aldrig en korrekt diagnos.

Du kan remitteras till en neurolog eller annan specialist för ytterligare utredning. En specialist kan hjälpa till att diagnostisera sjukdomen.

• Ett svettest för att utvärdera områden i kroppen som svettas.
• Tester som undersöker blåsans och tarmarnas funktion.
• Elektrokardiogram för att spåra hjärtats elektriska signaler.

Du kan behöva en sömnstudie om du slutar andas under sömnen eller om du snarkar eller har andra sömnbesvär. Testet kan hjälpa till att diagnostisera ett behandlingsbart sömntillstånd, såsom sömnapné.