Neuromyelit Optica

Neuromyelit optica, även känt som NMO, är en sjukdom i centrala nervsystemet som orsakar inflammation i nerverna i ögat och ryggmärgen.

NMO kallas också neuromyelit optica spektrumstörning (NMOSD) och Devics sjukdom. Det uppstår när immunsystemet reagerar mot kroppens egna celler. Detta händer främst i ryggmärgen och i synnerverna som förbinder ögats näthinna med hjärnan. Men det händer ibland i hjärnan.

Affektionen kan uppträda efter en infektion, eller så kan den vara kopplad till ett annat autoimmunt tillstånd. Förändrade antikroppar binder till proteiner i centrala nervsystemet och orsakar skador.

Neuromyelit optica misstas ofta för multipel skleros, även känt som MS, eller ses som en typ av MS. Men NMO är ett annat tillstånd.

Neuromyelit optica kan orsaka blindhet, svaghet i benen eller armarna och smärtsamma spasmer. Det kan också orsaka känselbortfall, kräkningar och hicka, samt blåsa- eller tarmsymtom.

Symtomen kan bli bättre och sedan värre igen, vilket kallas ett återfall. Behandling för att förhindra återfall är viktigt för att hjälpa till att förhindra funktionsnedsättning. NMO kan orsaka permanent synförlust och gångproblem.

Symtom på neuromyelit optica är relaterade till inflammationen som uppstår i ögonens och ryggmärgens nerver.

Synförändringar orsakade av NMO kallas optikusneurit. Dessa kan inkludera:

• Suddig syn eller synförlust i ett eller båda ögonen.
• Oförmåga att se färg.
• Ögonsmärta.

Symtom relaterade till ryggmärgen kallas transversal myelit. Dessa kan inkludera:

• Stelhet, svaghet eller domningar i benen och ibland i armarna.
• Förlust av känsel i armarna eller benen.
• Oförmåga att tömma blåsan eller problem med att hantera tarm- eller blåsfuktion.
• En stickande känsla eller skarp smärta i nacke, rygg eller mage.

Andra symtom på NMO kan inkludera:

• Hicka.
• Illamående och kräkningar.

Barn kan få förvirring, kramper eller koma. Dessa symtom hos barn är dock vanligare vid ett relaterat tillstånd som kallas myelin-oligodendrocytglykoprotein-antikroppsassocierad sjukdom (MOGAD).

Symtomen kan bli bättre och sedan värre igen. När de blir värre kallas det för ett återfall. Återfall kan inträffa efter veckor, månader eller år. Med tiden kan återfall leda till total blindhet eller känselförlust, känt som förlamning.

Experter vet inte exakt vad som orsakar neuromyelit optica. Hos personer som har sjukdomen angriper immunsystemet frisk vävnad i centrala nervsystemet. Centrala nervsystemet inkluderar ryggmärgen, hjärnan och synnerverna som förbinder ögats näthinna med hjärnan. Angreppet sker eftersom förändrade antikroppar binder till proteiner i centrala nervsystemet och orsakar skador.

Denna immunreaktion orsakar svullnad, känd som inflammation, och leder till skada på nervceller.

Neuromyelit optica är ovanligt. Några faktorer som kan öka risken för att drabbas av NMO inkluderar:

• Kön vid födseln. Kvinnor drabbas av NMO oftare än män.
• Ålder. NMO drabbar oftast vuxna. Medelåldern vid diagnos är 40 år. Men barn och äldre kan också få neuromyelit optica.
• Ras eller etnicitet. Personer med latinamerikanskt, asiatiskt eller afrikanskt eller afro-karibiskt ursprung har NMO i högre grad än personer som är vita.

Vissa forskningsstudier tyder på att brist på vitamin D i kroppen, rökning och få infektioner tidigt i livet också kan öka risken för neuromyelit optica.

Diagnostisering av neuromyelit optica (NMO) innefattar en fysisk undersökning och tester. En del av diagnosprocessen är att utesluta andra nervsystemets tillstånd som har liknande symtom. Hälso- och sjukvårdspersonal letar också efter symtom och testresultat kopplade till NMO. Kriterier för att diagnostisera neuromyelit optica spektrumstörning (NMOSD) föreslogs 2015 av den internationella panelen för NMO-diagnos.

En sjukvårdspersonal granskar din sjukdomshistoria och symtom och gör en fysisk undersökning. Andra tester inkluderar:

• Neurologisk undersökning. En neurolog undersöker rörelse, muskelstyrka, koordination, känsel, minne, tänkande, syn och tal. En ögonläkare kan också vara inblandad i undersökningen.
• MR. Denna avbildningstest använder ett magnetfält och radiovågor för att skapa en detaljerad bild av hjärnan, synnerverna och ryggmärgen. Resultaten kan visa lesioner eller skadade områden i hjärnan, synnerverna eller ryggmärgen.
• Blodprov. En sjukvårdspersonal kan testa blodet för den autoantikropp som binder till proteiner och orsakar NMO. Autoantikroppen kallas aquaporin-4-immunoglobulin G, även känd som AQP4-IgG. Testning för denna autoantikropp kan hjälpa sjukvårdspersonal att skilja mellan NMO och MS och göra en tidig diagnos av NMO.

Andra biomarkörer såsom serum glial fibrillärt surt protein, även kallat GFAP, och serum neurofilament lättkedja hjälper till att upptäcka återfall. Ett myelin oligodendrocyt glykoprotein immunoglobulin G-antikroppstest, även kallat ett MOG-IgG-antikroppstest, kan också användas för att leta efter en annan inflammatorisk sjukdom som imiterar NMO.

• Lumbalpunktion, även känd som spinalpunktion. Under detta test sätter en sjukvårdspersonal in en nål i nedre delen av ryggen för att ta bort en liten mängd ryggmärgsvätska. Detta test bestämmer nivåerna av immunceller, proteiner och antikroppar i vätskan. Detta test kan skilja NMO från MS.

Ryggmärgsvätskan kan visa en mycket hög nivå av vita blodkroppar under NMO-episoder. Detta är högre än den nivå som vanligtvis ses i MS, även om detta symtom inte alltid inträffar.

• Stimulirespons test. För att lära dig hur bra hjärnan svarar på stimuli som ljud, syn eller beröring, kan du ha ett test som kallas ett framkallade potentialer test eller framkallade respons test.

Trådar som kallas elektroder är fästa vid hårbotten och ibland örsnibbarna, nacken, armarna, benen och ryggen. Utrustning som är ansluten till elektroderna registrerar hjärnans svar på stimuli. Dessa tester hjälper till att hitta lesioner eller skadade områden i nerverna, ryggmärgen, synnerven, hjärnan eller hjärnstammen.

• Optisk koherens tomografi. Detta test undersöker det retinala nervfiberlagret och dess tjocklek. Patienter med inflammerade synnerver från NMO har mer omfattande synförlust och retinal nervförtunning än personer med MS.

Blodprov. En sjukvårdspersonal kan testa blodet för den autoantikropp som binder till proteiner och orsakar NMO. Autoantikroppen kallas aquaporin-4-immunoglobulin G, även känd som AQP4-IgG. Testning för denna autoantikropp kan hjälpa sjukvårdspersonal att skilja mellan NMO och MS och göra en tidig diagnos av NMO.

Andra biomarkörer såsom serum glial fibrillärt surt protein, även kallat GFAP, och serum neurofilament lättkedja hjälper till att upptäcka återfall. Ett myelin oligodendrocyt glykoprotein immunoglobulin G-antikroppstest, även kallat ett MOG-IgG-antikroppstest, kan också användas för att leta efter en annan inflammatorisk sjukdom som imiterar NMO.

Lumbalpunktion, även känd som spinalpunktion. Under detta test sätter en sjukvårdspersonal in en nål i nedre delen av ryggen för att ta bort en liten mängd ryggmärgsvätska. Detta test bestämmer nivåerna av immunceller, proteiner och antikroppar i vätskan. Detta test kan skilja NMO från MS.

Ryggmärgsvätskan kan visa en mycket hög nivå av vita blodkroppar under NMO-episoder. Detta är högre än den nivå som vanligtvis ses i MS, även om detta symtom inte alltid inträffar.

Stimulirespons test. För att lära dig hur bra hjärnan svarar på stimuli som ljud, syn eller beröring, kan du ha ett test som kallas ett framkallade potentialer test eller framkallade respons test.

Trådar som kallas elektroder är fästa vid hårbotten och ibland örsnibbarna, nacken, armarna, benen och ryggen. Utrustning som är ansluten till elektroderna registrerar hjärnans svar på stimuli. Dessa tester hjälper till att hitta lesioner eller skadade områden i nerverna, ryggmärgen, synnerven, hjärnan eller hjärnstammen.