Pagets Sjukdom I Bröstet

Pagets sjukdom i bröstet är en ovanlig form av bröstcancer. Pagets sjukdom i bröstet börjar på bröstvårtan och sprider sig till den mörka hudcirkeln (areola) runt bröstvårtan. Pagets sjukdom i bröstet är inte relaterad till Pagets sjukdom i benet, en metabolisk bensjukdom.

Pagets sjukdom i bröstet förekommer oftast efter 50 års ålder. De flesta personer med denna diagnos har också underliggande duktal bröstcancer, antingen in situ – vilket betyder på sin ursprungliga plats – eller, mindre vanligt, invasiv bröstcancer. Endast sällan är Pagets sjukdom i bröstet begränsad till själva bröstvårtan.

Pagets sjukdom i bröstet påverkar bröstvårtan och vanligtvis även huden (areolan) runt den. Det är lätt att förväxla tecken och symtom på Pagets sjukdom i bröstet med hudirritation (dermatit) eller andra godartade hudåkommor.

Möjliga tecken och symtom på Pagets sjukdom i bröstet inkluderar:

• Fjällig eller skrovlig hud på bröstvårtan
• Skorvig, vätskande eller hård hud som liknar eksem på bröstvårtan, areolan eller båda
• Klåda
• Rodnad
• Stickande eller brännande känsla
• Stråfärgad eller blodig bröstvårtsepåverkan
• En platt eller inåtvänd (inverterad) bröstvårta
• En knöl i bröstet
• Tjockare hud på bröstet

Var uppmärksam på eventuella förändringar i dina bröst. Om du känner en knöl i bröstet, eller om du upplever klåda eller hudirritation som varar i mer än en månad, boka en tid hos din läkare.

Om du behandlas för en hudskada på bröstet och tillståndet inte försvinner med behandlingen, boka en uppföljningstid hos din läkare.

Läkare vet inte vad som orsakar Pagets sjukdom i bröstet. Den mest vedertagna teorin är att sjukdomen beror på en underliggande duktal bröstcancer. Cancercellerna från den ursprungliga tumören färdas sedan genom mjölkgångarna till bröstvårtan och den omgivande huden. En annan teori är att sjukdomen kan utvecklas oberoende i bröstvårtan.

Riskfaktorer som påverkar sannolikheten för att utveckla Pagets sjukdom i bröstet är desamma som påverkar risken för att utveckla andra typer av bröstcancer.

Några faktorer som gör dig mer mottaglig för bröstcancer inkluderar:

• Ökande ålder. Risken för bröstcancer ökar med åldern.
• Personlig anamnes med bröstbesvär. Om du har genomgått en bröstbiopsi som visade lobulär carcinoma in situ (LCIS) eller atypisk hyperplasi i bröstet har du en ökad risk för bröstcancer.
• Personlig anamnes med bröstcancer. Om du har haft bröstcancer i ena bröstet har du en ökad risk att utveckla cancer i det andra bröstet.
• Familjär anamnes med bröstcancer. Om din förälder, syskon eller barn har diagnostiserats med bröstcancer, särskilt i ung ålder, är din risk för bröstcancer ökad. Ändå har majoriteten av personer som diagnostiserats med bröstcancer ingen familjär anamnes med sjukdomen.
• Ärftliga gener som ökar cancerrisken. Vissa genmutationer som ökar risken för bröstcancer kan ärvas från föräldrar till barn. De mest kända genmutationerna kallas BRCA1 och BRCA2. Dessa gener kan kraftigt öka risken för bröstcancer och andra cancerformer, men de gör inte cancer oundviklig.
• Strålningsexponering. Om du fick strålbehandling mot bröstet som barn eller ung vuxen är din risk för bröstcancer ökad.
• Fetma. Fetma ökar risken för bröstcancer.
• Tidig menstruation. Att få menstruation före 12 års ålder ökar risken för bröstcancer.
• Sen menopaus. Om du fick menopaus i högre ålder är du mer benägen att utveckla bröstcancer.
• Förlossning i högre ålder. Om du födde ditt första barn efter 30 års ålder kan du ha en ökad risk för bröstcancer.
• Aldrig varit gravid. Om du aldrig har varit gravid kan din risk för bröstcancer vara ökad.
• Postmenopausal hormonbehandling. Hormonbehandlingar som kombinerar östrogen och progesteron för att behandla tecken och symtom på menopaus kan öka risken för bröstcancer. Risken minskar när du slutar ta dessa mediciner.
• Alkohol. Att dricka alkohol ökar risken för bröstcancer.

Riskreduktion av bröstcancer för personer med genomsnittlig risk

Att göra förändringar i ditt dagliga liv kan bidra till att minska risken för bröstcancer. Försök att:

• Fråga din läkare om bröstcancerscreening. Diskutera med din läkare när du ska börja med bröstcancerscreeningundersökningar och -tester, såsom kliniska bröstundersökningar och mammografier. Prata med din läkare om fördelarna och riskerna med screening. Tillsammans kan ni bestämma vilka strategier för bröstcancerscreening som passar dig.
• Bekanta dig med dina bröst genom bröstselfundersökning för bröstmedvetenhet. Du kan välja att bekanta dig med dina bröst genom att då och då undersöka dina bröst under en bröstselfundersökning för bröstmedvetenhet. Om det finns en ny förändring, knölar eller andra ovanliga tecken i ditt bröst, tala med din läkare omgående. Bröstmedvetenhet kan inte förebygga bröstcancer, men det kan hjälpa dig att bättre förstå de normala förändringar som dina bröst genomgår och identifiera eventuella ovanliga tecken och symtom.
• Drick alkohol med måtta, om alls. Om du väljer att dricka alkohol, gör det med måtta. För friska vuxna innebär det upp till en drink per dag för kvinnor och upp till två drinkar per dag för män.
• Motionera de flesta dagar i veckan. Sikta på minst 30 minuters motion de flesta dagar i veckan. Om du inte har varit aktiv på sistone, fråga din läkare om det är okej och börja långsamt.
• Begränsa hormonbehandling efter klimakteriet. Kombinationshormonbehandling kan öka risken för bröstcancer. Prata med din läkare om fördelarna och riskerna med hormonbehandling. Du kan uppleva besvärande tecken och symtom under klimakteriet och för dig kan den ökade risken för bröstcancer vara acceptabel för att lindra klimakteriesymtom. För att minska risken för bröstcancer, använd den lägsta möjliga dosen hormonbehandling under kortast möjliga tid.
• Håll en hälsosam vikt. Om din vikt är hälsosam, arbeta för att behålla den vikten. Om du behöver gå ner i vikt, fråga din läkare om hälsosamma strategier för att uppnå detta. Minska antalet kalorier du äter varje dag och öka långsamt mängden motion.
• Välj en hälsosam kost. Att äta en Medelhavsdiet kompletterad med extra jungfruolja och blandade nötter kan minska risken för bröstcancer. Medelhavsdieten fokuserar mestadels på växtbaserad mat, såsom frukt och grönsaker, fullkorn, baljväxter och nötter. Personer som följer Medelhavsdieten väljer hälsosamma fetter, såsom olivolja, framför smör och fisk istället för rött kött.

Tester och procedurer som används för att diagnostisera Pagets sjukdom i bröstet inkluderar:

Andra tester och procedurer kan användas beroende på din situation.

Under en mammografi står du framför en röntgenapparat avsedd för mammografi. En tekniker placerar ditt bröst på en plattform och positionerar plattformen så att den matchar din höjd. Teknikern hjälper dig att placera huvud, armar och bål för att möjliggöra en fri sikt på ditt bröst.

En kanylbiopsi använder ett långt, ihåligt rör för att erhålla ett vävnadsprov. Här görs en biopsi av en misstänkt bröstknöl. Provet skickas till ett laboratorium för testning och utvärdering av läkare, så kallade patologer. De är specialiserade på att analysera blod och kroppsvävnad.

• Bröstundersökning. Din läkare kommer att undersöka båda dina bröst och lymfkörtlarna i din armhåla och känna efter knölar eller andra avvikelser.
• Mammografi. En mammografi är en röntgenbild av bröstet. Mammografier används vanligtvis för att screena för bröstcancer. Om en avvikelse upptäcks på en screeningmammografi kan din läkare rekommendera en diagnostisk mammografi för att ytterligare utvärdera den avvikelsen.
• Bröstultraljud. Ultraljud använder ljudvågor för att producera bilder av strukturer djupt inne i kroppen. Ultraljud kan användas för att avgöra om en ny bröstknöl är en fast massa eller en vätskefylld cysta.
• Bröstmagnetisk resonanstomografi (MRI). En magnetisk resonanstomografi (MRI)-maskin använder en magnet och radiovågor för att skapa bilder av insidan av ditt bröst. Innan en bröst-MRI får du en injektion av kontrastmedel.
• Att ta bort ett prov av bröstceller för testning (biopsi). Under en biopsi tar din läkare bort ett prov av misstänkt vävnad. Biopsiprover skickas till ett laboratorium för analys för att avgöra om cellerna är cancerogena. Ett biopsiprov analyseras också för att bestämma vilken typ av celler som är inblandade i bröstcancer, cancerns aggressivitet (grad) och om cancercellerna har hormonreceptorer eller andra receptorer som kan påverka dina behandlingsalternativ.

Har du Pagets sjukdom i bröstet kommer du sannolikt att behöva opereras. Vilken typ av operation som behövs beror på hudens tillstånd runt bröstvårtan och hur långt gången den underliggande cancern är.

Vid en total (enkel) mastektomi avlägsnar kirurgen bröstvävnaden, bröstvårtan, vårtgården och huden. Andra mastektomiförfaranden kan lämna kvar delar av bröstet, såsom huden eller bröstvårtan. Operation för att skapa ett nytt bröst är valfritt och kan göras samtidigt som mastektomioperationen eller senare.

Kirurgiska alternativ inkluderar:

Avlägsnande av ett begränsat antal lymfkörtlar (sentinelnodbiopsi). För att avgöra om cancern har spridit sig till dina lymfkörtlar kommer din kirurg att diskutera med dig om att avlägsna de lymfkörtlar som först tar emot lymfdränage från din cancer.

Om ingen cancer hittas i dessa lymfkörtlar är chansen att hitta cancer i någon av de återstående lymfkörtlarna liten och inga andra lymfkörtlar behöver avlägsnas.

Sentinelnodbiopsi identifierar de första lymfkörtlarna som en tumör dränerar till. Kirurgen använder ett ofarligt färgämne och en svag radioaktiv lösning för att lokalisera sentinelnoderna. Noderna avlägsnas och testas för tecken på cancer.

Du kan välja att genomgå bröstrekonstruktion efter operationen. Diskutera dina alternativ och preferenser med din kirurg.

Överväg en remiss till en plastikkirurg innan din operation. Dina alternativ kan inkludera rekonstruktion med ett bröstimplantat eller rekonstruktion med din egen vävnad. Dessa operationer kan utföras vid tidpunkten för din mastektomi eller vid ett senare tillfälle.

Efter din operation kan din läkare rekommendera ytterligare behandling (adjuvant terapi) med cancerläkemedel (kemoterapi), strålbehandling eller hormonbehandling för att förhindra återfall av bröstcancer.

Din specifika behandling kommer att bero på cancerns omfattning och om dina cancertester är positiva för vissa egenskaper, såsom att ha östrogen- eller progesteronreceptorer.

• Avlägsnande av hela bröstet (mastektomi). En mastektomi är en operation för att avlägsna all din bröstvävnad. De flesta mastektomiförfaranden avlägsnar all bröstvävnad – lobulerna, kanalerna, fettvävnaden och en del av huden, inklusive bröstvårtan och vårtgården (total eller enkel mastektomi).

• Avlägsnande av bröstcancern (lumpektomi). Vid en lumpektomi, som kan kallas bröstbevarande kirurgi eller bred lokal excision, avlägsnar kirurgen cancern och en liten marginal av omgivande frisk vävnad. Om du och din läkare väljer detta alternativ kommer du också att få strålbehandling efteråt.

• Avlägsnande av ett begränsat antal lymfkörtlar (sentinelnodbiopsi). För att avgöra om cancern har spridit sig till dina lymfkörtlar kommer din kirurg att diskutera med dig om att avlägsna de lymfkörtlar som först tar emot lymfdränage från din cancer.

  Om ingen cancer hittas i dessa lymfkörtlar är chansen att hitta cancer i någon av de återstående lymfkörtlarna liten och inga andra lymfkörtlar behöver avlägsnas.

• Avlägsnande av flera lymfkörtlar (axillär lymfkörteldissektion). Om cancer hittas i sentinel-lymfkörtlarna kommer din kirurg att diskutera med dig om att avlägsna ytterligare lymfkörtlar i din armhåla.

• Avlägsnande av båda brösten. Vissa personer med cancer i ett bröst kan välja att få sitt andra (friska) bröst avlägsnat (kontralateral profylaktisk mastektomi) om de har en mycket ökad risk för cancer i det andra bröstet på grund av en genetisk predisposition eller stark familjehistoria.