Vad är Pagets sjukdom i bröstet? Symtom, orsaker och behandling

Pagets sjukdom i bröstet är en ovanlig form av bröstcancer som påverkar huden på bröstvårtan och vårtgården. Detta tillstånd står för cirka 1–3 % av all bröstcancer och förekommer vanligtvis tillsammans med en bakomliggande brösttumör.

Du kan märka förändringar som ser ut som eksem eller utslag på ditt bröstvårt område. Även om dessa symtom kan vara oroande, hjälper förståelsen av vad du har att göra med dig att ta rätt steg mot korrekt vård och behandling.

Vad är Pagets sjukdom i bröstet?

Pagets sjukdom i bröstet uppstår när cancerceller, så kallade Paget-celler, sprider sig från en bakomliggande brösttumör till huden på din bröstvårta och vårtgård. Dessa speciella cancerceller skapar distinkta förändringar i huden som läkare kan identifiera under ett mikroskop.

Detta tillstånd förekommer nästan alltid med invasiv bröstcancer eller duktal karcinom in situ (DCIS) någon annanstans i bröstet. Tänk på det som cancerceller som färdas från sin ursprungliga plats för att specifikt påverka bröstvårt området.

Sjukdomen fick sitt namn efter Sir James Paget, en brittisk kirurg som först beskrev den 1874. Även om den anses vara ovanlig, leder tidig upptäckt och behandling till goda resultat för de flesta.

Vilka är symtomen på Pagets sjukdom i bröstet?

Symtomen på Pagets sjukdom utvecklas ofta gradvis och kan lätt misstas för vanliga hudsjukdomar. Du kan först märka vad som ser ut som ett ihållande utslag eller irritation som inte svarar på typiska behandlingar.

Här är de viktigaste symtomen du bör leta efter:

• Ihållande rodnad, fjällning eller skorpbildning på bröstvårtan och vårtgården
• Klåda eller brännande känsla i bröstvårt området
• Flagning eller avskalning av huden som kan se ut som eksem
• Tjockning av bröstvårtans eller vårtgårdens hud
• Blodig eller klar vätska från bröstvårtan
• Förändringar i bröstvårtans form eller inåtvändning
• En knöl eller förtjockning i bröstvävnaden

Dessa symtom påverkar vanligtvis endast ett bröst och förbättras inte med fuktighetskrämer eller receptfria behandlingar. Den viktigaste skillnaden från vanliga hudsjukdomar är att symtomen på Pagets sjukdom kvarstår och kan gradvis förvärras över tiden.

Ibland kanske du inte känner en knöl i bröstet även när Pagets sjukdom är närvarande. Detta händer eftersom den bakomliggande cancern kan vara liten eller ligga djupt inne i bröstvävnaden där den är svårare att upptäcka genom beröring ensam.

Vad orsakar Pagets sjukdom i bröstet?

Pagets sjukdom utvecklas när cancerceller från en bakomliggande brösttumör färdas genom mjölkgångarna för att nå bröstvårtan och vårtgården. Den exakta anledningen till att vissa bröstcancer sprider sig på detta sätt medan andra inte gör det är inte helt förstådd av medicinska forskare.

Den mest accepterade teorin antyder att Paget-celler härstammar från duktalt karcinom in situ eller invasiv bröstcancer någon annanstans i bröstet. Dessa cancerceller vandrar sedan längs mjölkgångarna tills de når bröstvårtans yta, där de orsakar de karakteristiska hudförändringarna.

En annan teori föreslår att Paget-celler kan utvecklas oberoende i själva bröstvårt området. Detta är dock mindre troligt eftersom nästan alla fall av Pagets sjukdom förekommer tillsammans med en annan form av bröstcancer i samma bröst.

Till skillnad från vissa andra typer av cancer orsakas inte Pagets sjukdom direkt av livsstilsfaktorer, miljöexponeringar eller infektioner. Det verkar vara ett specifikt mönster för hur vissa bröstcancer beter sig och sprider sig i bröstvävnaden.

När ska man söka läkare för Pagets sjukdom i bröstet?

Du bör söka läkare om du märker några ihållande förändringar i din bröstvårta eller vårtgård som varar längre än några veckor. Medan många bröstvårtförändringar har godartade orsaker är det viktigt att de utvärderas korrekt.

Boka en tid om du upplever något av dessa varningstecken:

• Utslag eller irritation i bröstvårtan som inte förbättras med varsam vård
• Fjällning, skorpbildning eller flagning av huden som fortsätter att återkomma
• Vätska från bröstvårtan, särskilt om den är blodig
• Förändringar i bröstvårtans form eller plötslig inåtvändning
• Ihållande klåda eller brännande känsla som inte svarar på behandling
• En knöl eller förtjockning någonstans i bröstet

Vänta inte med att se om symtomen försvinner av sig själva, särskilt om de bara påverkar ett bröst. Tidig upptäckt och behandling av Pagets sjukdom förbättrar resultaten och behandlingsalternativen avsevärt.

Om du har behandlat det du tror är eksem eller dermatit på din bröstvårta i flera veckor utan förbättring är det dags att kontakta en vårdgivare. De kan avgöra om du behöver ytterligare utvärdering eller remiss till en specialist.

Vilka är riskfaktorerna för Pagets sjukdom i bröstet?

Riskfaktorerna för Pagets sjukdom liknar dem för andra typer av bröstcancer, eftersom detta tillstånd nästan alltid förekommer tillsammans med en bakomliggande brösttumör. Att förstå dessa faktorer kan hjälpa dig att vara medveten om din personliga risknivå.

Här är de viktigaste riskfaktorerna att vara medveten om:

• Ålder – drabbar oftast kvinnor över 50, men kan förekomma i alla åldrar
• Kön – kvinnor är mycket mer benägna att utveckla detta tillstånd än män
• Familjehistoria av bröst- eller äggstockscancer
• Personlig historia av bröstcancer eller högrisk bröstlesioner
• Genetiska mutationer, särskilt BRCA1 och BRCA2
• Tät bröstvävnad
• Tidigare strålbehandling mot bröstområdet
• Användning av hormonersättningsterapi

Att ha en eller flera riskfaktorer betyder inte att du kommer att utveckla Pagets sjukdom. Många personer med riskfaktorer utvecklar aldrig bröstcancer, medan andra utan kända riskfaktorer gör det. Dessa faktorer hjälper helt enkelt läkare att förstå mönster och rekommendera lämplig screening.

Det är värt att notera att Pagets sjukdom ibland kan förekomma hos yngre kvinnor och till och med hos män, även om detta är ganska ovanligt. Tillståndet diskriminerar inte baserat på riskfaktorer ensamma, varför det är så viktigt för alla att vara uppmärksamma på symtomen.

Vilka är de möjliga komplikationerna vid Pagets sjukdom i bröstet?

När Pagets sjukdom upptäcks tidigt och behandlas på rätt sätt har de flesta utmärkta resultat. Men liksom andra former av bröstcancer kan det finnas komplikationer om tillståndet fortskrider utan behandling.

De viktigaste komplikationerna du bör förstå inkluderar:

• Spreading av cancer till närliggande lymfkörtlar
• Invasion av cancer i djupare bröstvävnader
• Metastas till andra delar av kroppen
• Utveckling av ytterligare tumörer i samma eller motsatta bröst
• Kronisk infektion i bröstvårt området på grund av öppna sår
• Permanenta förändringar i bröstform eller bröstvårtas utseende

Den goda nyheten är att när Pagets sjukdom upptäcks tidigt är den bakomliggande cancern ofta fortfarande begränsad till bröstvävnaden eller begränsad till närliggande områden. Detta gör behandlingen mer effektiv och minskar risken för allvarliga komplikationer.

Vissa människor oroar sig för den känslomässiga och psykologiska påverkan av att hantera bröstcancer. Dessa farhågor är helt normala och giltiga. Många behandlingscentra erbjuder rådgivning och stödtjänster för att hjälpa dig att navigera både de fysiska och känslomässiga aspekterna av din diagnos och behandling.

Hur diagnostiseras Pagets sjukdom i bröstet?

Att diagnostisera Pagets sjukdom kräver en kombination av fysisk undersökning, bildstudier och vävnadsanalys. Din läkare börjar med att noggrant undersöka din bröstvårta och bröstområde och leta efter de karakteristiska förändringarna som tyder på detta tillstånd.

Diagnosprocessen inkluderar vanligtvis flera steg. Först kommer din läkare att utföra en klinisk bröstundersökning och fråga om dina symtom och hur länge du har haft dem. De vill veta om förändringarna påverkar ett eller båda brösten och om du har provat några behandlingar.

Därefter behöver du troligen bildstudier för att leta efter bakomliggande bröstcancer. En mammografi är vanligtvis den första bildgivande undersökningen, följt av bröstultraljud eller MR om det behövs. Dessa tester hjälper till att identifiera eventuella tumörer eller misstänkta områden som kanske inte känns under den fysiska undersökningen.

Den definitiva diagnosen kommer från en biopsi av det drabbade bröstvårt området. Under denna procedur tar din läkare bort ett litet prov av hudvävnad, som sedan undersöks under ett mikroskop av en patolog. De kommer att leta efter de specifika Paget-cellerna som bekräftar diagnosen.

Om Pagets sjukdom bekräftas kan ytterligare tester behövas för att avgöra omfattningen av den bakomliggande bröstcancern. Detta kan inkludera mer detaljerade bildstudier eller ytterligare biopsier för att hjälpa till att planera den mest lämpliga behandlingsmetoden för din specifika situation.

Vad är behandlingen för Pagets sjukdom i bröstet?

Behandlingen av Pagets sjukdom fokuserar på att ta itu med både bröstvårtförändringarna och den bakomliggande bröstcancern. Din behandlingsplan kommer att skräddarsys efter din specifika situation, inklusive storleken och typen av den bakomliggande tumören och om cancer har spridit sig till lymfkörtlar.

Kirurgi är vanligtvis den huvudsakliga behandlingsmetoden. Det vanligaste kirurgiska alternativet är en mastektomi, som tar bort hela bröstet, bröstvårtan och vårtgården. Denna metod säkerställer fullständig borttagning av både Pagets sjukdom och den bakomliggande cancern.

I vissa fall kan bröstbevarande kirurgi vara möjlig om den bakomliggande cancern är liten och ligger långt från bröstvårt området. Denna metod kräver dock borttagning av bröstvårtan och vårtgården, tillsammans med tumören och omgivande vävnad. Beslutet beror på faktorer som tumörstorlek, läge och dina personliga preferenser.

Efter operationen kan ytterligare behandlingar rekommenderas baserat på egenskaperna hos din cancer. Dessa kan inkludera:

• Kemoterapi för att förstöra eventuella kvarvarande cancerceller
• Strålbehandling för att minska risken för att cancern återkommer
• Hormonbehandling om din cancer är hormonkänslig
• Riktade läkemedel för specifika typer av cancer

Ditt medicinska team kommer att arbeta med dig för att utveckla en omfattande behandlingsplan som tar itu med din cancer samtidigt som din allmänna hälsa, preferenser och livskvalitetsmål beaktas. Behandlingsbeslut fattas alltid i samarbete mellan dig och dina vårdgivare.

Hur hanterar man symtom hemma under behandlingen?

Medan du genomgår behandling för Pagets sjukdom finns det skonsamma sätt att ta hand om dig själv hemma som kan hjälpa dig att må bättre. Dessa stödjande åtgärder fungerar tillsammans med din medicinska behandling, inte som ett ersättare för den.

För bröstvårt- och hudvård, håll det drabbade området rent och torrt med mild, parfymfri tvål. Undvik hård skrubbning eller irriterande produkter som kan förvärra hudförändringar. Istället klappar du försiktigt området torrt efter tvätt och undvik tajta bh:ar eller kläder som kan gnida mot känslig hud.

Att hantera obehag är viktigt för ditt allmänna välbefinnande. Receptfria smärtstillande medel som paracetamol eller ibuprofen kan hjälpa till med eventuella besvär, men kontrollera med din läkare först för att säkerställa att dessa läkemedel inte kommer att störa din behandling.

Känslomässigt stöd är lika viktigt som fysisk vård. Överväg att gå med i en stödgrupp för personer med bröstcancer, antingen personligen eller online. Att ansluta till andra som förstår vad du går igenom kan ge tröst och praktiska råd.

Upprätthåll god näring och skonsam träning enligt ditt medicinska teams godkännande. Dessa vanor stöder kroppens läkningsprocess och kan hjälpa dig att känna dig starkare under behandlingen. Kom ihåg att vila också är viktigt, så lyssna på din kropp och pressa dig inte för hårt.

Hur ska du förbereda dig för ditt läkarbesök?

Att förbereda sig för ditt läkarbesök hjälper till att säkerställa att du får ut mesta möjliga av ditt besök och inte glömmer viktig information. Börja med att skriva ner alla dina symtom, inklusive när de började och hur de har förändrats över tiden.

Ta med en komplett lista över alla mediciner, vitaminer och kosttillskott du tar. Inkludera receptbelagda läkemedel, receptfria läkemedel och alla örtmediciner. Din läkare behöver denna information för att förstå potentiella interaktioner och planera din vård säkert.

Samla in din sjukdomshistoria, inklusive eventuella tidigare bröstproblem, biopsier eller cancerdiagnoser. Om du har familjemedlemmar med bröst- eller äggstockscancer, skriv ner deras släktskap till dig och deras ålder när de diagnostiserades. Denna familjehistoria hjälper din läkare att bedöma dina riskfaktorer.

Förbered en lista med frågor du vill ställa. Oroa dig inte för att ha för många frågor – din läkare förväntar sig och välkomnar dem. Överväg att fråga om:

• Vilka tester behövs för att ställa en diagnos?
• Vilka är de möjliga behandlingsalternativen?
• Vilka är riskerna och fördelarna med varje behandling?
• Hur kommer behandlingen att påverka mina dagliga aktiviteter?
• Vilka stödresurser finns tillgängliga?

Överväg att ta med en betrodd vän eller familjemedlem till ditt möte. De kan ge känslomässigt stöd och hjälpa dig att komma ihåg viktig information som diskuterats under besöket. Att ha någon där ger dig också en annan person att ställa frågor till om du kommer på något senare.

Vad är det viktigaste att komma ihåg om Pagets sjukdom i bröstet?

Pagets sjukdom i bröstet är en ovanlig men behandlingsbar form av bröstcancer som påverkar bröstvårtan och vårtgården. Medan symtomen initialt kan se ut som vanliga hudsjukdomar, kräver ihållande förändringar som inte förbättras med grundläggande vård medicinsk utvärdering.

Tidig upptäckt gör en betydande skillnad i behandlingsresultaten. Om du märker några ihållande bröstvårtförändringar, fjällning, utsöndring eller irritation som varar mer än några veckor, tveka inte att söka läkare. Det som kan verka som ett mindre hudproblem kan vara något som behöver omedelbar uppmärksamhet.

Det viktigaste att komma ihåg är att effektiva behandlingar finns tillgängliga, och många personer med Pagets sjukdom fortsätter att leva fulla, friska liv efter behandling. Medan det att få en cancerdiagnos känns överväldigande är du inte ensam i denna resa.

Håll kontakten med ditt sjukvårdsteam, ställ frågor när du behöver förtydligande och var inte rädd för att söka känslomässigt stöd. Att ta hand om din mentala och känslomässiga hälsa är lika viktigt som att ta itu med de fysiska aspekterna av ditt tillstånd.

Vanliga frågor om Pagets sjukdom i bröstet

F1: Kan Pagets sjukdom i bröstet förekomma hos män?

Ja, även om det är extremt sällsynt kan män utveckla Pagets sjukdom i bröstet. Manlig bröstcancer i sig är ovanligt och står för mindre än 1 % av all bröstcancer, och Pagets sjukdom hos män är ännu sällsyntare. När det förekommer hos män är symtomen och behandlingsmetoden likartade som hos kvinnor. Män bör också vara uppmärksamma på eventuella ihållande förändringar i sitt bröstvårt område och söka medicinsk utvärdering om det behövs.

F2: Är Pagets sjukdom i bröstet samma sak som Pagets sjukdom i ben?

Nej, detta är helt olika tillstånd som råkar dela samma namn. Pagets sjukdom i bröstet är en form av bröstcancer som påverkar bröstvårt området, medan Pagets sjukdom i ben är ett kroniskt tillstånd som påverkar benombyggnaden och har inget att göra med cancer. Bentillståndet är mycket vanligare och drabbar vanligtvis äldre vuxna, vilket orsakar bensmärta och deformitet. Att ha ett tillstånd ökar inte risken för det andra.

F3: Kan Pagets sjukdom förebyggas?

Det finns inget specifikt sätt att förebygga Pagets sjukdom i bröstet eftersom det är nära kopplat till utvecklingen av bröstcancer. Du kan dock följa allmänna strategier för förebyggande av bröstcancer, som att upprätthålla en hälsosam vikt, regelbunden träning, begränsad alkoholkonsumtion och undvika onödig hormonersättningsterapi. Viktigast av allt är att hålla dig uppdaterad med rekommenderade riktlinjer för screening av bröstcancer och utföra regelbundna bröstselfundersökningar för att upptäcka eventuella förändringar tidigt.

F4: Hur lång tid tar det för symtomen på Pagets sjukdom att utvecklas?

Symtomen på Pagets sjukdom utvecklas vanligtvis gradvis under månader eller till och med år. Många märker först vad som verkar vara en mindre hudirritation som inte försvinner eller blir värre över tiden. Den långsamma utvecklingen är en anledning till att tillståndet ibland misstas för eksem eller andra hudsjukdomar initialt. Vissa personer kan ha symtom i flera månader innan de söker läkarvård, varför ihållande bröstvårtförändringar alltid bör utvärderas av en vårdgivare.

F5: Vad är överlevnadsfrekvensen för Pagets sjukdom i bröstet?

Prognosen för Pagets sjukdom beror till stor del på egenskaperna hos den bakomliggande bröstcancern, särskilt om den har spridit sig till lymfkörtlar eller andra delar av kroppen. När den upptäcks tidigt och den bakomliggande cancern är begränsad till bröstet är överlevnadsfrekvenserna ganska goda, liknande andra bröstcancer i tidigt skede. Sammantagna femårsöverlevnadsfrekvenser varierar från cirka 80–90 % för lokaliserad sjukdom. Din läkare kan ge mer specifik information baserat på din individuella situation och stadiet av din cancer.