Cancer, Paraneoplastiska Syndrom

Paraneoplastiska syndrom i nervsystemet är en grupp sällsynta tillstånd som utvecklas hos vissa personer som har cancer. Förutom nervsystemet kan paraneoplastiska syndrom också påverka andra organsystem, inklusive hormoner, hud, blod och leder.

Paraneoplastiska syndrom i nervsystemet uppstår när cancerbekämpande medel i immunsystemet också attackerar delar av hjärnan, ryggmärgen, perifera nerver eller muskler.

Beroende på var i nervsystemet det påverkas kan paraneoplastiska syndrom påverka muskelrörelser, koordination, sensorisk perception, minne, tänkande eller till och med sömn.

Ibland kan skadan på nervsystemet reverseras med behandling riktad mot cancern och immunsystemet. Men ibland kan paraneoplastiska syndrom leda till permanent skada på nervsystemet.

Behandling av cancer och andra terapier kan förhindra ytterligare skador och förbättra symtom och livskvalitet.

Symtom på paraneoplastiska syndrom i nervsystemet kan utvecklas relativt snabbt, ofta inom dagar till veckor. De börjar ofta innan cancer diagnostiseras.

Symtomen varierar beroende på vilken kroppsdel som är skadad och kan inkludera:

• Svårigheter att gå.
• Svårigheter med balansen.
• Förlust av muskelkoordination.
• Förlust av muskeltonus eller svaghet.
• Förlust av finmotorik, såsom att plocka upp föremål.
• Svårigheter att svälja.
• Sluddrigt tal eller stamning.
• Minnesförlust och andra kognitiva störningar.
• Synförändringar.
• Svårigheter att sova.
• Kramper.
• Hallucinationer.
• Okontrollerbara rörelser.

Exempel på paraneoplastiska syndrom i nervsystemet inkluderar:

• Cerebellar degeneration, även känd som cerebellar ataxi. I detta syndrom sker förlust av nervceller i hjärnområdet som kallas cerebellum, som kontrollerar muskel funktioner och balans. Symtom kan inkludera svårigheter att gå, bristande koordination i armar och ben, svårigheter att upprätthålla hållning och yrsel. De kan också inkludera illamående, okontrollerbara ögonrörelser, dubbelsyn, svårigheter att tala eller svälja.
• Limbisk encefalit. Detta syndrom innebär svullnad, känd som inflammation, i ett område av hjärnan som kallas det limbiska systemet. Det limbiska systemet kontrollerar känslor, beteenden och vissa minnesfunktioner. Personer med detta tillstånd kan uppleva personlighetsförändringar eller humörförändringar, minnesförlust, kramper, hallucinationer eller dåsighet.
• Encefalomyelit. Detta syndrom avser inflammation i hjärnan och ryggmärgen. Det kan finnas en mängd olika symtom beroende på det drabbade området.
• Opsoklonus-myoklonus. Detta syndrom uppstår när cerebellum eller dess kopplingar inte fungerar korrekt. Det kan orsaka snabba, oregelbundna ögonrörelser och muskelryckningar i armar, ben och bål.
• Stiff person syndrome. Tidigare kallat stiff man syndrome, leder detta syndrom till allvarlig muskelstelhet, känd som rigiditet, som förvärras med tiden. Stelheten påverkar främst ryggraden och benen. Det kan också orsaka smärtsamma muskelspasmer.
• Myelopati. Denna term avser ett syndrom som innebär skada på ryggmärgen. Symtomen beror på nivån av ryggmärgsskada. Symtom kan inkludera förändringar i tarm- och blåsans funktion, och svaghet och domningar upp till en viss nivå i kroppen. Om skadenivån inkluderar nacken kan det orsaka en allvarlig funktionsnedsättning som påverkar armar och ben.
• Lambert-Eatons myasteniska syndrom. Detta syndrom orsakas av störd kommunikation mellan nerver och muskler. Symtom inkluderar muskelsvaghet i bäcken och ben, och trötthet. Det kan också orsaka svårigheter att svälja och tala, oregelbundna ögonrörelser och dubbelsyn. Andra symtom kan inkludera muntorrhet och erektil dysfunktion.

När det uppstår som ett paraneoplastiskt syndrom är Lambert-Eatons myasteniska syndrom vanligtvis associerat med lungcancer.

• Myastenia gravis. Myastenia gravis är också relaterat till störd kommunikation mellan nerver och muskler. Personer med myastenia gravis har svaghet och snabb trötthet i alla muskler som är under viljestyrd kontroll. Dessa inkluderar muskler i ansiktet, ögonen, armarna och benen. Musklerna som är involverade i tuggning, sväljning, tal och andning kan också påverkas.

När myastenia gravis uppstår som ett paraneoplastiskt syndrom är det vanligtvis associerat med cancer i brässkörteln, känd som tymom.

• Neuromyotoni, även känd som Isaacs syndrom. Neuromyotoni uppstår när det finns ett överskott av nervimpulser som kontrollerar muskelrörelser. Detta är känt som perifer nervhyperexcitabilitet. Dessa impulser kan orsaka ryckningar, muskelryckningar som ser ut som en "maskpåse" och stelhet som förvärras med tiden. Det kan också orsaka muskelkramper, långsammare rörelser och andra problem med musklerna.
• Perifer neuropati. I detta tillstånd är nerverna som överför meddelanden från hjärnan eller ryggmärgen till resten av kroppen skadade. Dessa nerver är kända som perifera nerver. När skadan endast involverar sensoriska nerver orsakar det smärta och förändringar i känsel var som helst i kroppen.

Lambert-Eatons myasteniska syndrom. Detta syndrom orsakas av störd kommunikation mellan nerver och muskler. Symtom inkluderar muskelsvaghet i bäcken och ben, och trötthet. Det kan också orsaka svårigheter att svälja och tala, oregelbundna ögonrörelser och dubbelsyn. Andra symtom kan inkludera muntorrhet och erektil dysfunktion.

När det uppstår som ett paraneoplastiskt syndrom är Lambert-Eatons myasteniska syndrom vanligtvis associerat med lungcancer.

Myastenia gravis. Myastenia gravis är också relaterat till störd kommunikation mellan nerver och muskler. Personer med myastenia gravis har svaghet och snabb trötthet i alla muskler som är under viljestyrd kontroll. Dessa inkluderar muskler i ansiktet, ögonen, armarna och benen. Musklerna som är involverade i tuggning, sväljning, tal och andning kan också påverkas.

När myastenia gravis uppstår som ett paraneoplastiskt syndrom är det vanligtvis associerat med cancer i brässkörteln, känd som tymom.

Symtom på paraneoplastiska syndrom i nervsystemet liknar symtom på många andra tillstånd, inklusive cancer, cancerkomplikationer och vissa cancerbehandlingar.

Men om du har några symtom som tyder på ett paraneoplastiskt syndrom, kontakta din läkare så snart som möjligt. Tidig diagnos och lämplig vård är viktiga för att behandla cancern och förhindra ytterligare skador på nervsystemet.

Paraneoplastiska syndrom i nervsystemet orsakas inte direkt av cancerceller eller av att cancern sprider sig, vilket kallas metastas. De orsakas inte heller av andra komplikationer, såsom infektioner eller biverkningar av behandling. Istället uppstår syndromen samtidigt med cancern som ett resultat av aktivering av immunsystemet.

Forskare tror att paraneoplastiska syndrom i nervsystemet orsakas av immunsystemets cancerbekämpande förmåga. Speciellt antikroppar och vissa vita blodkroppar, kända som T-celler, tros vara inblandade. Istället för att endast attackera cancercellerna attackerar dessa immunsystemagenter även nervsystemets friska celler.

Alla cancerformer kan vara associerade med ett paraneoplastiskt syndrom i nervsystemet. Det förekommer dock oftare hos personer med cancer i lunga, äggstockar, bröst, testiklar eller lymfsystem.

För att diagnostisera paraneoplastiskt syndrom i nervsystemet kan du behöva en fysisk undersökning och blodprov. Du kan också behöva bildgivande undersökningar eller en lumbalpunktion, även känd som spinalpunktion.

Eftersom paraneoplastiska syndrom i nervsystemet är förknippade med cancer kan du behöva vissa cancer-screeningtester baserat på din ålder.

Din sjukvårdspersonal eller en neurolog utför en allmän fysisk undersökning och en neurologisk undersökning. Du får frågor och din sjukvårdspersonal utför enkla tester på mottagningen för att bedöma ditt:

• Reflexer.
• Muskelstyrka.
• Muskeltonus.
• Känsel.
• Syn och hörsel.
• Koordination.
• Balans.
• Humör.
• Minne.

Laboratorieundersökningar kan inkludera:

• Blodprov. Du kan få blod taget för ett antal tester, inklusive tester för att identifiera antikroppar som vanligtvis är förknippade med paraneoplastiska syndrom i nervsystemet. Andra tester kan hjälpa till att diagnostisera en infektion, en hormonell störning eller en störning i näringsämnesomsättningen, känd som en metabolisk störning.
• Spinalpunktion, även känd som lumbalpunktion. Under en spinalpunktion tas ett prov av cerebrospinalvätska (CSF). CSF skyddar din hjärna och ryggmärg. En neurolog eller speciellt utbildad sjuksköterska för in en nål i din nedre ryggrad för att ta bort en liten mängd CSF för analys.

Ibland finns paraneoplastiska antikroppar i CSF, men de kan inte ses i ditt blod. Om dessa antikroppar finns i både din CSF och ditt blod, ger det starka bevis för att ett paraneoplastiskt syndrom orsakar symtomen.

Spinalpunktion, även känd som lumbalpunktion. Under en spinalpunktion tas ett prov av cerebrospinalvätska (CSF). CSF skyddar din hjärna och ryggmärg. En neurolog eller speciellt utbildad sjuksköterska för in en nål i din nedre ryggrad för att ta bort en liten mängd CSF för analys.

Ibland finns paraneoplastiska antikroppar i CSF, men de kan inte ses i ditt blod. Om dessa antikroppar finns i både din CSF och ditt blod, ger det starka bevis för att ett paraneoplastiskt syndrom orsakar symtomen.

Bildgivande undersökningar används för att hitta en tumör eller andra orsaker till dina symtom. En eller flera av följande tester kan användas:

• Datortomografi (CT) är en specialiserad röntgenteknik som producerar tunna, tvärsnittsbilder av vävnader.
• Magnetisk resonanstomografi (MRT) använder ett magnetfält och radiovågor för att skapa detaljerade tvärsnitts- eller 3D-bilder av kroppens vävnad.
• Positronemissionstomografi (PET) använder radioaktiva föreningar som injiceras i blodomloppet för att producera tvärsnitts- eller 3D-bilder av kroppen. PET-skanningar kan användas för att identifiera tumörer, mäta ämnesomsättningen i vävnader, visa blodflöde och lokalisera hjärnförändringar relaterade till anfall.
• PET plus CT, en kombination av PET och CT, kan hjälpa till att hitta små cancertumörer. Små cancertumörer är vanliga hos personer som har paraneoplastiska neurologiska sjukdomar.

Om testerna inte hittar en cancertumör eller en annan orsak till dina symtom kan du ha en tumör som fortfarande är för liten för att hitta. Tumören kan orsaka ett kraftigt svar från immunsystemet som håller den mycket liten. Din sjukvårdspersonal kommer sannolikt att rekommendera att du gör uppföljningstester var 3:e till 6:e månad tills en orsak hittas.

Utöver cancerbehandlingar, såsom kemoterapi, kan din sjukvårdspersonal ordinera ett eller flera läkemedel. Dessa läkemedel kan bidra till att stoppa ditt immunsystem från att skada ditt nervsystem:

Beroende på typen av paraneoplastiskt syndrom och symtom kan andra läkemedel inkludera:

• Kramplösande läkemedel, som kan bidra till att kontrollera kramper i samband med syndrom som orsakar elektrisk instabilitet i hjärnan.
• Läkemedel för att förbättra nerv-muskelöverföringen. Dessa läkemedel kan förbättra symtomen på syndrom som påverkar muskelfunktionen. Vissa läkemedel ökar frisättningen av en kemisk budbärare som överför en signal från nervceller till muskler. Andra läkemedel, såsom pyridostigmin (Mestinon, Regonol), förhindrar nedbrytningen av dessa kemiska budbärare.

Andra behandlingar som kan förbättra symtomen inkluderar:

• Plasmaferes. Denna process separerar den flytande delen av blodet, kallad plasma, från dina blodkroppar med en apparat som kallas en blodcellsseparator. Plasman, som innehåller de antikroppar som orsakar symtom, kasseras och ersätts med andra vätskor. Dina röda och vita blodkroppar, tillsammans med dina blodplättar, återförs till kroppen.
• Intravenös immunoglobulin (IVIg). Immunoglobulin innehåller friska antikroppar från blodgivarna. Höga doser av immunoglobulin påskyndar förstörelsen av de skadliga antikropparna i blodet.

Om du har ett paraneoplastiskt neurologiskt syndrom rekommenderas det i allmänhet att du inte använder vissa cancerläkemedel som kallas immunkontrollpunktshämmare. Dessa behandlingar aktiverar immunsystemet för att bekämpa cancer. Även om detta kan bidra till att förstöra cancern, kan det också leda till en försämring av immunattacken på nervsystemet.

Andra terapier kan vara till hjälp om ett paraneoplastiskt syndrom har orsakat funktionsnedsättning:

• Fysioterapi. Specifika övningar kan hjälpa dig att återfå viss förlorad muskel funktion.
• Logopedi. En logoped kan hjälpa dig att lära om nödvändig muskelkontroll om du har problem med att tala eller svälja.

Många personer med cancer drar nytta av utbildning och resurser som är utformade för att förbättra copingförmågan. Om du har frågor eller vill ha vägledning, prata med en medlem av ditt sjukvårdsteam. Ju mer du vet om ditt tillstånd, desto bättre kan du delta i beslut om din vård.

Stödgrupper kan sätta dig i kontakt med andra som har ställts inför samma utmaningar som du står inför. Om du inte kan hitta en lämplig stödgrupp där du bor kan du hitta en på internet.