Pemphigus

Pemfigus är en sällsynt hudsjukdom med blåsbildning på huden och slemhinnorna. Den vanligaste typen är pemfigus vulgaris, som innebär smärtsamma sår och blåsor på huden och i munnen.

Pemfigus foliaceus påverkar vanligtvis inte slemhinnor. Blåsorna kan börja i ansiktet och hårbotten och senare uppträda på bröstet och ryggen. De kan vara skorviga, kliande och smärtsamma.

Pemfigus är en grupp sällsynta hudsjukdomar som orsakar blåsor och sår på huden eller slemhinnor, såsom i munnen eller på könsorganen. Det är vanligast hos personer i medelåldern eller äldre.

Pemfigus är lättare att kontrollera om det upptäcks och behandlas tidigt. Det behandlas vanligtvis med mediciner som du tar långsiktigt. Såren kan läka långsamt eller inte alls. Tillståndet kan bli livshotande om såren blir infekterade.

Pemfigus orsakar blåsor på huden och slemhinnorna. Blåsorna går lätt sönder och lämnar öppna sår. Såren kan bli infekterade och vätska. Symtomen på två vanliga typer av pemfigus är följande: Pemfigus vulgaris. Denna typ börjar vanligtvis med blåsor i munnen och sedan på huden eller könsorganens slemhinnor. De är ofta smärtsamma men kliar inte. Blåsor i munnen eller halsen kan göra det svårt att prata, dricka och äta. Pemfigus foliaceus. Denna typ orsakar blåsor på bröstet, ryggen och axlarna. Blåsorna kan vara kliande eller smärtsamma. Pemfigus foliaceus orsakar inte blåsor i munnen. Pemfigus skiljer sig från bullös pemfigoid, som är en annan typ av blåsbildande hudsjukdom som drabbar äldre vuxna. Kontakta en sjukvårdspersonal om du har blåsor som inte läker i munnen eller på huden eller könsorganens slemhinnor.

Kontakta sjukvårdspersonal om du har blåsor som inte läker i munnen, på huden eller på genitala slemhinnor.

Pemfigus är en autoimmun sjukdom, vilket innebär att kroppens immunförsvar felaktigt angriper friska celler. Vid pemfigus angriper immunförsvaret celler i huden och slemhinnorna. Pemfigus smittar inte från person till person. I de flesta fall är det okänt vad som orsakar sjukdomen. Sällan kan sjukdomen utvecklas som en biverkning av läkemedel, såsom penicillamin och vissa blodtrycksmediciner. Denna typ av tillstånd försvinner vanligtvis när medicinen sätts ut.

Risken för pemfigus ökar om du är medelålders eller äldre. Åkomman är också vanligare hos personer av judisk, indisk, sydeuropeisk eller mellanöstern-härkomst.

Möjliga komplikationer vid pemfigus inkluderar:

• Hudinfektion.
• Infektion som sprider sig till blodomloppet, även kallad sepsis. Denna typ av infektion kan vara livshotande.
• Ärrbildning och förändringar i hudfärgen efter att den drabbade huden läkt. Detta kallas postinflammatorisk hyperpigmentering när huden mörknar och postinflammatorisk hypopigmentering när huden förlorar färg. Personer med brun eller svart hud har en högre risk för långvariga förändringar i hudfärgen.
• Undernäring, eftersom smärtsamma munsår gör det svårt att äta.
• Dödsfall, sällan, om vissa typer av pemfigus lämnas obehandlade.

Din vårdgivare kan börja med att prata med dig om din sjukdomshistoria och dina symtom och undersöka det drabbade området. Dessutom kan du få tester, inklusive:

• En biopsi. En biopsi är ett förfarande för att ta bort ett vävnadsprov för testning i ett laboratorium. För att testa för pemfigus används en bit av blåsan.
• Blodprover. Ett syfte med dessa tester är att detektera och identifiera antikroppar i ditt blod som är kända för att finnas vid pemfigus.

Din vårdgivare kan remittera dig till en specialist på hudsjukdomar. Denna typ av specialist är en hudläkare.