Polymyosit

Polymyosit (polymyosit) är en ovanlig inflammatorisk sjukdom som orsakar muskelsvaghet som påverkar båda sidorna av kroppen. Med detta tillstånd kan det vara svårt att klättra i trappor, resa sig från sittande ställning, lyfta föremål eller nå över huvudet.

Polymyosit drabbar oftast vuxna i 30-, 40- eller 50-årsåldern. Kvinnor drabbas oftare än män. Tecken och symtom utvecklas vanligtvis gradvis, under veckor eller månader.

Det finns inget botemedel mot polymyosit, men behandling – från mediciner till sjukgymnastik – kan förbättra muskelstyrkan och funktionen.

Den muskelsvaghet som är förknippad med polymyosit involverar musklerna närmast bålen, såsom de i höfter, lår, axlar, överarmar och nacke. Svagheten påverkar både vänster och höger sida av kroppen och tenderar att gradvis förvärras. Sök läkare om du utvecklar oförklarlig muskelsvaghet.

Sök läkarvård om du utvecklar oförklarlig muskelsvaghet.

Den exakta orsaken till polymyosit är okänd, men sjukdomen delar många egenskaper med autoimmuna sjukdomar, där immunsystemet felaktigt angriper kroppens egna vävnader.

Din risk för polymyosit är högre om du har lupus, reumatoid artrit, sklerodermi eller Sjögrens syndrom.

'Möjliga komplikationer vid polymyosit inkluderar:\n\n- Svårigheter att svälja. Om musklerna i matstrupen påverkas kan du få problem med att svälja (dysfagi), vilket i sin tur kan orsaka viktnedgång och undernäring.\n- Aspirationspneumoni. Svårigheter att svälja kan också leda till att du andas in mat eller vätska, inklusive saliv, i lungorna (aspiration), vilket kan leda till lunginflammation.\n- Andningsproblem. Om dina bröstmuskler påverkas av sjukdomen kan du få andningsproblem, såsom andnöd eller, i svåra fall, andningssvikt.\n\nÄven om dessa inte är komplikationer, är polymyosit ofta förknippat med andra tillstånd som kan orsaka ytterligare komplikationer på egen hand eller i kombination med polymyositsymtom. Förknippade tillstånd inkluderar:\n\n- Raynauds fenomen. Detta är ett tillstånd där fingrar, tår, kinder, näsa och öron initialt blir bleka när de utsätts för kalla temperaturer.\n- Andra bindvävssjukdomar. Andra tillstånd, såsom lupus, reumatoid artrit, sklerodermi och Sjögrens syndrom, kan förekomma i kombination med polymyosit.\n- Hjärtsjukdom. Polymyosit kan orsaka att hjärtats muskelväggar blir inflammerade (myokardit). Hos ett litet antal personer som har polymyosit kan hjärtsvikt och hjärtarytmier utvecklas.\n- Lungsjukdom. Ett tillstånd som kallas interstitiell lungsjukdom kan förekomma tillsammans med polymyosit. Interstitiell lungsjukdom avser en grupp sjukdomar som orsakar ärrbildning (fibros) av lungvävnaden, vilket gör lungorna stela och oelastiska. Tecken och symtom inkluderar torr hosta och andnöd.\n- Cancer. Personer som har polymyosit har en ökad risk för cancer.'

Om din läkare misstänker att du har polymyosit kan hen föreslå några av följande tester:

• Blodprover. Ett blodprov visar din läkare om du har förhöjda nivåer av muskelenzymer, vilket kan indikera muskelskade. Ett blodprov kan också detektera specifika autoantikroppar associerade med olika symtom på polymyosit, vilket kan hjälpa till att bestämma den bästa medicinen och behandlingen.
• Elektromyografi. Detta test innebär att en tunn nålelektrod förs in genom huden in i muskeln. Elektrisk aktivitet mäts när du slappnar av eller spänner muskeln, och förändringar i mönstret av elektrisk aktivitet kan bekräfta en muskelsjukdom. Läkaren kan avgöra sjukdomens utbredning genom att testa olika muskler.
• Magnetröntgen (MR). En scanner skapar tvärsnittsbilder av dina muskler från data som genereras av ett kraftfullt magnetfält och radiovågor. Till skillnad från en muskelbiopsi kan en MR bedöma inflammation över ett stort muskelområde.
• Muskelbiopsi. Under detta test avlägsnas en liten bit muskelvävnad kirurgiskt för laboratorieanalys. Analysen kan avslöja avvikelser, såsom inflammation, skada, vissa proteiner eller enzymbrister.

Även om det inte finns något botemedel mot polymyosit kan behandling förbättra din muskelstyrka och funktion. Ju tidigare behandlingen påbörjas vid polymyosit, desto effektivare är den – vilket leder till färre komplikationer.

Men som med många tillstånd finns det inget enda bästa sätt; din läkare kommer att skräddarsy din behandlingsstrategi baserat på dina symtom och hur väl de svarar på behandlingen.

De vanligaste läkemedlen för att behandla polymyosit inkluderar:

• Kortikosteroider. Läkemedel som prednison kan vara mycket effektiva för att kontrollera symtomen på polymyosit. Men långvarig användning av dessa läkemedel kan ha allvarliga och vittgående biverkningar, varför din läkare kan gradvis minska dosen av läkemedlet till lägre nivåer.
• Kortikosteroidbesparande medel. När de används i kombination med en kortikosteroid kan dessa läkemedel minska dosen och potentiella biverkningar av kortikosteroiden. De två vanligaste läkemedlen som används för polymyosit är azatioprin (Azasan, Imuran) och metotrexat (Trexall). Andra läkemedel som ordineras för polymyosit inkluderar mykofenolatmofetil (CellCept), cyklosporin och takrolimus.
• Rituximab (Rituxan). Rituximab används oftare för att behandla reumatoid artrit, men är ett alternativ om initial behandling inte kontrollerar dina polymyositsymtom tillräckligt.

Beroende på svårighetsgraden av dina symtom kan din läkare föreslå:

• Fysioterapi. En sjukgymnast kan visa dig övningar för att bibehålla och förbättra din styrka och flexibilitet och ge råd om en lämplig aktivitetsnivå.
• Logopedi. Om dina sväljmuskler försvagas av polymyosit kan logopedi hjälpa dig att lära dig att kompensera för dessa förändringar.

Intravenöst immunglobulin (IVIg) är en renodlad blodprodukt som innehåller friska antikroppar från tusentals blodgivare. Dessa friska antikroppar kan blockera de skadliga antikropparna som attackerar musklerna vid polymyosit. IVIg-behandlingar ges som infusion genom en ven och kan behöva upprepas regelbundet för att effekten ska kvarstå.

Att leva med en kronisk autoimmun sjukdom kan få dig att undra ibland om du klarar utmaningen. För att hjälpa dig att klara av det, prova att komplettera din medicinska vård med följande förslag:

• Lär känna din sjukdom. Läs allt du kan om polymyosit och andra muskel- och autoimmuna sjukdomar. Prata med andra personer som har ett liknande tillstånd. Var inte rädd för att ställa dina läkare några frågor du kan ha angående din sjukdom, diagnos eller behandlingsplan.
• Var en del av ditt medicinska team. Betrakta dig själv, din läkare och andra inblandade medicinska experter som en enad front i kampen mot din sjukdom. Att följa den behandlingsplan ni kommit överens om är avgörande. Håll din läkare uppdaterad om eventuella nya tecken eller symtom du kan uppleva.
• Känn dina gränser och hävda dem. Lär dig att effektivt säga nej och be om hjälp när du behöver det.
• Vila när du är trött. Vänta inte tills du är utmattad. Detta kommer bara att sätta dig tillbaka ytterligare när din kropp försöker återhämta sig. Att lära sig att anpassa din takt kan hjälpa dig att upprätthålla en jämn energinivå, åstadkomma lika mycket och må bättre känslomässigt.
• Bekräfta dina känslor. Förnekelse, ilska och frustration är normala känslor när du måste hantera en sjukdom. Saker verkar inte normala eller rättvisa och verkar sannolikt vara utom din kontroll. Känslor av rädsla och isolering är vanliga, så håll dig nära din familj och dina vänner. Försök att upprätthålla din dagliga rutin så gott du kan och försumma inte att göra de saker du tycker om. Många tycker att stödgrupper är en bra resurs.

Att leva med en kronisk autoimmun sjukdom kan ibland få dig att ifrågasätta om du klarar av utmaningen. För att hjälpa dig att hantera detta, prova att komplettera din medicinska vård med följande förslag: Lär känna din sjukdom. Läs allt du kan om polymyosit och andra muskel- och autoimmuna sjukdomar. Prata med andra personer som har ett liknande tillstånd. Var inte rädd för att ställa dina läkare några frågor du kan ha om din sjukdom, diagnos eller behandlingsplan. Var en del av ditt medicinska team. Betrakta dig själv, din läkare och andra medicinska experter som en enad front i kampen mot din sjukdom. Att följa den behandlingsplan ni kommit överens om är avgörande. Håll din läkare uppdaterad om eventuella nya tecken eller symtom du kan uppleva. Känn dina gränser och sätt dem. Lär dig att effektivt säga nej och be om hjälp när du behöver det. Vila när du är trött. Vänta inte tills du är utmattad. Detta kommer bara att sätta dig tillbaka ytterligare när din kropp försöker återhämta sig. Att lära sig att anpassa tempot kan hjälpa dig att upprätthålla en jämn energinivå, åstadkomma lika mycket och må bättre känslomässigt. Bekräfta dina känslor. Förnekelse, ilska och frustration är normala känslor när du måste hantera en sjukdom. Saker verkar inte normala eller rättvisa och verkar troligen vara utom din kontroll. Känslor av rädsla och isolering är vanliga, så håll dig nära din familj och dina vänner. Försök att upprätthålla din dagliga rutin så gott du kan och försumma inte de saker du tycker om. Många tycker att stödgrupper är en bra resurs.