Primär Progressiv Afasi

Primär progressiv afasi (uh-FAY-zhuh) är ett sällsynt nervsystemsyndrom som påverkar förmågan att kommunicera. Personer som har det kan ha svårt att uttrycka sina tankar och förstå eller hitta ord. Symtomen börjar gradvis, ofta före 65 års ålder. De blir värre med tiden. Personer med primär progressiv afasi kan förlora förmågan att tala och skriva. Så småningom kan de inte förstå skrivet eller talat språk. Detta tillstånd utvecklas långsamt. Personer som har primär progressiv afasi kan fortsätta att ta hand om sig själva och delta i dagliga aktiviteter i flera år. Primär progressiv afasi är en typ av frontotemporal demens. Frontotemporal demens är en grupp sjukdomar som orsakas av degeneration av hjärnans frontallober eller temporallober. Dessa områden inkluderar hjärnvävnad som är involverad i tal och språk.

Symtomen vid primär progressiv afasi varierar beroende på vilken del av hjärnans språkområden som är inblandade. Tillståndet har tre typer. Varje typ orsakar olika symtom. Symtomen utvecklas över tid och blir gradvis värre. Symtomen inkluderar: Svårigheter att förstå talat eller skrivet språk, särskilt enskilda ord. Svårigheter att förstå innebörden av ord. Oförmåga att namnge föremål. Svårigheter att formulera meningar. Symtomen inkluderar: Svårigheter att förstå talat språk, särskilt långa meningar. Pauser och tvekan under talet medan man letar efter ord. Oförmåga att upprepa fraser eller meningar. Symtomen inkluderar: Dålig grammatik i skriftligt och talat språk. Svårigheter att förstå komplexa meningar. Användning av felaktig grammatik. Kan ha problem med att tala. Detta inkluderar att göra fel i taljud, känt som apraxi av talet. Primär progressiv apraxi av talet är relaterad till primär progressiv afasi, men personer med denna störning har inga problem med språket. De har problem med att tala. Detta inkluderar att göra fel i taljud eller ha svårt att säga ord snabbt. Kontakta din vårdgivare om du har oro över din förmåga att kommunicera. Om du har en familjemedlem eller vän som har symtom på primär progressiv afasi, prata med personen om din oro. Erbjud dig att följa med personen till en vårdgivare. Om förändringar i tal eller kommunikation kommer plötsligt, ring 112 eller ditt lokala nödnummer.

Kontakta din vårdgivare om du har problem med kommunikationen. Om en familjemedlem eller vän har symtom på primär progressiv afasi, prata med personen om dina farhågor. Erbjud dig att följa med personen till en vårdgivare.

Om förändringar i tal eller kommunikation kommer plötsligt, ring 112 eller ditt lokala nödnummer.

Primär progressiv afasi orsakas av en krympning av vissa områden i hjärnan, kända som lober. I det här fallet påverkas pannloben, tinningloben eller hjässloben. När områden i hjärnan krymper kallas det atrofi. Atrofin som orsakas av primär progressiv afasi förekommer främst på vänster sida av hjärnan. De områden som påverkas ansvarar för tal och språk.

Atrofi är förknippat med förekomsten av vissa proteiner i hjärnan. Proteinerna kan minska hjärnans aktivitet eller funktion.

Riskfaktorer för primär progressiv afasi inkluderar:

• Inlärningssvårigheter. Personer som hade en inlärningssvårighet under barndomen, såsom dyslexi, kan ha något högre risk för primär progressiv afasi.
• Vissa genförändringar. Sällsynta genförändringar har kopplats till primär progressiv afasi. Om andra medlemmar i din familj har haft det, kan du vara mer benägen att utveckla det.

Personer med primär progressiv afasi förlorar så småningom förmågan att tala och skriva. Detta kan ta allt från 3 till 15 år. De har också svårt att förstå skrivet och talat språk. Vissa personer kan inte forma ljud för att tala, även när de fortfarande har förmågan att skriva och förstå språk. Detta kallas apraxi.

När sjukdomen fortskrider kan andra mentala färdigheter som minne, planering och organisering påverkas. Vissa personer utvecklar andra symtom som problem med rörelse, balans och sväljning. Med dessa komplikationer kommer personer med sjukdomen så småningom att behöva hjälp med den dagliga vården.

För att diagnostisera primär progressiv afasi kommer en neurolog eller logoped sannolikt att granska dina symtom och beställa tester. Kommunikationsproblem som förvärras utan signifikanta förändringar i tänkande och beteende under ett eller två år är ett kännetecken för primär progressiv afasi. Neurologisk undersökning Hälso- och sjukvårdspersonal kan genomföra en neurologisk undersökning, en språkbedömning och en neuropsykologisk bedömning. Testerna mäter ditt tal, språkförståelse och dina färdigheter. De mäter också din igenkänning och namngivning av objekt, återkallelse och andra faktorer. Blodprover Din vårdgivare kan beställa blodprover för att kontrollera infektioner eller leta efter andra medicinska tillstånd. Genetiska tester kan avgöra om du har genetiska förändringar i samband med primär progressiv afasi eller andra neurologiska tillstånd. Hjärnskanningar En hjärn-MRI kan hjälpa till att diagnostisera primär progressiv afasi. Testet kan upptäcka krympning av specifika områden i hjärnan. MRI-skanningar kan också upptäcka stroke, tumörer eller andra tillstånd som påverkar hjärnfunktionen. Du kan också få en positronemissionstomografi (PET)-skanning, som visar hjärnfunktionen. Detta test kan avslöja problem med glukosmetabolismen i de områden i hjärnan som är relaterade till språk. Vård på Mayo Clinic Vårt omtänksamma team av experter på Mayo Clinic kan hjälpa dig med dina hälsoproblem relaterade till primär progressiv afasi. Börja här Mer information Vård för primär progressiv afasi på Mayo Clinic Genetisk testning MRI Positronemissionstomografi-skanning SPECT-skanning Visa mer relaterad information

Primär progressiv afasi kan inte botas, och det finns inga mediciner för att behandla den. Vissa terapier kan dock hjälpa till att förbättra eller upprätthålla din förmåga att kommunicera och hantera ditt tillstånd.

Att arbeta med en logoped, med fokus främst på sätt att kompensera för förlorade språkkunskaper, kan vara till hjälp. Även om tal- och språkträning inte kan stoppa sjukdomens utveckling kan det hjälpa dig att hantera ditt tillstånd. Terapin kan också sakta ner utvecklingen av vissa symtom.

I fall där symtomen påverkar rörelse och balans kan det vara till hjälp att arbeta med en sjukgymnast och arbetsterapeut för att hantera symtomen.

Att förlora förmågan att kommunicera kan vara stressigt och frustrerande. Detta gäller både personen med primär progressiv afasi och vänner och familj. Om du är vårdare för någon med primär progressiv afasi kan dessa steg hjälpa alla att hantera situationen:

• Lär dig allt du kan om tillståndet.
• Låt personen med tillståndet bära ett identitetskort och annat material som kan hjälpa till att förklara syndromet för andra.
• Ge personen tid att prata.
• Tala långsamt i enkla, vuxna meningar och lyssna noga.
• Ta hand om dina personliga behov. Få tillräckligt med vila och avsätt tid för sociala aktiviteter.

Familjemedlemmar kan så småningom behöva fatta långsiktiga vårdbeslut för personen med primär progressiv afasi. De kan också behöva planera personens ekonomi och hjälpa till att fatta juridiska beslut för att förbereda sig för allvarligare stadier av tillståndet. Börja denna process tidigt så att personen med primär progressiv afasi kan vara delaktig.

Stödgrupper kan erbjudas för vårdgivare och personer med primär progressiv afasi eller relaterade tillstånd. Fråga din socialarbetare eller andra medlemmar i ditt behandlingsteam om resurser eller stödgrupper i samhället.

Att förlora förmågan att kommunicera kan vara stressande och frustrerande. Detta gäller både personen med primär progressiv afasi och vänner och familj. Om du är vårdare för någon med primär progressiv afasi kan dessa steg hjälpa alla att hantera situationen: Lär dig allt du kan om tillståndet. Se till att personen med tillståndet bär ett identitetskort och annat material som kan hjälpa till att förklara syndromet för andra. Ge personen tid att prata. Tala långsamt i enkla, vuxna meningar och lyssna noga. Ta hand om dina egna behov. Sov tillräckligt och avsätt tid för sociala aktiviteter. Familjemedlemmar kan så småningom behöva fatta långsiktiga vårdbeslut för personen med primär progressiv afasi. De kan också behöva planera personens ekonomi och hjälpa till att fatta juridiska beslut för att förbereda sig för allvarligare stadier av tillståndet. Börja denna process tidigt så att personen med primär progressiv afasi kan vara delaktig. Stödgrupper kan erbjudas för vårdgivare och personer med primär progressiv afasi eller relaterade tillstånd. Fråga din socialarbetare eller andra medlemmar i ditt behandlingsteam om resurser eller stödgrupper i samhället.