Primär Skleroserande Kolangit

Gallgångarna transporterar galla från levern till tunntarmen. När gallgångarna skadas kan gallan backa upp i levern och orsaka skada på levercellerna. Denna skada kan leda till leversvikt.

Primär skleroserande kolangit (skluh-ROHS-ing koh-lan-JIE-tis) är en sjukdom i gallgångarna. Gallgångarna transporterar den matsmältningsvätska som kallas galla från levern till tunntarmen. Vid primär skleroserande kolangit orsakar inflammation ärrbildning i gallgångarna. Dessa ärr gör gångarna hårda och smala och orsakar gradvis allvarlig leverskada. De flesta personer med primär skleroserande kolangit har också inflammatorisk tarmsjukdom, såsom ulcerös kolit eller Crohns sjukdom.

Hos de flesta personer med primär skleroserande kolangit utvecklas sjukdomen långsamt. Den kan så småningom leda till leversvikt, upprepade infektioner och tumörer i gallgångarna eller levern. Levertransplantation är den enda kända kuren för avancerad primär skleroserande kolangit, men sjukdomen kan återkomma i den transplanterade levern hos ett litet antal patienter.

Vården av primär skleroserande kolangit fokuserar på övervakning av leverfunktionen, hantering av symtom och, när det är möjligt, att utföra procedurer som tillfälligt öppnar blockerade gallgångar.

Primär skleroserande kolangit diagnostiseras ofta innan symtom uppträder, när ett rutinmässigt blodprov eller en röntgenundersökning som tagits för ett orelaterat tillstånd visar leveravvikelser. Tidiga tecken och symtom inkluderar ofta: Trötthet Klåda Gulnande ögon och hud (gulsot) Buksmärta Många personer som diagnostiseras med primär skleroserande kolangit innan de får symtom fortsätter att må allmänt bra i flera år. Men det finns inget säkert sätt att förutsäga hur snabbt eller långsamt sjukdomen kommer att utvecklas för en enskild individ. Tecken och symtom som kan uppträda när sjukdomen fortskrider inkluderar: Feber Frossa Nattliga svettningar Förstorad lever Förstorad mjälte Viktminskning Boka tid hos din läkare om du har svår, oförklarlig klåda på större delen av kroppen – klåda som kvarstår oavsett hur mycket du kliar dig. Kontakta också din läkare om du känner dig extremt trött hela tiden, oavsett vad du gör. Det är särskilt viktigt att uppmärksamma din läkare på oförklarlig trötthet och klåda om du har ulcerös kolit eller Crohns sjukdom, vilka båda är typer av inflammatorisk tarmsjukdom. De flesta personer med primär skleroserande kolangit har också en av dessa sjukdomar.

Boka tid hos din läkare om du har svår, oförklarlig klåda på stora delar av kroppen – klåda som kvarstår oavsett hur mycket du kliar dig. Kontakta också din läkare om du känner dig extremt trött hela tiden, oavsett vad du gör. Det är särskilt viktigt att uppmärksamma din läkare på oförklarlig trötthet och klåda om du har ulcerös kolit eller Crohns sjukdom, vilka båda är typer av inflammatorisk tarmsjukdom. De flesta personer med primär skleroserande kolangit har också en av dessa sjukdomar.

Det är inte klart vad som orsakar primär skleroserande kolangit. En immunreaktion på en infektion eller toxin kan utlösa sjukdomen hos personer som är genetiskt predisponerade för den.

En stor andel av personer med primär skleroserande kolangit har också inflammatorisk tarmsjukdom, en övergripande term som inkluderar ulcerös kolit och Crohns sjukdom.

Primär skleroserande kolangit och inflammatorisk tarmsjukdom uppträder dock inte alltid samtidigt. I vissa fall finns primär skleroserande kolangit i flera år innan inflammatorisk tarmsjukdom uppstår. Om primär skleroserande kolangit diagnostiseras är det viktigt att leta efter inflammatorisk tarmsjukdom eftersom det finns en ökad risk för tjocktarmscancer.

Något mindre ofta visar det sig att personer som behandlas för inflammatorisk tarmsjukdom också har primär skleroserande kolangit. Och sällan utvecklar personer med primär skleroserande kolangit inflammatorisk tarmsjukdom först efter en levertransplantation.

Faktorer som kan öka risken för primär skleroserande kolangit inkluderar:

• Ålder. Primär skleroserande kolangit kan förekomma i alla åldrar, men diagnosen ställs oftast mellan 30 och 40 års ålder.
• Kön. Primär skleroserande kolangit förekommer oftare hos män.
• Inflamatorisk tarmsjukdom. En stor andel av personer med primär skleroserande kolangit har också inflammatorisk tarmsjukdom.
• Geografisk plats. Personer med nordeuropeiskt ursprung har en högre risk för primär skleroserande kolangit.

Komplikationer vid primär skleroserande kolangit kan inkludera:

• Leversjukdom och leversvikt. Kronisk inflammation i gallgångarna i levern kan leda till vävnadärrbildning (cirros), levercelldöd och så småningom förlust av leverfunktionen.
• Återkommande infektioner. Om ärrbildning i gallgångarna saktar ner eller stoppar flödet av galla från levern, kan du uppleva frekventa infektioner i gallgångarna. Risken för infektion är särskilt hög efter att du har genomgått ett kirurgiskt ingrepp för att vidga en kraftigt ärrad gallgång eller ta bort en sten som blockerar en gallgång.
• Förtunning av ben. Personer med primär skleroserande kolangit kan uppleva förtunning av ben (osteoporos). Din läkare kan rekommendera en bentäthetsundersökning för att testa för osteoporos vartannat år. Kalcium- och D-vitamintillskott kan ordineras för att förhindra benförlust.
• Gallgångscancer. Om du har primär skleroserande kolangit har du en ökad risk att utveckla cancer i gallgångarna eller gallblåsan.
• Tjocktarmscancer. Personer med primär skleroserande kolangit i samband med inflammatorisk tarmsjukdom har en ökad risk för tjocktarmscancer. Om du har diagnostiserats med primär skleroserande kolangit kan din läkare rekommendera test för inflammatorisk tarmsjukdom, även om du inte har några tecken eller symtom, eftersom risken för tjocktarmscancer är förhöjd om du har båda sjukdomarna.

Portal hypertension kan orsaka att vätska från levern läcker ut i bukhålan (ascites). Det kan också omdirigera blod från portvenen till andra vener, vilket gör att dessa vener svullnar (varicer). Varicer är svaga vener och tenderar att blöda lätt, vilket kan vara livshotande.

Endoskopisk retrograd kolangiopancreatografi (ERCP) använder ett färgämne för att belysa gallgångarna på röntgenbilder. Ett tunt, flexibelt rör med en kamera i änden, som kallas endoskop, förs genom halsen och in i tunntarmen. Färgämnet kommer in i gallgångarna genom ett litet ihåligt rör, som kallas kateter, som förs in genom endoskopet. Små instrument som förs in genom katetern kan också användas för att avlägsna gallstenar.

En leverbiopsi är ett förfarande för att avlägsna ett litet prov av levervävnad för laboratorietester. En leverbiopsi utförs vanligtvis genom att införa en tunn nål genom huden och in i levern.

Tester och procedurer som används för att diagnostisera primär skleroserande kolangit inkluderar:

• Leverfunktionsblodprov. Ett blodprov för att kontrollera din leverfunktion, inklusive nivåerna av dina leverenzymer, kan ge din läkare ledtrådar om din diagnos.
• MR av dina gallgångar. Magnetisk resonanskolangiopancreatografi (koh-lan-jee-o-pan-cree-uh-TOG-ruh-fee) använder magnetisk resonanstomografi (MRT) för att skapa bilder av din lever och gallgångar och är det valda testet för att diagnostisera primär skleroserande kolangit.
• Leverbiopsi. En leverbiopsi är ett förfarande för att avlägsna en bit levervävnad för laboratorietester. Din läkare för in en nål genom huden och in i levern för att extrahera ett vävnadsprov.

En leverbiopsi kan hjälpa till att avgöra omfattningen av skadorna på din lever. Testet används endast när diagnosen primär skleroserande kolangit fortfarande är osäker efter mindre invasiva tester.

Röntgenbilder av dina gallgångar. En typ av gallgångsröntgen som kallas endoskopisk retrograd kolangiopancreatografi (ERCP) kan behövas utöver eller i stället för en MRT. Men detta test används sällan för diagnos på grund av risken för komplikationer.

För att göra dina gallgångar synliga på en röntgen använder din läkare ett flexibelt rör som förs ner i halsen för att injicera färgämne i området i din tunntarm där dina gallgångar töms.

En ERCP är det valda testet om tecken och symtom kvarstår trots inga avvikelser på en MRT. En ERCP är ofta det första testet om du inte kan genomgå en MRT på grund av en metallisk implantat i kroppen.

Leverbiopsi. En leverbiopsi är ett förfarande för att avlägsna en bit levervävnad för laboratorietester. Din läkare för in en nål genom huden och in i levern för att extrahera ett vävnadsprov.

En leverbiopsi kan hjälpa till att avgöra omfattningen av skadorna på din lever. Testet används endast när diagnosen primär skleroserande kolangit fortfarande är osäker efter mindre invasiva tester.