Lungfibros

Lungfibros är ärrvävnad och förtjockad vävnad runt och mellan luftblåsorna, alveolerna, i lungorna, vilket visas till höger. En frisk lunga med friska alveoler visas till vänster.

Lungfibros är en lungsjukdom som uppstår när lungvävnaden blir skadad och ärrbildad. Denna förtjockade, stela vävnad gör det svårare för lungorna att fungera korrekt. Lungfibrosen förvärras med tiden. Vissa personer kan vara stabila under lång tid, men tillståndet förvärras snabbare hos andra. När det förvärras blir personer mer och mer andfådda.

Ärrbildningen som sker vid lungfibros kan orsakas av många saker. Ofta kan läkare och annan sjukvårdspersonal inte identifiera vad som orsakar problemet. När en orsak inte kan hittas kallas tillståndet idiopatisk lungfibros.

Idiopatisk lungfibros uppträder vanligtvis hos medelålders och äldre vuxna. Ibland diagnostiseras lungfibros hos barn och spädbarn, men detta är inte vanligt.

Lungskade som orsakas av lungfibros kan inte repareras. Mediciner och behandlingar kan ibland hjälpa till att sakta ner fibrosens utveckling, lindra symtom och förbättra livskvaliteten. För vissa personer kan en lungtransplantation vara ett alternativ.

Symtom på pulmonell fibros kan inkludera:

• Andnöd
• Torr hosta
• Extrem trötthet
• Oavsiktlig viktnedgång
• Smärta i muskler och leder
• Klubbformade fingrar eller tår (förtjockning och rundning av finger- eller tåtoppar)

Hur snabbt pulmonell fibros förvärras över tid och hur allvarliga symtomen är kan variera kraftigt från person till person. Vissa personer blir mycket snabbt sjuka med allvarlig sjukdom. Andra har måttliga symtom som förvärras långsammare, över månader eller år. Hos personer med pulmonell fibros, särskilt idiopatisk pulmonell fibros, kan andnöd plötsligt förvärras under några veckor eller dagar. Detta kallas en akut exacerbation. Det kan vara livshotande. Orsaken till en akut exacerbation kan vara ett annat tillstånd eller en sjukdom, såsom en lunginfektion. Men vanligtvis är orsaken okänd. Om du har symtom på pulmonell fibros, kontakta din läkare eller annan sjukvårdspersonal så snart som möjligt. Om dina symtom förvärras, särskilt om de förvärras snabbt, kontakta ditt sjukvårdsteam omedelbart.

Om du har symtom på pulmonell fibros, kontakta din läkare eller annan sjukvårdspersonal så snart som möjligt. Om dina symtom förvärras, särskilt om de förvärras snabbt, kontakta ditt sjukvårdsteam omedelbart. Registrera dig gratis och få information om lungtransplantation och pulmonell fibros, plus expertis inom lunghälsa. Fel Välj en plats

Lungfibros är ärrbildning och förtjockning av vävnaden runt och mellan luftblåsorna, alveolerna, i lungorna. Dessa förändringar gör det svårare för syre att passera in i blodomloppet.

Skador på lungorna som leder till lungfibros kan orsakas av många olika saker. Exempel inkluderar långvarig exponering för vissa gifter, strålbehandling, vissa mediciner och vissa medicinska tillstånd. I vissa fall är orsaken till lungfibros okänd.

Den typ av arbete du gör och var du arbetar eller bor kan vara orsaken eller en del av orsaken till lungfibros. Att ha kontinuerlig eller upprepad kontakt med gifter eller föroreningar – ämnen som skadar kvaliteten på vatten, luft eller mark – kan skada dina lungor, särskilt om du inte använder skyddsutrustning. Exempel inkluderar:

• Kiselstoft.
• Asbestfibrer.
• Damm från hårda metaller.
• Damm från trä, kol och spannmål.
• Mögel.
• Fågel- och djuravföring.

Vissa personer som får strålbehandling mot bröstet, till exempel för lung- eller bröstcancer, visar tecken på lungskada månader eller ibland år efter behandlingen. Hur allvarlig skadan är kan bero på:

• Hur mycket av lungan som exponerades för strålning.
• Den totala mängden strålning som gavs.
• Om kemoterapi också användes.
• Om det finns underliggande lungsjukdom.

Många mediciner kan skada lungorna. Några exempel inkluderar:

• Kemoterapi. Mediciner som är utformade för att döda cancerceller, såsom metotrexat (Trexall, Otrexup, andra), bleomycin och cyklofosfamid (Cytoxan), kan skada lungvävnaden.
• Hjärtmediciner. Vissa mediciner som används för att behandla oregelbundna hjärtslag, såsom amiodaron (Nexterone, Pacerone), kan skada lungvävnaden.
• Vissa antibiotika. Antibiotika som nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin) eller etambutol (Myambutol) kan orsaka lungskada.
• Antiinflammatoriska läkemedel. Vissa antiinflammatoriska läkemedel som rituximab (Rituxan) eller sulfasalazin (Azulfidine) kan orsaka lungskada.

Lungskada kan också bero på ett antal tillstånd, inklusive:

• Dermatomyosit, en inflammatorisk sjukdom som kännetecknas av muskelsvaghet och hudutslag.
• Lupus, en sjukdom som uppstår när kroppens immunsystem attackerar sina egna vävnader och organ.
• Blandad bindvävssjukdom, som har en blandning av symtom från olika sjukdomar, såsom lupus, sklerodermi och polymyosit.
• Pneumoni, en infektion som inflammerar luftblåsorna i en eller båda lungorna.
• Polymyosit, en inflammatorisk sjukdom som orsakar muskelsvaghet på båda sidor av kroppen.
• Reumatoid artrit, en inflammatorisk sjukdom som påverkar leder och andra kroppssystem.
• Sarkoidos, en inflammatorisk sjukdom som oftast påverkar lungorna och lymfkörtlarna.
• Sklerodermi, en grupp sällsynta sjukdomar som innebär att huden hårdnar och stramar sig samt problem inuti kroppen.

Många ämnen och tillstånd kan leda till lungfibros. Trots det, hos många människor, hittas aldrig orsaken. Men riskfaktorer som rökning eller exponering för luftföroreningar kan vara relaterade till tillståndet, även om orsaken inte kan bekräftas. Lungfibros utan känd orsak kallas idiopatisk lungfibros.

Många personer med idiopatisk lungfibros kan också ha gastroesofageal refluxsjukdom, även kallad GERD. Detta tillstånd uppstår när syra från magen rinner tillbaka till matstrupen. GERD kan vara en riskfaktor för idiopatisk lungfibros eller orsaka att tillståndet förvärras snabbare. Men fler studier behövs.

Lungfibros har påträffats hos barn och spädbarn, men detta är inte vanligt. Idiopatisk lungfibros drabbar betydligt oftare medelålders och äldre vuxna. Andra typer av lungfibros, såsom den som orsakas av bindvävssjukdom, kan förekomma hos yngre personer.

Faktorer som kan öka risken för lungfibros inkluderar:

• Rökning. Om du röker nu eller har rökt tidigare löper du större risk att drabbas av lungfibros än personer som aldrig har rökt. Personer med emfysem löper också högre risk.
• Vissa typer av arbete. Du löper högre risk att utveckla lungfibros om du arbetar inom gruvdrift, jordbruk eller byggbranschen. Risken är också högre om du har kontinuerlig eller upprepad kontakt med föroreningar som är kända för att skada lungorna.
• Cancerbehandlingar. Att genomgå strålbehandling mot bröstet eller använda vissa cytostatika kan öka risken för lungfibros.
• Genetik. Vissa typer av lungfibros är ärftliga, så gener kan spela en roll.

Komplikationer vid pulmonell fibros kan inkludera:

• Högersidig hjärtsvikt. Detta allvarliga tillstånd uppstår när hjärtats högra kammare måste pumpa hårdare än vanligt för att flytta blod genom delvis blockerade lungartärer.
• Andningssvikt. Detta är ofta det sista stadiet av långvarig lungsjukdom. Det inträffar när blodets syrenivåer sjunker farligt lågt.
• Lungcancer. Långvarig pulmonell fibros ökar risken för att utveckla lungcancer.
• Andra lungproblem. När pulmonell fibros förvärras över tid kan det leda till allvarliga problem som blodproppar i lungorna, kollapsad lunga eller lunginfektioner.

För att diagnostisera pulmonell fibros granskar din läkare eller annan sjukvårdspersonal din sjukdomshistoria och familjehistoria och gör en fysisk undersökning. Du kan prata om dina symtom och gå igenom eventuella mediciner du tar. Du kommer sannolikt också att få frågor om eventuell kontinuerlig eller upprepad kontakt med damm, gaser, kemikalier eller liknande ämnen, särskilt genom arbetet.

Under den fysiska undersökningen lyssnar sjukvårdspersonalen noggrant på dina lungor medan du andas. Pulmonell fibros uppträder ofta tillsammans med ett knastrande ljud vid lungbasen.

Du kan behöva göra ett eller flera av dessa tester.

• Röntgen av bröstet. Bilder av bröstet kan visa ärrvävnaden som vanligtvis är en del av pulmonell fibros. Ibland visar röntgenbilden av bröstet inga förändringar. Fler tester kan behövas för att ta reda på varför du är andfådd.
• Datortomografi (CT-skanning). En CT-skanning kombinerar röntgenbilder tagna från många olika vinklar för att skapa bilder av strukturer inuti kroppen. En hög-upplösnings CT-skanning kan vara till hjälp vid diagnos av pulmonell fibros och för att ta reda på hur mycket lungskade som har inträffat. Vissa typer av fibros har vissa mönster.

Även kallade lungfunktions-tester, dessa görs för att ta reda på hur bra dina lungor fungerar:

• Spirometritest. I detta test andas du ut snabbt och kraftfullt genom ett rör anslutet till en maskin. Maskinen mäter hur mycket luft lungorna kan hålla och hur snabbt luften rör sig in och ut ur lungorna.
• Lungvolymtest. Detta test mäter mängden luft som lungorna håller vid olika tidpunkter när du andas in och ut.
• Lungdiffusions test. Detta test visar hur väl kroppen förflyttar syre och koldioxid mellan lungorna och blodet.
• Pulsoximetri. Detta enkla test använder en liten apparat placerad på ett av fingrarna för att mäta hur mycket syre som finns i blodet. Procentandelen syre i blodet kallas syremättnad. Din sjukvårdspersonal kan rekommendera ett sex minuters gångtest med en kontroll av din syremättnad.
• Ansträngningstest. Ett ansträngningstest på ett löpband eller en motionscykel kan användas för att övervaka hjärt- och lungfunktionen under aktivitet.
• Arteriell blodgastest. I detta test testas ett blodprov, vanligtvis taget från en artär i handleden. Syre- och koldioxidnivåerna i provet mäts.

Förutom att visa om du har pulmonell fibros kan bild- och lungfunktionstester användas för att kontrollera ditt tillstånd över tid och se hur behandlingarna fungerar.

Om andra tester inte kan hitta orsaken till ditt tillstånd kan en liten mängd lungvävnad behöva avlägsnas. Detta kallas en biopsi. Biopsiprovet undersöks sedan i ett laboratorium för att diagnostisera pulmonell fibros eller utesluta andra tillstånd. En av dessa metoder kan användas för att få ett vävnadsprov:

• Kirurgisk biopsi. Även om en kirurgisk biopsi är invasiv och har potentiella komplikationer kan det vara det enda sättet att ställa rätt diagnos. Detta förfarande kan göras som en minimalt invasiv operation som kallas videoassisterad torakoskopisk kirurgi (VATS). Biopsin kan också göras som en öppen operation som kallas torakotomi.

  Under VATS sätter en kirurg in kirurgiska instrument och en liten kamera genom två eller tre små snitt mellan revbenen. Kirurgen tittar på lungorna på en videomonitor medan vävnadsprover tas bort från lungorna. Under operationen sätter en kombination av mediciner dig i ett sömnliknande tillstånd som kallas generell anestesi.

  Under en torakotomi tar en kirurg bort ett lungvävnadsprov genom ett snitt som öppnar bröstet mellan revbenen. Denna öppna operation görs också med generell anestesi.

• Bronkoskopi. I detta förfarande avlägsnas mycket små vävnadsprover – vanligtvis inte större än huvudet på en knappnål. Ett litet, flexibelt rör som kallas bronkoskop förs genom munnen eller näsan in i lungorna för att ta bort proverna. Vävnadsproverna är ibland för små för att ställa rätt diagnos. Men denna form av biopsi kan också användas för att utesluta andra tillstånd.

Kirurgisk biopsi. Även om en kirurgisk biopsi är invasiv och har potentiella komplikationer kan det vara det enda sättet att ställa rätt diagnos. Detta förfarande kan göras som en minimalt invasiv operation som kallas videoassisterad torakoskopisk kirurgi (VATS). Biopsin kan också göras som en öppen operation som kallas torakotomi.

Under VATS sätter en kirurg in kirurgiska instrument och en liten kamera genom två eller tre små snitt mellan revbenen. Kirurgen tittar på lungorna på en videomonitor medan vävnadsprover tas bort från lungorna. Under operationen sätter en kombination av mediciner dig i ett sömnliknande tillstånd som kallas generell anestesi.

Under en torakotomi tar en kirurg bort ett lungvävnadsprov genom ett snitt som öppnar bröstet mellan revbenen. Denna öppna operation görs också med generell anestesi.

Bronkoskopi. I detta förfarande avlägsnas mycket små vävnadsprover – vanligtvis inte större än huvudet på en knappnål. Ett litet, flexibelt rör som kallas bronkoskop förs genom munnen eller näsan in i lungorna för att ta bort proverna. Vävnadsproverna är ibland för små för att ställa rätt diagnos. Men denna form av biopsi kan också användas för att utesluta andra tillstånd.

Du kan få blodprov för att undersöka din lever- och njurfunktion. Blodprov kan också kontrollera och utesluta andra tillstånd.