Pulmonell Hypertension

Pulmonell hypertension är en typ av högt blodtryck som påverkar artärerna i lungorna och höger sida av hjärtat. I en form av pulmonell hypertension, kallad pulmonell arteriell hypertension (PAH), är blodkärlen i lungorna förträngda, blockerade eller förstörda. Skadan saktar ner blodflödet genom lungorna. Blodtrycket i lungartärerna ökar. Hjärtat måste arbeta hårdare för att pumpa blod genom lungorna. Den extra ansträngningen leder så småningom till att hjärtmuskeln blir svag och sviktar. Hos vissa personer förvärras pulmonell hypertension långsamt och kan vara livshotande. Det finns inget botemedel mot pulmonell hypertension. Men det finns behandlingar som kan hjälpa dig att må bättre, leva längre och förbättra din livskvalitet.

Symtomen på pulmonell hypertension utvecklas långsamt. Du kanske inte märker dem på månader eller till och med år. Symtomen blir värre när sjukdomen fortskrider. Pulmonell hypertension inkluderar följande symtom:

• Andnöd, initialt vid ansträngning och så småningom även i vila.
• Blå eller grå hudfärg på grund av låga syrenivåer. Beroende på din hudfärg kan dessa förändringar vara svårare eller lättare att se.
• Yrsel eller svimningsanfall.
• Snabb puls eller bultande hjärtslag.
• Trötthet.
• Svullnad i anklar, ben och buk. Andnöd är det vanligaste symtomet på pulmonell hypertension. Men det kan orsakas av andra hälsoproblem som astma. Kontakta en sjukvårdspersonal för en korrekt diagnos.

Ett typiskt hjärta har två övre och två nedre kammare. De övre kamrarna, höger och vänster förmak, tar emot inkommande blod. De nedre kamrarna, de mer muskulösa höger och vänster kammare, pumpar ut blod från hjärtat. Hjärtklaffarna är grindar vid kammareöppningarna. De håller blodet flytande i rätt riktning.

Det typiska hjärtat har två övre kammare och två nedre kammare. Varje gång blod rör sig genom hjärtat pumpar den nedre högra kammaren blod till lungorna. Blodet passerar genom ett stort blodkärl som kallas lungartären.

Blod flyter vanligtvis lätt genom blodkärlen i lungorna till hjärtats vänstra sida. Dessa blodkärl är lungartärerna, kapillärerna och venerna.

Men förändringar i cellerna som klär lungartärerna kan orsaka att artärväggarna blir smala, stela, svullna och tjocka. Dessa förändringar kan sakta ner eller stoppa blodflödet genom lungorna, vilket orsakar pulmonell hypertension.

Pulmonell hypertension klassificeras i fem grupper, beroende på orsaken.

Orsaker inkluderar:

• Okänd orsak, kallad idiopatisk pulmonell arteriell hypertension.
• Förändringar i en gen som ärvs genom familjer, kallad ärftlig pulmonell arteriell hypertension.
• Användning av vissa läkemedel eller illegala droger, inklusive metamfetamin.
• Hjärtproblem som finns vid födseln, kallat medfött hjärtfel.
• Andra hälsoproblem, inklusive sklerodermi, lupus och kronisk leversjukdom som cirros.

Detta är den vanligaste formen av pulmonell hypertension. Orsaker inkluderar:

• Vänster hjärtsvikt.
• Vänstersidig hjärtklaffsjukdom som mitralisklaffsjukdom eller aortaklaffsjukdom.

Orsaker inkluderar:

• Ärrbildning i lungorna, kallad lungfibros.
• Kronisk obstruktiv lungsjukdom.
• Sömnapné.
• Långvarig exponering för höga höjder hos personer som kan ha högre risk för pulmonell hypertension.

Orsaker inkluderar:

• Kroniska blodproppar i lungorna, kallade lungembolier.
• Tumörer som blockerar lungartären.

Orsaker inkluderar:

• Blodsjukdomar, inklusive polycytemia vera och essentiell trombocytemi.
• Inflammatoriska sjukdomar som sarkoidos.
• Metaboliska sjukdomar, inklusive glykogenlagringssjukdom.
• Njursjukdom.

Eisenmengers syndrom är en typ av medfödd hjärtsjukdom som orsakar pulmonell hypertension. Det kan förekomma med oåtgärdade hål mellan hjärtkamrarna. Ett exempel är ett stort hål i hjärtat mellan de två nedre hjärtkamrarna som kallas ventrikelseptumdefekt.

Pulmonell hypertension diagnostiseras vanligtvis hos personer i åldern 30 till 60 år. Att bli äldre kan öka risken för att utveckla grupp 1 pulmonell hypertension, kallad pulmonell arteriell hypertension (PAH). PAH med okänd orsak är vanligare hos yngre vuxna.

Andra saker som kan öka risken för pulmonell hypertension är:

• En familjehistoria av tillståndet.
• Att vara överviktig.
• Rökning.
• Blodkoagulationsstörningar eller en familjehistoria av blodproppar i lungorna.
• Exponering för asbest.
• Ett medfött hjärtfel.
• Att bo på hög höjd.
• Användning av vissa läkemedel, inklusive vissa viktminskningsmediciner och illegala droger som kokain eller metamfetamin.

Potentiella komplikationer vid pulmonell hypertension inkluderar:

• Högersidig hjärtuppväxling och hjärtsvikt. Även kallad cor pulmonale, detta tillstånd gör att hjärtats högra nedre kammare blir större. Kammaren måste pumpa hårdare än vanligt för att flytta blod genom förträngda eller blockerade lungartärer.

  Som ett resultat förtjockas hjärtväggarna. Den högra nedre hjärtkammaren sträcks ut för att öka mängden blod den kan hålla. Dessa förändringar skapar mer belastning på hjärtat, och så småningom sviktar den högra nedre hjärtkammaren.

• Blodproppar. Att ha pulmonell hypertension ökar risken för blodproppar i de små artärerna i lungorna.

• Oregelbunden hjärtrytm. Pulmonell hypertension kan orsaka förändringar i hjärtrytmen, så kallade arytmier, som kan vara livshotande.

• Blödning i lungorna. Pulmonell hypertension kan leda till livshotande blödningar i lungorna och hosta upp blod.

• Graviditetskomplikationer. Pulmonell hypertension kan vara livshotande för modern och det växande barnet.

Högersidig hjärtuppväxling och hjärtsvikt. Även kallad cor pulmonale, detta tillstånd gör att hjärtats högra nedre kammare blir större. Kammaren måste pumpa hårdare än vanligt för att flytta blod genom förträngda eller blockerade lungartärer.

Som ett resultat förtjockas hjärtväggarna. Den högra nedre hjärtkammaren sträcks ut för att öka mängden blod den kan hålla. Dessa förändringar skapar mer belastning på hjärtat, och så småningom sviktar den högra nedre hjärtkammaren.

Pulmonell hypertension är svår att diagnostisera tidigt eftersom den ofta inte upptäcks vid en rutinmässig läkarundersökning. Även när pulmonell hypertension är mer avancerad liknar symtomen dem vid andra hjärt- och lungsjukdomar.

För att diagnostisera pulmonell hypertension undersöker en sjukvårdspersonal dig och frågar om dina symtom. Du kommer sannolikt att få frågor om din sjukdomshistoria och familjehistoria.

Tester som görs för att hjälpa till att diagnostisera pulmonell hypertension kan inkludera:

• Blodprover. Blodprover kan hjälpa till att hitta orsaken till pulmonell hypertension eller visa tecken på komplikationer.
• Röntgen av bröstet. En röntgen av bröstet skapar bilder av hjärtat, lungorna och bröstet. Den kan användas för att kontrollera andra lungsjukdomar som kan orsaka pulmonell hypertension.
• Elektrokardiogram (EKG). Detta enkla test registrerar hjärtats elektriska aktivitet. Det kan visa förändringar i hjärtslag.
• Ekokardiogram. Ljudvågor används för att skapa rörliga bilder av det slagandes hjärtat. Ett ekokardiogram visar blodflödet genom hjärtat. Detta test kan göras för att hjälpa till att diagnostisera pulmonell hypertension eller för att avgöra hur väl behandlingarna fungerar.

Ibland görs ett ekokardiogram medan man tränar på en motionscykel eller löpband för att lära sig hur aktivitet påverkar hjärtat. Om du gör detta test kan du bli ombedd att bära en mask som kontrollerar hur väl hjärtat och lungorna använder syre och koldioxid.

Ekokardiogram. Ljudvågor används för att skapa rörliga bilder av det slagandes hjärtat. Ett ekokardiogram visar blodflödet genom hjärtat. Detta test kan göras för att hjälpa till att diagnostisera pulmonell hypertension eller för att avgöra hur väl behandlingarna fungerar.

Ibland görs ett ekokardiogram medan man tränar på en motionscykel eller löpband för att lära sig hur aktivitet påverkar hjärtat. Om du gör detta test kan du bli ombedd att bära en mask som kontrollerar hur väl hjärtat och lungorna använder syre och koldioxid.

Högerhjärtakaterisering. Om ett ekokardiogram visar pulmonell hypertension kan detta test göras för att bekräfta diagnosen.

Andra tester kan göras för att kontrollera lungornas och lungartärernas tillstånd. Följande tester kan ge mer information om orsaken till pulmonell hypertension:

• Ansträngningstest. Dessa tester innebär ofta att man går på ett löpband eller cyklar på en motionscykel medan hjärtslagen övervakas. De kan visa hur hjärtat reagerar på ansträngning.
• Datortomografi (CT-skanning). Detta test använder röntgenstrålar för att skapa tvärsnittsbilder av specifika delar av kroppen. Färgämne som kallas kontrastmedel kan ges i en ven för att hjälpa blodkärlen att synas tydligare på bilderna.

En hjärt-CT-skanning, kallad en kardial CT-skanning, kan visa hjärtats storlek och eventuella blockeringar i lungartärerna. Den kan hjälpa till att diagnostisera lungsjukdomar som kan leda till pulmonell hypertension, såsom KOL eller lungfibros.

• Magnetisk resonanstomografi (MRT). Detta test använder magnetfält och radiovågor för att skapa detaljerade bilder av hjärtat. Det kan visa blodflödet i lungartärerna och avgöra hur väl den högra nedre hjärtkammaren fungerar.
• Lungfunktionsundersökning. För detta test blåser du i en speciell apparat. Apparaten mäter hur mycket luft lungorna kan hålla. Den visar hur luften flödar in och ut ur lungorna.
• Ventilations-/perfusionsundersökning (V/Q-skanning). I detta test ges en radioaktiv spårämne genom en ven (IV). Spårämnet visar blodflödet. Du kan också andas in en spårämne som visar luftflödet till lungorna. En V/Q-skanning kan visa om blodproppar orsakar symtom på pulmonell hypertension.
• Lungbiopsi. Sällan kan ett vävnadsprov tas från lungan för att kontrollera en möjlig orsak till pulmonell hypertension.

Datortomografi (CT-skanning). Detta test använder röntgenstrålar för att skapa tvärsnittsbilder av specifika delar av kroppen. Färgämne som kallas kontrastmedel kan ges i en ven för att hjälpa blodkärlen att synas tydligare på bilderna.

En hjärt-CT-skanning, kallad en kardial CT-skanning, kan visa hjärtats storlek och eventuella blockeringar i lungartärerna. Den kan hjälpa till att diagnostisera lungsjukdomar som kan leda till pulmonell hypertension, såsom KOL eller lungfibros.

Screening för genförändringar som orsakar pulmonell hypertension kan rekommenderas. Om du har dessa genförändringar kan andra familjemedlemmar också behöva screenas.

När en diagnos av pulmonell hypertension är bekräftad klassificeras tillståndet efter hur symtomen påverkar dig och din förmåga att utföra vardagliga uppgifter.

Pulmonell hypertension kan falla i en av följande grupper:

• Klass I. Pulmonell hypertension diagnostiseras, men det finns inga symtom i vila eller vid ansträngning.
• Klass III. Det är bekvämt i vila, men att göra enkla uppgifter som att bada, klä sig eller förbereda måltider orsakar trötthet, andnöd och bröstsmärta. Förmågan att utföra fysisk aktivitet blir mycket begränsad.
• Klass IV. Symtom uppstår i vila och vid fysisk aktivitet. Varje typ av aktivitet orsakar ökande obehag.

Ditt sjukvårdsteam kan använda en riskkalkylator som beaktar dina symtom och testresultat för att förstå vilken typ av behandling som behövs. Detta kallas riskstratifiering för pulmonell hypertension.