Cancer, Retinoblastom

Ditt öga är en komplex och kompakt struktur som mäter ungefär 2,5 centimeter i diameter. Det tar emot miljontals informationsbitar om omvärlden, som snabbt bearbetas av din hjärna.

Retinoblastom är en typ av ögontumör som börjar som en celltillväxt i näthinnan. Näthinnan är den ljuskänsliga hinna på insidan av ögat.

Näthinnan består av nervvävnad som känner av ljus när det kommer in genom ögats framsida. Ljuset får näthinnan att skicka signaler till hjärnan. Hjärnan tolkar signalerna som bilder.

Retinoblastom förekommer oftast hos små barn. Det diagnostiseras vanligtvis före två års ålder. Det drabbar oftast ett öga. Ibland drabbas båda ögonen.

Det finns flera behandlingar för retinoblastom. För de flesta barn kräver behandlingen inte att ögat avlägsnas för att bli av med cancern. Utsikterna för barn som diagnostiserats med retinoblastom är ganska goda.

Retinoblastoms tecken och symtom inkluderar:

• En vit färg i den centrala cirkeln av ögat när ljus lyser in i ögat. Det kan synas på blixtfoton.
• Röda ögon.
• Svullna ögon.
• Ögon som verkar titta åt olika håll.
• Synförlust.

Boka tid hos en läkare eller annan sjukvårdspersonal om du märker några förändringar i ditt barns ögon som oroar dig.

Retinoblastom orsakas av förändringar inuti cellerna i ögat. Det är inte alltid klart vad som orsakar de förändringar som leder till denna ögontumör.

Retinoblastom börjar när celler i ögat får förändringar i sitt DNA. En cells DNA innehåller instruktionerna som talar om för cellen vad den ska göra. I friska celler ger DNA instruktioner att växa och föröka sig i en viss takt. Instruktionerna talar också om för cellerna att dö vid en viss tidpunkt. I cancerceller ger DNA-förändringarna olika instruktioner. Förändringarna talar om för cancercellerna att skapa många fler celler snabbt. Cancerceller kan fortsätta leva när friska celler skulle dö. Detta orsakar för många celler.

Vid retinoblastom sker denna celltillväxt i näthinnan. Näthinnan är den ljuskänsliga hinna på insidan av ögat. Näthinnan består av nervvävnad som känner av ljus när det kommer in genom ögats framsida. Ljuset får näthinnan att skicka signaler till hjärnan. Hjärnan tolkar signalerna som bilder.

När cancercellerna byggs upp i näthinnan kan de bilda en massa, kallad en tumör. Tumören kan växa för att invadera och förstöra frisk kroppsvävnad. Med tiden kan cancerceller lossna och sprida sig till andra delar av kroppen. När cancer sprider sig kallas det metastaserande cancer. Retinoblastom sprider sig sällan, särskilt om det upptäcks tidigt.

För de flesta fall av retinoblastom är det inte klart vad som orsakar de DNA-förändringar som leder till cancer. Det är dock möjligt för barn att ärva DNA-förändringar från sina föräldrar. Dessa förändringar kan öka risken för retinoblastom.

Riskfaktorer för retinoblastom inkluderar:

• Ung ålder. Retinoblastom är vanligast hos mycket små barn. Det diagnostiseras vanligtvis före två års ålder. Retinoblastom som uppstår senare i livet är mycket sällsynt.
• DNA-förändringar som är ärftliga. DNA-variationer som ökar risken för retinoblastom kan ärvas från föräldrar till barn. Barn med dessa ärvda DNA-förändringar tenderar att få retinoblastom i yngre ålder. De tenderar också att ha retinoblastom i båda ögonen.

Barn med retinoblastom kan utveckla komplikationer.

Efter behandling finns det en risk att cancern kan komma tillbaka i ögat eller i närheten. Av denna anledning kommer ditt barns sjukvårdsteam att skapa en plan för uppföljningsbesök. Ditt barns uppföljningsplan kommer att bero på de behandlingar ditt barn fått. En typisk plan kan innebära ögonundersökningar varannan månad under de första åren efter behandlingen.

Barn med den form av retinoblastom som kan ärftlig kan ha en högre risk att drabbas av andra typer av cancer.

Risken för dessa cancerformer är ökad:

• Bencancer.
• Urinblåsecancer.
• Bröstcancer.
• Hodgkinlymfom.
• Lungcancer.
• Malignt melanom.
• Pineoblastom.
• Mjukdelssarkom.

Ditt barns sjukvårdsteam kan rekommendera tester för att screena för dessa andra typer av cancer.

Det finns inget sätt att förebygga retinoblastom. Vissa retinoblastom orsakas av DNA-förändringar som är ärftliga. Om retinoblastom förekommer i din familj, berätta det för din sjukvårdspersonal. Tillsammans kan ni överväga genetisk testning för att leta efter variationer i ditt DNA som ökar risken för retinoblastom. Din sjukvårdspersonal kan hänvisa dig till en genetisk rådgivare eller annan sjukvårdspersonal med utbildning inom genetik. Denna person kan hjälpa dig att avgöra om du ska genomgå genetisk testning. Om dina barn har en ökad risk för retinoblastom kan vård planeras för att hantera den risken. Till exempel kan ögonundersökningar börja kort efter födseln. På så sätt kan retinoblastom diagnostiseras mycket tidigt. Dessa screeningtester kan upptäcka cancern när den är liten och har större chans att botas. Om du inte har fått barn, men planerar att göra det, prata med ditt sjukvårdsteam om din familjs historia av retinoblastom. Genetisk testning kan hjälpa dig och din partner att förstå om det finns en risk att föra över DNA-variationer till era framtida barn. Ditt sjukvårdsteam kan ha alternativ för att hjälpa dig att hantera denna risk.

Retinoblastomsdiagnos börjar ofta med en ögonundersökning. Bildgivande undersökningar kan hjälpa till att visa cancerns storlek.

En sjukvårdspersonal undersöker noggrant ditt barns ögon under en ögonundersökning. Detta kan innebära att man testar ditt barns syn och använder ett speciellt ljus för att titta in i ögat. Ibland har mycket små barn svårt att ligga stilla för en grundlig ögonundersökning. Ditt sjukvårdsteam kan rekommendera medicin för att lägga barnet i ett sömnliknande tillstånd så att undersökningen kan slutföras. Resultaten av ögonundersökningen ger ditt sjukvårdsteam ledtrådar om vad som orsakar ditt barns symtom.

Bildgivande undersökningar tar bilder av insidan av kroppen. För retinoblastom används bildgivande undersökningar för att titta på ögat och området runt det. Bilderna kan visa cancerns storlek och om den har växt utöver ögat. Bildgivande undersökningar kan inkludera ultraljud och MRT, bland annat.

Genetisk testning använder ett prov av blod eller saliv för att leta efter variationer i DNA. Genetisk testning för retinoblastom letar efter variationer i en del av DNA:t som kallas RB1-genen.

Alla med retinoblastom har variationer i RB1-genen i sina cancerceller. Men vissa barn med retinoblastom har RB1-genvariationer i alla celler i kroppen. Detta kan hända om föräldrar överför DNA-variationer till sitt barn. Variationerna kan också hända om något förändrar RB1-genen när barnet utvecklas i livmodern.

Om genetisk testning visar att ditt barn har variationer i RB1-genen i alla celler i kroppen, hjälper detta sjukvårdsteamet att planera ditt barns behandling. Att ha variationer i RB1-genen i alla celler ökar också risken för andra typer av cancer. Screeningtester kan hjälpa till att hålla koll på dessa andra typer av cancer.

Vanliga behandlingar av retinoblastom inkluderar kemoterapi, kylabehandling och laserbehandling. Strålbehandling kan vara ett annat alternativ. Kirurgi för att avlägsna ögat kan behandla retinoblastom, men det används endast i vissa situationer.

Vilken behandling som är bäst för ditt barns retinoblastom beror på flera faktorer. Dessa faktorer inkluderar cancerns storlek och läge, och om cancern har spridit sig utanför ögat. Ditt sjukvårdsteam beaktar också ditt barns allmänna hälsa och dina egna preferenser.

Kemoterapi behandlar cancer med starka läkemedel. Det är ofta den första behandlingen för retinoblastom. Andra behandlingar kan behövas efter kemoterapi för att döda eventuella cancerceller som finns kvar.

Typer av kemoterapi som används för att behandla retinoblastom inkluderar:

• Kemoterapi som färdas genom hela kroppen. Kemoterapiläkemedel kan ges intravenöst eller i tablettform. Dessa läkemedel färdas genom hela kroppen för att döda cancerceller. Att ge läkemedlen på detta sätt kallas systemisk kemoterapi. Behandlingen ges vanligtvis månadsvis under flera månader.
• Kemoterapi som placeras i en artär nära cancern. Kemoterapiläkemedel kan placeras i en artär nära ögat. För att få läkemedlet till rätt plats förs ett tunt rör in genom huden och in i en artär i ljumsken. Röret förs fram genom kroppen tills det når nära ögat. Sedan frigörs läkemedlet genom röret. Att ge läkemedlet på detta sätt kallas intraarteriell kemoterapi. Det gör att sjukvårdsteamet kan ge läkemedlet direkt till ögat. Behandlingen görs vanligtvis månadsvis under några månader.
• Kemoterapi injicerad i ögat. Ibland injiceras kemoterapiläkemedel i ögat med en nål. Detta sätt att ge läkemedlen kallas intravitreal kemoterapi. Det används vanligtvis efter andra typer av kemoterapi. Det kan användas när viss cancer kvarstår efter andra behandlingar eller när cancern kommer tillbaka.

Kylabehandling, även kallad kryoterapi, använder extrem kyla för att skada cancerceller. Det används vanligtvis efter kemoterapi för att döda eventuella cancerceller som finns kvar. För mycket små retinoblastom kan kryoterapi vara den enda behandling som behövs.

Under kryoterapi placeras ett mycket kallt instrument på ögat. Detta får närliggande celler att frysa. När cellerna har frusit tas instrumentet bort. Detta får cellerna att tina. Denna process med frysning och tining upprepas några gånger i varje kryoterapisession.

Laserbehandling använder laserljus för att värma upp och skada cancercellerna. Den medicinska termen för detta förfarande är transpupillär termoterapi. Det används vanligtvis efter kemoterapi för att döda eventuella cancerceller som finns kvar. För mycket små retinoblastom kan laserbehandling vara den enda behandling som behövs. Behandlingar upprepas vanligtvis varannan vecka tills det inte finns några tecken på aktiv cancer i ögat.

Strålbehandling behandlar cancer med kraftfull energi. Typer av strålbehandling som används vid behandling av retinoblastom inkluderar:

• Placering av en strålningsanordning på ögat. En anordning som avger strålning kan placeras på ögat. Denna typ av strålning kallas plackradioterapi. Den använder en liten skiva som innehåller radioaktivt material. Skivan sys fast på ögat och lämnas kvar i några dagar medan den långsamt avger strålning till cancern.

Placering av strålning nära cancern minskar risken för att behandlingen påverkar frisk vävnad utanför ögat. Denna typ av strålbehandling används vanligtvis för cancer som inte svarar på kemoterapi.

• Användning av en maskin för att rikta strålning mot ögat. Strålning kan ges till retinoblastomet med hjälp av en maskin som riktar energistrålar mot cancern. Energistrålarna kan bestå av röntgenstrålar, protoner eller andra typer av strålning. Medan ditt barn ligger på ett bord rör sig maskinen runt ditt barn och avger strålningen. Denna typ av strålning kallas extern strålbehandling. Behandlingar sker vanligtvis dagligen under flera veckor.

Extern strålbehandling kan orsaka biverkningar om strålarna når de känsliga områdena runt ögat, såsom hjärnan. Av denna anledning reserveras extern strålbehandling vanligtvis för barn med retinoblastom som sträcker sig utanför ögat.

Placering av en strålningsanordning på ögat. En anordning som avger strålning kan placeras på ögat. Denna typ av strålning kallas plackradioterapi. Den använder en liten skiva som innehåller radioaktivt material. Skivan sys fast på ögat och lämnas kvar i några dagar medan den långsamt avger strålning till cancern.

Placering av strålning nära cancern minskar risken för att behandlingen påverkar frisk vävnad utanför ögat. Denna typ av strålbehandling används vanligtvis för cancer som inte svarar på kemoterapi.

Användning av en maskin för att rikta strålning mot ögat. Strålning kan ges till retinoblastomet med hjälp av en maskin som riktar energistrålar mot cancern. Energistrålarna kan bestå av röntgenstrålar, protoner eller andra typer av strålning. Medan ditt barn ligger på ett bord rör sig maskinen runt ditt barn och avger strålningen. Denna typ av strålning kallas extern strålbehandling. Behandlingar sker vanligtvis dagligen under flera veckor.

Extern strålbehandling kan orsaka biverkningar om strålarna når de känsliga områdena runt ögat, såsom hjärnan. Av denna anledning reserveras extern strålbehandling vanligtvis för barn med retinoblastom som sträcker sig utanför ögat.

När andra behandlingar inte har fungerat eller när retinoblastomet är för stort för att behandlas med andra metoder kan kirurgi för att avlägsna ögat användas. I dessa situationer kan ögondränering bidra till att förhindra spridning av cancer till andra delar av kroppen. Ögondräneringskirurgi för retinoblastom inkluderar:

• Kirurgi för att avlägsna det drabbade ögat. Kirurgi för att avlägsna ögat kallas enukleation. Kirurger kopplar loss musklerna och vävnaden runt ögat och tar bort ögonbollen. En del av synnerven, som sträcker sig från baksidan av ögat in i hjärnan, avlägsnas också.
• Kirurgi för att placera ett ögonimplantat. Omedelbart efter att ögonbollen har avlägsnats placerar kirurgen en speciell boll i ögonhålan. Bollen kallas ett implantat. De muskler som styr ögonrörelserna fästs ibland vid implantatet.

Efter att ditt barn har läkt kommer ögonmusklerna att anpassa sig till implantatet. Det kan röra sig precis som det naturliga ögat gjorde. Implantatet kan dock inte se.

• Anpassning av ett konstgjort öga. Några veckor efter operationen kan ett specialanpassat konstgjort öga placeras över ögonimplantatet. Det konstgjorda ögat kan göras för att matcha utseendet på ditt barns friska öga.

Det konstgjorda ögat sitter bakom ögonlocken. När ditt barns ögonmuskler rör ögonimplantatet kommer det att se ut som om ditt barn rör det konstgjorda ögat.

Kirurgi för att placera ett ögonimplantat. Omedelbart efter att ögonbollen har avlägsnats placerar kirurgen en speciell boll i ögonhålan. Bollen kallas ett implantat. De muskler som styr ögonrörelserna fästs ibland vid implantatet.

Efter att ditt barn har läkt kommer ögonmusklerna att anpassa sig till implantatet. Det kan röra sig precis som det naturliga ögat gjorde. Implantatet kan dock inte se.

Anpassning av ett konstgjort öga. Några veckor efter operationen kan ett specialanpassat konstgjort öga placeras över ögonimplantatet. Det konstgjorda ögat kan göras för att matcha utseendet på ditt barns friska öga.

Det konstgjorda ögat sitter bakom ögonlocken. När ditt barns ögonmuskler rör ögonimplantatet kommer det att se ut som om ditt barn rör det konstgjorda ögat.

Risker med kirurgi inkluderar infektion och blödning. Att ta bort ett öga kommer att påverka ditt barns syn. De flesta barn anpassar sig till synförändringarna över tiden. Ditt barn måste vara extra försiktigt med att skydda det friska ögat. Till exempel, efter operationen bör barn bära skyddsglasögon eller sportglasögon när de idrottar.

Kliniska prövningar är studier för att testa nya behandlingar och nya sätt att använda befintliga behandlingar. Medan kliniska prövningar ger ditt barn en chans att prova det senaste inom retinoblastombehandlingar kan de inte garantera en bot.

Fråga ditt barns läkare om ditt barn är berättigat att delta i kliniska prövningar. Ditt barns läkare kan diskutera fördelarna och riskerna med att anmäla sig till en klinisk prövning.

När ditt barn diagnostiseras med cancer är det vanligt att känna en rad känslor. Föräldrar säger ibland att de kände chock, misstro, skuld eller ilska efter sitt barns diagnos. Alla hittar sitt eget sätt att hantera stressiga situationer. Tills du hittar vad som fungerar för dig kan du försöka:

Ta reda på tillräckligt om retinoblastom för att känna dig bekväm med att fatta beslut om ditt barns vård. Prata med ditt barns sjukvårdsteam. För en lista med frågor att ställa vid nästa möte.

Fråga ditt sjukvårdsteam var du kan lära dig mer om retinoblastom. Bra ställen att börja är webbplatserna för National Cancer Institute och American Cancer Society.

Hitta vänner och familj som kan hjälpa dig som vårdgivare. Anhöriga kan följa med ditt barn till möten eller sitta vid sängen på sjukhuset när du inte kan vara där.

När du är med ditt barn kan dina vänner och familj hjälpa till genom att tillbringa tid med dina andra barn eller hjälpa till hemma.

Sök efter speciella resurser för familjer med barn med cancer. Fråga din klinik socialarbetare om vad som finns tillgängligt.

Stödgrupper för föräldrar och syskon sätter dig i kontakt med människor som kanske förstår vad du känner. Din familj kan vara berättigad till sommarläger, tillfälligt boende och annat stöd.

Små barn kan inte förstå vad som händer med dem när de genomgår cancerbehandling. För att hjälpa ditt barn att klara sig, försök att upprätthålla en vanlig rutin så mycket som möjligt.

Försök att ordna möten så att ditt barn kan ha en bestämd sovtid varje dag. Ha regelbundna måltider. Ge tid för lek när ditt barn känner sig uppe för det. Om ditt barn måste tillbringa tid på sjukhuset, ta med saker hemifrån som hjälper ditt barn att känna sig mer bekväm.

Fråga ditt sjukvårdsteam om andra sätt att trösta ditt barn under behandlingen. Vissa sjukhus har fritidsterapeuter eller barnspecialister som kan dela med sig av råd och resurser.