Sklerodermi

Sklerodermi (sklair-oh-DUR-muh), även känt som systemisk skleros, är en grupp sällsynta sjukdomar som innebär att huden hårdnar och stramar åt. Sklerodermi kan också orsaka problem i blodkärlen, inre organ och matsmältningskanalen.

Sklerodermi kategoriseras ofta som begränsad eller diffus, vilket endast avser graden av hudengagemang. Båda typerna kan involvera några av de andra vaskulära eller organsymptomen som är en del av sjukdomen. Lokaliserade sklerodermi, även känd som morfea, påverkar endast huden.

Även om det inte finns något botemedel mot sklerodermi, kan behandlingar lindra symtom, sakta ner progressionen och förbättra livskvaliteten.

Symtomen vid sklerodermi varierar från person till person, beroende på vilka delar av kroppen som drabbas. Nästan alla som har sklerodermi upplever en hårdnande och stramande av huden. De första delarna av kroppen som drabbas är vanligtvis fingrar, händer, fötter och ansikte. Hos vissa personer kan förtjockningen av huden även omfatta underarmar, överarmar, bröstkorg, buk, underben och lår. Tidiga symtom kan inkludera svullnad och klåda. Färgen på den drabbade huden kan bli ljusare eller mörkare, och huden kan se glansig ut på grund av stramande. Vissa personer har också små röda prickar, så kallade telangiektasier, på händer och ansikte. Kalciumavlagringar kan bildas under huden, särskilt på fingertopparna, vilket orsakar bulor som kan ses på röntgenbilder. Raynauds fenomen är vanligt vid sklerodermi. Det uppstår på grund av en överdriven sammandragning av de små blodkärlen i fingrar och tår som svar på kyla eller emotionell stress. När detta händer kan fingrarna och tårna kännas smärtsamma eller domna och bli vita, blåa, gråa eller röda. Raynauds fenomen kan också förekomma hos personer som inte har sklerodermi. Sklerodermi kan påverka vilken del som helst av matsmältningssystemet, från matstrupen till ändtarmen. Beroende på vilka delar av matsmältningssystemet som drabbas kan symtomen inkludera:

• Halsbränna.
• Svårigheter att svälja.
• Uppblåsthet.
• Diarré.
• Förstoppning.
• Avföringsinkontinens. När sklerodermi påverkar hjärtat eller lungorna kan det orsaka andnöd, minskad träningsförmåga och yrsel. Sklerodermi kan orsaka ärrbildning i lungvävnaden vilket kan leda till ökad andnöd över tid. Det finns mediciner som kan hjälpa till att bromsa utvecklingen av denna lungskade. När sklerodermi påverkar hjärtat kan hjärtslagen bli oregelbundna. Hjärtsvikt kan också inträffa hos vissa personer.

Sklerodermi uppstår när kroppen producerar för mycket kollagen och det byggs upp i kroppens vävnader. Kollagen är en fibrös typ av protein som utgör kroppens bindvävnader, inklusive huden.

Experter vet inte exakt vad som orsakar att denna process börjar, men kroppens immunsystem verkar spela en roll. Sklerodermi orsakas troligen av en kombination av faktorer, inklusive problem med immunsystemet, genetik och miljöfaktorer.

Vem som helst kan drabbas av sklerodermi, men det är vanligare hos personer tilldelade kvinnligt kön vid födseln. Personer drabbas vanligtvis av sklerodermi mellan 30 och 50 års ålder. Svarta personer får ofta tidigare debut och har större sannolikhet att drabbas av mer hudengagemang och lungsjukdom.

Flera andra kombinerade faktorer verkar påverka risken för att drabbas av sklerodermi:

• Genetik. Personer med vissa genförändringar verkar ha större sannolikhet att utveckla sklerodermi. Detta kan förklara varför sklerodermi verkar förekomma i familjer hos ett litet antal personer och varför vissa typer av sklerodermi är vanligare hos personer i vissa rasgrupper och etniska grupper.
• Miljöfaktorer. Forskning tyder på att sklerodermisymtom hos vissa personer kan utlösas av exponering för vissa virus, läkemedel eller droger. Upprepad exponering, till exempel på arbetsplatsen, för vissa skadliga ämnen eller kemikalier kan också öka risken för sklerodermi. En miljöfaktor identifieras inte för de flesta.
• Immunförsvarstillstånd. Sklerodermi tros vara en autoimmun sjukdom. Detta innebär att den delvis uppstår eftersom kroppens immunförsvar börjar attackera bindväven. Personer med sklerodermi kan också ha symtom på en annan autoimmun sjukdom som reumatoid artrit, lupus eller Sjögrens syndrom.

Komplikationer vid sklerodermi varierar från milda till allvarliga och kan påverka:

• Fingerspetsar. Vid systemisk skleros kan Raynauds fenomen bli så allvarligt att den begränsade blodflödet permanent skadar vävnaden i fingerspetsarna, vilket orsakar gropar eller sår. Hos vissa personer kan vävnaden i fingerspetsarna dö.
• Hjärta. Ärrbildning av hjärtvävnad ökar risken för oregelbunden hjärtrytm och hjärtsvikt. Sklerodermi kan också orsaka inflammation i hjärtpåsen.
• Matsmältningssystemet. Matsmältningskomplikationer vid sklerodermi kan inkludera halsbränna och sväljsvårigheter. Sklerodermi kan också orsaka anfall av kramper, uppblåsthet, förstoppning eller diarré. Vissa personer med sklerodermi kan också ha problem med att absorbera näringsämnen på grund av överväxt av bakterier i tarmen.
• Leder. Huden över lederna kan bli så stram att den begränsar rörligheten, särskilt i händerna.

Eftersom sklerodermi kan anta så många former och påverka så många olika delar av kroppen kan det vara svårt att diagnostisera.

Efter en grundlig fysisk undersökning kan din sjukvårdspersonal föreslå blodprov för att kontrollera förhöjda nivåer av vissa antikroppar som bildas av immunsystemet.

Din sjukvårdspersonal kan också föreslå andra blodprov, avbildning eller organfunktionsundersökningar. Dessa tester kan hjälpa till att avgöra om ditt matsmältningssystem, hjärta, lungor eller njurar är påverkade.