Selektiv Iga-Brist

Selektiv IgA-brist är avsaknaden av en sjukdomsbekämpande antikropp i immunsystemet som kallas immunoglobulin A (IgA). Personer med detta tillstånd har vanligtvis typiska nivåer av andra immunoglobuliner (im-u-no-GLOB-u-liner).

Ett immunoglobulin är en antikropp som produceras av immunsystemets celler för att bekämpa bakterier, parasiter och andra agens som orsakar sjukdom. IgA-antikroppar cirkulerar i blodet och finns i tårar, saliv, bröstmjölk och vätskor som frisätts från slemhinnan i luftvägarna, lungorna och matsmältningssystemet.

De flesta personer med selektiv IgA-brist har inga symtom. Men vissa personer som har selektiv IgA-brist har frekventa sjukdomar i luftvägarna, lungorna och matsmältningssystemet.

Selektiv IgA-brist kan öka risken för andra tillstånd relaterade till immunsystemet, såsom allergier, astma, reumatoid artrit, inflammatoriska tarmsjukdomar och andra.

Det finns ingen specifik behandling för selektiv IgA-brist. Behandlingarna fokuserar på att hantera de frekventa, återkommande eller långvariga tillstånden som utvecklas med denna immunsystemsjukdom.

De flesta personer med selektiv IgA-brist har inga symptom. Vissa personer blir sjuka oftare än normalt. De kan också ha en viss sjukdom som återkommer ofta. Att ha återkommande sjukdomar betyder inte nödvändigtvis att man har selektiv IgA-brist.

Personer med selektiv IgA-brist kan ha täta eller återkommande episoder av följande:

• Öroninfektioner, särskilt hos små barn.
• Förkylningar.
• Bihåleinflammationer.
• Lungsjukdomar, såsom bronkit eller lunginflammation.
• Giardiasis, en parasitsjukdom i matsmältningssystemet som orsakar diarré.

Barn med täta sjukdomar kanske inte äter bra eller går upp i vikt som förväntat för sin ålder.

Selektiv IgA-brist uppstår när immunsystemets celler inte producerar några eller väldigt få IgA-antikroppar. Den exakta anledningen till att cellerna inte producerar dessa antikroppar är okänd.

Vissa läkemedel som används för att behandla kramper, epilepsi eller reumatoid artrit kan orsaka selektiv IgA-brist hos vissa personer. Bristfälligheten kan kvarstå även efter att medicinen har satts ut.

En familjehistoria med selektiv IgA-brist ökar risken för tillståndet. Vissa genvarianter verkar vara kopplade till selektiv IgA-brist, men ingen gen är känd för att direkt orsaka tillståndet.

Personer med selektiv IgA-brist löper ökad risk för andra långvariga tillstånd. Dessa inkluderar:

• Allergier och astma.
• Reumatoid artrit.
• Celiaki.
• Inflammatorisk tarmsjukdom.
• Common variable immunodeficiency (CVID), vilket är en brist på två eller fler typer av immunoglobuliner.

Personer med selektiv IgA-brist riskerar reaktioner på blodtransfusioner eller blodprodukter. Eftersom en persons kropp inte producerar IgA kan immunsystemet se det som ett främmande ämne vid en blodtransfusion eller annan behandling med blodprodukter.

En reaktion kan orsaka hög feber, frossa, svettningar och andra symtom. I sällsynta fall får personer med selektiv IgA-brist en livshotande allergisk reaktion, kallad anafylaxi (an-uh-fuh-LAK-sis).

Hälso- och sjukvårdspersonal rekommenderar att bära ett medicinskt armband. Ett armband kan visa att du har selektiv IgA-brist och bör få modifierat blod eller blodprodukter.

En diagnos av selektiv IgA-brist baseras på ett blodprov som mäter nivåerna av immunoglobuliner i blodet. IgA-brist kan vara fullständig eller partiell.

Din sjukvårdspersonal kan beställa ett immunoglobulinblodprov eftersom du har haft frekventa eller återkommande sjukdomar. Testet kan också vara en del av en serie laboratorietester för att diagnostisera eller utesluta andra tillstånd.