Sjs

Stevens-Johnsons syndrom (SJS) är en sällsynt, allvarlig sjukdom i huden och slemhinnorna. Det är vanligtvis en läkemedelsreaktion som börjar med influensaliknande symtom, följt av ett smärtsamt utslag som sprider sig och bildar blåsor. Därefter dör det översta lagret av den drabbade huden, lossnar och börjar läka efter flera dagar.

Stevens-Johnsons syndrom är en medicinsk nödsituation som vanligtvis kräver sjukhusvård. Behandlingen fokuserar på att ta bort orsaken, vårda såren, kontrollera smärta och minimera komplikationer när huden växer ut igen. Det kan ta veckor till månader att återhämta sig.

En allvarligare form av tillståndet kallas toxisk epidermal nekrolys (TEN). Det involverar mer än 30 % av hudytan och omfattande skador på slemhinnorna.

Om ditt tillstånd orsakades av en medicin måste du permanent undvika den medicinen och andra liknande.

En till tre dagar innan ett utslag utvecklas kan du visa tidiga tecken på Stevens-Johnsons syndrom, inklusive:

• Feber
• Ont i munnen och halsen
• Trötthet
• Brännande ögon

När tillståndet utvecklas inkluderar andra tecken och symtom:

• Oförklarlig utbredd hudsmärta
• Ett rött eller lila utslag som sprider sig
• Blåsor på huden och slemhinnorna i munnen, näsan, ögonen och könsorganen
• Avstötning av hud inom dagar efter att blåsor bildats

Stevens-Johnsons syndrom kräver omedelbar läkarvård. Sök akut läkarvård om du upplever tecken och symtom på detta tillstånd. Läkemedelsutlösta reaktioner kan inträffa under användning av ett läkemedel eller upp till två veckor efter att det har satts ut.

Stevens-Johnsons syndrom är en sällsynt och oförutsägbar sjukdom. Din vårdgivare kanske inte kan identifiera den exakta orsaken, men vanligtvis utlöses tillståndet av medicinering, en infektion eller båda. Du kan reagera på medicinering medan du använder den eller upp till två veckor efter att du slutat använda den.

Läkemedel som kan orsaka Stevens-Johnsons syndrom inkluderar:

• Giktläkemedel, såsom allopurinol
• Läkemedel för att behandla kramper och psykisk sjukdom (antikonvulsiva medel och antipsykotika)
• Antibakteriella sulfonamider (inklusive sulfasalazin)
• Nevirapin (Viramune, Viramune XR)
• Smärtstillande medel, såsom paracetamol (Alvedon, andra), ibuprofen (Ibuprofen, Ipren, andra) och naproxennatrium (Aleve)

Infektioner som kan orsaka Stevens-Johnsons syndrom inkluderar lunginflammation och HIV.

Faktorer som ökar risken för Stevens-Johnsons syndrom inkluderar:

• En HIV-infektion. Bland personer med HIV är förekomsten av Stevens-Johnsons syndrom cirka 100 gånger högre än bland den allmänna befolkningen.
• Ett försvagat immunsystem. Immunsystemet kan påverkas av organtransplantation, HIV/AIDS och autoimmuna sjukdomar.
• Cancer. Personer med cancer, särskilt blodcancer, löper ökad risk för Stevens-Johnsons syndrom.
• Anamnes på Stevens-Johnsons syndrom. Om du har haft en läkemedelsrelaterad form av detta tillstånd löper du risk för återfall om du använder det läkemedlet igen.
• Familjeanamnes på Stevens-Johnsons syndrom. Om en nära blodsläkting har haft Stevens-Johnsons syndrom kan du också löpa ökad risk att drabbas.
• Genetiska faktorer. Vissa genetiska variationer ökar risken för Stevens-Johnsons syndrom, särskilt om du också tar läkemedel mot kramper, gikt eller psykisk sjukdom.

Komplikationer vid Stevens-Johnsons syndrom inkluderar:

• Dehydrering. Områden där huden har lossnat förlorar vätska. Och sår i munnen och halsen kan göra vätskeintag svårt, vilket leder till dehydrering.
• Blodinfektion (sepsis). Sepsis uppstår när bakterier från en infektion kommer in i blodomloppet och sprider sig i kroppen. Sepsis är ett snabbt framskridande, livshotande tillstånd som kan orsaka chock och organsvikt.
• Ögonproblem. Utslaget som orsakas av Stevens-Johnsons syndrom kan leda till ögoninflammation, torra ögon och ljuskänslighet. I svåra fall kan det leda till nedsatt syn och, sällan, blindhet.
• Lungengagemang. Tillståndet kan leda till en nödsituation där lungorna inte kan få tillräckligt med syre i blodet (akut andningssvikt).
• Permanent hudskada. När huden växer tillbaka efter Stevens-Johnsons syndrom kan den ha bulor och ovanlig färg (dyspigmentering). Och du kan få ärr. Varaktiga hudproblem kan orsaka håravfall, och dina finger- och tånaglar kanske inte växer lika bra som tidigare.

• Överväg genetisk testning innan du tar vissa läkemedel. Den amerikanska livsmedels- och läkemedelsmyndigheten rekommenderar att personer med asiatiskt och sydasiatiskt ursprung screenas för en genvariation som kallas HLA-B*1502 innan behandling påbörjas.
• Om du har haft detta tillstånd, undvik det läkemedel som utlöste det. Om du har haft Stevens-Johnsons syndrom och din vårdgivare har sagt att det orsakades av ett läkemedel, undvik det läkemedlet och andra liknande. Detta är nyckeln till att förhindra en återkomst, som vanligtvis är allvarligare än det första avsnittet och kan vara dödlig. Dina närmaste blodsförvanter kanske också vill undvika detta läkemedel eftersom detta tillstånd ibland går i familjer.

Tester och procedurer som används för att diagnostisera Stevens-Johnsons syndrom inkluderar:

• En genomgång av din sjukdomshistoria och en fysisk undersökning. Hälso- och sjukvårdspersonal kan ofta identifiera Stevens-Johnsons syndrom baserat på din sjukdomshistoria, inklusive en genomgång av dina nuvarande och nyligen avslutade mediciner, och en fysisk undersökning.
• Hudbiopsi. För att bekräfta diagnosen och utesluta andra möjliga orsaker tar din vårdgivare ett hudprov för laboratorietester (biopsi).
• Odling. För att utesluta en infektion tar din vårdgivare ett prov av hud, vävnad eller vätska för laboratorietester (odling).
• Bilddiagnostik. Beroende på dina symtom kan din vårdgivare låta dig genomgå en bilddiagnostik, såsom en röntgen av bröstet för att kontrollera om du har lunginflammation.
• Blodprover. Dessa används för att bekräfta infektion eller andra möjliga orsaker.

Behandling av Stevens-Johnsons syndrom kräver sjukhusvistelse, eventuellt på en intensivvårdsavdelning eller en brännskadeenhet.

Det första och viktigaste steget i behandlingen av Stevens-Johnsons syndrom är att sluta ta alla läkemedel som kan orsaka det. Om du tar mer än ett läkemedel kan det vara svårt att avgöra vilket läkemedel som orsakar problemet. Därför kan din vårdgivare be dig sluta ta alla icke-nödvändiga läkemedel.

Stödbehandling som du sannolikt kommer att få på sjukhuset inkluderar:

Läkemedel som används vid behandling av Stevens-Johnsons syndrom inkluderar:

Om den bakomliggande orsaken till Stevens-Johnsons syndrom kan elimineras och hudreaktionen stoppas, kan ny hud börja växa inom några dagar. I svåra fall kan fullständig återhämtning ta flera månader.

• Vätskeersättning och näring. Eftersom hudförlust kan leda till betydande vätskeförlust från kroppen är vätskeersättning en viktig del av behandlingen. Du kan få vätska och näring genom ett rör som förs in i näsan och leds till magen (nasogastriskt rör).

• Såromvård. Kalla, våta kompresser kan hjälpa till att lindra blåsor medan de läker. Ditt vårdteam kan försiktigt avlägsna död hud och lägga vaselin eller en medicinerad förband över drabbade områden.

• Ögonvård. Du kan också behöva vård av en ögonspecialist (ögonläkare).

• Smärtstillande medel för att minska obehag.

• Läkemedel för att minska inflammation i ögonen och slemhinnorna (lokala steroider).

• Antibiotika för att bekämpa infektion, vid behov.

• Andra orala eller injicerbara (systemiska) läkemedel, såsom kortikosteroider och intravenöst immunglobulin. Studier visar att läkemedlen cyklosporin (Neoral, Sandimmune) och etanercept (Enbrel) är användbara vid behandling av denna sjukdom.

Om du har haft Stevens-Johnsons syndrom, se till att:

• Veta vad som orsakade din reaktion. Om ditt tillstånd orsakades av en medicin, lär dig dess namn och andra liknande. Undvik dem.
• Informera dina vårdgivare. Tala om för alla dina vårdgivare att du har en historia av Stevens-Johnsons syndrom. Om reaktionen orsakades av en medicin, berätta vilken.
• Använd ett medicinskt informationsarmband eller -halsband. Ha information om ditt tillstånd och vad som orsakade det ingraverat på ett medicinskt informationsarmband eller -halsband. Använd det alltid.