Takayasus Arterit

Takayasus arterit (tah-kah-YAH-sooz ar-teh-RI-tis) är en sällsynt typ av vaskulit, en grupp sjukdomar som orsakar inflammation i blodkärlen. Vid Takayasus arterit skadar inflammationen den stora artären som för blod från hjärtat till resten av kroppen (aorta) och dess huvudgrenar.

Sjukdomen kan leda till förträngda eller blockerade artärer, eller till försvagade artärväggar som kan bukta ut (aneurysm) och brista. Den kan också leda till arm- eller bröstsmärta, högt blodtryck och så småningom hjärtsvikt eller stroke.

Om du inte har några symtom kanske du inte behöver behandling. Men de flesta personer med sjukdomen behöver mediciner för att kontrollera inflammationen i artärerna och för att förebygga komplikationer. Även med behandling är återfall vanliga, och dina symtom kan komma och gå.

Tecken och symtom på Takayasus arterit uppträder ofta i två stadier.

Sök omedelbar läkarvård vid andnöd, bröstsmärta eller armsmärta, eller tecken på stroke, såsom ansiktsförlamning, armsvaghet eller svårigheter att tala.

Boka tid hos din läkare om du har andra tecken eller symtom som oroar dig. Tidig upptäckt av Takayasus arterit är nyckeln till effektiv behandling.

Om du redan har fått diagnosen Takayasus arterit, kom ihåg att dina symtom kan komma och gå även med effektiv behandling. Var uppmärksam på symtom som liknar de som inträffade ursprungligen eller på nya symtom, och se till att berätta för din läkare omgående om förändringar.

Vid Takayasus arterit kan aorta och andra stora artärer, inklusive de som leder till huvudet och njurarna, bli inflammerade. Med tiden orsakar inflammationen förändringar i dessa artärer, inklusive förtjockning, förträngning och ärrbildning.

Ingen vet exakt vad som orsakar den initiala inflammationen vid Takayasus arterit. Tillståndet är sannolikt en autoimmun sjukdom där immunsystemet angriper kroppens egna artärer av misstag. Sjukdomen kan utlösas av ett virus eller annan infektion.

Takayasus arterit drabbar främst flickor och kvinnor yngre än 40 år. Sjukdomen förekommer över hela världen, men den är vanligast i Asien. Ibland är sjukdomen ärftlig. Forskare har identifierat vissa gener som är associerade med Takayasus arterit.

Vid Takayasus arterit kan cykler av inflammation och läkning i artärerna leda till en eller flera av följande komplikationer:

• Förhårdning och förträngning av blodkärl, vilket kan orsaka minskat blodflöde till organ och vävnader.
• Högt blodtryck, vanligtvis som ett resultat av minskat blodflöde till njurarna.
• Hjärtinflammation, som kan påverka hjärtmuskeln eller hjärtklaffarna.
• Hjärtsvikt på grund av högt blodtryck, hjärtinflammation, en aortaklaff som tillåter blod att läcka tillbaka in i hjärtat eller en kombination av dessa.
• Stroke, som uppstår som ett resultat av minskat eller blockerat blodflöde i artärerna som leder till hjärnan.
• Transitorisk ischemisk attack (TIA), som också kallas en mini-stroke. Transitorisk ischemisk attack (TIA) fungerar som en varningssignal eftersom den ger symtom som liknar en stroke men inte orsakar permanent skada.
• Aneurysm i aorta, som uppstår när blodkärlsväggarna försvagas och töjs ut, vilket bildar en utbuktning som kan spricka.
• Hjärtinfarkt, som kan uppstå som ett resultat av minskat blodflöde till hjärtat.

Din läkare kommer att fråga dig om dina tecken och symtom, göra en fysisk undersökning och ta din sjukdomshistoria. Han eller hon kan också låta dig genomgå några av följande tester och procedurer för att hjälpa till att utesluta andra tillstånd som liknar Takayasus arterit och för att bekräfta diagnosen. Vissa av dessa tester kan också användas för att kontrollera dina framsteg under behandlingen.

Röntgenbilder av dina blodkärl (angiografi). Under en angiografi förs en lång, flexibel slang (kateter) in i en stor artär eller ven. En speciell kontrastfärg injiceras sedan i katetern, och röntgenbilder tas när färgen fyller dina artärer eller vener.

De resulterande bilderna gör det möjligt för din läkare att se om blodet flyter normalt eller om det saktas ner eller avbryts på grund av förträngning (stenos) av ett blodkärl. En person med Takayasus arterit har i allmänhet flera områden med stenos.

• Blodprov. Dessa tester kan användas för att leta efter tecken på inflammation. Din läkare kan också kontrollera om du har anemi.

• Röntgenbilder av dina blodkärl (angiografi). Under en angiografi förs en lång, flexibel slang (kateter) in i en stor artär eller ven. En speciell kontrastfärg injiceras sedan i katetern, och röntgenbilder tas när färgen fyller dina artärer eller vener.

  De resulterande bilderna gör det möjligt för din läkare att se om blodet flyter normalt eller om det saktas ner eller avbryts på grund av förträngning (stenos) av ett blodkärl. En person med Takayasus arterit har i allmänhet flera områden med stenos.

• Magnetresonanangiografi (MRA). Denna mindre invasiva form av angiografi ger detaljerade bilder av dina blodkärl utan användning av katetrar eller röntgenstrålar. Magnetresonanangiografi (MRA) fungerar genom att använda radiovågor i ett starkt magnetfält för att producera data som en dator omvandlar till detaljerade bilder av vävnadsskivor. Under detta test injiceras en kontrastfärg i en ven eller artär för att hjälpa din läkare att bättre se och undersöka blodkärlen.

• Datortomografiangiografi (CTA). Detta är en annan icke-invasiv form av angiografi som kombinerar datoriserad analys av röntgenbilder med användning av intravenös kontrastfärg för att göra det möjligt för din läkare att kontrollera strukturen på din aorta och dess närliggande grenar och övervaka blodflödet.

• Ultraljudsundersökning. Dopplerultraljud, en mer sofistikerad version av vanligt ultraljud, har förmågan att producera mycket högupplösta bilder av väggarna i vissa artärer, såsom de i nacke och axel. Det kan kunna upptäcka subtila förändringar i dessa artärer innan andra avbildningstekniker kan det.

• Positronemissionstomografi (PET). Denna avbildningstest görs ofta i kombination med datortomografi eller magnetresonanstomografi. Positronemissionstomografi (PET) kan mäta intensiteten av inflammation i blodkärl. Innan skanningen injiceras en radioaktiv läkemedel i en ven eller artär för att göra det lättare för din läkare att se områden med minskat blodflöde.

Behandling av Takayasus arterit fokuserar på att kontrollera inflammation med mediciner och förhindra ytterligare skador på dina blodkärl.

Takayasus arterit kan vara svår att behandla eftersom sjukdomen kan förbli aktiv även om dina symtom förbättras. Det är också möjligt att irreversibla skador redan har inträffat när du diagnostiseras.

Å andra sidan, om du inte har tecken och symtom eller allvarliga komplikationer, kanske du inte behöver behandling, eller så kan du trappa ner och avsluta behandlingen om din läkare rekommenderar det.

Diskutera med din läkare om läkemedlet eller läkemedelskombinationerna som är alternativ för dig och deras möjliga biverkningar. Din läkare kan ordinera:

Kortikosteroider för att kontrollera inflammation. Den första behandlingslinjen är vanligtvis en kortikosteroid, såsom prednison (Prednisone Intensol, Rayos). Även om du börjar må bättre kan du behöva fortsätta ta läkemedlet långsiktigt. Efter några månader kan din läkare gradvis börja sänka dosen tills du når den lägsta dosen du behöver för att kontrollera inflammationen. Så småningom kan din läkare säga att du ska sluta ta medicinen helt.

Möjliga biverkningar av kortikosteroider inkluderar viktökning, ökad infektionsrisk och benskörhet. För att förhindra benförlust kan din läkare rekommendera ett kalciumtillskott och vitamin D.

Om dina artärer blir kraftigt förträngda eller blockerade kan du behöva en operation för att öppna eller kringgå dessa artärer för att möjliggöra ett oavbrutet blodflöde. Detta hjälper ofta till att förbättra vissa symtom, såsom högt blodtryck och bröstsmärta. I vissa fall kan dock förträngningen eller blockeringen inträffa igen, vilket kräver en andra procedur.

Om du utvecklar stora aneurysmer kan kirurgi behövas för att förhindra att de brister.

Kirurgiska alternativ utförs bäst när inflammationen i artärerna har minskat. De inkluderar:

• Kortikosteroider för att kontrollera inflammation. Den första behandlingslinjen är vanligtvis en kortikosteroid, såsom prednison (Prednisone Intensol, Rayos). Även om du börjar må bättre kan du behöva fortsätta ta läkemedlet långsiktigt. Efter några månader kan din läkare gradvis börja sänka dosen tills du når den lägsta dosen du behöver för att kontrollera inflammationen. Så småningom kan din läkare säga att du ska sluta ta medicinen helt.

  Möjliga biverkningar av kortikosteroider inkluderar viktökning, ökad infektionsrisk och benskörhet. För att förhindra benförlust kan din läkare rekommendera ett kalciumtillskott och vitamin D.

• Andra läkemedel som undertrycker immunsystemet. Om ditt tillstånd inte svarar bra på kortikosteroider eller om du har problem när din medicindos sänks kan din läkare ordinera läkemedel som metotrexat (Trexall, Xatmep, andra), azatioprin (Azasan, Imuran) och leflunomid (Arava). Vissa personer svarar bra på läkemedel som utvecklats för personer som får organtransplantationer, såsom mykofenolatmofetil (CellCept). Den vanligaste biverkningen är en ökad infektionsrisk.

• Läkemedel för att reglera immunsystemet. Om du inte svarar på standardbehandlingar kan din läkare föreslå läkemedel som korrigerar avvikelser i immunsystemet (biologiska läkemedel), även om mer forskning behövs. Exempel på biologiska läkemedel inkluderar etanercept (Enbrel), infliximab (Remicade) och tocilizumab (Actemra). Den vanligaste biverkningen med dessa läkemedel är en ökad infektionsrisk.

• Bypassoperation. I denna procedur tas en artär eller en ven bort från en annan del av kroppen och fästs vid den blockerade artären, vilket ger en bypass för blodflödet. Bypassoperation utförs vanligtvis när förträngningen av artärerna är irreversibel eller när det finns betydande hinder för blodflödet.

• Blodkärlsvidgning (perkutan angioplastik). Denna procedur kan vara indicerad om artärerna är kraftigt blockerade. Under perkutan angioplastik förs en liten ballong genom ett blodkärl och in i den drabbade artären. När den väl är på plats expanderas ballongen för att vidga det blockerade området, sedan töms den och tas bort.

• Aortaklaffkirurgi. Kirurgisk reparation eller byte av aortaklaffen kan behövas om klaffen läcker betydligt.