Undifferentierat Pleomorft Sarkom

Obestämd pleomorf sarkom (UPS) är en sällsynt typ av cancer som främst börjar i kroppens mjukvävnader. Mjukvävnader förbinder, stöder och omger andra kroppsstrukturer.

UPS förekommer vanligtvis i armar eller ben. Mindre ofta kan det förekomma i området bakom buken (retroperitoneum).

Namnet obestämd pleomorf sarkom kommer från hur cancercellerna ser ut under mikroskop. Obestämd betyder att cellerna inte liknar de kroppsvävnader där de utvecklas. Cancern kallas pleomorf (plee-o-MOR-fik) eftersom cellerna växer i flera former och storlekar.

Behandlingen av UPS beror på cancerns läge, men innebär ofta kirurgi, strålning och läkemedelsbehandlingar.

UPS kallades tidigare malignt fibröst histiocytom.

Symtom vid odifferentierad pleomorf sarkom beror på var cancern uppstår. Det händer oftast i armar och ben, men det kan hända var som helst i kroppen. Tecken och symtom kan inkludera: Tillväxande knöl eller svullnad. Om den växer mycket stor kan det finnas smärta, stickningar och domningar. Om den uppstår i en arm eller ett ben kan det finnas svullnad i handen eller foten på en drabbad lem. Om den uppstår i buken kan det finnas smärta, aptitlöshet och förstoppning. Fever. Viktminskning. Boka tid hos en läkare om du utvecklar några ihållande tecken eller symtom som oroar dig.

Boka tid hos en läkare om du utvecklar några ihållande tecken eller symtom som oroar dig. Prenumerera gratis och få en djupgående guide till att hantera cancer, plus användbar information om hur du får en andra åsikt. Du kan avsluta prenumerationen när som helst. Din djupgående guide till att hantera cancer kommer att finnas i din inkorg inom kort. Du kommer också

Det är inte klart vad som orsakar odifferentierad pleomorf sarkom.

Läkare vet att denna cancer börjar när en cell utvecklar förändringar i sitt DNA. En cells DNA innehåller instruktionerna som talar om för en cell vad den ska göra. Förändringarna talar om för cellen att föröka sig snabbt, vilket skapar en massa onormala celler (tumör). Cellerna kan invadera och förstöra närliggande frisk vävnad. Med tiden kan cancercellerna lossna och sprida sig (metastasera) till andra delar av kroppen, såsom lungor och ben.

Faktorer som kan öka risken för odifferentierad pleomorf sarkom inkluderar:

• Äldre ålder. Denna cancer tenderar att förekomma hos vuxna över 50 år, men den kan förekomma i alla åldrar.
• Tidigare strålbehandling. Sällan kan denna cancer utvecklas i ett område av kroppen som tidigare behandlats med strålbehandling.

De flesta som utvecklar odifferentierad pleomorf sarkom har inga kända riskfaktorer, och många som har riskfaktorer utvecklar aldrig cancern.

Diagnos för odifferentierad pleomorf sarkom börjar vanligtvis med en granskning av dina symptom och en fysisk undersökning. Denna cancer diagnostiseras ofta efter att andra typer av cancer har uteslutits. Tester och procedurer kan inkludera: Fysisk undersökning. Din läkare kommer att ställa frågor om när dina symptom började och om de har förändrats över tid. Han eller hon kommer att undersöka området för att bättre förstå storleken och djupet av tillväxten, om den är kopplad till närliggande vävnader, och om det finns tecken på svullnad eller nervskada. Bildgivande tester. Din läkare kan rekommendera bildgivande tester för att skapa bilder av det drabbade området och förstå mer om ditt tillstånd. Bildgivande tester kan inkludera röntgen, CT, MRI och positronemissionstomografi (PET)-skanningar. Ta ett prov av vävnad för testning (biopsi). För att göra en definitiv diagnos samlar din läkare in ett prov av tumörvävnaden och skickar det till ett laboratorium för testning. Beroende på din specifika situation kan vävnadsprovet samlas in med en nål som sätts in genom huden eller under en operation. I laboratoriet undersöker läkare utbildade i att analysera kroppsvävnader (patologer) provet för att bestämma vilka typer av celler som är inblandade och om cellerna sannolikt är aggressiva. Denna information hjälper till att utesluta andra typer av cancer och vägleder din behandling. Att bestämma vilken typ av biopsi som behövs och detaljerna för hur den ska utföras kräver noggrann planering av det medicinska teamet. Läkare behöver utföra biopsin på ett sätt som inte stör framtida kirurgi för att ta bort cancern. Av denna anledning, be din läkare om en remiss till ett team av experter med omfattande erfarenhet av att behandla mjukdelssarkom innan biopsin. Vård på Mayo Clinic Vårt omtänksamma team av Mayo Clinic-experter kan hjälpa dig med dina hälsoproblem relaterade till odifferentierad pleomorf sarkom Börja här

Under intraoperativ strålbehandling (IORT) riktas strålning genom det kirurgiska snittet mot en specifik plats; i det här fallet ett lår. IORT-dosen kan vara mycket högre än för standardstrålbehandling som ges utifrån kroppen. Behandling av odifferentierat pleomorft sarkom innebär vanligtvis kirurgi för att avlägsna cancercellerna. Andra alternativ inkluderar strålbehandling och läkemedelsbehandlingar (systemiska behandlingar), såsom kemoterapi, riktad terapi och immunterapi. Vilka behandlingar som är bäst för dig beror på storleken och placeringen av din cancer. När det är möjligt försöker läkare avlägsna sarkomet helt med kirurgi. Målet är att avlägsna cancern och en marginal av frisk vävnad runt den med så minimal påverkan som möjligt. När cancern påverkar armar och ben föredrar kirurger att använda lemsparande operationer. I vissa fall kan det dock vara nödvändigt att amputera den drabbade armen eller benet. Andra behandlingar, såsom strålbehandling och kemoterapi, kan rekommenderas före operation för att krympa en cancer så att den är lättare att avlägsna utan att amputera den drabbade lemmen. Strålbehandling använder högdrivna energistrålar, såsom röntgenstrålar eller protoner, för att döda cancerceller. Strålbehandling kan ges som:

• Extern strålbehandling. Denna typ av strålning kommer från en maskin som rör sig runt dig medan du ligger på ett bord. Maskinen riktar strålningen mot precisa punkter på din kropp. Strålning kan användas före operation för att krympa ett sarkom och göra det lättare att avlägsna. Det kan också användas efter operation för att döda eventuella cancerceller som finns kvar.
• Intraoperativ strålbehandling (IORT). IORT används under operationen precis efter att cancern har avlägsnats. Strålningen riktas mot området runt där cancern brukade vara. IORT kan rekommenderas om cancern är belägen i ett område som gör det svårt att avlägsna cancern helt under operationen. Extern strålbehandling. Denna typ av strålning kommer från en maskin som rör sig runt dig medan du ligger på ett bord. Maskinen riktar strålningen mot precisa punkter på din kropp. Strålning kan användas före operation för att krympa ett sarkom och göra det lättare att avlägsna. Det kan också användas efter operation för att döda eventuella cancerceller som finns kvar. Kemoterapi är en läkemedelsbehandling som använder kemikalier för att döda cancerceller. Den kan administreras via piller eller genom en ven (intravenöst), eller båda. Kemoterapi används oftast för att behandla odifferentierat pleomorft sarkom som kommer tillbaka efter initial behandling eller som sprider sig till andra delar av kroppen. Ibland används kemoterapi före operation för att krympa cancern så att den är lättare att avlägsna under en operation. Kemoterapi kan också kombineras med strålning. Riktade läkemedelsbehandlingar fokuserar på specifika avvikelser som finns i cancerceller. Genom att blockera dessa avvikelser kan riktade läkemedelsbehandlingar orsaka att cancerceller dör. För odifferentierat pleomorft sarkom kan riktade terapiläkemedel kombineras med kemoterapi. Vissa riktade terapier fungerar endast hos personer vars cancerceller har vissa genetiska mutationer. Dina cancerceller kan testas i ett laboratorium för att se om dessa läkemedel kan hjälpa dig. Immunoterapi använder ditt immunsystem för att bekämpa cancer. Kroppens sjukdomsbekämpande immunsystem kanske inte attackerar din cancer eftersom cancercellerna producerar proteiner som hjälper dem att gömma sig. Immunoterapi fungerar genom att störa den processen. Immunoterapibehandlingar är vanligtvis reserverade för personer med avancerad cancer. Prenumerera gratis och få en djupgående guide till att hantera cancer, plus användbar information om hur du får en andra åsikt. Du kan avsluta prenumerationen när som helst via avprenumereringslänken i e-postmeddelandet. Din djupgående guide till att hantera cancer kommer att finnas i din inkorg inom kort. Du kommer också Inga alternativa behandlingar har visat sig vara till hjälp vid behandling av odifferentierat pleomorft sarkom. Men vissa komplementära och alternativa behandlingar kan lindra de symtom du upplever på grund av cancer eller cancerbehandling. Alternativa behandlingar som kan hjälpa till att lindra symtom inkluderar:
• Akupunktur.
• Träning.
• Massage.
• Meditation.
• Musikterapi.
• Avspänningsövningar. En diagnos av cancer som odifferentierat pleomorft sarkom kan vara överväldigande. Med tiden kommer du att hitta sätt att hantera den nöd och osäkerhet som cancer innebär. Fram till dess kan du tycka att det hjälper att:
• Lär dig tillräckligt om sarkom för att fatta beslut om din vård. Fråga din läkare om ditt sarkom, inklusive dina behandlingsalternativ och, om du vill, din prognos. När du lär dig mer om odifferentierat pleomorft sarkom kan du bli mer säker på att fatta behandlingsbeslut.
• Håll vänner och familj nära. Att hålla dina nära relationer starka hjälper dig att hantera din diagnos och vårdens konsekvenser. Vänner och familj kan ge det praktiska stöd du behöver, till exempel hjälp med att ta hand om ditt hem om du är på sjukhus. Och de kan fungera som emotionellt stöd när du känner dig överväldigad av cancer. Hitta någon att prata med. Hitta en god lyssnare som är villig att lyssna på dig när du pratar om dina hopp och farhågor. Det kan vara en vän eller familjemedlem. Oro och förståelse från en rådgivare, medicinsk socialarbetare, präst eller cancersupportgrupp kan också vara till hjälp.

En diagnos av cancer, såsom odifferentierad pleomorf sarkom, kan vara överväldigande. Med tiden kommer du att hitta sätt att hantera den nöd och osäkerhet som cancer innebär. Fram till dess kan det vara till hjälp att: Lära sig tillräckligt om sarkom för att fatta beslut om din vård. Fråga din läkare om ditt sarkom, inklusive dina behandlingsalternativ och, om du vill, din prognos. När du lär dig mer om odifferentierad pleomorf sarkom kan du bli mer säker på att fatta behandlingsbeslut. Håll vänner och familj nära. Att hålla dina nära relationer starka kommer att hjälpa dig att hantera din diagnos och dess konsekvenser för vården. Vänner och familj kan ge det praktiska stöd du behöver, till exempel hjälp med att ta hand om ditt hem om du är på sjukhus. Och de kan fungera som emotionellt stöd när du känner dig överväldigad av cancer. Hitta någon att prata med. Hitta en god lyssnare som är villig att lyssna på dig när du pratar om dina hopp och farhågor. Det kan vara en vän eller familjemedlem. Oron och förståelsen från en rådgivare, medicinsk socialarbetare, präst eller cancersupportgrupp kan också vara till hjälp. Fråga din läkare om supportgrupper i ditt område. Eller kolla i telefonkatalogen, biblioteket eller en cancerorganisation, såsom National Cancer Institute eller American Cancer Society.