Kärlförträngningar

Kärlförträngningar

En kärlförträngning uppstår när en del av kroppens huvudartär, kallad aortabågen, eller dess grenar bildar en ring runt luftstrupen eller matstrupen eller båda. Ett typiskt hjärta visas till vänster. Ett exempel på en kärlförträngning – en dubbel aortabåge – visas till höger.

En kärlförträngning är ett hjärtfel som finns vid födseln. Det betyder att det är ett medfött hjärtfel. I detta tillstånd bildar en del av kroppens huvudartär eller dess grenar en ring runt luftstrupen, matstrupen eller båda.

• Kroppens huvudartär kallas aorta. Tillståndet påverkar den del av aorta som kallas aortabågen.
• Matstrupen leder från munnen till magen. Den kallas också för esofagus.
• Luftstrupen kallas också för trachea.

En kärlförträngning kan vara komplett eller ofullständig.

• En komplett kärlförträngning bildar en ring runt både matstrupen och luftstrupen.
• En ofullständig kärlförträngning går inte hela vägen runt matstrupen eller luftstrupen.

Kirurgi behövs vanligtvis för att behandla en kärlförträngning.

Symtom på en kärlring kan inkludera:

• Frekventa luftvägsinfektioner.
• Pipande andning.
• Hosta.
• Svårigheter att svälja.
• Svårigheter att äta.
• Kräkningar.

Vissa personer som är födda med en kärlring kan också ha andra hjärtproblem vid födseln. Specifika symtom beror på vilken typ av hjärtproblem som finns.

En vårdgivare gör en fysisk undersökning och ställer frågor om symtomen. Tester som görs för att diagnostisera en kärlring kan inkludera:

• Bildgivande tester. En röntgen av bröstet kan visa förändringar i luftstrupen som kan tyda på en kärlring. Testet kan också visa vilken sida av kroppen aortabågen sitter på.

  Andra bildgivande tester kan inkludera ett ekokardiogram, en CT-angiografi eller en MR-undersökning. Vårdgivare kan också använda dessa tester för att planera behandlingen.

• Bariumsväljning. Detta test innebär att man sväljer ett ämne som kallas barium. Röntgenbilder tas för att se hur ämnet rör sig från munnen till magen. Testet kan visa förändringar i matstrupens struktur som kan orsakas av kärlringar.

• Övre endoskopi. Ett långt, flexibelt rör med en kamera används för att undersöka matstrupen. Enheten kallas endoskop. Vårdgivaren för in den genom munnen och ner i halsen. En liten kamera i spetsen skickar bilder till en videomonitor.

• Bronkoskopi. I detta test för in en vårdgivare ett litet, flexibelt rör genom munnen eller näsan in i lungorna. En lampa och en liten kamera fäst vid röret gör det möjligt för vårdgivaren att se inuti luftstrupen och lungornas luftvägar. Detta test kan visa om en kärlring trycker mot luftstrupen.

Bildgivande tester. En röntgen av bröstet kan visa förändringar i luftstrupen som kan tyda på en kärlring. Testet kan också visa vilken sida av kroppen aortabågen sitter på.

Andra bildgivande tester kan inkludera ett ekokardiogram, en CT-angiografi eller en MR-undersökning. Vårdgivare kan också använda dessa tester för att planera behandlingen.

Den specifika typen av operation beror på vilken typ av hjärtproblem som finns.

Personer som är födda med en kärlring behöver regelbundna hälsokontroller livet ut för att förhindra komplikationer.

Barnkardiologen Jonathan Johnson, MD, besvarar de vanligaste frågorna om medfödda hjärtfel hos barn.

Vissa mycket lindriga former av medfödda hjärtfel, som mycket små hål i hjärtat eller mycket mild stenos i olika hjärtklaffar, kan bara behöva följas upp vartannat år med någon form av avbildningsstudie som ett ekokardiogram. Andra mer betydande former av medfödda hjärtfel kan kräva kirurgi som kan göras via en öppen hjärtkirurgi, eller så kan det göras i hjärtkateteriseringslabbet med olika apparater eller olika tekniker. I vissa mycket svåra situationer, om kirurgi inte kan utföras, kan transplantation vara indicerat.

De specifika symtomen som ett barn kan ha om de har medfödda hjärtfel beror verkligen på barnets ålder. För spädbarn är deras största källa till kaloriåtgång faktiskt när de äter. Och därmed kommer de flesta tecken på medfödda hjärtfel eller hjärtsvikt faktiskt när de äter. Detta kan inkludera andnöd, andningssvårigheter eller till och med svettning medan de äter. Yngre barn kommer ofta att presentera symtom relaterade till deras mag-tarmsystem. De kan ha illamående, kräkningar vid ätning, och de kan få dessa symtom även vid aktivitet. Äldre tonåringar presenterar å andra sidan fler symtom som bröstsmärta, svimning eller hjärtklappning. De kan också presentera symtom under träning eller aktivitet. Och det är faktiskt en riktigt stor varningssignal för mig som kardiolog. Om jag hör talas om ett barn, särskilt en tonåring som har haft bröstsmärta, eller har svimmat vid aktivitet eller träning, måste jag verkligen se det barnet och jag måste se till att de får en lämplig utredning.

Ofta när ditt barn precis har fått diagnosen medfött hjärtfel är det svårt att komma ihåg allt som sades till dig vid det första besöket. Du kan vara i chock efter att ha hört den här nyheten. Och ofta kommer du kanske inte ihåg allt. Så det är viktigt vid uppföljningsbesöken att ställa dessa typer av frågor. Hur ser mina kommande fem år ut? Finns det några procedurer som kommer att behövas under dessa fem år? Några operationer? Vilken typ av testning, vilken typ av uppföljning, vilken typ av klinikbesök kommer att behövas? Vad betyder detta för mitt barns aktiviteter, idrott och de olika sakerna som de vill göra dagligen. Och viktigast av allt, hur samarbetar vi för att göra det här barnet möjligt att ha ett så normalt liv som möjligt trots den diagnosen medfött hjärtfel.

Du bör fråga din läkare vilken typ av procedurer som kan behövas för denna form av medfött hjärtfel i framtiden. De kan utföras med öppen hjärtkirurgi, eller så kan de göras med hjärtkateterisering. För öppen hjärtkirurgi är det viktigt att fråga din läkare om tidpunkten för den operationen. För de olika, specifika typerna av medfödda hjärtfel finns det faktiskt vissa tider då det är bättre att göra operationen än andra för att få bästa möjliga resultat, både kort- och långsiktigt för det barnet. Så fråga din läkare om det finns en viss tid som fungerar bättre för just den sjukdomen och för ditt barn.

Detta är faktiskt den vanligaste frågan jag får från föräldrar och från barn efter att vi har ställt diagnosen medfött hjärtfel. Idrott är så viktigt för många av dessa barns liv, för deras vänskapsgrupper och hur de interagerar med sina samhällen. I de flesta former av medfödda hjärtfel gör vi vårt bästa för att försöka hitta ett sätt så att de fortfarande kan delta. Det finns dock vissa former av medfödda hjärtfel där vissa sporter kanske inte rekommenderas. Till exempel, för vissa av våra patienter kan de ha en viss typ av genetiskt syndrom som gör väggarna i deras artärer mycket svaga. Och de patienterna vill vi inte att de ska lyfta vikter eller göra någon form av tungt tryck som kan få dessa artärer att dilatera och potentiellt rupturera. I de flesta fall kan vi dock hitta ett sätt att få barn att spela de sporter de älskar dagligen.

För våra patienter som har medfödda hjärtfel, när de blir äldre, råder vi dem ofta att vissa former av medfödda hjärtfel är ärftliga. Detta innebär att om en förälder har medfött hjärtfel finns det en viss liten risk att deras barn också kan ha medfött hjärtfel. Detta kan vara samma typ av medfött hjärtfel som deras förälder har, eller så kan det vara annorlunda. Således, om dessa patienter blir gravida, måste vi övervaka dem noggrant under graviditeten, inklusive att göra extra ultraljud av fostret med hjälp av ekokardiografi under graviditeten. Lyckligtvis kan den stora majoriteten av våra patienter med medfödda hjärtfel få egna barn i dagens läge.

Förhållandet mellan en patient, deras familj och kardiologen är oerhört viktigt. Vi följer ofta dessa patienter i årtionden när de blir äldre. Vi ser dem gå från spädbarn till vuxna. Om något dyker upp som du inte är säker på, men som inte är logiskt för dig, ställ frågor. Var snäll och var inte rädd för att kontakta oss. Du bör alltid känna dig fri att kontakta ditt kardiologteam och ställa alla frågor som kan uppstå.

Ett 2D-fosterultraljud kan hjälpa din sjukvårdspersonal att utvärdera ditt barns tillväxt och utveckling.

En medfödd hjärtdefekt kan diagnostiseras under graviditeten eller efter födseln. Tecken på vissa hjärtfel kan ses på ett rutinmässigt graviditetsultraljud (fosterultraljud).

Efter att ett barn är fött kan en sjukvårdspersonal tro att det finns en medfödd hjärtdefekt om barnet har:

• Tillväxtförseningar.
• Färgförändringar i läppar, tunga eller naglar.

Sjukvårdspersonalen kan höra ett ljud, som kallas ett blåsljud, när de lyssnar på barnets hjärta med ett stetoskop. De flesta blåsljud är oskyldiga, vilket betyder att det inte finns någon hjärtdefekt och blåsljudet inte är farligt för ditt barns hälsa. Vissa blåsljud kan dock orsakas av förändringar i blodflödet till och från hjärtat.

Tester för att diagnostisera en medfödd hjärtdefekt inkluderar:

• Pulsoximetri. En sensor placerad på fingertoppen registrerar mängden syre i blodet. För lite syre kan vara ett tecken på ett hjärta- eller lungproblem.
• Elektrokardiogram (EKG). Detta snabba test registrerar hjärtats elektriska aktivitet. Det visar hur hjärtat slår. Klibbiga lappar med sensorer, som kallas elektroder, fästs på bröstet och ibland armarna eller benen. Trådar förbinder lapparna till en dator, som skriver ut eller visar resultat.
• Ekokardiogram. Ljudvågor används för att skapa bilder av hjärtat i rörelse. Ett ekokardiogram visar hur blod rör sig genom hjärtat och hjärtklaffarna. Om testet görs på ett barn före födseln kallas det ett foster-ekokardiogram.
• Röntgen av bröstet. En röntgen av bröstet visar hjärtats och lungornas tillstånd. Det kan visa om hjärtat är förstorat, eller om lungorna innehåller extra blod eller annan vätska. Dessa kan vara tecken på hjärtsvikt.
• Hjärtkateterisering. I detta test för in en läkare ett tunt, flexibelt rör som kallas en kateter i ett blodkärl, vanligtvis i ljumsken, och leder det till hjärtat. Detta test kan ge detaljerad information om blodflödet och hur hjärtat fungerar. Vissa hjärtbehandlingar kan göras under hjärtkateterisering.
• Hjärt-MRI. Även kallad en hjärt-MRI, använder detta test magnetfält och radiovågor för att skapa detaljerade bilder av hjärtat. En hjärt-MRI kan göras för att diagnostisera och utvärdera medfödda hjärtfel hos ungdomar och vuxna. En hjärt-MRI skapar 3D-bilder av hjärtat, vilket möjliggör exakt mätning av hjärtkamrarna.

Behandling av medfödda hjärtfel hos barn beror på det specifika hjärtproblemet och hur allvarligt det är.

Vissa medfödda hjärtfel har ingen långsiktig effekt på barnets hälsa. De kan säkert lämnas obehandlade.

Andra medfödda hjärtfel, såsom ett litet hål i hjärtat, kan sluta sig när barnet blir äldre.

Allvarliga medfödda hjärtfel behöver behandling snart efter att de upptäckts. Behandlingen kan omfatta:

• Läkemedel.
• Hjärtprocedurer.
• Hjärtkirurgi.
• Hjärttransplantation.

Läkemedel kan användas för att behandla symtom eller komplikationer av ett medfött hjärtfel. De kan användas ensamma eller tillsammans med andra behandlingar. Läkemedel för medfödda hjärtfel inkluderar:

• Vattenpiller, även kallade diuretika. Denna typ av läkemedel hjälper till att avlägsna vätska från kroppen. De hjälper till att minska belastningen på hjärtat.
• Hjärtmediciner, kallade antiarytmika. Dessa läkemedel hjälper till att kontrollera oregelbundna hjärtslag.

Om ditt barn har ett allvarligt medfött hjärtfel kan en hjärtprocedur eller operation rekommenderas.

Hjärtprocedurer och operationer som utförs för att behandla medfödda hjärtfel inkluderar:

• Hjärtkateterisering. Vissa typer av medfödda hjärtfel hos barn kan repareras med hjälp av tunna, flexibla rör som kallas katetrar. Sådana behandlingar gör det möjligt för läkare att åtgärda hjärtat utan öppen hjärtkirurgi. Läkaren för in en kateter genom ett blodkärl, vanligtvis i ljumsken, och leder den till hjärtat. Ibland används mer än en kateter. När den är på plats för läkaren in små verktyg genom katetern för att åtgärda hjärttillståndet. Till exempel kan kirurgen laga hål i hjärtat eller områden med förträngning. Vissa kateterbehandlingar måste göras i steg under en period av år.
• Hjärtkirurgi. Ett barn kan behöva öppen hjärtkirurgi eller minimalt invasiv hjärtkirurgi för att reparera ett medfött hjärtfel. Typen av hjärtkirurgi beror på den specifika förändringen i hjärtat.
• Hjärttransplantation. Om ett allvarligt medfött hjärtfel inte kan åtgärdas kan en hjärttransplantation behövas.
• Fetal hjärtintervention. Detta är en typ av behandling för en bebis med ett hjärtproblem som görs före födseln. Det kan göras för att åtgärda ett allvarligt medfött hjärtfel eller förhindra komplikationer när barnet växer under graviditeten. Fetal hjärtintervention görs sällan och är endast möjlig i mycket specifika situationer.

Vissa barn som föds med ett medfött hjärtfel behöver många procedurer och operationer under hela livet. Livslång uppföljningsvård är viktig. Barnet behöver regelbundna hälsokontroller av en läkare som är specialiserad på hjärtsjukdomar, kallad kardiolog. Uppföljningsvården kan omfatta blod- och bildtester för att kontrollera komplikationer.

[Musik spelar]

Hopp och läkning för små hjärtan.

Dr. Dearani: Om jag tittar på min egen praktik gör jag mycket minimalt invasiv hjärtkirurgi. Och jag har fått göra det eftersom jag lärde mig allt i den vuxna befolkningen, där det började. Så att göra robotassisterad hjärtkirurgi på tonåringar är något som du inte kan få på ett barnsjukhus eftersom de inte har tekniken tillgänglig för dem där vi kunde göra det här.

[Musik spelar]

Om ditt barn har ett medfött hjärtfel kan livsstilsförändringar rekommenderas för att hålla hjärtat friskt och förhindra komplikationer.

• Begränsningar av sport och aktivitet. Vissa barn med medfött hjärtfel kan behöva minska på träning eller sportaktiviteter. Många andra barn med medfött hjärtfel kan dock delta i sådana aktiviteter. Ditt barns vårdpersonal kan berätta vilka sporter och typer av träning som är säkra för ditt barn.
• Preventiva antibiotika. Vissa medfödda hjärtfel kan öka risken för infektion i hjärtats eller hjärtklaffarnas inre beklädnad, kallad infektiös endokardit. Antibiotika kan rekommenderas före tandläkarbesök för att förhindra infektion, särskilt för personer som har en mekanisk hjärtklaff. Fråga ditt barns hjärtläkare om ditt barn behöver preventiva antibiotika.

Du kan finna att det är tröstande och uppmuntrande att prata med andra personer som har gått igenom samma situation. Fråga ditt vårdteam om det finns några stödgrupper i ditt område.

Att leva med ett medfött hjärtfel kan göra att vissa barn känner sig stressade eller oroliga. Att prata med en kurator kan hjälpa dig och ditt barn att lära er nya sätt att hantera stress och oro. Fråga en vårdpersonal om information om kuratorer i ditt område.