Tarmsjukdom Med Fettvävnadsrubbning

Whipples sjukdom är en sällsynt bakteriell infektion som oftast drabbar leder och matsmältningssystem. Whipples sjukdom stör den normala matsmältningen genom att försämra nedbrytningen av föda och försvåra kroppens förmåga att absorbera näringsämnen, såsom fetter och kolhydrater.

Vanliga tecken och symtom

Digestiva tecken och symtom är vanliga vid Whipple sjukdom och kan inkludera:

• Diarré
• Magkramper och smärta, som kan förvärras efter måltider
• Viktminskning, associerad med näringsupptagssvårigheter

Andra vanliga tecken och symtom associerade med Whipple sjukdom inkluderar:

• Inflammerade leder, särskilt anklar, knän och handleder
• Trötthet
• Svaghet
• Anemi

Whipples sjukdom är potentiellt livshotande men vanligtvis behandlingsbar. Kontakta din läkare om du upplever ovanliga tecken eller symtom, såsom oförklarlig viktminskning eller ledvärk. Din läkare kan göra tester för att fastställa orsaken till dina symtom.

Även efter att infektionen har diagnostiserats och du får behandling, meddela din läkare om dina symtom inte förbättras. Ibland är antibiotikabehandling inte effektiv eftersom bakterierna är resistenta mot den specifika medicin du tar. Sjukdomen kan återkomma, så det är viktigt att vara uppmärksam på symtom som återkommer.

Whipples sjukdom orsakas av en typ av bakterie som kallas Tropheryma whipplei. Bakterien påverkar först slemhinnan i tunntarmen och bildar små sår (lesioner) i tarmväggen. Bakterien skadar också de fina, hårliknande utskotten (villi) som klär tunntarmen.

Man vet inte så mycket om bakterien. Även om den verkar finnas lätt tillgänglig i miljön vet forskarna inte var den kommer ifrån eller hur den sprids till människor. Inte alla som bär på bakterien utvecklar sjukdomen. Vissa forskare tror att personer med sjukdomen kan ha en genetisk defekt i sitt immunsvar som gör dem mer benägna att bli sjuka när de utsätts för bakterien.

Whipples sjukdom är extremt ovanlig och drabbar färre än 1 på 1 miljon människor.

Eftersom så lite är känt om bakterierna som orsakar Whipple sjukdom, har riskfaktorer för sjukdomen inte tydligt identifierats. Baserat på tillgängliga rapporter verkar det mer sannolikt att drabba:

• Män i åldern 40 till 60 år
• Vita människor i Nordamerika och Europa
• Jordbrukare och andra personer som arbetar utomhus och har ofta kontakt med avloppsvatten

Foder i tunntarmen har fina, hårliknande utskott (villi) som hjälper kroppen att absorbera näringsämnen. Whipple-sjukdom skadar villi, vilket försämrar näringsupptaget. Näringsbrister är vanliga hos personer med Whipple-sjukdom och kan leda till trötthet, svaghet, viktminskning och ledvärk.

Whipple-sjukdom är en progressiv och potentiellt dödlig sjukdom. Även om infektionen är sällsynt, fortsätter dödsfall att rapporteras. Detta beror till stor del på sen diagnos och försenad behandling. Dödsfall orsakas ofta av spridning av infektionen till centrala nervsystemet, vilket kan orsaka irreparabla skador.

Processen att diagnostisera Whipple sjukdom inkluderar vanligtvis följande tester:

Biopsi. Ett viktigt steg i diagnosen av Whipple sjukdom är att ta ett vävnadsprov (biopsi), vanligtvis från tunntarmens slemhinna. För att göra detta utför läkaren vanligtvis en övre endoskopi. Proceduren använder ett tunt, flexibelt rör (endoskop) med en lampa och en kamera fäst som förs genom munnen, halsen, luftstrupen och magen till tunntarmen. Endoskopet gör det möjligt för läkaren att se dina matsmältningskanaler och ta vävnadsprover.

Under proceduren tar läkarna bort vävnadsprover från flera ställen i tunntarmen. En läkare undersöker denna vävnad under ett mikroskop på ett laboratorium. Han eller hon letar efter förekomst av sjukdomsframkallande bakterier och deras sår (lesioner), och specifikt efter Tropheryma whipplei-bakterier. Om dessa vävnadsprover inte bekräftar diagnosen kan läkaren ta ett vävnadsprov från en förstorad lymfkörtel eller utföra andra tester.

I vissa fall kan läkaren be dig svälja en kapsel som innehåller en liten kamera. Kameran kan ta bilder av dina matsmältningskanaler för att läkaren ska kunna se dem.

Ett DNA-baserat test som kallas polymeraskedjereaktion, som finns tillgängligt på vissa sjukhus, kan detektera Tropheryma whipplei-bakterier i biopsiprover eller ryggmärgsvätskeprover.

• Fysisk undersökning. Läkaren börjar vanligtvis med en fysisk undersökning. Han eller hon kommer att leta efter tecken och symtom som tyder på förekomst av detta tillstånd. Till exempel kan läkaren leta efter magömhet och mörk hud, särskilt på solexponerade delar av kroppen.

• Biopsi. Ett viktigt steg i diagnosen av Whipple sjukdom är att ta ett vävnadsprov (biopsi), vanligtvis från tunntarmens slemhinna. För att göra detta utför läkaren vanligtvis en övre endoskopi. Proceduren använder ett tunt, flexibelt rör (endoskop) med en lampa och en kamera fäst som förs genom munnen, halsen, luftstrupen och magen till tunntarmen. Endoskopet gör det möjligt för läkaren att se dina matsmältningskanaler och ta vävnadsprover.

  Under proceduren tar läkarna bort vävnadsprover från flera ställen i tunntarmen. En läkare undersöker denna vävnad under ett mikroskop på ett laboratorium. Han eller hon letar efter förekomst av sjukdomsframkallande bakterier och deras sår (lesioner), och specifikt efter Tropheryma whipplei-bakterier. Om dessa vävnadsprover inte bekräftar diagnosen kan läkaren ta ett vävnadsprov från en förstorad lymfkörtel eller utföra andra tester.

  I vissa fall kan läkaren be dig svälja en kapsel som innehåller en liten kamera. Kameran kan ta bilder av dina matsmältningskanaler för att läkaren ska kunna se dem.

  Ett DNA-baserat test som kallas polymeraskedjereaktion, som finns tillgängligt på vissa sjukhus, kan detektera Tropheryma whipplei-bakterier i biopsiprover eller ryggmärgsvätskeprover.

• Blodprov. Läkaren kan också beställa blodprov, såsom ett komplett blodtal. Blodprov kan detektera vissa tillstånd som är förknippade med Whipple sjukdom, särskilt anemi, vilket är en minskning av antalet röda blodkroppar, och låga koncentrationer av albumin, ett protein i blodet.

Behandling av Whipple sjukdom sker med antibiotika, antingen ensamt eller i kombination, vilket kan förstöra bakterierna som orsakar infektionen.

Behandlingen är långvarig, vanligtvis ett till två år, i syfte att utrota bakterierna. Men symtomlindring kommer oftast mycket snabbare, ofta inom den första eller två veckorna. De flesta personer utan komplikationer i hjärnan eller nervsystemet tillfrisknar helt efter en fullständig antibiotikakur.

Vid val av antibiotika väljer läkare ofta sådana som utrotar infektioner i tunntarmen och även passerar en vävnadslager runt hjärnan (blod-hjärnbarriären). Detta görs för att eliminera bakterier som kan ha trängt in i hjärnan och centrala nervsystemet.

På grund av den långvariga användningen av antibiotika behöver läkaren övervaka ditt tillstånd för utveckling av resistens mot läkemedlen. Om du får ett återfall under behandlingen kan läkaren byta antibiotika.

I de flesta fall börjar behandlingen av Whipple sjukdom med två till fyra veckor av ceftriaxon eller penicillin som ges intravenöst. Efter den initiala behandlingen kommer du sannolikt att ta en oral kur med sulfametoxazol-trimetoprim (Bactrim, Septra) i ett till två år.

Möjliga biverkningar av ceftriaxon och sulfametoxazol-trimetoprim inkluderar allergiska reaktioner, mild diarré eller illamående och kräkningar.

Andra läkemedel som har föreslagits som alternativ i vissa fall inkluderar oral doxycyklin (Vibramycin, Doryx, andra) i kombination med malariamedellet hydroxiklorokin (Plaquenil), som du sannolikt kommer att behöva ta i ett till två år.

Möjliga biverkningar av doxycyklin inkluderar aptitlöshet, illamående, kräkningar och ljuskänslighet. Hydroxiklorokin kan orsaka aptitlöshet, diarré, huvudvärk, magkramper och yrsel.

Dina symtom bör förbättras inom en till två veckor efter påbörjad antibiotikabehandling och försvinna helt inom ungefär en månad.

Men även om symtomen förbättras snabbt kan ytterligare laboratorietester avslöja närvaron av bakterier i två år eller mer efter att du börjat ta antibiotika. Uppföljningstester hjälper läkaren att avgöra när du kan sluta ta antibiotika. Regelbunden övervakning kan också upptäcka utveckling av resistens mot ett visst läkemedel, ofta indikerat av en brist på förbättring av symtomen.

Även efter framgångsrik behandling kan Whipple sjukdom återkomma. Läkare rekommenderar vanligtvis regelbundna kontroller. Om du har upplevt ett återfall måste du upprepa antibiotikabehandlingen.

På grund av de näringsupptagnings svårigheter som är förknippade med Whipple sjukdom kan läkaren rekommendera att du tar vitamin- och mineraltillskott för att säkerställa adekvat näring. Din kropp kan behöva extra vitamin D, folsyra, kalcium, järn och magnesium.