Wilms Tumör

Wilms tumör är den vanligaste typen av njurscancer hos barn. Njurarna är en del av urinvägarna, som avlägsnar avfall från kroppen genom urin. Urinvägarna inkluderar också urinledare, urinblåsa och urinrör.

Wilms tumör är en sällsynt njurscancer som främst drabbar barn. Även känd som nefroblastom, är det den vanligaste cancerformen i njurarna hos barn. Wilms tumör drabbar oftast barn i åldern 3 till 4 år. Den blir mycket mindre vanlig efter 5 års ålder, men den kan drabba äldre barn och även vuxna.

Wilms tumör förekommer mestadels i endast en njure. Men den kan ibland finnas i båda njurarna samtidigt.

Under årens lopp har framstegen inom diagnos och behandling av Wilms tumör kraftigt förbättrat prognosen för barn med denna sjukdom. Med behandling är utsikterna för de flesta barn med Wilms tumör goda.

Symtomen vid Wilms tumör varierar mycket. Vissa barn verkar inte ha några symtom alls. Men andra med Wilms tumör har ett eller flera av dessa symtom: En knöl i magtrakten som kan kännas. Svullnad i magtrakten. Smärta i magtrakten. Andra symtom kan inkludera: Feber. Blod i urinen. Låg nivå av röda blodkroppar, även känt som anemi. Högt blodtryck. Boka tid hos ditt barns vårdgivare om du ser symtom som oroar dig. Wilms tumör är ovanlig. Så det är troligt att något annat orsakar symtomen. Men det är viktigt att kolla upp eventuella bekymmer.

Boka tid hos ditt barns vårdgivare om du ser symtom som oroar dig. Wilms tumör är ovanlig. Det är därför troligt att något annat orsakar symtomen. Men det är viktigt att kolla upp eventuella bekymmer.

Det är inte klart vad som orsakar Wilms tumör.

Cancer börjar när celler utvecklar förändringar i sitt DNA. Cellers DNA innehåller instruktionerna som talar om för cellerna vad de ska göra. Förändringarna säger åt cellerna att växa och föröka sig snabbt. Cancercellerna lever medan friska celler dör som en del av sin naturliga livscykel. Vid Wilms tumör gör förändringarna extra celler i njuren som bildar tumören.

Sällan kan DNA-förändringar som ärvs från föräldrar till barn öka risken för Wilms tumör.

Faktorer som kan öka risken för Wilms tumör inkluderar:

• Att vara svart. I Nordamerika och Europa har svarta barn en något högre risk att drabbas av Wilms tumör än barn av andra raser. Asiatiska amerikanska barn verkar ha en lägre risk än barn av andra raser.
• Att ha en familjehistoria av Wilms tumör. Att ha någon i familjen som har haft Wilms tumör ökar risken att drabbas av sjukdomen.

Wilms tumör förekommer oftare hos barn som har vissa tillstånd närvarande vid födseln, inklusive:

• Aniridia. Vid aniridia (an-ih-RID-e-uh) bildas den färgade delen av ögat, känd som iris, endast delvis eller inte alls.
• Hemihypertrofi. Hemihypertrofi (hem-e-hi-PUR-truh-fee) innebär att ena sidan av kroppen eller en del av kroppen är större än den andra sidan.

Wilms tumör kan förekomma som en del av sällsynta syndrom, inklusive:

• WAGR-syndrom. Detta syndrom inkluderar Wilms tumör, aniridia, problem med könsorganen och urinvägarna och intellektuella funktionsnedsättningar.
• Denys-Drash-syndrom. Detta syndrom inkluderar Wilms tumör, njursjukdom och manlig pseudohermafroditism (soo-do-her-MAF-roe-dit-iz-um). Vid manlig pseudohermafroditism är en pojkes könsorgan inte tydligt manliga.
• Beckwith-Wiedemann-syndrom. Barn med detta syndrom tenderar att vara mycket större än vad som är typiskt, känt som makrosomi. Detta syndrom kan orsaka att organ i magen sticker ut i basen av navelsträngen, en stor tunga, stora inre organ och öron som är onormalt formade.

Wilms tumör går inte att förebygga. Om ett barn har något av de tillstånd som ökar risken för Wilms tumör kan en vårdgivare föreslå att man gör ultraljud av njurarna ibland för att leta efter något ovanligt i njurarna. Även om denna screening inte kan förebygga Wilms tumör kan den hjälpa till att hitta sjukdomen i ett tidigt skede.

Ibland används en 3D-skrivare för att skapa en exakt modell av en patients kropp för att hjälpa till att planera komplexa operationer för Wilms tumör.

För att diagnostisera Wilms tumör kan en vårdgivare ta en familjeanamnes och göra följande:

• En fysisk undersökning. Vårdgivaren kommer att leta efter möjliga tecken på Wilms tumör.
• Blod- och urinprov. Dessa laboratorietester kan visa hur väl njurarna fungerar.
• Bildgivande undersökningar. Tester som skapar bilder av njurarna hjälper till att hitta om ett barn har en njurtumör. Bildgivande undersökningar kan inkludera ultraljud, datortomografi (CT) eller magnetröntgen (MR) och röntgen av bröstet.

Efter att ha hittat Wilms tumör kan vårdteamet rekommendera andra tester för att se om cancern har spridit sig. Detta kallas cancerns stadium. En röntgen av bröstet eller en datortomografi (CT) av bröstet och en benscintigrafi kan visa om cancern har spridit sig bortom njurarna.

Cancerns stadium hjälper till att bestämma behandlingen. I USA är stadierna för Wilms tumör:

• Stadium 1. Cancern finns endast i en njure. Kirurgi kan avlägsna allt.
• Stadium 2. Cancern har spridit sig bortom njuren, till exempel till närliggande fett eller blodkärl. Men kirurgi kan fortfarande avlägsna allt.
• Stadium 3. Cancern har spridit sig bortom njurarna till närliggande små organ som bekämpar infektion, även kända som lymfkörtlar. Den kan också ha spridit sig till andra ställen i buken. Cancercellerna kan spridas i buken före eller under operationen, eller så kanske operationen inte kan avlägsna all cancer.
• Stadium 4. Cancern har spridit sig utanför njuren till andra ställen i kroppen, såsom lungorna, levern, benen eller hjärnan.
• Stadium 5. Cancerceller finns i båda njurarna. Tumören i varje njure stadieindelats separat.

Behandling av Wilms tumör innefattar vanligtvis kirurgi och kemoterapi. Ibland ingår strålbehandling. Behandlingarna beror på cancerns stadium. Eftersom denna typ av cancer är ovanlig kan ett barncancercentrum som har behandlat denna typ av cancer vara ett bra val.

Behandlingen av Wilms tumör kan börja med en operation för att avlägsna hela eller en del av en njure. Kirurgi bekräftar också diagnosen. Den vävnad som avlägsnas under operationen skickas till ett laboratorium för att ta reda på om den är cancerös och vilken typ av cancer som finns i tumören.

Kirurgi för Wilms tumör kan omfatta:

• Avlägsnande av en del av njuren. Känd som partiell nefrektomi, innebär detta att man avlägsnar tumören och en liten del av njuren runt den. Detta kan göras om cancern är mycket liten eller för ett barn som bara har en fungerande njure.
• Avlägsnande av njuren och omgivande vävnad. Känd som radikal nefrektomi, innebär denna typ av operation också att man avlägsnar närliggande lymfkörtlar, en del av urinledaren och ibland binjuren. Den njure som finns kvar kan ta över arbetet för båda njurarna.
• Avlägsnande av hela eller delar av båda njurarna. Om cancern påverkar båda njurarna innebär operationen att man avlägsnar så mycket cancer som möjligt från båda. Ibland innebär detta att man avlägsnar båda njurarna. Barnet skulle då behöva njuredialys eller en njuretransplantation.

Kemoterapi använder starka läkemedel för att döda cancerceller i hela kroppen. Behandling av Wilms tumör innebär vanligtvis att man använder mer än ett läkemedel för att döda cancerceller. Läkemedlet ges genom en ven.

Biverkningar av kemoterapi beror på de läkemedel som används. Vanliga biverkningar inkluderar illamående, kräkningar, aptitlöshet, håravfall och ökad risk för infektioner. Fråga ditt barns vårdteam vilka biverkningar som kan uppstå under behandlingen. Fråga om det kan finnas långsiktiga problem som en följd av behandlingen.

Om kemoterapi ges före operationen kan det krympa tumörer och göra dem lättare att avlägsna. Efter operationen kan det döda cancerceller som finns kvar i kroppen. Kemoterapi kan också vara ett alternativ för barn vars cancer är för långt gången för att avlägsnas helt med kirurgi.

För barn som har cancer i båda njurarna ges kemoterapi före operationen. Detta kan göra det mer sannolikt att en njure kan räddas.

Vissa barn kan få strålbehandling. Strålbehandling använder högdrivna energistrålar för att döda cancerceller. Energin kan komma från röntgenstrålar, protoner och andra källor.

Under strålbehandlingen placeras barnet på ett bord. En stor maskin rör sig runt barnet och riktar energistrålar mot cancern. Möjliga biverkningar inkluderar illamående, diarré, trötthet och solbränneliknande hudirritation.

Vissa barn får strålbehandling efter operationen för att döda eventuella cancerceller som finns kvar. Det kan också användas för att kontrollera cancer som har spridit sig till andra delar av kroppen. Fråga om det kan finnas långsiktiga problem som en följd av strålbehandling.

Här är några förslag för att hjälpa dig att vägleda din familj genom cancerbehandlingen.

När ditt barn har läkarbesök eller vistas på sjukhus:

• Var hos ditt barn under ett test eller en behandling, om möjligt. Beskriv vad som kommer att hända med ord som barnet förstår.
• Inkludera lektid i ditt barns schema. Stora sjukhus har vanligtvis ett lekrum för barn som behandlas. Ofta har personalen i lekrummet utbildning inom barnutveckling, fritid, psykologi eller socialt arbete. För barn som måste stanna på sina rum kan en barnsjukvårdsspecialist eller fritidsaktivitetsansvarig kunna besöka.
• Be om stöd från klinik- eller sjukhuspersonal. Leta efter organisationer för föräldrar till barn med cancer. Föräldrar som har gått igenom detta kan ge stöd, hopp och goda råd. Fråga ditt barns vårdteam om lokala stödgrupper.

Efter utskrivning från sjukhuset:

• Övervaka ditt barns energi nivå utanför sjukhuset. Om ditt barn mår bra nog, uppmuntra försiktigt deltagande i regelbundna aktiviteter. Ge också tid för vila, särskilt efter kemoterapi eller strålning.
• För en daglig journal över ditt barns kroppstemperatur, energinivå, sömn, mediciner som används och biverkningar. Dela denna information med ditt barns vårdgivare.
• Planera en typisk kost om inte ditt barns vårdgivare föreslår något annat. Gör favoritmat. Kemoterapi kan påverka aptiten. Öka vätskeintag.
• Uppmuntra munvård. En munsköljning kan vara till hjälp för sår eller områden som blöder. Använd läppbalsam för att lugna spruckna läppar. Helst bör ditt barn ha fått nödvändig tandvård innan behandlingen börjar. Kontrollera sedan med ditt barns vårdgivare innan du bokar besök hos tandläkaren.
• Kontrollera med vårdgivaren innan vaccinationer. Cancerbehandling påverkar immunsystemet.
• Prata med dina andra barn om sjukdomen. Berätta för dem om förändringar de kan se hos det barn som har cancer, såsom håravfall och låg energi. Lyssna på deras bekymmer.

Här är några förslag som kan hjälpa dig att vägleda din familj genom cancerbehandlingen. På sjukhuset När ditt barn har läkarbesök eller vistas på sjukhus: Ta med en favorit leksak eller bok till läkarbesök eller klinikbesök, för att hålla ditt barn sysselsatt medan ni väntar. Stanna hos ditt barn under ett test eller en behandling, om möjligt. Beskriv vad som kommer att hända med ord som barnet förstår. Inkludera lektid i barnets schema. Stora sjukhus har vanligtvis ett lekrum för barn som behandlas. Ofta har personalen på lekrummet utbildning inom barn utveckling, fritid, psykologi eller socialt arbete. För barn som måste stanna på sina rum kan en barnspecialist eller fritids terapeut kunna besöka. Be om stöd från klinikens eller sjukhuspersonalen. Leta efter organisationer för föräldrar till barn med cancer. Föräldrar som har gått igenom detta kan ge stöd, hopp och goda råd. Fråga ditt barns vårdteam om lokala stödgrupper. Hemma Efter att ha lämnat sjukhuset: Övervaka ditt barns energinivå utanför sjukhuset. Om ditt barn mår bra nog, uppmuntra försiktigt deltagande i regelbundna aktiviteter. Se också till att det finns tid för vila, speciellt efter kemoterapi eller strålning. För en daglig journal över ditt barns kroppstemperatur, energinivå, sömn, mediciner som används och biverkningar. Dela denna information med ditt barns vårdgivare. Planera en vanlig kost om inte ditt barns vårdgivare föreslår något annat. Gör favoritmat. Kemoterapi kan påverka aptiten. Öka vätskeintag. Uppmuntra munvård. En munsköljning kan vara till hjälp för sår eller områden som blöder. Använd läppbalsam för att lugna spruckna läppar. Helst bör ditt barn ha fått nödvändig tandvård innan behandlingen börjar. Kontrollera med ditt barns vårdgivare innan du bokar besök hos tandläkaren. Kontrollera med vårdgivaren innan vaccinationer. Cancerbehandling påverkar immunförsvaret. Prata med dina andra barn om sjukdomen. Berätta för dem om förändringar de kan se hos det barn som har cancer, såsom håravfall och låg energi. Lyssna på deras farhågor.