Vad är Wilms tumör? Symtom, orsaker och behandling

Wilms tumör är en typ av njurecancer som främst drabbar barn, vanligtvis innan 5 års ålder. Denna tumör växer från cellerna som bildar njurarna under barnets utveckling i livmodern, vilket är anledningen till att den nästan alltid uppträder hos mycket små barn.

Även om att höra "njurecancer" kan kännas överväldigande, finns det anledning till hopp. Wilms tumör har en av de högsta botningsfrekvenserna bland barncancerformer, med över 90 % av barnen som lever friska, normala liv efter behandling. Att förstå vad du har att göra med kan hjälpa dig att känna dig mer förberedd och trygg när du navigerar i denna resa.

Vad är Wilms tumör?

Wilms tumör är en njurecancer som börjar i den utvecklande njurevävnaden hos barn. Den är uppkallad efter Dr. Max Wilms, som först beskrev den i detalj för över ett sekel sedan.

Denna tumör bildas när vissa njureceller som borde ha försvunnit under normal utveckling fortsätter att växa onormalt. Tänk på det som byggmaterial som skulle ha städas bort efter att ha byggt ett hus, men istället fortsatte att samlas på fel plats. De flesta fall påverkar bara en njure, även om cirka 5-10 % av barnen utvecklar tumörer i båda njurarna.

Wilms tumör är den vanligaste typen av njurecancer hos barn och drabbar cirka 1 av 10 000 barn. Den är ganska sällsynt totalt sett, med ungefär 500-600 nya fall som diagnostiseras varje år i USA.

Vilka är symtomen på Wilms tumör?

Det vanligaste tecknet är en smärtfri svullnad eller knöl i barnets mage som du kanske märker under badtid eller när ditt barn ligger ner. Många föräldrar beskriver det som att känna en fast massa på ena sidan av buken.

Här är symtomen att se upp för, kom ihåg att många barn kan ha bara ett eller två av dessa tecken:

• En smärtfri knöl eller svullnad i magen som du kan känna
• Blod i urinen, som kan se rosa, rött eller kolafärgat ut
• Magsmärta eller obehag
• Feber utan uppenbar orsak
• Aptitlöshet eller att känna sig mätt snabbt
• Illamående eller kräkningar
• Förstoppning från tumören som trycker på närliggande organ
• Högt blodtryck (även om detta vanligtvis kräver medicinsk utrustning för att upptäcka)

Mindre vanligt kan vissa barn uppleva andnöd om cancern har spridit sig till lungorna, eller känna sig allmänt dåliga och trötta. Kom ihåg att dessa symtom kan ha många andra, vanligare orsaker, så att hitta en betyder inte nödvändigtvis att cancer finns.

Vad orsakar Wilms tumör?

Wilms tumör utvecklas när njureceller som borde sluta växa under normal utveckling fortsätter att föröka sig onormalt. Den exakta utlösaren för denna process är inte helt förstådd, men forskare har identifierat flera bidragande faktorer.

De flesta fall händer av en slump utan någon tydlig orsak. Men vissa barn föds med genetiska förändringar som gör dem mer benägna att utveckla denna tumör. Dessa genetiska faktorer står för cirka 10-15 % av fallen.

Här är de kända bidragande faktorerna:

• Genetiska mutationer som uppstår under njureutvecklingen i livmodern
• Ärftliga genetiska syndrom som WAGR-syndrom eller Beckwith-Wiedemann-syndrom
• Fosterskador som påverkar könsorganen eller urinvägarna
• Familjehistoria av Wilms tumör (även om detta är ganska sällsynt)
• Vissa genetiska tillstånd som påverkar normal celltillväxt

Det är viktigt att förstå att ingenting du gjorde eller inte gjorde under graviditeten orsakade denna tumör. Wilms tumör orsakas inte av miljöfaktorer, kost eller livsstilval. Det är helt enkelt ett olyckligt resultat av hur vissa barns njurar utvecklas.

När ska man söka läkare för Wilms tumör?

Du bör kontakta ditt barns läkare omgående om du märker en knöl eller svullnad i ditt barns mage som kvarstår i mer än några dagar. Även om de flesta magknölar hos barn inte är cancer, är det alltid värt att kolla upp.

Sök läkarvård inom en dag eller två om ditt barn har blod i urinen, särskilt om det åtföljs av andra symtom som magsmärta eller feber. Medan blod i urin kan ha många orsaker hos barn, är det något som alltid bör utvärderas av en vårdgivare.

Ring din läkare omedelbart om ditt barn har svår magsmärta, ihållande kräkningar eller verkar ovanligt dåligt. Lita på din instinkt som förälder - om något känns fel eller annorlunda med ditt barns hälsa, är det alltid okej att söka medicinsk rådgivning.

Vilka är riskfaktorerna för Wilms tumör?

Flera faktorer kan öka ett barns chanser att utveckla Wilms tumör, även om att ha dessa riskfaktorer inte betyder att ditt barn definitivt kommer att få cancer. De flesta barn med dessa faktorer utvecklar aldrig tumörer.

De starkaste riskfaktorerna är vissa genetiska tillstånd och fosterskador som påverkar normal utveckling:

• WAGR-syndrom (påverkar ögonen, könsorganen och den intellektuella utvecklingen)
• Beckwith-Wiedemann-syndrom (orsakar överväxt av kroppsdelar)
• Denys-Drash-syndrom (påverkar njurfunktionen och könsutvecklingen)
• Fosterskador på könsorganen eller urinvägarna
• Att ha en oåtgången testikel
• Familjehistoria av Wilms tumör (även om detta står för mindre än 2 % av fallen)

Några mindre vanliga riskfaktorer inkluderar vissa genetiska mutationer och att födas med njurevävnad som inte utvecklats normalt. Afroamerikanska barn har en något högre risk än andra etniska grupper, även om orsakerna till detta inte är helt förstådda.

Ålder är också en faktor, med de flesta fall som inträffar mellan 2 och 5 års ålder. Det är extremt sällsynt hos barn äldre än 10 år.

Vilka är de möjliga komplikationerna vid Wilms tumör?

När den upptäcks tidigt och behandlas på rätt sätt, återhämtar sig de flesta barn med Wilms tumör helt utan långsiktiga problem. Men som alla allvarliga medicinska tillstånd kan det finnas komplikationer relaterade till både tumören i sig och dess behandling.

Komplikationer från tumören kan inkludera:

• Att tumören växer tillräckligt stor för att trycka på närliggande organ
• Högt blodtryck från njurpåverkan
• Njurfunktions problem om båda njurarna påverkas
• Spridning till andra delar av kroppen, oftast lungorna eller levern
• Ruptur av tumören, vilket kan hända under undersökning eller operation

Behandlingsrelaterade komplikationer, även om de är hanterbara, kan inkludera effekter från kemoterapi som tillfälligt håravfall, ökad infektionsrisk eller illamående. Strålbehandling kan orsaka hudirritation eller, sällan, påverka tillväxten av behandlade områden. Operationsrisker inkluderar typiska kirurgiska komplikationer som blödning eller infektion.

Långsiktiga effekter är ovanliga men kan inkludera hörselproblem från vissa kemoterapiläkemedel eller, mycket sällan, utveckling av andra cancerformer senare i livet. Ditt medicinska team kommer att övervaka dessa möjligheter och vidta åtgärder för att minimera riskerna.

Hur diagnostiseras Wilms tumör?

Diagnosen börjar vanligtvis med att din barnläkare undersöker ditt barn och känner efter knölar eller svullnader i magen. Om något oroande hittas kommer du troligen att remitteras till en barnläkare för ytterligare undersökningar.

Diagnosprocessen innebär vanligtvis flera bildgivande undersökningar för att få en tydlig bild av vad som händer. Ett ultraljud är ofta den första undersökningen eftersom den är smärtfri och inte använder strålning. Detta kan visa om det finns en massa i njuren och hjälpa till att bestämma dess storlek och egenskaper.

Ytterligare tester inkluderar vanligtvis:

1. Datortomografi eller magnetröntgen för att få detaljerade bilder av tumören och kontrollera om den har spridit sig
2. Röntgen av bröstet eller datortomografi för att leta efter spridning till lungorna
3. Blodprov för att kontrollera njurfunktionen och den allmänna hälsan
4. Urintester för att leta efter blod eller andra avvikelser
5. Ibland ett litet vävnadsprov (biopsi) för att bekräfta diagnosen

Hela diagnosprocessen tar vanligtvis några dagar till en vecka. Medan väntan på resultat kan kännas stressigt, kom ihåg att få en korrekt diagnos är det första steget mot den mest effektiva behandlingsplanen för ditt barn.

Vad är behandlingen för Wilms tumör?

Behandlingen av Wilms tumör är mycket framgångsrik, med botningsfrekvenser som överstiger 90 % när cancern upptäcks tidigt. Behandlingsplanen beror på tumörens storlek, läge och om den har spridit sig, men innebär vanligtvis en kombination av kirurgi och kemoterapi.

De flesta barn kommer att genomgå en operation för att avlägsna den drabbade njuren (kallad nefrektomi) tillsammans med tumören. Oroa dig inte - människor kan leva helt normala liv med en frisk njure. Innan operationen kan ditt barn få kemoterapi för att krympa tumören och göra det lättare att avlägsna den säkert.

Det typiska behandlingstillvägagångssättet inkluderar:

1. Kemoterapi före operation (vanligtvis 4-6 veckor) för att krympa tumören
2. Operation för att avlägsna njuren och tumören
3. Ytterligare kemoterapi efter operationen (vanligtvis 6-24 veckor)
4. Strålbehandling i vissa fall, särskilt om cancern har spridit sig
5. Regelbundna uppföljningsbesök för att övervaka återhämtningen och se upp för återfall

För barn med tumörer i båda njurarna är tillvägagångssättet mer komplext och fokuserar på att bevara så mycket njurfunktion som möjligt. Detta kan innebära partiell borttagning av njurevävnad snarare än fullständig njurborttagning.

Behandlingen är vanligtvis klar inom 6-9 månader, och de flesta barn återgår till sina normala aktiviteter relativt snabbt efter avslutad behandling.

Hur ger man hemvård under behandlingen?

Att ta hand om ditt barn hemma under behandlingen fokuserar på att hålla dem bekväma, förhindra infektioner och upprätthålla så mycket normalitet som möjligt. Ditt medicinska team kommer att ge dig specifika riktlinjer, men det finns allmänna principer som kan hjälpa till.

Att hantera biverkningar från behandlingen är ofta den största utmaningen. Vid illamående, erbjuda små, frekventa måltider med milda livsmedel som ditt barn tycker om. Att hålla sig hydrerad är avgörande, så uppmuntra till små klunkar vatten, isbitar eller isglass under dagen.

Här är viktiga hemvårdsstrategier:

• Håll ditt barn borta från personer som är sjuka, eftersom kemoterapi kan försvaga immunförsvaret
• Tvätta händerna ofta och uppmuntra ditt barn att göra detsamma
• Övervaka feber och ring ditt medicinska team omedelbart om det uppstår
• Ge extra vila och oroa dig inte om ditt barn sover mer än vanligt
• Erbjud näringsrik mat när ditt barn känner för att äta, men tvinga inte måltider
• Håll operationsstället rent och torrt enligt kirurgens instruktioner
• Ge mediciner exakt som föreskrivet, även om ditt barn känner sig bättre

Emotionellt, upprätthåll rutiner när det är möjligt och fortsätt med aktiviteter som ditt barn tycker om, modifierade efter behov för deras energinivå. Många familjer finner att det att hålla kontakten med skolkamrater och hålla på med favoritintressen hjälper barn att känna sig mer normala under behandlingen.

Hur ska du förbereda dig för läkarbesök?

Att vara förberedd för läkarbesök kan hjälpa dig att få ut det mesta av din tid med sjukvårdsteamet och se till att alla dina frågor besvaras. Börja med att skriva ner dina frågor innan varje besök - det är lätt att glömma viktiga saker när du känner dig stressad eller överväldigad.

Ta med en komplett lista över alla mediciner ditt barn tar, inklusive receptfria läkemedel och eventuella kosttillskott. För också en enkel dagbok över symtom, biverkningar eller förändringar du har märkt sedan det senaste besöket.

Överväg att förbereda dessa saker:

• En lista över aktuella symtom och när de började
• Frågor om behandlingsförloppet och vad man kan förvänta sig härnäst
• Eventuella bekymmer om biverkningar eller ditt barns dagliga aktiviteter
• Försäkringskort och eventuella nödvändiga papper
• En betrodd familjemedlem eller vän för stöd och för att hjälpa till att komma ihåg information
• Något för att hålla ditt barn sysselsatt under väntetider
• Snacks och drycker om mötet blir långt

Tveka inte att be om förtydligande om medicinska termer är förvirrande och be om skriftliga instruktioner för komplexa vårdanvisningar. Många föräldrar tycker det är till hjälp att anteckna eller fråga om de kan spela in viktiga delar av konversationen för att granska senare.

Vad är den viktigaste slutsatsen om Wilms tumör?

Det viktigaste att komma ihåg är att Wilms tumör, även om den är allvarlig, har en utmärkt prognos när den behandlas korrekt. Över 90 % av de barn som diagnostiserats med denna cancer lever helt normala, friska liv efter behandlingen.

Tidig upptäckt gör en betydande skillnad i behandlingens framgång, så lita på din instinkt om du märker några oroande förändringar i ditt barns hälsa. Kombinationen av kirurgi och kemoterapi är mycket effektiv, och de flesta barn avslutar behandlingen inom mindre än ett år.

Även om resan framåt kan kännas överväldigande just nu, är du inte ensam. Barncancerteam är speciellt utbildade för att ta hand om både barn och familjer under denna process. Många familjer finner att det att kontakta andra föräldrar som har gått igenom liknande upplevelser ger värdefullt stöd och perspektiv.

Kom ihåg att ta hand om dig själv också - ditt barn behöver dig att vara så frisk och stark som möjligt. Ta emot hjälp från vänner och familj och tveka inte att använda de stödtjänster som finns tillgängliga genom ditt sjukhus.

Vanliga frågor om Wilms tumör

Kan mitt barn leva ett normalt liv med en njure?

Ja, absolut. Människor kan leva helt normala liv med en frisk njure. Den återstående njuren kommer gradvis att öka sin funktion för att kompensera för den borttagna. Ditt barn kommer att kunna delta i de flesta aktiviteter, inklusive sport, även om din läkare kan rekommendera att undvika kontaktsporter som kan skada den återstående njuren.

Kommer mina andra barn att utveckla Wilms tumör också?

Chanserna är mycket små. Endast cirka 1-2 % av Wilms tumörfall är ärftliga, vilket betyder att de förekommer i familjer. Men om ditt barn har vissa genetiska syndrom som är förknippade med Wilms tumör, kan din läkare rekommendera genetisk rådgivning för att bedöma risken för syskon och framtida barn.

Hur länge kommer mitt barn att behöva övervakas efter behandlingen?

De flesta barn kommer att ha regelbundna uppföljningsbesök i minst fem år efter avslutad behandling. Dessa besök börjar vanligtvis varannan månad och blir gradvis mindre frekventa. Övervakningen inkluderar fysiska undersökningar, blodprov och periodiska bildgivande undersökningar för att säkerställa att cancern inte har återkommit och att ditt barn utvecklas normalt.

Kan Wilms tumör komma tillbaka efter behandlingen?

Återfall är ovanligt men möjligt och förekommer i cirka 10-15 % av fallen. De flesta återfall sker inom de två första åren efter behandlingen, varför uppföljningsvården är så viktig. Om cancern återkommer kan den ofta fortfarande behandlas framgångsrikt, även om tillvägagångssättet kan skilja sig från den första behandlingen.

Vad ska jag berätta för mitt barn om diagnosen?

Var ärlig på ett åldersanpassat sätt. Små barn behöver enkla, konkreta förklaringar som "Du har några sjuka celler i din njure som läkarna behöver ta bort för att göra dig bättre." Äldre barn kan förstå mer detaljer om behandlingen och varför den är nödvändig. Barnsköterskor på ditt sjukhus kan hjälpa dig att hitta rätt ord och ge resurser för att hjälpa ditt barn att hantera.