Zollinger-Ellisons Syndrom

Zollinger-Ellisons syndrom är ett tillstånd där en eller flera tumörer växer i bukspottkörteln eller tunntarmen. Tumörerna, som kallas gastrinom, producerar stora mängder av hormonet gastrin. Gastrin får magsäcken att producera för mycket syra, vilket leder till magsår. Höga gastrinnivåer kan också orsaka diarré, buksmärta och andra symtom. Zollinger-Ellisons syndrom är sällsynt. Även om det kan inträffa när som helst i livet, får personer vanligtvis reda på att de har det någon gång mellan 20 och 50 års ålder. Läkemedel för att minska magsyra och läka såren är den vanliga behandlingen. Vissa personer kan också behöva operation för att avlägsna tumörer.

Symtom på Zollinger-Ellisons syndrom kan inkludera: Magsmärta. Diarré. Brännande, värkande eller obehag i övre delen av magen. Syrareflux och halsbränna. Rapningar. Illamående och kräkningar. Blödning i mag-tarmkanalen. Viktnedgång utan ansträngning. Aptitlöshet. Kontakta en sjukvårdspersonal om du har en brännande, värkande smärta i övre delen av magen som inte försvinner – särskilt om du också har illamående, kräkningar och diarré. Tala om för din vårdpersonal om du har använt receptfria läkemedel för att minska magsyra. Dessa inkluderar omeprazol (Prilosec, Zegerid), cimetidin (Tagamet HB) eller famotidin (Pepcid AC). Dessa läkemedel kan dölja dina symtom, vilket kan fördröja din diagnos.

Uppsök sjukvårdspersonal om du har en brännande, värkande smärta i övre delen av magen som inte försvinner – särskilt om du också har illamående, kräkningar och diarré. Tala om för din vårdpersonal om du har använt receptfria läkemedel för att minska magsyra. Dessa inkluderar omeprazol (Prilosec, Zegerid), cimetidin (Tagamet HB) eller famotidin (Pepcid AC). Dessa läkemedel kan dölja dina symtom, vilket kan fördröja din diagnos.

Den exakta orsaken till Zollinger-Ellisons syndrom är inte känd. Men händelseförloppet vid Zollinger-Ellisons syndrom följer vanligtvis samma sekvens. Syndromet börjar när en eller flera tumörer bildas i bukspottkörteln eller en del av tunntarmen som kallas tolvfingertarmen. Tolvfingertarmen är den del som är ansluten till magen. Ibland bildas tumörerna på andra ställen, såsom lymfkörtlarna bredvid bukspottkörteln. Bukspottkörteln sitter bakom magen. Den producerar enzymer som behövs för matsmältningen. Bukspottkörteln producerar också många hormoner, inklusive insulin. Insulin är hormonet som hjälper till att kontrollera blodsockret, även kallat glukos. Matsmältningsvätskor från bukspottkörteln, levern och gallblåsan blandas i tolvfingertarmen. Det är här det mesta av matsmältningen sker. Tumörerna som bildas vid Zollinger-Ellisons syndrom består av celler som utsöndrar stora mängder av hormonet gastrin. Av denna anledning kallas de ibland för gastrinom. Ökad gastrin får magen att producera alltför mycket syra. Överskottet av syra leder sedan till magsår och ibland till diarré. Förutom att orsaka överproduktion av syra är tumörerna ofta cancerogena. Även om tumörerna tenderar att växa långsamt kan cancern sprida sig till andra ställen – oftast till närliggande lymfkörtlar eller levern. Zollinger-Ellisons syndrom kan orsakas av ett ärftligt tillstånd som kallas multipel endokrin neoplasi, typ 1 (MEN 1). Personer med MEN 1 har också tumörer i bisköldkörtlarna. De kan också ha tumörer i hypofysen. Cirka 25 % av personer som har gastrinom har dem som en del av MEN 1. De kan också ha tumörer i bukspottkörteln och andra organ.

Om du har en förstagrads släkting, som syskon eller förälder, med MEN 1, är det mer sannolikt att du kommer att få Zollinger-Ellisons syndrom.

En sjukvårdspersonal baserar vanligtvis en diagnos på följande: Sjukhistoria. En läkare frågar vanligtvis om symtom och granskar sjukhistoriken. Blodprov. Ett blodprov undersöks för att kontrollera höga gastrinnivåer. Höga gastrinnivåer kan tyda på tumörer i bukspottkörteln eller tolvfingertarmen, men kan också orsakas av andra tillstånd. Gastrin kan till exempel vara högre om magen inte producerar syra eller om du har genomgått magsäckskirurgi. Att ta syraned-sättande mediciner kan också höja gastrinnivåerna. Du måste fasta före detta test. Du kan också behöva sluta ta syraned-sättande medicin. Eftersom gastrinnivåerna kan variera kan detta test behöva upprepas ett par gånger. Du kan också få ett sekretin-stimuleringstest. Sekretin är ett hormon som reglerar magsyra. För detta test mäter en läkare först dina gastrinnivåer. Du får sedan en injektion med sekretin. Dina gastrinnivåer kommer att mätas igen. Om du har Zollinger-Ellison kommer dina gastrinnivåer att öka dramatiskt. Ditt blod kan också testas för ett protein som kallas kromogranin A, som är högt hos de flesta med gastrinom. Övre gastrointestinal endoskopi. Detta test kräver sedering. En endoskopi innebär att ett tunt, flexibelt instrument förs ner i halsen och in i magen och tolvfingertarmen. Detta instrument kallas endoskop. Det har en lampa och en kamera i änden. Det gör det möjligt för en läkare att leta efter magsår. Under endoskopin kan vävnadsprover tas bort. Detta kallas biopsi. Vävnaden kommer att undersökas för gastrinproducerande tumörer. Endoskopi kan också ta reda på om magen producerar syra. Om magen producerar syra och gastrinnivån är hög, kan diagnosen Zollinger-Ellison fastställas. Du kommer att bli ombedd att fasta efter midnatt natten före testet. Endoskopisk ultraljud. Denna procedur använder ett endoskop utrustat med en ultraljudssond. Sonden gör det lättare att upptäcka tumörer i magen, tolvfingertarmen och bukspottkörteln. Din sjukvårdspersonal kan ta bort ett vävnadsprov genom endoskopet. Detta test kräver också fasta efter midnatt och sedering. Bildgivande tester. Bildgivningstekniker kan användas för att leta efter tumörer, såsom datortomografi (CT), magnetröntgen (MR) och Ga-DOTATATE PET-CT-skanning. Mer information Datortomografi Endoskopisk ultraljud Magnetröntgen Ultraljud Övre endoskopi Visa mer relaterad information

Behandling av Zollinger-Ellisons syndrom fokuserar på att behandla de hormonproducerande tumörerna samt de sår de orsakar. Tumörbehandling En operation för att avlägsna gastrinomen kräver en skicklig kirurg eftersom tumörerna ofta är små och svåra att hitta. Om du bara har en tumör kan en läkare eventuellt avlägsna den kirurgiskt. Men kirurgi kanske inte är ett alternativ om du har många tumörer eller tumörer som har spridit sig till levern. Å andra sidan, även om du har flera tumörer, kan din kirurg fortfarande rekommendera att avlägsna en enda stor tumör. I vissa fall rekommenderar vårdgivare andra behandlingar för att kontrollera tumörväxt, inklusive: Att avlägsna så mycket av en levertumör som möjligt, ett förfarande som kallas debulking. Att försöka förstöra tumören genom att avbryta blodtillförseln, kallat embolisering. Att använda värme för att förstöra cancerceller med ett förfarande som kallas radiofrekvensablation. Att injicera läkemedel i tumören för att lindra cancersymtom. Att använda kemoterapi för att försöka bromsa tumörväxten. Att genomgå en levertransplantation. Behandling av överskotts syra Överskottsproduktion av syra kan nästan alltid kontrolleras. Läkemedel som kallas protonpumpshämmare är förstahandsbehandling. Dessa är effektiva läkemedel för att kontrollera syraproduktionen vid Zollinger-Ellisons syndrom. Protonpumpshämmare är kraftfulla syrereduktionsläkemedel. De fungerar genom att blockera effekten av de små "pumparna" i syrasekreterande celler. Vanligt förskrivna läkemedel inkluderar lansoprazol (Prevacid), omeprazol (Prilosec, Zegerid), pantoprazol (Protonix), rabeprazol (Aciphex) och esomeprazol (Nexium). Tala med din vårdgivare om riskerna med att ta dessa läkemedel långsiktigt. Oktreotid (Sandostatin), ett läkemedel som liknar hormonet somatostatin, kan motverka effekterna av gastrin och vara till hjälp för vissa personer. Mer information Kemoterapi Levertransplantation Radiofrekvensablation för cancer Boka en tid