Pemphigus ni nini? Dalili, Sababu, na Matibabu

Pemphigus ni ugonjwa nadra wa kinga mwilini ambapo mfumo wako wa kinga mwilini huwashambulia kwa makosa ngozi yenye afya na utando wa mucous. Shambulio hili husababisha malengelenge na vidonda vyenye uchungu kuunda kwenye ngozi yako na ndani ya mdomo wako, koo, au maeneo mengine ambapo utando wa mucous hupatikana.

Ingawa pemphigus inaonekana ya kutisha, kuelewa ni nini na jinsi inavyofanya kazi kunaweza kukusaidia kujisikia uko tayari zaidi. Mfumo wako wa kinga mwilini, ambao kwa kawaida hukulinda kutokana na maambukizo, huchanganyikiwa na huanza kulenga protini zinazoshikilia seli za ngozi yako pamoja. Wakati miunganisho hii inapolegezwa, malengelenge yaliyojaa maji hutokea ambayo yanaweza kuwa laini na kuvunjika kwa urahisi.

Dalili za pemphigus ni zipi?

Dalili inayoonekana zaidi ya pemphigus ni ukuaji wa malengelenge laini, yaliyojaa maji ambayo huonekana kwenye ngozi yenye afya. Malengelenge haya ni dhaifu sana na huwa yanavunjika kwa urahisi, na kuacha maeneo mabaya, yenye uchungu ambayo yanaweza kuchukua muda kupona.

Wacha tuangalie dalili ambazo unaweza kupata, tukikumbuka kuwa uzoefu wa kila mtu unaweza kuwa tofauti:

• Malengelenge yenye uchungu ambayo huanza kwenye mdomo wako, koo, au kwenye ngozi yako ya kichwa kabla ya kuenea kwenye maeneo mengine
• Ngozi dhaifu ambayo inaonekana kutengana au kukauka unapoweka shinikizo laini
• Vidonda vibaya, vinavyotoa maji ambapo malengelenge yamepasuka
• Ugumu wa kula au kumeza unapokuwa na malengelenge kinywani au koo
• Maeneo yaliyokaushwa kwenye ngozi yako ambapo vidonda vinajaribu kupona
• Hisia ya kuungua au kuuma katika maeneo yaliyoathiriwa

Katika hali nadra, watu wengine hupata malengelenge machoni, puani, au kwenye sehemu za siri. Mfumo na ukali wake unaweza kutofautiana sana kutoka kwa mtu hadi mtu. Kinachohitaji zaidi ni kutambua kwamba dalili hizi zinahitaji uangalizi wa matibabu, hasa ikiwa zinaendelea au zinazidi kuwa mbaya kwa muda.

Aina za pemphigus ni zipi?

Pemphigus huja katika aina kadhaa tofauti, kila moja huathiri mwili wako kwa njia tofauti kidogo. Aina kuu hutofautishwa na mahali malengelenge huunda na jinsi yanavyoingia ndani ya tabaka za ngozi yako.

Pemphigus vulgaris ndiyo aina ya kawaida utakayokutana nayo. Kwa kawaida huanza na malengelenge yenye uchungu ndani ya mdomo wako kabla ya kuenea kwenye ngozi yako. Malengelenge haya huunda ndani ya tabaka za ngozi yako, na kuyafanya kuwa dhaifu sana na polepole kupona.

Pemphigus foliaceus huathiri tabaka za juu za ngozi yako na mara chache huhusisha mdomo wako au utando wa mucous. Malengelenge huwa ya juu zaidi na mara nyingi huonekana kama madoa yenye ukoko, yenye mizani badala ya vidonda vya kina vinavyoonekana katika pemphigus vulgaris.

Aina zisizo za kawaida ni pamoja na pemphigus vegetans, ambapo ukuaji mnene, wenye vidonda hutokea kwenye ngozi, na pemphigus ya paraneoplastic, ambayo inaweza kutokea pamoja na saratani fulani. Pemphigus inayosababishwa na dawa inaweza kutokea kama athari ya dawa maalum, ingawa hii huisha wakati dawa inayosababisha inapoacha kutumika.

Pemphigus husababishwa na nini?

Pemphigus hutokea wakati mfumo wako wa kinga mwilini hutoa kingamwili ambazo kwa makosa hulenga protini zinazoitwa desmogleins. Protini hizi hufanya kama gundi ya molekuli, zikishikilia seli za ngozi yako pamoja ili kuunda kizuizi cha kinga.

Sababu halisi ya kwa nini mfumo wako wa kinga mwilini hufanya kosa hili haieleweki kikamilifu bado. Watafiti wanaamini kuwa inahusisha mchanganyiko wa mambo ya maumbile ambayo yanakufanya uweze kupata ugonjwa huo na vichocheo vya mazingira ambavyo vinaweza kusababisha ugonjwa huo.

Mambo kadhaa yanaweza kusababisha pemphigus kwa watu walio na maumbile:

• Dawa fulani, ikiwa ni pamoja na vizuizi vya ACE, viuatilifu kama vile penicillin, na dawa zingine za maumivu
• Maambukizo ya virusi ambayo yanaweza kuchanganya mfumo wako wa kinga mwilini
• Mkazo mkubwa wa kihisia au kimwili
• Kufichuliwa na kemikali au sumu fulani
• Magonjwa mengine ya kinga mwilini ambayo yanaweza kuongeza hatari yako

Katika hali nadra, pemphigus inaweza kutokea pamoja na uvimbe, hasa aina fulani za lymphoma. Aina hii, inayoitwa pemphigus ya paraneoplastic, mara nyingi hupungua wakati saratani inayosababisha inatibiwa kwa mafanikio.

Wakati wa kumwona daktari kwa pemphigus?

Unapaswa kumwona daktari mara moja ikiwa unapata malengelenge au vidonda ambavyo haviponi ndani ya siku chache, hasa ikiwa vinaonekana kinywani mwako au vinaenea katika maeneo mengi ya mwili wako. Utambuzi wa mapema na matibabu yanaweza kusaidia kuzuia matatizo na kupunguza usumbufu.

Tafuta matibabu ya haraka ikiwa unapata ugumu wa kumeza, matatizo ya kupumua, au dalili za maambukizo yaliyoenea kama vile homa, baridi, au uwekundu unaoenea haraka karibu na vidonda vyako. Dalili hizi zinaweza kuonyesha kuwa ugonjwa huo unaathiri kazi muhimu au kwamba maambukizo ya sekondari yametokea.

Usisubiri ikiwa unaona ngozi yako inaanza kutengana au kukauka kwa shinikizo laini, kwani hii inaweza kuwa ishara ya pemphigus kali ambayo inahitaji matibabu ya haraka. Daktari wako anaweza kufanya vipimo maalum ili kuthibitisha utambuzi na kuanza matibabu sahihi ili kusaidia dalili zako kuboresha.

Sababu za hatari za pemphigus ni zipi?

Mambo fulani yanaweza kuongeza uwezekano wako wa kupata pemphigus, ingawa kuwa na mambo haya ya hatari haimaanishi kuwa utapata ugonjwa huo. Kuelewa kunaweza kukusaidia kubaki makini na dalili zinazowezekana.

Hapa kuna mambo makuu ambayo utafiti umetambua:

• Umri kati ya miaka 40 na 60, ingawa inaweza kutokea katika umri wowote
• Asili ya Kiyahudi au ya Mediterania, hasa urithi wa Kiyahudi wa Ashkenazi
• Historia ya familia ya magonjwa ya kinga mwilini
• Kutumia dawa fulani zinazojulikana kusababisha pemphigus
• Kuwa na magonjwa mengine ya kinga mwilini kama vile ugonjwa wa baridi au lupus
• Kufichuliwa na sumu au kemikali maalum za mazingira

Katika hali nadra sana, mambo ya maumbile hucheza jukumu la moja kwa moja zaidi, na aina fulani za jeni la HLA huwafanya watu wengine kuwa hatarini zaidi. Hata hivyo, hata kwa tabia ya maumbile, watu wengi hawawahi kupata pemphigus, na kuonyesha kuwa vichocheo vya mazingira vinahitajika ili kusababisha ugonjwa huo.

Matatizo yanayowezekana ya pemphigus ni yapi?

Ingawa pemphigus inaweza kudhibitiwa kwa matibabu sahihi, matatizo kadhaa yanaweza kutokea ikiwa ugonjwa huo haudhibitiwi vizuri. Hofu ya kawaida ni maambukizo ya bakteria ya sekondari katika vidonda wazi ambapo malengelenge yamepasuka.

Wacha tuangalie matatizo unayopaswa kujua:

• Maambukizo ya ngozi ambayo yanaweza kuenea ikiwa bakteria huingia kupitia malengelenge yaliyovunjika
• Vidonda katika maeneo ambapo vidonda vya kina vimepona
• Upungufu wa maji mwilini kutokana na upotezaji wa maji kupitia uharibifu mkubwa wa ngozi
• Matatizo ya lishe ikiwa vidonda vya mdomo hufanya kula kuwa gumu
• Usawa wa elektroliti kutokana na upotezaji wa maji na madini
• Changamoto za kijamii na kihisia kutokana na mabadiliko ya ngozi yanayoonekana

Katika hali nadra, kali, pemphigus iliyoenea inaweza kusababisha matatizo hatari kwa maisha sawa na kuchomwa moto kali, ikiwa ni pamoja na maambukizo makubwa au kushindwa kwa viungo. Zaidi ya hayo, baadhi ya dawa zinazotumiwa kutibu pemphigus zinaweza kuwa na madhara yao wenyewe, ambayo daktari wako atafuatilia kwa makini wakati wa matibabu.

Pemphigus hugunduliwaje?

Kugundua pemphigus kunahitaji vipimo maalum kwa sababu ugonjwa huo unaweza kuonekana kama magonjwa mengine ya ngozi yenye malengelenge. Daktari wako ataanza kwa uchunguzi kamili wa ngozi yako na kuuliza maswali ya kina kuhusu wakati na jinsi dalili zako zilivyoanza.

Mtihani muhimu zaidi wa utambuzi ni biopsy ya ngozi, ambapo daktari wako huondoa sampuli ndogo ya ngozi iliyoathiriwa kwa uchambuzi wa maabara. Aina mbili za biopsies hufanywa kwa kawaida: moja kwa ajili ya uchunguzi wa kawaida chini ya darubini na nyingine kwa ajili ya mtihani wa moja kwa moja wa immunofluorescence.

Mtihani wa moja kwa moja wa immunofluorescence huangalia kingamwili maalum zinazosababisha pemphigus. Mtihani huu unaweza kuonyesha mfumo wa tabia ya amana ya kingamwili kati ya seli za ngozi, ambayo husaidia kuthibitisha utambuzi na kutofautisha pemphigus na hali nyingine.

Daktari wako anaweza pia kuagiza vipimo vya damu ili kupima viwango vya kingamwili za pemphigus katika mzunguko wako. Vipimo hivi, vinavyoitwa vipimo vya moja kwa moja vya immunofluorescence au vipimo vya ELISA, vinaweza kusaidia kufuatilia jinsi ugonjwa wako ulivyo hai na jinsi matibabu yanavyofanya kazi.

Matibabu ya pemphigus ni nini?

Matibabu ya pemphigus yanazingatia kukandamiza mfumo wako wa kinga mwilini ili kuzuia malengelenge mapya kuunda na kusaidia vidonda vilivyopo kupona. Dawa kuu zinazotumiwa ni corticosteroids na dawa zingine za kukandamiza kinga ambazo zinaweza kudhibiti ugonjwa huo kwa ufanisi.

Watu wengi huanza matibabu na corticosteroids za mdomo kama vile prednisone, ambayo inaweza kupunguza haraka uvimbe na kuzuia malezi ya malengelenge mapya. Ingawa ni bora, dawa hizi zinahitaji kufuatiliwa kwa makini kutokana na madhara yanayowezekana kwa matumizi ya muda mrefu.

Mpango wako wa matibabu unaweza kujumuisha njia kadhaa zinazofanya kazi pamoja:

• Corticosteroids za mdomo kudhibiti haraka ugonjwa unaofanya kazi
• Dawa za kukandamiza kinga kama vile methotrexate au azathioprine kupunguza utegemezi wa steroid
• Matibabu ya topical kusaidia kuponya vidonda vilivyopo na kuzuia maambukizo
• Viua vijidudu ikiwa maambukizo ya bakteria ya sekondari yanaendelea
• Rituximab kwa hali kali ambazo hazijibu matibabu ya kawaida
• Plasmapheresis kuondoa kingamwili hatari kutoka kwa damu yako katika hali za dharura

Katika hali kali au zisizo na majibu kwa matibabu, dawa mpya za kibaolojia au tiba ya immunoglobulin ya ndani inaweza kuzingatiwa. Daktari wako atafanya kazi na wewe kupata mchanganyiko sahihi wa matibabu ambayo hudhibiti dalili zako huku ukipunguza madhara.

Jinsi ya kudhibiti pemphigus nyumbani?

Kujihudumia nyumbani kunacheza jukumu muhimu katika kudhibiti pemphigus pamoja na matibabu yako ya kimatibabu. Utunzaji wa ngozi laini na kulinda ngozi yako dhaifu kutokana na uharibifu zaidi kunaweza kusaidia kuzuia matatizo na kuboresha faraja yako.

Weka ngozi yako safi na kavu, lakini epuka sabuni kali au kusugua ambayo inaweza kuharibu maeneo dhaifu. Tumia maji ya joto kwa kuoga na piga ngozi yako kavu kwa upole badala ya kusugua kwa taulo.

Hapa kuna hatua za vitendo unazoweza kuchukua kila siku:

• Tumia dawa za topical zilizoagizwa kama ilivyoelekezwa
• Tumia unyevunyevu laini, usio na harufu nzuri ili kuweka ngozi isiyoathiriwa na afya
• Vaalia nguo laini, zisizoshika ili kuepuka msuguano kwenye ngozi yako
• Kula vyakula laini, visivyo na viungo ikiwa una vidonda vya mdomo
• Kaa unyevu, hasa ikiwa una ushiriki mkubwa wa ngozi
• Epuka shughuli ambazo zinaweza kusababisha majeraha au majeraha ya ngozi

Angalia ishara za maambukizo kama vile kuongezeka kwa uwekundu, joto, usaha, au uwekundu unaoenea karibu na vidonda vyako. Wasiliana na mtoa huduma yako wa afya mara moja ikiwa unaona mabadiliko haya, kwani matibabu ya haraka ya maambukizo ni muhimu kwa watu wenye pemphigus.

Unapaswa kujiandaaje kwa miadi yako ya daktari?

Kujiandaa kwa miadi yako kunaweza kusaidia kuhakikisha unapata huduma bora zaidi iwezekanavyo. Leta orodha ya dawa zote unazotumia kwa sasa, ikiwa ni pamoja na dawa za kukabiliana na magonjwa na virutubisho, kwani baadhi zinaweza kusababisha au kuzidisha pemphigus.

Andika wakati dalili zako zilipoanza na jinsi zimebadilika kwa muda. Kumbuka vichocheo vyovyote vinavyowezekana unavyoweza kukumbuka, kama vile dawa mpya, maambukizo, au matukio ya kusumbua yaliyotokea kabla ya dalili zako kuanza.

Piga picha wazi za maeneo yaliyoathiriwa ikiwa inawezekana, hasa ikiwa dalili zako huja na kuondoka. Uthibitisho huu wa kuona unaweza kumsaidia daktari wako kuelewa mfumo na ukali wa ugonjwa wako hata wakati dalili hazifanyi kazi wakati wa ziara yako.

Andaa maswali kuhusu ugonjwa wako, chaguo za matibabu, na unachotarajia kuendelea. Usisite kuuliza kuhusu madhara ya matibabu yaliyopendekezwa na jinsi watakavyofuatilia maendeleo yako kwa muda.

Muhimu kuhusu pemphigus ni nini?

Pemphigus ni ugonjwa mbaya lakini unaotibika wa kinga mwilini ambao unahitaji huduma ya matibabu inayoendelea na uvumilivu unapo wewe na timu yako ya huduma ya afya mnapata njia sahihi ya matibabu. Kwa matibabu sahihi, watu wengi wanaweza kufikia udhibiti mzuri wa dalili zao na kudumisha ubora mzuri wa maisha.

Ufunguo wa usimamizi mzuri ni utambuzi wa mapema, matibabu thabiti, na kufanya kazi kwa karibu na watoa huduma za afya wanaouelewa ugonjwa huu mgumu. Ingawa pemphigus inaweza kuonekana kuwa ya kuogopesha mwanzoni, kumbuka kuwa matibabu bora yanapatikana na watu wengi wanaishi maisha kamili, yenye shughuli nyingi huku wakidhibiti ugonjwa huu.

Endelea kuwasiliana na timu yako ya huduma ya afya, fuata mpango wako wa matibabu kwa uangalifu, na usisite kuwasiliana unapokuwa na maswali au wasiwasi. Kwa muda na utunzaji sahihi, unaweza kujifunza kudhibiti pemphigus kwa ufanisi na kuzingatia mambo ambayo ni muhimu kwako.

Maswali yanayoulizwa mara kwa mara kuhusu pemphigus

Swali la 1: Je, pemphigus ni la kuambukiza?

Hapana, pemphigus si la kuambukiza kabisa. Huwezi kulipata kutoka kwa mtu mwingine au kueneza kwa watu wengine kwa kugusana. Ni ugonjwa wa kinga mwilini unaotokea wakati mfumo wako wa kinga mwilini huwashambulia kwa makosa ngozi yako, sio maambukizo yanayosababishwa na bakteria, virusi, au vijidudu vingine.

Swali la 2: Je, pemphigus inaweza kuponywa kabisa?

Kwa sasa, hakuna tiba ya pemphigus, lakini ugonjwa huo unaweza kudhibitiwa kwa ufanisi sana kwa matibabu sahihi. Watu wengi hupata kupona kwa muda mrefu ambapo hawana dalili zozote kwa miezi au miaka. Watu wengine wanaweza kupunguza au kuacha dawa zao hatimaye huku wakidumisha udhibiti mzuri, ingawa hii inahitaji usimamizi wa karibu wa matibabu.

Swali la 3: Je, nitahitaji kutumia dawa kwa maisha yangu yote?

Si lazima. Wakati watu wengine wanahitaji dawa za muda mrefu ili kudhibiti pemphigus yao, wengine wanaweza kupunguza matibabu yao hatua kwa hatua kwa muda na hatimaye kuacha dawa huku wakibaki katika kupona. Mahitaji yako ya matibabu ya kibinafsi yategemea jinsi mwili wako unavyoitikia tiba na jinsi ugonjwa wako unavyokuwa thabiti.

Swali la 4: Je, mabadiliko ya lishe yanaweza kusaidia na pemphigus?

Ingawa hakuna lishe maalum ya pemphigus ambayo inaweza kutibu ugonjwa huo, kula vizuri kunaweza kusaidia afya yako na uponyaji kwa ujumla. Ikiwa una vidonda vya mdomo, kuepuka vyakula vyenye viungo, vyenye asidi, au vikali kunaweza kupunguza usumbufu. Watu wengine wanapata kuwa vyakula fulani vinaonekana kusababisha kuongezeka kwa dalili, ingawa hii hutofautiana sana kutoka kwa mtu hadi mtu.

Swali la 5: Je, ni salama kupata mimba ikiwa nina pemphigus?

Wanawake wengi wenye pemphigus wanaweza kupata mimba zenye mafanikio, lakini inahitaji mipango na ufuatiliaji makini na daktari wako wa ngozi na daktari wa uzazi. Dawa zingine za pemphigus zinahitaji kurekebishwa au kubadilishwa wakati wa ujauzito, na hali yako inaweza kubadilika wakati wa na baada ya ujauzito. Kushauriana mapema na timu yako ya huduma ya afya ni muhimu kwa mipango.