Created at:1/13/2025
உறைதல் காரணி IX (மறுசேர்க்கை, கிளைகோபெகிலேட்டட்) என்பது ஹீமோபிலியா B நோயால் பாதிக்கப்பட்டிருக்கும்போது உங்கள் இரத்தம் சரியாக உறைவதற்கு உதவும் வகையில் வடிவமைக்கப்பட்ட ஒரு சிறப்பு மருந்தாகும். இயற்கையான உறைதல் புரதத்தின் இந்த ஆய்வகத்தில் தயாரிக்கப்பட்ட பதிப்பு, இரத்தப்போக்கை திறம்பட நிறுத்த உங்கள் உடலின் திறனை மீட்டெடுக்க முடியும். மருந்து ஒரு IV மூலம் கொடுக்கப்படுகிறது மற்றும் இரத்த உறைவுகளை உருவாக்க உங்கள் உடலுக்குத் தேவையான காணாமல் போன அல்லது குறைபாடுள்ள காரணி IX புரதத்தை மாற்றுவதன் மூலம் செயல்படுகிறது.
இந்த மருந்து காரணி IX இன் மனிதனால் உருவாக்கப்பட்ட பதிப்பாகும், இது உங்கள் இரத்தம் சாதாரணமாக உறைவதற்குத் தேவையான ஒரு முக்கியமான புரதமாகும். உங்களுக்கு ஹீமோபிலியா B இருக்கும்போது, உங்கள் உடல் போதுமான அளவு இந்த புரதத்தை உருவாக்காது அல்லது சரியாக வேலை செய்யாத ஒரு பதிப்பை உருவாக்குகிறது.
உட்செலுத்தலின் போது, நீங்கள் அதிகம் எதையும் உணரకపోகலாம், இது முற்றிலும் இயல்பானது. சிலருக்கு மருந்து இரத்த ஓட்டத்தில் நுழையும்போது லேசான குளிர்ச்சி உணர்வு ஏற்படுகிறது. சிகிச்சைக்குப் பிறகு, பலர் தங்கள் இரத்தம் மிகவும் திறம்பட உறைவதை அறிந்து ஆறுதல் அடைகிறார்கள், குறிப்பாக இரத்தக்கசிவு ஏற்பட்டிருந்தால்.
பக்க விளைவுகள் ஏற்பட்டால், அவை பொதுவாக லேசானதாக இருக்கும், மேலும் தலைவலி, தலைச்சுற்றல் அல்லது லேசான குமட்டல் ஆகியவை அடங்கும். இந்த உணர்வுகள் பொதுவாக உட்செலுத்துதல் முடிந்தவுடன் விரைவாக மறைந்துவிடும். நீங்கள் வசதியாக இருப்பதை உறுதிசெய்ய, உங்கள் சுகாதாரப் பராமரிப்புக் குழு சிகிச்சை காலத்தில் மற்றும் அதற்குப் பிறகும் உங்களை கண்காணிக்கும்.
இந்த மருந்து உங்களுக்குத் தேவைப்படலாம் என்பதற்கான முதன்மைக் காரணம் ஹீமோபிலியா பி ஆகும், இது ஒரு மரபணு இரத்தப்போக்கு கோளாறு ஆகும், இது உங்கள் இரத்தம் உறைவதை பாதிக்கிறது. உங்கள் உடல் சாதாரண காரணி IX புரதத்தை உருவாக்க விடாமல் தடுக்கும் மாற்றப்பட்ட மரபணுக்களை நீங்கள் பெறும்போது இந்த நிலை ஏற்படுகிறது. போதுமான வேலை செய்யும் காரணி IX இல்லாமல், உங்கள் இரத்தம் திறம்பட உறைவுகளை உருவாக்க முடியாது, இதன் விளைவாக நீண்ட நேரம் இரத்தம் கசியும்.
ஹீமோபிலியா பி குடும்பங்கள் வழியாக, பொதுவாக தாய்மார்களிடமிருந்து அவர்களின் குழந்தைகளுக்கு பரவுகிறது. இந்த நிலை எக்ஸ் குரோமோசோமை பாதிக்கிறது, அதாவது இது பொதுவாக ஆண்களை பாதிக்கிறது, இருப்பினும் பெண்கள் கேரியர்களாக இருக்கலாம் அல்லது அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், அவர்களுக்கும் இந்த நிலை இருக்கலாம். நீங்கள் இந்த நிலையுடன் பிறக்கிறீர்கள், இருப்பினும் இரத்தப்போக்கு அறிகுறிகள் குழந்தைப் பருவத்தின் பிற்பகுதியில் அல்லது வயது வந்த பிறகும் தோன்றாமல் போகலாம்.
சில நேரங்களில், பெறப்பட்ட இரத்தப்போக்கு கோளாறுகள் காரணமாக மக்கள் காரணி IX மாற்று சிகிச்சையின் தேவையை உருவாக்குகிறார்கள். இவை சில மருந்துகள், ஆட்டோ இம்யூன் நிலைமைகள் அல்லது உங்கள் உடலில் இயற்கையாகவே உறைதல் காரணிகளை உருவாக்கும் திறனை பாதிக்கும் கல்லீரல் நோய் ஆகியவற்றின் விளைவாக இருக்கலாம். இரத்தப் பரிசோதனைகள் மற்றும் மருத்துவ வரலாற்றின் மூலம் உங்கள் மருத்துவர் அடிப்படைக் காரணத்தை தீர்மானிப்பார்.
காரணி IX குறைபாடு முதன்மையாக ஹீமோபிலியா B இன் அடையாளமாகும், இது கிறிஸ்மஸ் நோய் என்றும் அழைக்கப்படுகிறது. இந்த மரபணு நிலை உங்கள் உடல் மிகக் குறைந்த அல்லது செயல்பாட்டு காரணி IX புரதத்தை உற்பத்தி செய்கிறது என்று பொருள். உங்கள் ஹீமோபிலியாவின் தீவிரம் உங்கள் உடல் எவ்வளவு காரணி IX செயல்பாட்டைப் பேணுகிறது என்பதைப் பொறுத்தது.
கடுமையான ஹீமோபிலியா B, இயல்பான காரணி IX செயல்பாட்டில் 1% க்கும் குறைவாக இருக்கும்போது ஏற்படுகிறது. கடுமையான வடிவங்களைக் கொண்டவர்கள் பெரும்பாலும் மூட்டுகள், தசைகள் மற்றும் உள் உறுப்புகளில் தன்னிச்சையான இரத்தப்போக்கு அனுபவிக்கிறார்கள். மிதமான ஹீமோபிலியா B இயல்பான செயல்பாட்டில் 1-5% உள்ளடக்கியது, பொதுவாக சிறிய காயங்கள் அல்லது மருத்துவ நடைமுறைகளுக்குப் பிறகு இரத்தப்போக்கு ஏற்படுகிறது.
லேசான ஹீமோபிலியா B என்றால், உங்களுக்கு இயல்பான காரணி IX செயல்பாட்டில் 5-40% உள்ளது என்று அர்த்தம். அறுவை சிகிச்சை, பல் மருத்துவம் அல்லது குறிப்பிடத்தக்க அதிர்ச்சி ஆகியவற்றின் போது அதிகப்படியான இரத்தப்போக்கு ஏற்படும் வரை உங்களுக்கு இந்த நிலை இருப்பதாக நீங்கள் உணர மாட்டீர்கள். லேசான ஹீமோபிலியா B உள்ள சிலர் சரியான நோயறிதல் இல்லாமல் பல ஆண்டுகள் செல்கிறார்கள்.
அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், காரணி IX குறைபாடு பிற்காலத்தில் உங்கள் நோயெதிர்ப்பு அமைப்பு உங்கள் சொந்த உறைதல் காரணிகளைத் தவறாகத் தாக்கும் ஆட்டோ இம்யூன் நிலைமைகள் காரணமாக உருவாகலாம். கடுமையான கல்லீரல் நோய் காரணி IX உற்பத்தியைக் குறைக்கலாம், ஏனெனில் உங்கள் கல்லீரல் உங்கள் உறைதல் புரதங்களில் பெரும்பாலானவற்றை உருவாக்குகிறது.
துரதிர்ஷ்டவசமாக, ஹீமோபிலியா B யிலிருந்து வரும் மரபணு காரணி IX குறைபாடு ஒரு வாழ்நாள் நிலை, அது தானாகவே தீர்க்காது. இது மாற்றியமைக்கப்பட்ட மரபணுக்களால் ஏற்படுகிறது என்பதால், உங்கள் உடல் உங்கள் வாழ்நாள் முழுவதும் இயல்பான காரணி IX புரதத்தை உற்பத்தி செய்வதில் சிரமத்தை ஏற்படுத்தும். இருப்பினும், சரியான சிகிச்சை மற்றும் நிர்வாகத்துடன் நீங்கள் முழுமையான, சுறுசுறுப்பான வாழ்க்கையை வாழ முடியாது என்று அர்த்தமல்ல.
ஊக்கமளிக்கும் செய்தி என்னவென்றால், காரணி IX மாற்று சிகிச்சை உங்கள் நிலையை திறம்பட நிர்வகிக்க முடியும். வழக்கமான சிகிச்சை இரத்தப்போக்கு அத்தியாயங்களைத் தடுக்க உதவுகிறது மற்றும் பெரும்பாலான சாதாரண நடவடிக்கைகளில் பங்கேற்க உங்களை அனுமதிக்கிறது. ஹீமோபிலியா B உள்ள பலர் பொருத்தமான மருத்துவ கவனிப்புடன் முற்றிலும் சாதாரண வாழ்க்கையை நடத்துகிறார்கள்.
உங்கள் காரணி IX குறைபாடு கல்லீரல் நோய் அல்லது ஆட்டோ இம்யூன் கோளாறுகள் போன்ற பிற நிலைமைகளால் ஏற்பட்டால், அடிப்படை நிலைக்கு சிகிச்சை அளிப்பது உங்கள் காரணி IX அளவை மேம்படுத்தக்கூடும். தேவைக்கேற்ப காரணி IX மாற்று சிகிச்சையை வழங்குவதோடு, இந்த மூல காரணங்களை நிவர்த்தி செய்ய உங்கள் மருத்துவர் உங்களுடன் இணைந்து செயல்படுவார்.
வீட்டு வைத்தியம் மூலம் காரணி IX குறைபாட்டிற்கு சிகிச்சை அளிக்க முடியாவிட்டாலும், முறையான மருத்துவப் பயிற்சியின் மூலம் உங்கள் நிலையை வீட்டில் திறம்பட நிர்வகிக்க கற்றுக்கொள்ளலாம். ஹீமோபிலியா B உள்ள பலர், வீட்டில் தாங்களாகவே காரணி IX ஊசி போடுவதைக் கற்றுக்கொள்கிறார்கள், இது தேவைப்படும்போது அதிக நெகிழ்வுத்தன்மையையும், விரைவான சிகிச்சையையும் வழங்குகிறது.
மருந்துகளை எவ்வாறு பாதுகாப்பாகத் தயாரிப்பது மற்றும் நிர்வகிப்பது என்பதை உங்கள் சுகாதாரக் குழு உங்களுக்கு அல்லது உங்கள் குடும்ப உறுப்பினர்களுக்குக் கற்பிக்கும். இந்த செயல்முறையில் மருந்துகளை முறையாக சேமிப்பது, கலவை மற்றும் ஊசி போடுவதற்கு சுத்தமான நுட்பம் பயன்படுத்துவது, மற்றும் சிகிச்சை எப்போது தேவை என்பதை அறிந்துகொள்வது ஆகியவை அடங்கும். சிறிய இரத்தப்போக்கு நிகழ்வுகளை விரைவாக நிர்வகிப்பதற்கு வீட்டு சிகிச்சை மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கும்.
பாதுகாப்பான வீட்டுச் சூழலை உருவாக்குவதும் சமமாக முக்கியமானது. அதாவது செயல்பாடுகளின் போது பாதுகாப்பு பேடிங்கை பயன்படுத்துதல், வீழ்ச்சியைத் தடுக்க தெளிவான பாதைகளை பராமரித்தல் மற்றும் அவசர தொடர்புத் தகவலை எளிதில் அணுகக்கூடியதாக வைத்திருத்தல். உங்கள் இரத்தப்போக்கு முறைகள் மற்றும் வாழ்க்கை முறை ஆகியவற்றின் அடிப்படையில் உங்கள் மருத்துவர் குறிப்பிட்ட மாற்றங்களை பரிந்துரைக்கலாம்.
உங்கள் இரத்தப்போக்கு நிகழ்வுகள், காரணி IX உட்செலுத்துதல் மற்றும் ஏதேனும் பக்க விளைவுகள் பற்றிய விரிவான பதிவுகளை வைத்திருப்பது உங்கள் சுகாதாரக் குழு உங்கள் சிகிச்சை திட்டத்தை மேம்படுத்த உதவுகிறது. பலர் ஹீமோபிலியா நிர்வாகத்தைக் கண்காணிப்பதற்காக வடிவமைக்கப்பட்ட சிறப்பு பயன்பாடுகள் அல்லது பத்திரிகைகளைப் பயன்படுத்துகின்றனர்.
ஹீமோபிலியா B க்கான முதன்மை மருத்துவ சிகிச்சை காரணி IX மாற்று சிகிச்சையாகும். உங்கள் காரணி IX அளவுகள், இரத்தப்போக்கு வரலாறு மற்றும் வாழ்க்கை முறை தேவைகளின் அடிப்படையில் உங்கள் மருத்துவர் சரியான வகை மற்றும் அளவைத் தீர்மானிப்பார். இரத்தப்போக்கு ஏற்படும்போது தேவைக்கேற்ப சிகிச்சை அளிக்கப்படலாம் அல்லது இரத்தப்போக்கு நிகழ்வுகளைத் தடுக்க முன்னெச்சரிக்கையாகவும் சிகிச்சை அளிக்கப்படலாம்.
தேவைக்கேற்ப சிகிச்சை என்றால், இரத்தக்கசிவு ஏற்பட்டால் அல்லது இரத்தக்கசிவை ஏற்படுத்தக்கூடிய செயல்களுக்கு முன், காரணி IX உங்களுக்கு வழங்கப்படும். லேசான ஹீமோபிலியா B உள்ளவர்களுக்கும் அல்லது அரிதாக இரத்தக்கசிவு ஏற்படுபவர்களுக்கும் இந்த அணுகுமுறை நன்றாக வேலை செய்கிறது. உங்கள் மருத்துவர் உங்கள் உடல் எடை மற்றும் இரத்தக்கசிவின் தீவிரத்தின் அடிப்படையில் அளவைக் கணக்கிடுவார்.
தடுப்பு சிகிச்சை என்பது உங்கள் இரத்த ஓட்டத்தில் பாதுகாப்பு அளவை பராமரிக்க வழக்கமான காரணி IX உட்செலுத்துதல்களை உள்ளடக்கியது. கடுமையான ஹீமோபிலியா B உள்ளவர்களுக்கும் அல்லது அடிக்கடி மூட்டு இரத்தக்கசிவு ஏற்படுபவர்களுக்கும் இந்த அணுகுமுறை பெரும்பாலும் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. கிளைகோபெகிலேட்டட் காரணி IX வடிவம் குறைந்த அதிர்வெண் கொண்ட அளவை அனுமதிக்கிறது, சில நேரங்களில் சிகிச்சைகளுக்கு இடையிலான இடைவெளியை நீட்டிக்கிறது.
உங்கள் சிகிச்சைத் திட்டத்தில் கூடுதல் ஆதரவு சிகிச்சைகளும் அடங்கும். மூட்டு ஆரோக்கியத்தை பராமரிக்க பிசியோதெரபி, வலி அல்லது வீக்கத்தை நிர்வகிக்க மருந்துகள் மற்றும் உகந்த காரணி IX அளவை உறுதிப்படுத்த இரத்த பரிசோதனைகள் மூலம் வழக்கமான கண்காணிப்பு ஆகியவை இதில் அடங்கும்.
நீங்கள் சமீபத்தில் காரணி IX சிகிச்சையைப் பெற்றிருந்தாலும், கடுமையான இரத்தக்கசிவு அறிகுறிகள் ஏதேனும் ஏற்பட்டால் உடனடியாக உங்கள் சுகாதார வழங்குநரைத் தொடர்பு கொள்ள வேண்டும். இதில் கடுமையான தலைவலி, பார்வை மாற்றங்கள், தொடர்ச்சியான அடிவயிற்று வலி அல்லது உங்கள் வழக்கமான சிகிச்சை நெறிமுறைக்கு பதிலளிக்காத எந்த இரத்தப்போக்கும் அடங்கும்.
உங்கள் நிலையை கண்காணிக்கவும், தேவைக்கேற்ப உங்கள் சிகிச்சை திட்டத்தை சரிசெய்யவும் வழக்கமான பின்தொடர்தல் சந்திப்புகளை திட்டமிடுங்கள். உங்கள் இரத்தக்கசிவு முறைகளை மதிப்பிடுவதற்கும், சிக்கல்களைச் சரிபார்ப்பதற்கும், உங்கள் காரணி IX மாற்று சிகிச்சை திறம்பட செயல்படுவதை உறுதி செய்வதற்கும் உங்கள் மருத்துவர் பொதுவாக உங்களை 3-6 மாதங்களுக்கு ஒருமுறை பார்க்க விரும்புவார்.
எந்தவொரு திட்டமிடப்பட்ட அறுவை சிகிச்சைகள், பல் நடைமுறைகள் அல்லது மருத்துவ சிகிச்சைகளுக்கு முன்பும் உங்கள் சுகாதாரக் குழுவை அணுகவும். இந்த சூழ்நிலைகளுக்கு அதிகப்படியான இரத்தக்கசிவைத் தடுக்க சிறப்பு காரணி IX அளவை நெறிமுறைகள் தேவைப்படுகின்றன. பாதுகாப்பான, பயனுள்ள சிகிச்சையை உறுதிப்படுத்த உங்கள் மருத்துவர் மற்ற சுகாதார வழங்குநர்களுடன் ஒருங்கிணைக்க முடியும்.
உங்களுக்கு புதிய அறிகுறிகள் அல்லது இரத்தப்போக்கு முறைகளில் ஏதேனும் மாற்றங்கள் ஏற்பட்டால், உங்கள் மருத்துவரைத் தொடர்புகொள்ள தயங்காதீர்கள். இதில் அடிக்கடி இரத்தப்போக்கு ஏற்படுதல், புதிய இடங்களில் இரத்தம் வருதல் அல்லது காரணி IX சிகிச்சைக்கு நீங்கள் எவ்வாறு பிரதிபலிக்கிறீர்கள் என்பதில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் ஆகியவை அடங்கும். ஆரம்பகால தலையீடு சிக்கல்களைத் தடுக்கலாம் மற்றும் உங்கள் கவனிப்பை மேம்படுத்தலாம்.
காரணி IX குறைபாட்டிற்கான முதன்மை ஆபத்து காரணி, ஹீமோபிலியா B இன் குடும்ப வரலாறு இருப்பது ஆகும். இந்த நிலை X குரோமோசோமின் மூலம் பரம்பரை வழியாக வருவதால், ஆண்களுக்கு இது ஏற்படுவதற்கான வாய்ப்புகள் அதிகம், அதே நேரத்தில் பெண்கள் கேரியர்களாக இருப்பதற்கான வாய்ப்புகள் அதிகம். உங்கள் தாய் ஒரு கேரியராக இருந்தால், மாற்றியமைக்கப்பட்ட மரபணுவை நீங்கள் பெறுவதற்கான 50% வாய்ப்பு உள்ளது.
ஆண் குழந்தையாகப் பிறப்பது, மாற்றியமைக்கப்பட்ட மரபணுவை நீங்கள் பெற்றால், அறிகுறி ஹீமோபிலியா B உருவாகும் அபாயத்தை அதிகரிக்கிறது. பெண்களும் பாதிக்கப்படலாம், ஆனால் இது குறைவாகவே காணப்படுகிறது, மேலும் அவர்கள் இரு பெற்றோரிடமிருந்தும் மாற்றியமைக்கப்பட்ட மரபணுக்களைப் பெறும்போது அல்லது சில குரோமோசோமால் மாறுபாடுகளைக் கொண்டிருக்கும்போது பொதுவாக ஏற்படுகிறது.
சில மருத்துவ நிலைமைகள் பிற்காலத்தில் பெறப்பட்ட காரணி IX குறைபாடு ஏற்படுவதற்கான உங்கள் அபாயத்தை அதிகரிக்கும். இதில் உங்கள் நோயெதிர்ப்பு அமைப்பு உங்கள் சொந்த உறைதல் காரணிகளைத் தாக்கும் ஆட்டோ இம்யூன் கோளாறுகள், உறைதல் காரணி உற்பத்தியை பாதிக்கும் கடுமையான கல்லீரல் நோய் மற்றும் இரத்த உறைதலை பாதிக்கும் சில மருந்துகள் ஆகியவை அடங்கும்.
வயதும் பெறப்பட்ட காரணி IX குறைபாட்டில் ஒரு பங்கைக் வகிக்கலாம், ஏனெனில் உறைதல் காரணிகளை பாதிக்கும் சில ஆட்டோ இம்யூன் நிலைமைகள் வயது அதிகரிக்கும்போது மிகவும் பொதுவானதாகின்றன. இருப்பினும், மரபணு ஹீமோபிலியா B பிறப்பிலிருந்து உள்ளது, அறிகுறிகள் பிற்காலத்தில் தோன்றாவிட்டாலும் கூட.
சிகிச்சை அளிக்கப்படாத காரணி IX குறைபாட்டின் மிக முக்கியமான நீண்டகால சிக்கல்களில் ஒன்று மூட்டு சேதம் ஆகும். மூட்டுகளில், குறிப்பாக முழங்கால்கள், கணுக்கால் மற்றும் முழங்கைகளில் மீண்டும் மீண்டும் இரத்தம் வருவது, நாள்பட்ட வலி, விறைப்பு மற்றும் இயக்கம் குறைவதற்கு காரணமாக இருக்கலாம். ஹீமோஃபிலிக் ஆர்த்ரோபதி எனப்படும் இந்த நிலை, சரியாக நிர்வகிக்கப்படாவிட்டால் உங்கள் வாழ்க்கைத் தரத்தை கணிசமாக பாதிக்கும்.
உள் இரத்தப்போக்கு மற்றொரு குறிப்பிடத்தக்க கவலையாகும், குறிப்பாக மூளை, வயிறு அல்லது மார்பு குழிக்குள் இரத்தம் கசிதல். இந்த இரத்தப்போக்கு நிகழ்வுகள் உயிருக்கு ஆபத்தானதாக இருக்கலாம் மற்றும் உடனடி மருத்துவ கவனிப்பு தேவைப்படுகிறது. மூளையில் இரத்தம் கசிவது தலைவலி, குழப்பம் அல்லது நரம்பியல் அறிகுறிகளை ஏற்படுத்தக்கூடும், அதே நேரத்தில் வயிற்று இரத்தப்போக்கு கடுமையான வலி மற்றும் உள் உறுப்பு சேதத்தை ஏற்படுத்தும்.
தசை இரத்தப்போக்கு அல்லது ஹெமாட்டோமாக்கள் நரம்புகள் மற்றும் இரத்த நாளங்களை அழுத்தி, வலி, உணர்வின்மை அல்லது பாதிக்கப்பட்ட பகுதிகளில் செயல்பாட்டைக் குறைக்க வழிவகுக்கும். பெரிய தசை இரத்தப்போக்கு அழுத்தம் குறைக்க மற்றும் நிரந்தர சேதத்தைத் தடுக்க அறுவை சிகிச்சை தலையீடு தேவைப்படலாம்.
காரணி IX குறைபாடு உள்ளவர்கள் மருத்துவ நடைமுறைகள், பிரசவம் அல்லது அதிர்ச்சி ஆகியவற்றின் போதும் அதிகரித்த ஆபத்துகளை எதிர்கொள்கின்றனர். முறையான காரணி IX மாற்று சிகிச்சை இல்லாவிட்டால், இந்த சூழ்நிலைகள் கட்டுப்பாட்டுக்கு வராத அதிகப்படியான இரத்தப்போக்குக்கு வழிவகுக்கும். இருப்பினும், பொருத்தமான சிகிச்சை திட்டமிடலுடன், இந்த ஆபத்துகளை திறம்பட நிர்வகிக்க முடியும்.
அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், சில நபர்களுக்கு தடுப்பான்கள் உருவாகின்றன - காரணி IX மாற்று சிகிச்சையை குறைவான பயனுள்ளதாக மாற்றும் ஆன்டிபாடிகள். இந்த சிக்கலுக்கு சிறப்பு சிகிச்சை அணுகுமுறைகள் மற்றும் ஹீமோபிலியா நிபுணர்களால் நெருக்கமான கண்காணிப்பு தேவைப்படுகிறது.
ஹீமோபிலியா B உள்ளவர்களுக்கு காரணி IX மாற்று சிகிச்சை மிகவும் நன்மை பயக்கும் மற்றும் சிகிச்சையின் தங்க தரத்தை பிரதிபலிக்கிறது. இந்த மருந்து இரத்தப்போக்கு நிகழ்வுகளைத் தடுப்பதன் மூலம், மூட்டு சேதத்தைக் குறைப்பதன் மூலம், மேலும் பெரும்பாலான சாதாரண நடவடிக்கைகளில் பாதுகாப்பாக பங்கேற்க உங்களை அனுமதிப்பதன் மூலம் உங்கள் வாழ்க்கைத் தரத்தை வியத்தகு முறையில் மேம்படுத்தும்.
உங்கள் உடலில் இரத்தக் கட்டிகளை திறம்பட உருவாக்க தேவையான காணாமல் போன அல்லது குறைபாடுள்ள காரணி IX புரதத்தை மாற்றுவதன் மூலம் இந்த சிகிச்சை செயல்படுகிறது. வழக்கமான சிகிச்சை ஹீமோபிலியா B சிகிச்சையளிக்கப்படாமல் இருக்கும்போது அடிக்கடி ஏற்படும் மூட்டு சேதம் மற்றும் நாள்பட்ட வலியைத் தடுக்க முடியும். நிலையான காரணி IX சிகிச்சையானது சுறுசுறுப்பான, நிறைவான வாழ்க்கை முறையை பராமரிக்க உதவுகிறது என்று பலர் காண்கிறார்கள்.
நவீன காரணி IX தயாரிப்புகள், குறிப்பாக கிளைகோபெகிலேட்டட் வடிவங்கள், நீண்ட காலம் நீடிக்கும் விளைவுகளுடன் மேம்பட்ட வசதியை வழங்குகின்றன. இதன் பொருள் குறைவான ஊசிகள் மற்றும் இரத்தக்கசிவு அத்தியாயங்களுக்கு எதிராக சிறந்த பாதுகாப்பு. உங்கள் சுகாதாரக் குழுவால் இயக்கப்பட்டால், இந்த மருந்து ஒரு சிறந்த பாதுகாப்பு சுயவிவரத்தைக் கொண்டுள்ளது.
காரணி IX மாற்று சிகிச்சை மிகவும் பயனுள்ளதாக இருந்தாலும், உங்கள் சிகிச்சைத் திட்டத்தை கவனமாகப் பின்பற்றுவதும், உங்கள் சுகாதார வழங்குநர்களுடன் வழக்கமான தொடர்பைப் பேணுவதும் முக்கியம். இந்த மருந்தைப் பயன்படுத்துவதன் மூலம், ஹீமோபிலியா B இருந்தபோதிலும், நீங்கள் இயல்பான, ஆரோக்கியமான வாழ்க்கையை வாழ முடியும்.
காரணி IX குறைபாட்டை சில நேரங்களில் பிற இரத்தப்போக்குக் கோளாறுகளுடன் குழப்பிக் கொள்ளலாம், குறிப்பாக ஹீமோபிலியா A (காரணி VIII குறைபாடு). இரண்டு நிலைகளும் இதேபோன்ற இரத்தப்போக்கு அறிகுறிகளை ஏற்படுத்துகின்றன, ஆனால் அவை வெவ்வேறு உறைதல் காரணிகளை உள்ளடக்கியவை மற்றும் வெவ்வேறு மாற்று சிகிச்சைகள் தேவைப்படுகின்றன. முறையான இரத்த பரிசோதனை இந்த நிலைகளை வேறுபடுத்தி அறிய உதவும்.
வோன் வில்பிராண்ட் நோய், மிகவும் பொதுவான பரம்பரை இரத்தப்போக்குக் கோளாறு, இதே போன்ற அறிகுறிகளுடன் தோன்றக்கூடும். இருப்பினும், இந்த நிலை பொதுவாக ஆண்கள் மற்றும் பெண்கள் இருவரையும் சமமாக பாதிக்கிறது மற்றும் கனமான மாதவிடாய் அல்லது சிறிய கட்டிகளால் எளிதில் சிராய்ப்பு போன்ற வெவ்வேறு இரத்தப்போக்கு முறைகளை உள்ளடக்கியது.
இரத்தத் தட்டு கோளாறுகளை காரணி IX குறைபாட்டுடன் குழப்பிக் கொள்ளலாம், ஏனெனில் இரண்டும் எளிதில் சிராய்ப்பு மற்றும் இரத்தப்போக்குக்கு காரணமாகின்றன. இருப்பினும், இரத்தத் தட்டு பிரச்சனைகள் பொதுவாக பெட்டெச்சியே எனப்படும் சிறிய, பின் பாயிண்ட் இரத்தப்போக்கு புள்ளிகளை ஏற்படுத்துகின்றன, அதே நேரத்தில் காரணி IX குறைபாடு மூட்டுகள் மற்றும் தசைகளில் ஆழமான இரத்தப்போக்குக்கு காரணமாகிறது.
சில நேரங்களில், கல்லீரல் நோய் அல்லது வைட்டமின் K குறைபாடு பல உறைதல் காரணிகளை பாதிப்பதன் மூலம் காரணி IX குறைபாட்டைப் பிரதிபலிக்கலாம். விரிவான இரத்த பரிசோதனைகள் மற்றும் மருத்துவ வரலாற்றை மதிப்பீடு செய்வதன் மூலம் உங்கள் மருத்துவர் இந்த நிலைகளை வேறுபடுத்தி அறிய முடியும்.
குழந்தைகளில், காரணி IX குறைபாடு ஆரம்பத்தில் குழந்தைகளைத் துன்புறுத்துவதாக தவறாகக் கருதப்படலாம், ஏனெனில் விளக்கப்படாத சிராய்ப்பு அல்லது இரத்தம் கசிதல் ஏற்படுகிறது. இருப்பினும், இரத்தம் கசிதல் மற்றும் குடும்ப வரலாறு ஆகியவற்றின் குறிப்பிட்ட முறை பொதுவாக சுகாதார வழங்குநர்கள் சரியான நோயறிதலைச் செய்ய உதவுகிறது.
கிளைகோபெகிலேட்டட் காரணி IX வடிவம் பாரம்பரிய காரணி IX தயாரிப்புகளை விட பொதுவாக உங்கள் இரத்த ஓட்டத்தில் நீண்ட காலம் நீடிக்கும். உங்கள் தனிப்பட்ட வளர்சிதை மாற்றம் மற்றும் பயன்படுத்தப்படும் குறிப்பிட்ட தயாரிப்பைப் பொறுத்து, பாதுகாப்பு சில நாட்கள் முதல் ஒரு வாரத்திற்கும் மேலாக நீடிக்கும். உங்கள் காரணி IX அளவுகள் மற்றும் இரத்தப்போக்கு முறைகளைப் பொறுத்து உங்கள் மருத்துவர் உகந்த மருந்தளவு அட்டவணையைத் தீர்மானிப்பார்.
ஆம், முறையான காரணி IX மாற்று சிகிச்சை மற்றும் மருத்துவ வழிகாட்டுதலுடன், நீங்கள் பெரும்பாலான உடல் செயல்பாடுகளிலும் விளையாட்டுகளிலும் பங்கேற்கலாம். அதிக ஆபத்துள்ள நடவடிக்கைகளுக்கு முன் பொருத்தமான காரணி IX மருந்தளவு உட்பட ஒரு செயல்பாட்டுத் திட்டத்தை உருவாக்க உங்கள் சுகாதாரக் குழு உங்களுக்கு உதவும். நீச்சல், சைக்கிள் ஓட்டுதல் மற்றும் நடைபயிற்சி பொதுவாக பாதுகாப்பானவை எனக் கருதப்படுகின்றன, அதே நேரத்தில் தொடர்பு விளையாட்டுகளுக்கு சிறப்பு முன்னெச்சரிக்கை தேவைப்படலாம்.
உங்களுக்கு மரபணு ஹீமோபிலியா பி இருந்தால், உங்கள் வாழ்நாள் முழுவதும் காரணி IX மாற்று சிகிச்சை தேவைப்படும். இருப்பினும், புதிய மருந்துகள் மற்றும் தொழில்நுட்பங்கள் கிடைக்கும்போது சிகிச்சை அணுகுமுறைகள் மாறக்கூடும். உங்கள் தேவைகள் உருவாகும்போது உகந்த கவனிப்பை உறுதிப்படுத்த உங்கள் சுகாதாரக் குழு தொடர்ந்து உங்கள் சிகிச்சைத் திட்டத்தை மதிப்பிடும் மற்றும் சரிசெய்யும்.
பொதுவாக, காரணி IX சிகிச்சையில் குறிப்பிட்ட உணவு கட்டுப்பாடுகள் எதுவும் இல்லை. இருப்பினும், உங்கள் மருத்துவரிடம் அனுமதி பெறாமல், ஆஸ்பிரின் அல்லது சில வலி நிவாரணிகள் போன்ற இரத்த உறைதலை பாதிக்கும் மருந்துகளை நீங்கள் தவிர்க்க வேண்டும். எந்தவொரு புதிய மருந்துகளைத் தொடங்குவதற்கு முன், உங்கள் ஹீமோபிலியா B மற்றும் காரணி IX சிகிச்சை பற்றி எப்போதும் சுகாதார வழங்குநர்களுக்குத் தெரிவிக்கவும்.
ஆம், இது குறைவாக இருந்தாலும், பெண்களுக்கு காரணி IX குறைபாடு இருக்கலாம். இது பொதுவாக அவர்கள் இரு பெற்றோரிடமிருந்தும் மாற்றியமைக்கப்பட்ட மரபணுக்களைப் பெறும்போது அல்லது சில குரோமோசோமால் மாறுபாடுகளைக் கொண்டிருக்கும்போது ஏற்படுகிறது. கேரியர்களாக இருக்கும் பெண்கள் மாதவிடாய், பிரசவம் அல்லது அறுவை சிகிச்சையின் போது இரத்தப்போக்கு அறிகுறிகளை அனுபவிக்கலாம், மேலும் இந்த சூழ்நிலைகளில் காரணி IX சிகிச்சையிலிருந்து பயனடையலாம்.