హిర్ష్‌స్ప్రంగ్స్ వ్యాధి

హిర్ష్‌స్ప్రంగ్స్ (HIRSH-sproongz) వ్యాధి పెద్ద ప్రేగు (కోలన్) ను ప్రభావితం చేసే పరిస్థితి మరియు మలం పోవడంలో సమస్యలను కలిగిస్తుంది. శిశువు కోలన్ కండరాలలో నరాల కణాలు లేకపోవడం వల్ల ఈ పరిస్థితి జన్మ సమయంలోనే (జన్మజాత) ఉంటుంది. ఈ నరాల కణాలు ప్రేగు కండరాలను ఉత్తేజపరిచి కోలన్ ద్వారా కంటెంట్‌ను కదిలించడంలో సహాయపడకుండా ఉంటే, కంటెంట్‌లు వెనుకకు వచ్చి పేగులో అడ్డంకులను కలిగిస్తాయి.

హిర్ష్‌స్ప్రంగ్స్ వ్యాధి ఉన్న నవజాత శిశువుకు సాధారణంగా జననం తర్వాత రోజుల్లో మలం పోదు. తేలికపాటి కేసులలో, ఈ పరిస్థితి పిల్లల బాల్యంలో తర్వాత వరకు గుర్తించబడకపోవచ్చు. అరుదుగా, హిర్ష్‌స్ప్రంగ్స్ వ్యాధిని మొదటిసారిగా పెద్దవారిలో నిర్ధారించారు.

కోలన్ యొక్క వ్యాధిగ్రస్తులైన భాగాన్ని దాటవేయడానికి లేదా తొలగించడానికి శస్త్రచికిత్స చికిత్స.

హిర్ష్‌స్ప్రంగ్స్ వ్యాధి యొక్క సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు వ్యాధి తీవ్రతతో మారుతూ ఉంటాయి. సాధారణంగా సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు పుట్టిన తర్వాత త్వరగా కనిపిస్తాయి, కానీ కొన్నిసార్లు అవి జీవితంలో ఆలస్యంగా కనిపించవు.

సాధారణంగా, అత్యంత స్పష్టమైన సంకేతం పుట్టిన 48 గంటలలోపు పిల్లలకు మలవిసర్జన లేకపోవడం.

నవజాత శిశువులలో ఇతర సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు ఉన్నాయి:

• ఉబ్బిన పొట్ట
• వాంతులు, ఆకుపచ్చ లేదా గోధుమ రంగు పదార్థం వాంతి చేయడం
• మలబద్ధకం లేదా గ్యాస్, ఇది నవజాత శిశువును చిరాకుగా చేస్తుంది
• విరేచనాలు
• మెకోనియం యొక్క ఆలస్యమైన పాసేజ్ - నవజాత శిశువు యొక్క మొదటి మలవిసర్జన

పెద్ద పిల్లలలో, సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు ఉన్నాయి:

• ఉబ్బిన పొట్ట
• దీర్ఘకాలిక మలబద్ధకం
• గ్యాస్
• అభివృద్ధి చెందకపోవడం
• అలసట

హిర్ష్‌స్ప్రంగ్స్ వ్యాధికి కారణం ఏమిటో స్పష్టంగా తెలియదు. ఇది కొన్నిసార్లు కుటుంబాల్లో సంభవిస్తుంది మరియు కొన్ని సందర్భాల్లో, జన్యు మ్యుటేషన్‌తో సంబంధం కలిగి ఉండవచ్చు.

హిర్ష్‌స్ప్రంగ్స్ వ్యాధి, పెద్దప్రేగులోని నరాల కణాలు పూర్తిగా ఏర్పడనప్పుడు సంభవిస్తుంది. పెద్దప్రేగులోని నరాలు ఆహారాన్ని పేగుల ద్వారా కదిలించే కండర సంకోచాలను నియంత్రిస్తాయి. సంకోచాలు లేకుండా, మలం పెద్ద ప్రేగులోనే ఉంటుంది.

హిర్ష్‌స్ప్రంగ్స్ వ్యాధి ప్రమాదాన్ని పెంచే కారకాలు ఇవి:

• హిర్ష్‌స్ప్రంగ్స్ వ్యాధి ఉన్న సోదరుడు లేదా సోదరి ఉండటం. హిర్ష్‌స్ప్రంగ్స్ వ్యాధి అనువంశికంగా వచ్చేది. మీకు ఈ వ్యాధి ఉన్న ఒక బిడ్డ ఉంటే, భవిష్యత్తులో జన్మించే సోదరులు లేదా సోదరీమణులకు ప్రమాదం ఉండవచ్చు.
• పురుషుడు కావడం. హిర్ష్‌స్ప్రంగ్స్ వ్యాధి పురుషులలో ఎక్కువగా కనిపిస్తుంది.
• ఇతర అనువంశిక పరిస్థితులు ఉండటం. హిర్ష్‌స్ప్రంగ్స్ వ్యాధి డౌన్ సిండ్రోమ్ వంటి కొన్ని అనువంశిక పరిస్థితులతో, మరియు జన్మతః ఉండే ఇతర అసాధారణతలతో, ఉదాహరణకు జన్మతః హృదయ వ్యాధితో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది.

హిర్ష్‌స్ప్రంగ్స్ వ్యాధి ఉన్న పిల్లలకు ఎంటెరోకోలైటిస్ అనే తీవ్రమైన ప్రేగుల సంక్రమణ సంభవించే అవకాశం ఉంది. ఎంటెరోకోలైటిస్ ప్రాణాంతకం కావచ్చు మరియు వెంటనే చికిత్స అవసరం.

మీ బిడ్డ వైద్యుడు పరీక్ష చేసి, మీ బిడ్డ మలవిసర్జన గురించి ప్రశ్నలు అడుగుతాడు. హిర్చ్‌స్ప్రంగ్స్ వ్యాధిని నిర్ధారించడానికి లేదా తోసిపుచ్చడానికి ఆయన లేదా ఆమె ఈ క్రింది పరీక్షలలో ఒకటి లేదా అంతకంటే ఎక్కువ సిఫార్సు చేయవచ్చు:

కాంట్రాస్ట్ డై ఉపయోగించి ఉదర ఎక్స్-రే. బేరియం లేదా మరొక కాంట్రాస్ట్ డైని గుదద్వారంలో చొప్పించిన ప్రత్యేక గొట్టం ద్వారా పేగులోకి ఉంచుతారు. బేరియం పేగు లైనింగ్‌ను నింపి పూత పూస్తుంది, పెద్దపేగు మరియు గుదద్వారం యొక్క స్పష్టమైన సిల్హౌట్‌ను సృష్టిస్తుంది.

ఎక్స్-రే తరచుగా నరాలు లేని పేగు యొక్క ఇరుకైన విభాగం మరియు దాని వెనుక ఉన్న సాధారణ కానీ తరచుగా వాపు ఉన్న పేగు విభాగం మధ్య స్పష్టమైన వ్యత్యాసాన్ని చూపుతుంది.

• పరీక్ష కోసం పెద్దపేగు కణజాలం యొక్క నమూనాను తొలగించడం (బయాప్సీ). ఇది హిర్చ్‌స్ప్రంగ్స్ వ్యాధిని గుర్తించే ఖచ్చితమైన మార్గం. ఒక శోషణ పరికరాన్ని ఉపయోగించి బయాప్సీ నమూనాను సేకరించవచ్చు, ఆపై నరాల కణాలు లేవా అని నిర్ణయించడానికి సూక్ష్మదర్శిని కింద పరిశీలించవచ్చు.
• కాంట్రాస్ట్ డై ఉపయోగించి ఉదర ఎక్స్-రే. బేరియం లేదా మరొక కాంట్రాస్ట్ డైని గుదద్వారంలో చొప్పించిన ప్రత్యేక గొట్టం ద్వారా పేగులోకి ఉంచుతారు. బేరియం పేగు లైనింగ్‌ను నింపి పూత పూస్తుంది, పెద్దపేగు మరియు గుదద్వారం యొక్క స్పష్టమైన సిల్హౌట్‌ను సృష్టిస్తుంది.

ఎక్స్-రే తరచుగా నరాలు లేని పేగు యొక్క ఇరుకైన విభాగం మరియు దాని వెనుక ఉన్న సాధారణ కానీ తరచుగా వాపు ఉన్న పేగు విభాగం మధ్య స్పష్టమైన వ్యత్యాసాన్ని చూపుతుంది.

• గుదద్వారం చుట్టూ ఉన్న కండరాల నియంత్రణను కొలవడం (గుద విశ్లేషణ). మనోమెట్రీ పరీక్షను సాధారణంగా పెద్ద పిల్లలు మరియు పెద్దవారిపై చేస్తారు. వైద్యుడు గుదద్వారంలో ఒక బెలూన్‌ను ఉబ్బిస్తుంది. ఫలితంగా చుట్టుపక్కల కండరాలు సడలాలి. అది సడలకపోతే, హిర్చ్‌స్ప్రంగ్స్ వ్యాధి కారణం కావచ్చు.

చాలా మందిలో, హిర్ష్‌స్ప్రంగ్స్ వ్యాధిని నరాల కణాలు లేని పెద్దప్రేగు భాగాన్ని దాటవేయడం లేదా తొలగించడానికి శస్త్రచికిత్సతో చికిత్స చేస్తారు. దీన్ని రెండు విధాలుగా చేయవచ్చు: పుల్-త్రూ శస్త్రచికిత్స లేదా ఒస్టోమీ శస్త్రచికిత్స.

ఈ విధానంలో, పెద్దప్రేగులోని వ్యాధిగ్రస్తులైన భాగాన్ని తొలగిస్తారు. అప్పుడు, సాధారణ విభాగాన్ని లోపలి నుండి పెద్దప్రేగు ద్వారా లాగి గుదద్వారానికి జోడిస్తారు. ఇది సాధారణంగా కనీసం చొచ్చుకుపోయే (లాపరోస్కోపిక్) పద్ధతులను ఉపయోగించి, గుదద్వారం ద్వారా ఆపరేట్ చేయబడుతుంది.

చాలా అనారోగ్యంతో ఉన్న పిల్లలలో, శస్త్రచికిత్సను రెండు దశల్లో చేయవచ్చు.

మొదట, పెద్దప్రేగు యొక్క అసాధారణ భాగాన్ని తొలగిస్తారు మరియు పెద్దప్రేగు యొక్క ఎగువ, ఆరోగ్యకరమైన భాగాన్ని శస్త్రచికిత్సకుడు పిల్లల ఉదరంలో సృష్టించే ఓపెనింగ్‌కు కలుపుతారు. మలం అప్పుడు శరీరం నుండి ఓపెనింగ్ ద్వారా ఒక సంచిలోకి వెళుతుంది, అది ఉదరంలోని రంధ్రం (స్టోమా) ద్వారా బయటకు వచ్చే పేగు చివరకు జోడిస్తుంది. ఇది పెద్దప్రేగు యొక్క దిగువ భాగం నయం కావడానికి సమయం ఇస్తుంది.

పెద్దప్రేగు నయం కావడానికి సమయం ఇచ్చిన తర్వాత, స్టోమాను మూసివేసి ఆరోగ్యకరమైన పేగు భాగాన్ని గుదకోశం లేదా గుదద్వారానికి కనెక్ట్ చేయడానికి రెండవ విధానం జరుగుతుంది.

శస్త్రచికిత్స తర్వాత, చాలా మంది పిల్లలు గుదద్వారం ద్వారా మలం పంపగలుగుతారు.

కాలక్రమేణా మెరుగుపడే సాధ్యమయ్యే సమస్యలు ఉన్నాయి:

పిల్లలు శస్త్రచికిత్స తర్వాత, ముఖ్యంగా మొదటి సంవత్సరంలో, ప్రేగు ఇన్ఫెక్షన్ (ఎంటెరోకోలైటిస్) అభివృద్ధి చెందే ప్రమాదంలో కొనసాగుతారు. ఎంటెరోకోలైటిస్ యొక్క ఏదైనా సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు కనిపించిన వెంటనే వైద్యుడిని వెంటనే సంప్రదించండి, వంటివి:

• విరేచనాలు

• మలబద్ధకం

• మలం లీకేజ్ (మల అదుపులేకపోవడం)

• టాయిలెట్ శిక్షణలో ఆలస్యం

• గుదం నుండి రక్తస్రావం

• విరేచనాలు

• జ్వరం

• వాపు ఉదరం

• వాంతులు

హిర్ష్‌స్ప్రంగ్స్ వ్యాధికి శస్త్రచికిత్స తర్వాత మీ బిడ్డకు మలబద్ధకం ఉంటే, ఈ క్రింది వాటిలో ఏదైనా ప్రయత్నించాలో మీ వైద్యుడితో చర్చించండి:

అధిక ఫైబర్ ఆహారాలను అందించండి. మీ బిడ్డ ఘన ఆహారాలు తింటుంటే, అధిక ఫైబర్ ఆహారాలను చేర్చండి. పూర్తి ధాన్యాలు, పండ్లు మరియు కూరగాయలను అందించండి మరియు తెల్ల రొట్టె మరియు ఇతర తక్కువ ఫైబర్ ఆహారాలను పరిమితం చేయండి. ఎందుకంటే అధిక ఫైబర్ ఆహారాలలో ఒకేసారి పెరుగుదల మొదట మలబద్ధకాన్ని మరింత దిగజార్చుతుంది, కాబట్టి మీ బిడ్డ ఆహారంలో అధిక ఫైబర్ ఆహారాలను నెమ్మదిగా జోడించండి.

మీ బిడ్డ ఇంకా ఘన ఆహారాలు తినకపోతే, మలబద్ధకాన్ని తగ్గించడంలో సహాయపడే ఫార్ములాల గురించి వైద్యుడిని అడగండి. కొంతమంది శిశువులకు కొంతకాలం ఫీడింగ్ ట్యూబ్ అవసరం కావచ్చు.

• అధిక ఫైబర్ ఆహారాలను అందించండి. మీ బిడ్డ ఘన ఆహారాలు తింటుంటే, అధిక ఫైబర్ ఆహారాలను చేర్చండి. పూర్తి ధాన్యాలు, పండ్లు మరియు కూరగాయలను అందించండి మరియు తెల్ల రొట్టె మరియు ఇతర తక్కువ ఫైబర్ ఆహారాలను పరిమితం చేయండి. ఎందుకంటే అధిక ఫైబర్ ఆహారాలలో ఒకేసారి పెరుగుదల మొదట మలబద్ధకాన్ని మరింత దిగజార్చుతుంది, కాబట్టి మీ బిడ్డ ఆహారంలో అధిక ఫైబర్ ఆహారాలను నెమ్మదిగా జోడించండి.

మీ బిడ్డ ఇంకా ఘన ఆహారాలు తినకపోతే, మలబద్ధకాన్ని తగ్గించడంలో సహాయపడే ఫార్ములాల గురించి వైద్యుడిని అడగండి. కొంతమంది శిశువులకు కొంతకాలం ఫీడింగ్ ట్యూబ్ అవసరం కావచ్చు.

• ద్రవాలను పెంచండి. మీ బిడ్డ ఎక్కువ నీరు త్రాగడానికి ప్రోత్సహించండి. మీ బిడ్డ పెద్దప్రేగులో ఒక భాగం లేదా అన్నింటినీ తొలగించినట్లయితే, మీ బిడ్డకు తగినంత నీటిని గ్రహించడంలో ఇబ్బంది ఉండవచ్చు. ఎక్కువ నీరు త్రాగడం మీ బిడ్డను హైడ్రేటెడ్‌గా ఉంచడంలో సహాయపడుతుంది, ఇది మలబద్ధకాన్ని తగ్గించడంలో సహాయపడుతుంది.
• శారీరక కార్యకలాపాలను ప్రోత్సహించండి. రోజువారీ ఏరోబిక్ కార్యకలాపాలు క్రమం తప్పకుండా మలవిసర్జనను ప్రోత్సహిస్తాయి.
• లక్షణాలు (మీ బిడ్డ వైద్యుడు సూచించిన విధంగా మాత్రమే). మీ బిడ్డ పెరిగిన ఫైబర్, నీరు లేదా శారీరక కార్యకలాపాలకు స్పందించకపోతే లేదా తట్టుకోలేకపోతే, కొన్ని లక్షణాలు - మలవిసర్జనను ప్రోత్సహించే మందులు - మలబద్ధకాన్ని తగ్గించడంలో సహాయపడతాయి. మీరు మీ బిడ్డకు లక్షణాలను ఇవ్వాలా, ఎంత తరచుగా ఇవ్వాలి మరియు ప్రమాదాలు మరియు ప్రయోజనాల గురించి వైద్యుడిని అడగండి.