బహుళ ఎండోక్రైన్ నోడ్యూల్స్, టైప్ 1 (Men 1)

మల్టిపుల్ ఎండోక్రైన్ నియోప్లాసియా, టైప్ 1 (MEN 1) అనేది అరుదైన వ్యాధి. ఇది ప్రధానంగా హార్మోన్లను తయారుచేసి విడుదల చేసే గ్రంధులలో కణితులను కలిగిస్తుంది. వీటిని ఎండోక్రైన్ గ్రంధులు అంటారు. ఈ పరిస్థితి చిన్న ప్రేగు మరియు కడుపులో కణితులను కూడా కలిగించవచ్చు. MEN 1 యొక్క మరొక పేరు వెర్మర్ సిండ్రోమ్.

MEN 1 కారణంగా ఏర్పడే ఎండోక్రైన్ గ్రంధి కణితులు సాధారణంగా క్యాన్సర్ కాదు. చాలా సార్లు, కణితులు పారాథైరాయిడ్ గ్రంధులు, క్లోమం మరియు పిట్యూటరీ గ్రంధిపై పెరుగుతాయి. MEN 1 ద్వారా ప్రభావితమైన కొన్ని గ్రంధులు అధికంగా హార్మోన్లను కూడా విడుదల చేయవచ్చు. అది ఇతర ఆరోగ్య సమస్యలకు దారితీయవచ్చు.

MEN 1 యొక్క అదనపు హార్మోన్లు అనేక లక్షణాలను కలిగించవచ్చు. ఈ లక్షణాలలో అలసట, ఎముక నొప్పి, ఎముకలు విరగడం, మూత్రపిండ రాళ్ళు మరియు కడుపు లేదా ప్రేగులలో పుండ్లు ఉన్నాయి.

MEN 1 ని నయం చేయలేము. కానీ క్రమం తప్పకుండా పరీక్షలు చేయడం వల్ల ఆరోగ్య సమస్యలను గుర్తించవచ్చు మరియు అవసరమైనప్పుడు ఆరోగ్య సంరక్షణ నిపుణులు చికిత్సను అందించవచ్చు.

MEN 1 ఒక వారసత్వ పరిస్థితి. అంటే MEN 1 కి కారణమయ్యే జన్యు మార్పు ఉన్నవారు దాన్ని తమ పిల్లలకు అందించవచ్చు.

మల్టిపుల్ ఎండోక్రైన్ నియోప్లాసియా, టైప్ 1 (MEN 1) లక్షణాలు కింది వాటిని కలిగి ఉంటాయి:

• అలసట.
• ఎముక నొప్పి లేదా విరిగిన ఎముకలు.
• మూత్రపిండాల రాళ్ళు.
• కడుపు లేదా పేగుల్లో పుండ్లు.
• కడుపు నొప్పి.
• కండరాల బలహీనత.
• ఆమ్ల ప్రవాహం.
• తరచుగా విరేచనాలు.

లక్షణాలు శరీరంలో అధిక హార్మోన్ల విడుదల వల్ల సంభవిస్తాయి.

మల్టిపుల్ ఎండోక్రైన్ నియోప్లాసియా, టైప్ 1 (MEN 1) అనేది MEN1 జన్యువులో మార్పు వల్ల సంభవిస్తుంది. ఆ జన్యువు శరీరం మెనిన్ అనే ప్రోటీన్‌ను ఎలా తయారు చేస్తుందో నియంత్రిస్తుంది. మెనిన్ శరీరంలోని కణాలు చాలా త్వరగా పెరగకుండా మరియు విభజించకుండా ఉండటానికి సహాయపడుతుంది.

MEN1 జన్యువులో అనేక విధమైన మార్పులు MEN 1 పరిస్థితిని అభివృద్ధి చెందడానికి కారణం కావచ్చు. ఆ జన్యు మార్పులలో ఒకటి ఉన్నవారు దాన్ని తమ పిల్లలకు అందించవచ్చు. MEN1 జన్యువులో మార్పు ఉన్న చాలా మంది దాన్ని తల్లిదండ్రుల నుండి వారసత్వంగా పొందుతారు. కానీ కొంతమంది తమ కుటుంబంలో తల్లిదండ్రుల నుండి రాని కొత్త MEN1 జన్యు మార్పును కలిగి ఉన్న మొదటి వ్యక్తులు.

మల్టిపుల్ ఎండోక్రైన్ నియోప్లాసియా, టైప్ 1 (MEN 1) కి సంబంధించిన ప్రమాద కారకాలు ఈ క్రింది విధంగా ఉన్నాయి:

• MEN1 జన్యువులో జన్యు మార్పు ఉన్న తల్లిదండ్రులకు పుట్టిన పిల్లలు MEN 1 వ్యాధికి గురయ్యే ప్రమాదం ఉంది. ఎందుకంటే ఈ పిల్లలకు MEN 1 కి కారణమయ్యే అదే జన్యు మార్పు ఉండే 50% అవకాశం ఉంది.
• MEN1 జన్యువులో మార్పు ఉన్న వ్యక్తుల తల్లిదండ్రులు మరియు సోదరులు కూడా ప్రమాదంలో ఉన్నారు. ఎందుకంటే వారికి MEN 1 లక్షణాలు ఏవీ కనిపించకపోయినా, వారికి అదే జన్యు మార్పు ఉండవచ్చు.

మీకు బహుళ ఎండోక్రైన్ నోడ్యూల్స్ నియోప్లాసియా, టైప్ 1 (MEN 1) ఉందో లేదో తెలుసుకోవడానికి, మీ ఆరోగ్య సంరక్షణ నిపుణుడు మొదట శారీరక పరీక్ష చేస్తాడు. మీరు మీ ఆరోగ్య చరిత్ర మరియు కుటుంబ చరిత్ర గురించి ప్రశ్నలకు సమాధానం ఇస్తారు. మీకు రక్త పరీక్ష మరియు ఇమేజింగ్ పరీక్షలు ఉండవచ్చు, ఇందులో కిందివి ఉన్నాయి:

• మెగ్నెటిక్ రెసొనెన్స్ ఇమేజింగ్ (MRI). MRI అనేది శరీరంలోని అవయవాలు మరియు కణజాలాల చిత్రాలను తయారు చేయడానికి అయస్కాంత క్షేత్రం మరియు రేడియో తరంగాలను ఉపయోగిస్తుంది.
• కంప్యూటరైజ్డ్ టోమోగ్రఫీ (CT) స్కాన్. CT స్కాన్ వివిధ కోణాల నుండి తీసుకోబడిన X-కిరణ చిత్రాల శ్రేణిని కలిపిస్తుంది. ఆ తర్వాత కంప్యూటర్ శరీరం లోపలి భాగాల వివరణాత్మక చిత్రాలను తయారు చేస్తుంది.
• పాజిట్రాన్ ఎమిషన్ టోమోగ్రఫీ (PET) స్కాన్. శరీరం లోపల జరుగుతున్న మార్పుల చిత్రాలను తయారు చేయడానికి తక్కువ స్థాయిలో వికిరణాన్ని విడుదల చేసే పదార్థాన్ని PET స్కాన్ ఉపయోగిస్తుంది.
• న్యూక్లియర్ మెడిసిన్ స్కాన్స్. ఈ స్కాన్లు గడ్డలను కనుగొనడంలో సహాయపడటానికి తక్కువ స్థాయిలో వికిరణాన్ని ఇచ్చే ద్రవ పదార్థాలను ఉపయోగిస్తాయి.
• క్రోడశయం మరియు ఇతర స్కాన్ల యొక్క ఎండోస్కోపిక్ అల్ట్రాసౌండ్. జీర్ణశయాంతర ప్రేగు మరియు ఇతర సమీప అవయవాలు మరియు కణజాలాల చిత్రాలను తయారు చేయడానికి ఎండోస్కోపిక్ అల్ట్రాసౌండ్ శబ్ద తరంగాలను ఉపయోగిస్తుంది.

జెనెటిక్ పరీక్ష MEN 1 కి కారణమయ్యే జన్యు మార్పు ఎవరికైనా ఉందో లేదో తెలుసుకోవడంలో సహాయపడుతుంది. అలా ఉంటే, ఆ వ్యక్తి పిల్లలు అదే జన్యు మార్పును కలిగి ఉండే మరియు MEN 1 ని పొందే ప్రమాదం ఉంది. తల్లిదండ్రులు మరియు సోదరులు మరియు సోదరీమణులు కూడా MEN 1 కి కారణమయ్యే జన్యు మార్పును కలిగి ఉండే ప్రమాదం ఉంది.

కుటుంబ సభ్యులలో సంబంధిత జన్యు మార్పులు కనుగొనబడకపోతే, కుటుంబ సభ్యులకు మరింత స్క్రీనింగ్ పరీక్షలు అవసరం లేదు. కానీ జెనెటిక్ పరీక్ష MEN 1 కి కారణమయ్యే అన్ని జన్యు మార్పులను కనుగొనలేదు. జెనెటిక్ పరీక్ష MEN 1 ని నిర్ధారించకపోతే, కానీ ఒక వ్యక్తికి అది ఉండే అవకాశం ఉంటే, మరింత పరీక్ష అవసరం. ఆ వ్యక్తి, అలాగే కుటుంబ సభ్యులు, రక్త పరీక్షలు మరియు ఇమేజింగ్ పరీక్షలతో అనుసరణ ఆరోగ్య సంరక్షణ తనిఖీలు అవసరం.

MEN 1తో, ప్యారాథైరాయిడ్ గ్రంధులు, క్లోమం మరియు పిట్యూటరీ గ్రంధిపై కణితులు పెరగవచ్చు. ఇది వివిధ రకాల పరిస్థితులకు దారితీస్తుంది, అన్నీ చికిత్స చేయవచ్చు. ఈ పరిస్థితులు మరియు చికిత్సలు ఇవి ఉండవచ్చు:

• పిట్యూటరీ కణితులు. ఈ రకమైన కణితులను శస్త్రచికిత్స లేదా ఔషధాలతో చికిత్స చేయవచ్చు. అరుదుగా, రేడియోథెరపీని ఉపయోగిస్తారు.
• హైపర్ ప్యారాథైరాయిడిజం. చాలా ప్యారాథైరాయిడ్ గ్రంధులను తొలగించడానికి శస్త్రచికిత్స అనేది అధిక ప్యారాథైరాయిడ్ హార్మోన్‌కు సాధారణ చికిత్స.
• న్యూరోఎండోక్రైన్ కణితులు. ఇవి న్యూరోఎండోక్రైన్ కణాలు అని పిలువబడే ప్రత్యేక కణాలలో ఏర్పడే కణితులు. MEN 1తో, అవి క్లోమం లేదా చిన్న ప్రేగులో ఉంటాయి. చికిత్స కణితి యొక్క రకం మరియు పరిమాణంపై ఆధారపడి ఉంటుంది.
• హైపోగ్లైసిమిక్ సిండ్రోమ్. ఇన్సులినోమాస్ అని పిలువబడే క్లోమంలోని కణితులు అధిక ఇన్సులిన్ హార్మోన్‌ను ఉత్పత్తి చేసినప్పుడు ఈ పరిస్థితి సంభవిస్తుంది. అధిక ఇన్సులిన్ రక్తంలో చక్కెర స్థాయిలను తగ్గిస్తుంది, ఇది ప్రాణాంతకం కావచ్చు. చికిత్సలో తరచుగా శస్త్రచికిత్స ఉంటుంది. క్లోమంలోని భాగాన్ని కూడా తొలగించాల్సి రావచ్చు.
• జోలింగర్-ఎలిసన్ సిండ్రోమ్ (ZES). ZES అధిక జఠర ఆమ్లాన్ని ఉత్పత్తి చేసే గ్యాస్ట్రినోమాస్ అని పిలువబడే కణితులకు దారితీస్తుంది. ఇది పుండ్లు మరియు విరేచనాలకు దారితీస్తుంది. ఆరోగ్య సంరక్షణ నిపుణులు ఔషధాలను సూచించవచ్చు లేదా శస్త్రచికిత్సతో కణితులను తొలగించడానికి ప్రయత్నించవచ్చు.
• ఇతర క్లోమ న్యూరోఎండోక్రైన్ కణితులు. ఈ కణితులు కొన్నిసార్లు ఆరోగ్య సమస్యలకు దారితీసే ఇతర హార్మోన్లను ఉత్పత్తి చేస్తాయి. ఈ రకమైన కణితుల చికిత్సలో ఔషధం లేదా శస్త్రచికిత్స ఉండవచ్చు. అసాధారణ కణజాలాన్ని నాశనం చేయడానికి అబ్లేషన్ అనే మరో చికిత్స చేయవచ్చు.
• మెటాస్టాటిక్ న్యూరోఎండోక్రైన్ కణితులు. వ్యాప్తి చెందే కణితులను మెటాస్టాటిక్ కణితులు అంటారు. కొన్నిసార్లు MEN 1తో, కణితులు శోషరస గ్రంధులు లేదా కాలేయానికి వ్యాపిస్తాయి. వాటిని శస్త్రచికిత్సతో చికిత్స చేయవచ్చు. శస్త్రచికిత్స ఎంపికలలో కాలేయ శస్త్రచికిత్స లేదా వివిధ రకాల అబ్లేషన్ ఉన్నాయి.

రేడియోఫ్రీక్వెన్సీ అబ్లేషన్ అధిక-ఫ్రీక్వెన్సీ శక్తిని ఉపయోగిస్తుంది, ఇది సూది ద్వారా వెళుతుంది. శక్తి చుట్టుపక్కల కణజాలాన్ని వేడి చేస్తుంది, దగ్గర్లో ఉన్న కణాలను చంపుతుంది. క్రయోఅబ్లేషన్ కణితులను స్తంభింపజేయడం ఉంటుంది. మరియు కీమోఎంబోలైజేషన్ కాలేయంలోకి నేరుగా బలమైన కీమోథెరపీ ఔషధాలను ఇంజెక్ట్ చేయడం ఉంటుంది. శస్త్రచికిత్స ఎంపిక కాకపోతే, ఆరోగ్య సంరక్షణ నిపుణులు ఇతర రకాల కీమోథెరపీ లేదా హార్మోన్ ఆధారిత చికిత్సలను ఉపయోగించవచ్చు.

• అడ్రినల్ కణితులు. ఈ కణితులలో ఎక్కువ భాగాన్ని కాలక్రమేణా పరీక్షలతో గమనించి చికిత్స చేయకపోవచ్చు. కానీ కణితులు హార్మోన్లను ఉత్పత్తి చేస్తే లేదా అవి పెద్దవిగా ఉండి క్యాన్సర్ అని భావిస్తే, ఆరోగ్య సంరక్షణ నిపుణులు వాటిని తొలగించమని సిఫార్సు చేస్తారు. తరచుగా, చిన్న కోతలను కలిగి ఉన్న శస్త్రచికిత్స ద్వారా కణితులను తొలగించవచ్చు. దీనిని కనీసం చొచ్చుకుపోయే శస్త్రచికిత్స అంటారు.
• కార్సిన్యాయిడ్ కణితులు. MEN 1 ఉన్నవారిలో ఈ నెమ్మదిగా పెరిగే కణితులు ఊపిరితిత్తులు, థైమస్ గ్రంధి మరియు జీర్ణశయాంతర ప్రేగులో ఏర్పడవచ్చు. శస్త్రచికిత్సకులు వారు ఇతర ప్రాంతాలకు వ్యాపించనప్పుడు ఈ కణితులను తొలగిస్తారు. అధునాతన కార్సిన్యాయిడ్ కణితులకు ఆరోగ్య సంరక్షణ నిపుణులు కీమోథెరపీ, రేడియోథెరపీ లేదా హార్మోన్ ఆధారిత చికిత్సను ఉపయోగించవచ్చు.

మెటాస్టాటిక్ న్యూరోఎండోక్రైన్ కణితులు. వ్యాప్తి చెందే కణితులను మెటాస్టాటిక్ కణితులు అంటారు. కొన్నిసార్లు MEN 1తో, కణితులు శోషరస గ్రంధులు లేదా కాలేయానికి వ్యాపిస్తాయి. వాటిని శస్త్రచికిత్సతో చికిత్స చేయవచ్చు. శస్త్రచికిత్స ఎంపికలలో కాలేయ శస్త్రచికిత్స లేదా వివిధ రకాల అబ్లేషన్ ఉన్నాయి.

రేడియోఫ్రీక్వెన్సీ అబ్లేషన్ అధిక-ఫ్రీక్వెన్సీ శక్తిని ఉపయోగిస్తుంది, ఇది సూది ద్వారా వెళుతుంది. శక్తి చుట్టుపక్కల కణజాలాన్ని వేడి చేస్తుంది, దగ్గర్లో ఉన్న కణాలను చంపుతుంది. క్రయోఅబ్లేషన్ కణితులను స్తంభింపజేయడం ఉంటుంది. మరియు కీమోఎంబోలైజేషన్ కాలేయంలోకి నేరుగా బలమైన కీమోథెరపీ ఔషధాలను ఇంజెక్ట్ చేయడం ఉంటుంది. శస్త్రచికిత్స ఎంపిక కాకపోతే, ఆరోగ్య సంరక్షణ నిపుణులు ఇతర రకాల కీమోథెరపీ లేదా హార్మోన్ ఆధారిత చికిత్సలను ఉపయోగించవచ్చు.