ความผิดปกติของอาร์โนลด์-ชาเรียรี

ภาวะคิอารีไม่ใช่เรื่องปกติ แต่การใช้การตรวจภาพเพิ่มขึ้นทำให้มีการวินิจฉัยมากขึ้น

ผู้เชี่ยวชาญด้านการดูแลสุขภาพแบ่งภาวะคิอารีออกเป็นสามประเภท ประเภทขึ้นอยู่กับกายวิภาคของเนื้อเยื่อสมองที่ถูกดันเข้าไปในช่องไขสันหลัง ประเภทยังขึ้นอยู่กับว่ามีการเปลี่ยนแปลงพัฒนาการของสมองหรือกระดูกสันหลังหรือไม่

ภาวะคิอารีชนิดที่ 1 พัฒนาขึ้นเมื่อกะโหลกศีรษะและสมองกำลังเจริญเติบโต อาการอาจไม่ปรากฏจนกระทั่งวัยเด็กตอนปลายหรือวัยผู้ใหญ่ ภาวะคิอารีในเด็กคือชนิดที่ 2 และชนิดที่ 3 ประเภทเหล่านี้มีอยู่ตั้งแต่แรกเกิด ซึ่งเรียกว่าแต่กำเนิด

การรักษาภาวะคิอารีขึ้นอยู่กับประเภทและอาการ การตรวจติดตามเป็นประจำ ยา และการผ่าตัดเป็นทางเลือกในการรักษา บางครั้งไม่จำเป็นต้องรักษา

ผู้ป่วยหลายรายที่มีความผิดปกติของ Chiari ไม่มีอาการและไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษา พวกเขาได้ทราบว่ามีความผิดปกติของ Chiari ก็ต่อเมื่อมีการตรวจหาภาวะอื่นๆที่ไม่เกี่ยวข้อง แต่ความผิดปกติของ Chiari บางชนิดอาจทำให้เกิดอาการได้

ประเภทของความผิดปกติของ Chiari ที่พบได้บ่อย ได้แก่:

• ประเภท 1
• ประเภท 2

ประเภทเหล่านี้ร้ายแรงน้อยกว่าประเภทที่ 3 ซึ่งพบได้น้อยในเด็ก แต่ก็ยังมีอาการที่อาจรบกวนชีวิตได้

ในความผิดปกติของ Chiari ประเภท 1 อาการมักจะปรากฏในช่วงปลายวัยเด็กหรือวัยผู้ใหญ่

ปวดศีรษะอย่างรุนแรงเป็นอาการคลาสสิกของความผิดปกติของ Chiari โดยทั่วไปจะเกิดขึ้นหลังจากไอ จาม หรือเบ่งอย่างกะทันหัน ผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของ Chiari ประเภท 1 อาจมีอาการดังต่อไปนี้:

• ปวดคอ
• เดินไม่มั่นคงและมีปัญหาเรื่องการทรงตัว
• การประสานมือไม่ดี
• ชาและรู้สึกเสียวซ่าที่มือและเท้า
• เวียนหัว
• กลืนลำบาก บางครั้งอาจมีอาการคลื่นไส้สำลักและอาเจียน
• การเปลี่ยนแปลงของเสียงพูด เช่น เสียงแหบ

บางครั้งผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของ Chiari อาจมีอาการดังต่อไปนี้:

• เสียงดังในหูหรือเสียงหึ่งๆ ซึ่งเรียกว่าหูอื้อ
• อ่อนแรง
• อัตราการเต้นของหัวใจช้า
• กระดูกสันหลังโค้ง ซึ่งเรียกว่า โค้งหลัง โค้งเกี่ยวข้องกับความบกพร่องของไขสันหลัง
• หายใจลำบาก ซึ่งรวมถึงภาวะหยุดหายใจขณะหลับ ซึ่งเป็นภาวะที่ผู้ป่วยหยุดหายใจขณะนอนหลับ

ในความผิดปกติของ Chiari ประเภท 2 เนื้อเยื่อส่วนใหญ่จะยื่นเข้าไปในช่องไขสันหลังมากกว่าในความผิดปกติของ Chiari ประเภท 1

อาการอาจรวมถึงอาการที่เกี่ยวข้องกับโรคสันหลังปิดไม่สนิทชนิดหนึ่งที่เรียกว่า myelomeningocele ความผิดปกติของ Chiari ประเภท 2 เกิดขึ้นพร้อมกับ myelomeningocele เกือบตลอดเวลา ใน myelomeningocele กระดูกสันหลังและช่องไขสันหลังไม่ปิดอย่างสมบูรณ์ก่อนคลอด

อาการอาจรวมถึง:

• การเปลี่ยนแปลงรูปแบบการหายใจ
• กลืนลำบาก เช่น สำลัก
• การเคลื่อนไหวของดวงตาลงอย่างรวดเร็ว
• อ่อนแรงที่แขน

ความผิดปกติของ Chiari ประเภท 2 มักจะตรวจพบด้วยอัลตราซาวนด์ในระหว่างตั้งครรภ์ นอกจากนี้ยังอาจวินิจฉัยได้หลังคลอดหรือในช่วงแรกเกิด

ความผิดปกติของ Chiari ประเภท 3 เป็นประเภทที่ร้ายแรงที่สุดของโรคนี้ ส่วนหนึ่งของสมองส่วนล่างที่เรียกว่า cerebellum หรือ brainstem ยื่นออกมาผ่านช่องเปิดในกะโหลกศีรษะ ความผิดปกติของ Chiari ประเภทนี้จะได้รับการวินิจฉัยเมื่อแรกเกิดหรือในระหว่างตั้งครรภ์ด้วยอัลตราซาวนด์

ความผิดปกติของ Chiari ประเภท 3 ทำให้เกิดปัญหาสมองและระบบประสาทและมีอัตราการเสียชีวิตสูงกว่า

หากคุณหรือบุตรหลานมีอาการใด ๆ ที่อาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของ Chiari โปรดไปพบผู้เชี่ยวชาญด้านการดูแลสุขภาพ อาการหลายอย่างของความผิดปกติของ Chiari สามารถเกิดจากสาเหตุอื่นได้เช่นกัน การประเมินทางการแพทย์อย่างครบถ้วนมีความสำคัญ

ภาวะคิอารีผิดปกติชนิดที่ 2 เกือบจะเกี่ยวข้องกับภาวะสันหลังปิดไม่สนิทชนิดหนึ่งที่เรียกว่า ไมอีโลเมนิงโกซีลเสมอ

เมื่อสมองน้อยถูกดันเข้าไปในคลองไขสันหลังส่วนบน มันสามารถรบกวนการไหลเวียนของน้ำไขสันหลังปกติที่ปกป้องสมองและไขสันหลังได้ น้ำไขสันหลังอาจสะสมในสมองหรือไขสันหลัง หรืออาจทำให้สัญญาณที่ส่งจากสมองไปยังร่างกายถูกปิดกั้น

มีหลักฐานแสดงว่าความผิดปกติของ Chiari พบได้ในบางครอบครัว อย่างไรก็ตาม การวิจัยเกี่ยวกับองค์ประกอบทางพันธุกรรมที่เป็นไปได้ยังอยู่ในระยะเริ่มต้น

ในบางคน ความผิดปกติของ Chiari อาจไม่มีอาการและไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษา ในคนอื่นๆ ความผิดปกติของ Chiari จะแย่ลงตามกาลเวลาและนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรง ภาวะแทรกซ้อนอาจรวมถึง:

• ไฮโดรซีฟาลัส ไฮโดรซีฟาลัสเกิดขึ้นเมื่อของเหลวสะสมมากเกินไปในสมอง ซึ่งอาจทำให้มีปัญหาในการคิด คนที่เป็นไฮโดรซีฟาลัสอาจต้องใช้ท่อที่ยืดหยุ่นได้เรียกว่าเชนต์ เชนต์จะเบี่ยงเบนและระบายของเหลวในสมองส่วนเกินไปยังบริเวณอื่นของร่างกาย
• สไปนา บิฟิดา สไปนา บิฟิดาเป็นภาวะที่ไขสันหลังหรือเยื่อหุ้มไขสันหลังไม่เจริญเติบโตเต็มที่ ส่วนหนึ่งของไขสันหลังจะถูกเปิดออก ซึ่งอาจทำให้เกิดภาวะร้ายแรงเช่นอัมพาต คนที่เป็นความผิดปกติของ Chiari type 2 มักจะมีสไปนา บิฟิดาชนิดหนึ่งที่เรียกว่าไมอีโลเมนิงโกซีล
• กลุ่มอาการไขสันหลังยึดติด ในภาวะนี้ ไขสันหลังจะยึดติดกับกระดูกสันหลังและทำให้ไขสันหลังยืดออก ซึ่งอาจทำให้เกิดความเสียหายของเส้นประสาทและกล้ามเนื้ออย่างร้ายแรงในร่างกายส่วนล่าง

ในการวินิจฉัยความผิดปกติของ Chiari ผู้เชี่ยวชาญด้านการดูแลสุขภาพของคุณจะตรวจสอบประวัติทางการแพทย์และอาการของคุณและทำการตรวจร่างกาย

การตรวจภาพสามารถช่วยในการวินิจฉัยภาวะนี้และตรวจสอบสาเหตุ การตรวจอาจรวมถึง:

• การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT scan) ผู้เชี่ยวชาญด้านการดูแลสุขภาพอาจแนะนำการตรวจภาพอื่นๆ เช่น การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์

  การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ใช้รังสีเอกซ์เพื่อให้ได้ภาพตัดขวางของร่างกาย ซึ่งสามารถช่วยในการตรวจหาเนื้องอกในสมอง ความเสียหายของสมอง ปัญหาเกี่ยวกับกระดูกและหลอดเลือด และภาวะอื่นๆ

การถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า (MRI) การตรวจ MRI มักใช้ในการวินิจฉัยความผิดปกติของ Chiari การตรวจ MRI ใช้คลื่นวิทยุและแม่เหล็กที่มีประสิทธิภาพในการสร้างภาพรายละเอียดของร่างกาย

การตรวจที่ปลอดภัยและไม่เจ็บปวดนี้จะสร้างภาพ 3 มิติที่มีรายละเอียดของความแตกต่างของโครงสร้างในสมองที่อาจก่อให้เกิดอาการ นอกจากนี้ยังสามารถให้ภาพของสมองน้อยและตรวจสอบว่ามันขยายเข้าไปในคลองไขสันหลังหรือไม่

สามารถทำการตรวจ MRI ซ้ำได้ตลอดเวลา และสามารถใช้เพื่อติดตามภาวะนี้

การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT scan) ผู้เชี่ยวชาญด้านการดูแลสุขภาพอาจแนะนำการตรวจภาพอื่นๆ เช่น การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์

การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ใช้รังสีเอกซ์เพื่อให้ได้ภาพตัดขวางของร่างกาย ซึ่งสามารถช่วยในการตรวจหาเนื้องอกในสมอง ความเสียหายของสมอง ปัญหาเกี่ยวกับกระดูกและหลอดเลือด และภาวะอื่นๆ

การรักษา Chiari malformation ขึ้นอยู่กับสภาพของคุณ หากคุณไม่มีอาการ แพทย์ของคุณอาจแนะนำให้ไม่รักษาอื่นใดนอกจากการติดตามด้วยการตรวจร่างกายและ MRI เป็นประจำ

เมื่อมีอาการปวดหัวหรืออาการปวดประเภทอื่นเป็นอาการหลัก แพทย์ของคุณอาจแนะนำยาแก้ปวด

Chiari malformation ที่ทำให้เกิดอาการมักจะได้รับการรักษาด้วยการผ่าตัด เป้าหมายคือเพื่อป้องกันความเสียหายเพิ่มเติมต่อระบบประสาทส่วนกลาง การผ่าตัดยังสามารถบรรเทาหรือรักษาอาการได้

ระหว่างการผ่าตัด อาจมีการเปิดเยื่อหุ้มสมองที่เรียกว่า dura mater นอกจากนี้ อาจมีการเย็บแผ่นปิดเพื่อขยายเยื่อหุ้มและให้มีพื้นที่มากขึ้นสำหรับสมอง แผ่นปิดนี้อาจเป็นวัสดุเทียมหรืออาจเป็นเนื้อเยื่อที่เก็บเกี่ยวจากส่วนอื่นของร่างกาย

เทคนิคการผ่าตัดอาจแตกต่างกันไป ขึ้นอยู่กับว่าคุณมีโพรงที่เต็มไปด้วยของเหลวที่เรียกว่า syrinx หรือคุณมีของเหลวในสมองซึ่งเรียกว่า hydrocephalus หากคุณมี syrinx หรือ hydrocephalus คุณอาจต้องใช้ท่อที่เรียกว่า shunt เพื่อระบายของเหลวส่วนเกิน

การผ่าตัดมีความเสี่ยง รวมถึงความเป็นไปได้ของการติดเชื้อ ของเหลวในสมอง การรั่วของน้ำไขสันหลัง หรือปัญหาเกี่ยวกับการสมานแผล โปรดพูดคุยเกี่ยวกับความเสี่ยงและประโยชน์กับศัลยแพทย์ของคุณเมื่อตัดสินใจว่าการผ่าตัดเป็นวิธีการรักษาที่เหมาะสมที่สุดสำหรับคุณ

การผ่าตัดช่วยลดอาการในคนส่วนใหญ่ แต่ถ้ามีการบาดเจ็บของเส้นประสาทในคลองไขสันหลังเกิดขึ้นแล้ว ขั้นตอนนี้จะไม่สามารถแก้ไขความเสียหายได้

หลังการผ่าตัด คุณจะต้องเข้ารับการตรวจติดตามเป็นประจำกับแพทย์ของคุณ ซึ่งรวมถึงการตรวจด้วยภาพเป็นประจำเพื่อประเมินผลลัพธ์ของการผ่าตัดและการไหลเวียนของน้ำไขสันหลัง