โรคแพ้ภูมิตัวเองชนิดมีแกรนูโลมา

โรคชูร์ก-สตราส์เป็นความผิดปกติที่ทำเครื่องหมายด้วยการอักเสบของหลอดเลือด การอักเสบนี้สามารถจำกัดการไหลเวียนของเลือดไปยังอวัยวะและเนื้อเยื่อ บางครั้งทำให้เกิดความเสียหายถาวร โรคนี้เรียกอีกอย่างว่า โรคอีโอซิโนฟิลิกแกรนูโลมาโทซิสกับโพลีแองจิไอติส (EGPA)

โรคหอบหืดในผู้ใหญ่เป็นสัญญาณที่พบได้บ่อยที่สุดของโรคชูร์ก-สตราส์ ความผิดปกตินี้ยังสามารถทำให้เกิดปัญหาอื่น ๆ เช่น อาการแพ้ทางจมูก ปัญหาไซนัส ผื่น มีเลือดออกทางเดินอาหาร และอาการปวดและชาที่มือและเท้า

โรคชูร์ก-สตราส์เป็นโรคที่หายากและไม่มียาแก้ อาการสามารถควบคุมได้ด้วยสเตียรอยด์และยาภูมิคุ้มกันบำบัดอื่น ๆ ที่มีประสิทธิภาพ

โรคชูร์ก-สตราส์มีความแตกต่างกันมากในแต่ละบุคคล บางคนมีอาการเพียงเล็กน้อย ในขณะที่บางคนมีภาวะแทรกซ้อนรุนแรงหรือเป็นอันตรายถึงชีวิต

โรคนี้เรียกอีกอย่างว่า EGPA มักเกิดขึ้นในสามระยะและอาการจะแย่ลงเรื่อยๆ เกือบทุกคนที่เป็นโรคนี้จะมีโรคหอบหืด โรคไซนัสอักเสบเรื้อรัง และจำนวนเม็ดเลือดขาวที่เรียกว่าอีโอซิโนฟิลสูงขึ้น

สัญญาณและอาการอื่นๆ อาจรวมถึง:

• เบื่ออาหารและน้ำหนักลด
• ปวดข้อและปวดกล้ามเนื้อ
• ปวดท้องและมีเลือดออกทางเดินอาหาร
• อ่อนเพลีย เหนื่อยล้า หรือรู้สึกไม่สบายตัว
• ผื่นหรือแผลที่ผิวหนัง
• ปวดชา และรู้สึกเสียวซ่าที่มือและเท้า

ไปพบแพทย์หากคุณมีปัญหาเกี่ยวกับการหายใจหรือน้ำมูกไหลที่ไม่หายไป โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากมีอาการปวดใบหน้าอย่างต่อเนื่อง นอกจากนี้ให้ไปพบแพทย์หากคุณมีโรคหอบหืดหรือภูมิแพ้ทางจมูกที่แย่ลงอย่างกะทันหัน

โรคชูร์ก-สตราส์เป็นโรคที่หายาก และมีความเป็นไปได้มากกว่าที่อาการเหล่านี้จะมีสาเหตุอื่น แต่สิ่งสำคัญคือแพทย์ของคุณควรประเมินอาการเหล่านี้ การวินิจฉัยและการรักษาในระยะเริ่มแรกจะช่วยเพิ่มโอกาสในการรักษาให้ได้ผลดี

สาเหตุของโรคชูร์ก-สตราส์ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด ส่วนใหญ่แล้วน่าจะเป็นผลมาจากปัจจัยทางพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อมร่วมกัน เช่น สารก่อภูมิแพ้หรือยาบางชนิด ซึ่งกระตุ้นให้ระบบภูมิคุ้มกันทำงานมากเกินไป แทนที่จะปกป้องร่างกายจากแบคทีเรียและไวรัสที่รุกราน ระบบภูมิคุ้มกันกลับไปโจมตีเนื้อเยื่อที่แข็งแรง ทำให้เกิดการอักเสบอย่างแพร่หลาย

แม้ว่าทุกคนสามารถเป็นโรคชูร์ก-สตราส์ได้ แต่โดยทั่วไปผู้ป่วยมักมีอายุประมาณ 50 ปีเมื่อได้รับการวินิจฉัย ปัจจัยเสี่ยงอื่นๆ ที่อาจเกิดขึ้นได้ ได้แก่ โรคหอบหืดเรื้อรังหรือปัญหาเกี่ยวกับจมูก พันธุกรรมและการสัมผัสกับสารก่อภูมิแพ้ในสิ่งแวดล้อมก็อาจมีบทบาทเช่นกัน

โรคชูร์ก-สตราส์สามารถส่งผลกระทบต่ออวัยวะหลายส่วนได้แก่ ปอด ไซนัส ผิวหนัง ระบบทางเดินอาหาร ไต กล้ามเนื้อ ข้อต่อ และหัวใจ หากไม่ได้รับการรักษา โรคนี้สามารถถึงแก่ชีวิตได้

ภาวะแทรกซ้อนซึ่งขึ้นอยู่กับอวัยวะที่เกี่ยวข้อง อาจรวมถึง:

• ความเสียหายของเส้นประสาทส่วนปลาย โรคชูร์ก-สตราส์สามารถทำลายเส้นประสาทในมือและเท้าของคุณได้ ส่งผลให้เกิดอาการชา ร้อน และสูญเสียการทำงาน
• โรคหัวใจ ภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับหัวใจของโรคชูร์ก-สตราส์รวมถึงการอักเสบของเยื่อหุ้มหัวใจ การอักเสบของชั้นกล้ามเนื้อของผนังหัวใจ โรคหัวใจขาดเลือด และภาวะหัวใจล้มเหลว
• ความเสียหายของไต หากโรคชูร์ก-สตราส์ส่งผลกระทบต่อไตของคุณ คุณอาจเกิดโรคกลูเมอรูโลเนฟริติส โรคนี้จะขัดขวางความสามารถในการกรองของไตของคุณ ส่งผลให้เกิดการสะสมของของเสียในกระแสเลือดของคุณ

ในการวินิจฉัยโรคชูร์ก-สตราส์ แพทย์มักจะขอการตรวจหลายประเภท รวมถึง:

• การตรวจเลือด การตรวจเลือดสามารถตรวจจับแอนติบอดีบางชนิดในเลือดของคุณได้ ซึ่งอาจบ่งชี้ แต่ไม่ยืนยัน การวินิจฉัยโรคชูร์ก-สตราส์ นอกจากนี้ยังสามารถวัดระดับอีโอซิโนฟิลได้ แม้ว่าโรคอื่นๆ รวมถึงโรคหอบหืด อาจทำให้จำนวนเซลล์เหล่านี้เพิ่มขึ้น
• การตรวจภาพ การเอกซเรย์และการสแกน CT สามารถเผยให้เห็นความผิดปกติในปอดและไซนัสของคุณได้ หากคุณมีอาการของภาวะหัวใจล้มเหลว แพทย์ของคุณอาจแนะนำให้ทำการตรวจอัลตราซาวนด์หัวใจเป็นประจำ
• การตรวจชิ้นเนื้อจากเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบ หากการตรวจอื่นๆ บ่งชี้ว่าเป็นโรคชูร์ก-สตราส์ คุณอาจต้องมีการนำชิ้นเนื้อขนาดเล็กออกเพื่อตรวจสอบภายใต้กล้องจุลทรรศน์ เนื้อเยื่ออาจมาจากปอดหรืออวัยวะอื่นๆ เช่น ผิวหนังหรือกล้ามเนื้อ เพื่อยืนยันหรือแยกแยะการมีอยู่ของโรคหลอดเลือดอักเสบ

ยังไม่มีวิธีรักษาโรคชูร์ก-สตราส์ หรือที่รู้จักกันในชื่อ โรคอีโอซิโนฟิลิกแกรนูโลมาโทซิสวิธโพลีแองไจอิติส (EGPA) แต่ยาสามารถช่วยจัดการอาการของคุณได้

เพรดนิโซน ซึ่งช่วยลดการอักเสบ เป็นยาที่แพทย์สั่งจ่ายบ่อยที่สุดสำหรับโรคชูร์ก-สตราส์ แพทย์ของคุณอาจสั่งยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ในขนาดสูง หรือเพิ่มขนาดยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ที่คุณรับประทานอยู่ เพื่อควบคุมอาการของคุณอย่างรวดเร็ว

การใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์ในขนาดสูงอาจทำให้เกิดผลข้างเคียงที่ร้ายแรง ดังนั้นแพทย์ของคุณจะค่อยๆ ลดขนาดยาลง จนกว่าคุณจะได้รับยาในปริมาณที่น้อยที่สุดที่จะควบคุมโรคของคุณได้ แม้แต่การใช้ยาในขนาดต่ำเป็นเวลานานก็อาจทำให้เกิดผลข้างเคียงได้

ผลข้างเคียงของคอร์ติโคสเตียรอยด์ ได้แก่ กระดูกพรุน น้ำตาลในเลือดสูง น้ำหนักเพิ่มขึ้น ต้อกระจก และการติดเชื้อที่รักษายาก

สำหรับผู้ที่มีอาการไม่รุนแรง การใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์เพียงอย่างเดียวอาจเพียงพอ ผู้ป่วยรายอื่นอาจต้องใช้ยาร่วมด้วยเพื่อช่วยยับยั้งระบบภูมิคุ้มกัน

เมโปลิซูแมบ (นูกาลา) เป็นยาชนิดเดียวที่ได้รับการอนุมัติจากสำนักงานคณะกรรมการอาหารและยาของสหรัฐอเมริกาสำหรับการรักษาโรคชูร์ก-สตราส์ อย่างไรก็ตาม ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคและอวัยวะที่เกี่ยวข้อง อาจต้องใช้ยาอื่นๆ ตัวอย่างเช่น:

เนื่องจากยาเหล่านี้จะไปลดความสามารถของร่างกายในการต่อสู้กับการติดเชื้อและอาจทำให้เกิดผลข้างเคียงที่ร้ายแรงอื่นๆ สภาพร่างกายของคุณจะได้รับการตรวจสอบอย่างใกล้ชิดในขณะที่คุณกำลังรับประทานยาเหล่านี้อยู่

• อะซาไทโอพริน (อะซาซาน อิมูแรน)
• เบนราลิซูแมบ (ฟาเซนรา)
• ไซโคลฟอสฟาไมด์
• เมโทเทร็กเซต (เทร็กซอล)
• ริทุซิแมบ (ริทุซาน)

การรักษาด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์ในระยะยาวอาจทำให้เกิดผลข้างเคียงหลายอย่าง คุณสามารถลดปัญหาเหล่านี้ได้โดยทำตามขั้นตอนต่อไปนี้:

• ปกป้องกระดูกของคุณ ถามแพทย์ของคุณเกี่ยวกับปริมาณวิตามินดีและแคลเซียมที่คุณต้องการในอาหารของคุณ และปรึกษาแพทย์เกี่ยวกับการรับประทานอาหารเสริม
• ออกกำลังกาย การออกกำลังกายสามารถช่วยให้คุณรักษาน้ำหนักตัวได้อย่างมีสุขภาพดี ซึ่งเป็นสิ่งสำคัญเมื่อคุณกำลังรับประทานยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ซึ่งอาจทำให้เพิ่มน้ำหนัก การฝึกความแข็งแรงและการออกกำลังกายแบบแบกน้ำหนัก เช่น การเดินและการวิ่งเหยาะๆ ก็ช่วยปรับปรุงสุขภาพกระดูกได้เช่นกัน
• รับประทานอาหารที่ดีต่อสุขภาพ สเตียรอยด์อาจทำให้ระดับน้ำตาลในเลือดสูงและในที่สุดก็อาจนำไปสู่โรคเบาหวานชนิดที่ 2 รับประทานอาหารที่ช่วยรักษาระดับน้ำตาลในเลือดให้คงที่ เช่น ผลไม้ ผัก และธัญพืชไม่ขัดสี