Ano ang DSRCT? Mga Sintomas, Sanhi, at Paggamot

Ang DSRCT ay nangangahulugang Desmoplastic Small Round Cell Tumor, isang bihira at agresibong uri ng kanser na pangunahing nakakaapekto sa mga kabataan. Ang hindi karaniwang kanser na ito ay karaniwang nabubuo sa tiyan, partikular na sa peritoneum (ang pantakip ng lukab ng tiyan), bagaman paminsan-minsan ay maaaring lumitaw sa ibang bahagi ng katawan.

Bagama't ang DSRCT ay bihira nga, nakakaapekto sa mas mababa sa 200 katao sa buong mundo bawat taon, ang pag-unawa sa kondisyong ito ay makatutulong sa iyo na makilala ang mga potensyal na sintomas at malaman kung kailan humingi ng medikal na atensyon. Karamihan sa mga kaso ay nangyayari sa mga tinedyer at mga nasa hustong gulang, na ang mga lalaki ay naapektuhan nang halos apat na beses na mas madalas kaysa sa mga babae.

Ano ang DSRCT?

Ang DSRCT ay isang soft tissue sarcoma na kabilang sa isang grupo ng mga kanser na tinatawag na small round cell tumors. Ang tumor ay nakakakuha ng pangalan nito mula sa dalawang pangunahing katangian: naglalaman ito ng maliliit, bilog na mga selula ng kanser, at napapalibutan ito ng siksik na fibrous tissue na tinatawag na desmoplastic stroma.

Ang kanser na ito ay karaniwang lumalaki bilang maraming masa sa buong lukab ng tiyan sa halip na isang solong tumor. Ang mga masa ay maaaring mag-iba sa laki at madalas na kumalat sa mga ibabaw ng peritoneum, kaya kung minsan ay tinatawag itong "peritoneal sarcomatosis."

Ang nagpapakilala sa DSRCT ay ang partikular nitong genetic makeup. Ang mga selula ng kanser ay naglalaman ng isang katangian ng chromosomal translocation na lumilikha ng isang abnormal na fusion protein, na nagtutulak sa paglaki at agresibong pag-uugali ng tumor.

Ano ang mga sintomas ng DSRCT?

Ang mga unang sintomas ng DSRCT ay maaaring medyo banayad at maaaring unti-unting umunlad sa loob ng mga linggo o buwan. Maraming tao ang una na hindi pinapansin ang mga senyales na ito bilang mga menor de edad na problema sa pagtunaw o mga problema na may kaugnayan sa stress.

Ang mga karaniwang sintomas na maaari mong maranasan ay kinabibilangan ng:

• Patuloy na pananakit ng tiyan o kakulangan sa ginhawa na hindi nawawala sa pahinga
• Progresibong pamamaga ng tiyan o paninigas na lumalala sa paglipas ng panahon
• Isang pakiramdam ng kapunuan kahit na pagkatapos kumain ng kaunting pagkain
• Hindi maipaliwanag na pagbaba ng timbang sa kabila ng normal o nadagdagang gana
• Nausea at pagsusuka, lalo na pagkatapos kumain
• Mga pagbabago sa mga gawi sa pagdumi, kabilang ang paninigas ng dumi o kahirapan sa pagdumi
• Pagkapagod na hindi gumagaling sa pahinga
• Pagkawala ng gana

Sa mas advanced na mga kaso, maaari mong mapansin ang isang kapansin-pansin na masa sa iyong tiyan na maaari mong maramdaman sa pamamagitan ng iyong balat. Ang ilang mga tao ay nakakaranas din ng igsi ng hininga kung ang likido ay naipon sa lukab ng tiyan, isang kondisyon na tinatawag na ascites.

Mahalagang tandaan na ang mga sintomas na ito ay maaaring mangyari sa maraming iba't ibang mga kondisyon, karamihan sa mga ito ay mas karaniwan at mas hindi gaanong seryoso kaysa sa DSRCT. Gayunpaman, kung ikaw ay nakakaranas ng ilang mga sintomas na ito nang paulit-ulit, sulit na talakayin ang mga ito sa iyong healthcare provider.

Ano ang sanhi ng DSRCT?

Ang eksaktong sanhi ng DSRCT ay nananatiling hindi gaanong alam, na maaaring nakakabigo kapag sinusubukan mong maunawaan kung bakit nabubuo ang kanser na ito. Ang alam natin ay ang DSRCT ay nagreresulta mula sa isang partikular na pagbabago sa genetiko na nangyayari nang random sa ilang mga selula.

Ang pagbabagong genetiko na ito ay nagsasangkot ng isang translocation sa pagitan ng mga chromosome 11 at 22, na lumilikha ng isang abnormal na fusion gene na tinatawag na EWSR1-WT1. Ang fusion gene na ito ay gumagawa ng isang protina na nakakasagabal sa normal na paglaki at paghahati ng cell, na humahantong sa pag-unlad ng mga selula ng kanser.

Hindi tulad ng ilang iba pang mga kanser, ang DSRCT ay hindi mukhang nauugnay sa:

• Mga minanang kondisyon ng genetiko o kasaysayan ng pamilya
• Mga pagkakalantad sa kapaligiran o mga salik sa pamumuhay
• Mga nakaraang paggamot sa radiation o chemotherapy
• Mga impeksyon sa virus
• Mga gawi sa pagkain o ehersisyo

Ang pagbabago ng genetiko na nagdudulot ng DSRCT ay tila isang random na pangyayari na nangyayari sa panahon ng paghahati ng cell. Nangangahulugan ito na ang pagbuo ng DSRCT ay hindi isang bagay na maaaring maiwasan sa pamamagitan ng iba't ibang mga pagpipilian o pag-uugali.

Kailan dapat kumonsulta sa doktor para sa mga sintomas ng DSRCT?

Dapat mong isaalang-alang ang pagkonsulta sa iyong doktor kung ikaw ay nakakaranas ng mga paulit-ulit na sintomas sa tiyan na tumatagal ng higit sa dalawang linggo, lalo na kung ang mga ito ay lumalala nang progresibo. Bagaman ang mga sintomas na ito ay mas malamang na sanhi ng mga karaniwang kondisyon, palaging mas mainam na ipa-evaluate ang mga ito.

Humingi ng agarang medikal na atensyon kung ikaw ay nakakaranas ng:

• Malubha, biglaang pananakit ng tiyan
• Mabilis na pamamaga ng tiyan sa loob ng mga araw sa halip na mga linggo
• Pagsusuka na pumipigil sa iyo na mapanatili ang pagkain o likido
• Mga palatandaan ng pagbara ng bituka, tulad ng kawalan ng kakayahang magpakawala ng hangin o magkaroon ng pagdumi
• Makabuluhang hindi maipaliwanag na pagbaba ng timbang (higit sa 10 pounds nang hindi sinubukan)
• Kahirapan sa paghinga kasama ang pamamaga ng tiyan

Tandaan na ang iyong healthcare provider ay naroon upang tulungan kang ayusin ang mga nakababahalang sintomas. Maaari nilang isagawa ang naaangkop na mga pagsusuri upang matukoy kung ano ang sanhi ng iyong mga sintomas at magbigay sa iyo ng tamang plano sa paggamot.

Ano ang mga risk factor para sa DSRCT?

Ang DSRCT ay may napakakaunting nakikilalang mga risk factor, na parehong nakakapagpatibay at medyo nakakalito para sa mga mananaliksik sa medisina. Ang kanser ay tila nabubuo nang random sa halip na nauugnay sa mga kontroladong risk factor.

Ang mga pangunahing risk factor na nakilala ay kinabibilangan ng:

• Edad: Karamihan sa mga kaso ay nangyayari sa mga taong may edad na 10 hanggang 30 taon, na may pinakamataas na insidente sa huling bahagi ng mga tinedyer at unang bahagi ng twenties
• Kasarian: Ang mga lalaki ay naapektuhan nang halos apat na beses na mas madalas kaysa sa mga babae
• Walang kilalang hereditary pattern: Ang DSRCT ay hindi mukhang namamana sa mga pamilya

Hindi tulad ng maraming iba pang mga kanser, ang DSRCT ay hindi nauugnay sa paninigarilyo, pag-inom ng alak, diyeta, ehersisyo, mga pagkakalantad sa trabaho, o mga nakaraang paggamot sa medisina. Ito ay maaaring medyo nakakaaliw na malaman, dahil nangangahulugan ito na malamang na walang anumang bagay na maaari mong nagawa nang iba upang maiwasan ito.

Ang pagiging bihira ng kanser na ito ay nangangahulugan din na kahit na ang mga tao sa pinakamataas na grupo ng panganib (mga batang lalaki) ay may napakababang posibilidad na magkaroon ng DSRCT. Ang pangkalahatang panganib ay nananatiling mas mababa sa 1 sa isang milyong tao bawat taon.

Ano ang mga posibleng komplikasyon ng DSRCT?

Ang DSRCT ay maaaring humantong sa maraming mga komplikasyon, pangunahin dahil sa kung paano ito lumalaki at kumakalat sa buong lukab ng tiyan. Ang pag-unawa sa mga potensyal na komplikasyon na ito ay makatutulong sa iyo na makilala kung ang mga sintomas ay maaaring lumalala.

Ang mga karaniwang komplikasyon ay kinabibilangan ng:

• Pagbara ng bituka: Ang mga tumor ay maaaring humarang sa mga bituka, na pumipigil sa normal na panunaw
• Ascites: Pag-iipon ng likido sa lukab ng tiyan na nagdudulot ng pamamaga at kakulangan sa ginhawa
• Malnutrisyon: Dahil sa mahinang gana, pagduduwal, at kahirapan sa pagkain
• Mga namuong dugo: Ang kanser ay maaaring magpataas ng panganib ng pagbuo ng mga clots sa mga daluyan ng dugo
• Mga problema sa bato: Kung ang mga tumor ay pumipiga o sumasalakay sa urinary system

Sa mga advanced na kaso, ang DSRCT ay maaaring kumalat sa labas ng lukab ng tiyan sa ibang mga organo, karaniwang ang atay, baga, o lymph nodes. Gayunpaman, ang ganitong uri ng malayong pagkalat ay mas hindi gaanong karaniwan kaysa sa lokal na pagkalat sa loob ng tiyan.

Mahalagang malaman na ang modernong supportive care ay maaaring epektibong pamahalaan ang marami sa mga komplikasyon na ito, na tumutulong upang mapanatili ang kalidad ng buhay sa panahon ng paggamot. Susubaybayan ng iyong medical team ang mga isyung ito at agad na aaksyunan ang mga ito kung ang mga ito ay umunlad.

Paano nasusuri ang DSRCT?

Ang pagsusuri sa DSRCT ay karaniwang nagsasangkot ng ilang mga hakbang, dahil kailangan ng mga doktor na ibukod ang mas karaniwang mga kondisyon muna. Ang proseso ay karaniwang nagsisimula sa iyong kasaysayan ng medisina at isang pisikal na pagsusuri ng iyong tiyan.

Ang iyong doktor ay malamang na mag-uutos ng mga pagsusuri sa imaging upang makakuha ng mas mahusay na pagtingin sa kung ano ang nangyayari sa loob ng iyong tiyan. Ang isang CT scan ng tiyan at pelvis ay madalas na ang unang pag-aaral ng imaging na isinasagawa, dahil maaari nitong ipakita ang laki, lokasyon, at bilang ng mga masa na naroroon.

Ang mga karagdagang pagsusuri ay maaaring kabilang ang:

• Mga MRI scan para sa mas detalyadong mga imahe ng malambot na tisyu
• Mga PET scan upang suriin ang aktibidad ng kanser sa buong katawan
• Mga pagsusuri sa dugo upang suriin ang iyong pangkalahatang kalusugan at paggana ng organo
• Mga marker ng tumor, bagaman ang mga ito ay hindi tiyak para sa DSRCT

Ang tiyak na diagnosis ay nangangailangan ng biopsy, kung saan ang isang maliit na sample ng tissue ay tinanggal at sinusuri sa ilalim ng mikroskopyo. Ang pathologist ay hahanap ng mga katangian ng maliliit na bilog na selula at magsasagawa ng mga espesyal na pagsusuri upang kumpirmahin ang EWSR1-WT1 gene fusion na tumutukoy sa DSRCT.

Ang proseso ng diagnostic na ito ay maaaring tumagal ng ilang araw hanggang linggo, na maaaring nakakapagod. Tandaan na ang masusing diskarte na ito ay tinitiyak na makakatanggap ka ng pinaka-tumpak na diagnosis na posible, na napakahalaga para sa pagpaplano ng pinakamahusay na estratehiya sa paggamot.

Ano ang paggamot para sa DSRCT?

Ang paggamot para sa DSRCT ay karaniwang nagsasangkot ng isang multi-step na diskarte na pinagsasama ang iba't ibang uri ng therapy. Ang layunin ay upang paliitin ang mga tumor hangga't maaari at kontrolin ang sakit sa pangmatagalan.

Ang karaniwang diskarte sa paggamot ay karaniwang kinabibilangan ng:

1. Chemotherapy: Maraming mga round ng malalakas na gamot na anti-cancer na ibinibigay sa loob ng ilang buwan
2. Surgery: Pag-alis ng maraming tumor hangga't maaari, na madalas na pinagsama sa heated chemotherapy nang direkta sa tiyan
3. Radiation therapy: Mga high-energy beam na naka-target sa mga natitirang selula ng kanser

Ang yugto ng chemotherapy ay karaniwang nauuna at maaaring tumagal ng 4-6 na buwan. Ang mga karaniwang kombinasyon ng gamot ay kinabibilangan ng ifosfamide, carboplatin, etoposide, at doxorubicin. Ang mga gamot na ito ay gumagana sa pamamagitan ng pag-target sa mabilis na naghahati ng mga selula ng kanser.

Ang surgery, kung posible, ay nagsasangkot ng isang pamamaraan na tinatawag na cytoreductive surgery na may hyperthermic intraperitoneal chemotherapy (HIPEC). Kasama rito ang pag-alis ng mga nakikitang tumor at pagkatapos ay paghuhugas ng lukab ng tiyan gamit ang mga heated chemotherapy drugs.

Sa buong paggamot, ang iyong medical team ay magtutuon din sa supportive care upang makatulong na pamahalaan ang mga side effect at mapanatili ang iyong lakas at kalidad ng buhay. Maaaring kabilang dito ang mga gamot para sa pagduduwal, nutritional support, at mga paggamot upang maiwasan ang mga impeksyon.

Paano pamahalaan ang mga sintomas sa bahay sa panahon ng paggamot sa DSRCT?

Ang pagpamahala ng mga sintomas sa bahay ay makatutulong sa iyong maging mas komportable at mapanatili ang iyong lakas sa panahon ng paggamot. Ang maliliit na pagsasaayos araw-araw ay maaaring gumawa ng malaking pagkakaiba sa kung ano ang iyong nararamdaman sa pangkalahatan.

Para sa mga sintomas sa pagtunaw, ang pagkain ng mas maliit, mas madalas na pagkain ay madalas na mas mahusay kaysa sa pagsubok na kumain ng malalaking bahagi. Tumutok sa mga pagkain na madaling matunaw at nakakaakit sa iyo, kahit na ang iyong mga karaniwang paborito ay hindi maganda ang tunog ngayon.

Upang pamahalaan ang pagkapagod:

• Magpahinga kapag kailangan mo, ngunit subukang manatiling banayad na aktibo kung posible
• Maglakad-lakad nang maikli o gumawa ng light stretching kung kaya mo
• Maging regular sa iskedyul ng pagtulog kung posible
• Humingi ng tulong sa pamilya at mga kaibigan para sa mga pang-araw-araw na gawain

Para sa pagduduwal at mga problema sa gana, subukang kumain ng mga simpleng pagkain tulad ng crackers, toast, o kanin. Ang ginger tea o ginger supplements ay maaaring makatulong sa pagduduwal. Manatiling hydrated sa pamamagitan ng pag-inom ng maliliit na halaga ng likido sa buong araw.

Subaybayan ang iyong mga sintomas at side effect upang mapag-usapan mo ang mga ito sa iyong healthcare team. Madalas nilang maayos ang mga gamot o magbigay ng karagdagang mga supportive treatment upang matulungan kang maging mas mabuti ang pakiramdam.

Paano ka dapat maghanda para sa iyong mga appointment sa doktor?

Ang paghahanda para sa iyong mga appointment sa medisina ay makatutulong sa iyo na mapakinabangan ang iyong oras sa iyong healthcare team at matiyak na nasasagot ang lahat ng iyong mga katanungan. Ang kaunting paghahanda ay malayo na sa pagtulong sa iyo na maging mas kontrolado ang iyong pangangalaga.

Bago ang bawat appointment, isulat ang iyong kasalukuyang mga sintomas, kabilang ang kung kailan nagsimula ang mga ito at kung paano ang mga ito ay nagbago. Tandaan ang anumang mga bagong sintomas o side effect na iyong nararanasan mula sa paggamot.

Maghanda ng isang listahan ng mga tanong na nais mong itanong:

• Ano ang ipinapakita ng aking mga kamakailang resulta ng pagsusuri?
• Paano gumagana ang aking paggamot?
• Anong mga side effect ang dapat kong bantayan?
• May mga paraan ba upang mas mahusay na pamahalaan ang aking kasalukuyang mga sintomas?
• Kailan ang aking susunod na iskedyul ng paggamot?

Magdala ng isang kumpletong listahan ng lahat ng mga gamot na iyong iniinom, kabilang ang mga over-the-counter na gamot at supplement. Isaalang-alang ang pagdadala ng isang miyembro ng pamilya o kaibigan upang matulungan kang matandaan kung ano ang napag-usapan at upang magbigay ng emosyonal na suporta.

Huwag mag-atubiling humingi ng paglilinaw kung hindi mo naiintindihan ang isang bagay. Nais ng iyong healthcare team na matiyak na lubos mong naiintindihan ang iyong kondisyon at plano sa paggamot.

Ano ang pangunahing takeaway tungkol sa DSRCT?

Ang DSRCT ay isang bihira ngunit seryosong kanser na pangunahing nakakaapekto sa mga kabataan. Bagaman ang diagnosis ay maaaring nakakapagod, ang mga pagsulong sa paggamot ay nagpapabuti ng mga resulta para sa maraming mga pasyente sa mga nakaraang taon.

Ang pinakamahalagang bagay na dapat tandaan ay hindi ka nag-iisa sa paglalakbay na ito. Ang iyong medical team ay may karanasan sa paggamot sa bihirang kanser na ito at makikipagtulungan sa iyo upang bumuo ng pinakamahusay na posibleng plano sa paggamot para sa iyong partikular na sitwasyon.

Ang maagang pagkilala sa mga sintomas at agarang medikal na atensyon ay maaaring gumawa ng pagkakaiba sa mga resulta ng paggamot. Kung ikaw ay nakakaranas ng mga paulit-ulit na sintomas sa tiyan, lalo na kung ikaw ay isang kabataan, huwag mag-atubiling talakayin ang mga ito sa iyong healthcare provider.

Tandaan na ang pagkakaroon ng mga nakababahalang sintomas ay hindi nangangahulugang mayroon kang DSRCT. Ang kanser na ito ay napakabihira, at ang iyong mga sintomas ay mas malamang na sanhi ng isang karaniwan, magagamot na kondisyon. Gayunpaman, ang pagpapa-evaluate ay nagbibigay sa iyo ng kapayapaan ng isip at tinitiyak na makatatanggap ka ng naaangkop na pangangalaga anuman ang sanhi.

Mga madalas itanong tungkol sa DSRCT

Namamana ba ang DSRCT?

Hindi, ang DSRCT ay hindi namamana at hindi namamana sa mga pamilya. Ang mga pagbabago sa genetiko na nagdudulot ng kanser na ito ay tila nangyayari nang random sa panahon ng paghahati ng cell. Ang pagkakaroon ng isang miyembro ng pamilya na may DSRCT ay hindi nagpapataas ng iyong panganib na magkaroon nito.

Gaano nga ba ka bihira ang DSRCT?

Ang DSRCT ay napakabihira, na may mas mababa sa 200 bagong kaso na nasuri sa buong mundo bawat taon. Upang mailagay ito sa pananaw, mas malamang na tamaan ka ng kidlat kaysa magkaroon ng DSRCT. Ang pagiging bihira nito ay isa sa mga dahilan kung bakit ito ay maaaring maging mahirap na masuri sa una.

Maaari bang gumaling ang DSRCT?

Bagaman ang DSRCT ay isang agresibong kanser, ang ilang mga pasyente ay nakakamit ng pangmatagalang remission na may masinsinang paggamot. Ang kombinasyon ng chemotherapy, surgery, at radiation therapy ay nakatulong sa ilang mga tao na mabuhay nang walang kanser sa loob ng maraming taon. Ang mga resulta ng paggamot ay patuloy na nagpapabuti habang ang mga doktor ay natututo nang higit pa tungkol sa bihirang kanser na ito.

Ano ang karaniwang edad kung kailan nasusuri ang DSRCT?

Karamihan sa mga taong may DSRCT ay nasuri sa pagitan ng edad na 10 at 30, na ang pinakamataas na bilang ng mga kaso ay nangyayari sa huling bahagi ng mga tinedyer at unang bahagi ng twenties. Gayunpaman, ang mga kaso ay naiulat sa mga batang kasing edad ng 5 at mga nasa hustong gulang na kasing edad ng 50, bagaman ang mga ito ay mas hindi gaanong karaniwan.

Gaano katagal karaniwang tumatagal ang paggamot sa DSRCT?

Ang kumpletong proseso ng paggamot ay karaniwang tumatagal ng humigit-kumulang 12-18 na buwan, bagaman ito ay maaaring mag-iba depende sa mga indibidwal na kalagayan. Kasama rito ang ilang buwan ng chemotherapy, na sinusundan ng surgery (kung posible), at pagkatapos ay karagdagang chemotherapy o radiation therapy. Ang iyong medical team ay magbibigay sa iyo ng mas tiyak na timeline batay sa iyong plano sa paggamot.