Anemia Na May Sickle Cell

Ang sickle cell anemia ay isa sa mga grupo ng mga minanang karamdaman na kilala bilang sickle cell disease. Nakakaapekto ito sa hugis ng mga pulang selula ng dugo, na nagdadala ng oxygen sa lahat ng bahagi ng katawan.

Ang mga pulang selula ng dugo ay karaniwang bilog at nababaluktot, kaya madali silang gumagalaw sa mga daluyan ng dugo. Sa sickle cell anemia, ang ilan sa mga pulang selula ng dugo ay hugis karit o gasuklay. Ang mga selula ng karit na ito ay nagiging matigas at malagkit din, na maaaring magpabagal o humarang sa daloy ng dugo.

Ang kasalukuyang paraan ng paggamot ay upang mapawi ang sakit at makatulong na maiwasan ang mga komplikasyon ng sakit. Gayunpaman, ang mga bagong paggamot ay maaaring magpagaling sa mga taong may sakit.

Karaniwan nang lumilitaw ang mga sintomas ng sickle cell anemia sa edad na 6 na buwan. Magkakaiba ang mga ito sa bawat tao at maaaring magbago sa paglipas ng panahon. Maaaring kabilang sa mga sintomas ang:

• Anemia. Madaling masira at mamatay ang mga sickle cell. Ang mga karaniwang pulang selula ng dugo ay karaniwang nabubuhay nang mga 120 araw bago nila kailangan palitan. Ngunit ang mga sickle cell ay karaniwang namamatay sa loob ng 10 hanggang 20 araw, na nag-iiwan ng kakulangan sa mga pulang selula ng dugo. Ito ay kilala bilang anemia. Kung walang sapat na pulang selula ng dugo, hindi makakakuha ng sapat na oxygen ang katawan. Ito ay nagdudulot ng pagkapagod.
• Mga yugto ng pananakit. Ang mga pana-panahong yugto ng matinding pananakit, na tinatawag na pain crises, ay isang pangunahing sintomas ng sickle cell anemia. Ang pananakit ay umuunlad kapag ang mga sickle-shaped red blood cells ay humarang sa daloy ng dugo sa pamamagitan ng maliliit na daluyan ng dugo papunta sa dibdib, tiyan at mga kasukasuan.

Ang pananakit ay nag-iiba sa tindi at maaaring tumagal ng ilang oras hanggang ilang araw. Ang ilan ay mayroon lamang ilang pain crises sa isang taon. Ang iba ay may dose-dosena o higit pa sa isang taon. Ang isang malubhang pain crisis ay nangangailangan ng pananatili sa ospital.

Ang ilang mga taong may sickle cell anemia ay mayroon ding talamak na pananakit mula sa pinsala sa buto at kasukasuan, mga ulser, at iba pang mga sanhi.

• Pamamaga ng mga kamay at paa. Ang mga sickle-shaped red blood cells ay humarang sa sirkulasyon ng dugo sa mga kamay at paa, na maaaring maging sanhi ng pamamaga nito.
• Madalas na impeksyon. Ang pali ay mahalaga para sa proteksyon laban sa mga impeksyon. Ang mga sickle cell ay maaaring makapinsala sa pali, na nagpapataas ng panganib na magkaroon ng mga impeksyon. Ang mga sanggol at mga bata na may sickle cell anemia ay karaniwang tumatanggap ng mga bakuna at antibiotics upang maiwasan ang mga potensyal na nakamamatay na impeksyon, tulad ng pneumonia.
• Naantala na paglaki o pagdadalaga. Ang mga pulang selula ng dugo ay nagbibigay sa katawan ng oxygen at sustansya na kinakailangan para sa paglaki. Ang kakulangan ng malulusog na pulang selula ng dugo ay maaaring magpabagal ng paglaki sa mga sanggol at mga bata at magpaantala ng pagdadalaga sa mga tinedyer.
• Mga problema sa paningin. Ang maliliit na daluyan ng dugo na nagbibigay ng dugo sa mga mata ay maaaring ma-block ng mga sickle cell. Ito ay maaaring makapinsala sa bahagi ng mata na nagpoproseso ng mga visual na imahe, na tinatawag na retina, at humantong sa mga problema sa paningin.

Magpatingin kaagad sa iyong healthcare professional kung ikaw o ang iyong anak ay may mga sintomas ng sickle cell anemia, kabilang ang lagnat o stroke.

Madalas magsimula ang mga impeksyon sa lagnat at maaaring magbanta sa buhay. Dahil ang mga batang may sickle cell anemia ay madaling kapitan ng mga impeksyon, humingi ng agarang medikal na atensyon para sa lagnat na higit sa 101.5 degrees Fahrenheit (38.5 degrees Celsius).

Humingi ng agarang pangangalaga para sa mga sintomas ng stroke, na kinabibilangan ng:

• Paralisis o panghihina sa isang bahagi ng mukha, braso o binti.
• Pagkalito.
• Hirap sa paglalakad o pagsasalita.
• Biglaang pagbabago sa paningin.
• Hindi maipaliwanag na pamamanhid.
• Matinding sakit ng ulo.

Mag-sign up nang libre at manatiling updated sa mga pagsulong sa pananaliksik, mga tip sa kalusugan, mga kasalukuyang paksa sa kalusugan, at kadalubhasaan sa pamamahala ng kalusugan. Mag-click dito para sa isang preview ng email.

Para magkaroon ng sickle cell anemia ang isang sanggol, pareho ang mga magulang ay dapat magdala ng sickle cell gene. Sa Estados Unidos, ang sickle cell anemia ay kadalasang nakakaapekto sa mga taong may lahing Aprikano, Mediteraneo, at Gitnang Silangan.

Ang sickle cell anemia ay maaaring humantong sa maraming komplikasyon, kabilang ang:

• Stroke. Ang mga sickle cell ay maaaring humarang sa daloy ng dugo papunta sa utak. Ang mga senyales ng stroke ay kinabibilangan ng mga seizure, panghihina o pamamanhid ng mga braso at binti, biglaang paghihirap sa pagsasalita, at pagkawala ng malay. Kung ang iyong anak ay may alinman sa mga senyales o sintomas na ito, humingi agad ng medikal na paggamot. Ang isang stroke ay maaaring nakamamatay.
• Acute chest syndrome. Ang impeksyon sa baga o ang mga sickle cell na humarang sa mga daluyan ng dugo sa baga ay maaaring maging sanhi ng nakamamatay na komplikasyong ito. Kasama sa mga sintomas ang pananakit ng dibdib, lagnat, at hirap sa paghinga. Ang acute chest syndrome ay maaaring mangailangan ng agarang medikal na paggamot.
• Avascular necrosis. Ang mga sickle cell ay maaaring humarang sa mga daluyan ng dugo na nagbibigay ng dugo sa mga buto. Kapag ang mga buto ay hindi nakakakuha ng sapat na dugo, ang mga kasukasuan ay maaaring lumiit at ang mga buto ay maaaring mamatay. Maaaring mangyari ito kahit saan ngunit kadalasang nangyayari ito sa balakang.
• Pulmonary hypertension. Ang mga taong may sickle cell anemia ay maaaring magkaroon ng mataas na presyon ng dugo sa kanilang baga. Ang komplikasyong ito ay kadalasang nakakaapekto sa mga matatanda. Ang igsi ng hininga at pagkapagod ay karaniwang mga sintomas ng kondisyong ito, na maaaring nakamamatay.
• Pagkasira ng organo. Ang mga sickle cell na humarang sa daloy ng dugo sa mga organo ay nag-aalis sa mga apektadong organo ng dugo at oxygen. Sa sickle cell anemia, ang dugo ay mababa rin sa oxygen. Ang kakulangan ng oxygen-rich na dugo ay maaaring makapinsala sa mga nerbiyos at organo, kabilang ang mga bato, atay at pali, at maaaring nakamamatay.
• Splenic sequestration. Ang mga sickle cell ay maaaring maipit sa pali, na nagiging sanhi ng paglaki nito. Ito ay maaaring maging sanhi ng pananakit ng tiyan sa kaliwang bahagi ng katawan at maaaring nakamamatay. Ang mga magulang ng mga batang may sickle cell anemia ay maaaring matuto kung paano hanapin at maramdaman ang pali ng kanilang anak para sa pamamaga.
• Pagkabulag. Ang mga sickle cell ay maaaring humarang sa maliliit na daluyan ng dugo na nagbibigay ng dugo sa mga mata. Sa paglipas ng panahon, ito ay maaaring humantong sa pagkabulag.
• Mga ulser sa binti. Ang sickle cell anemia ay maaaring maging sanhi ng masakit na mga bukas na sugat sa mga binti.
• Gallstones. Ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay gumagawa ng isang sangkap na tinatawag na bilirubin. Ang mataas na antas ng bilirubin sa katawan ay maaaring humantong sa gallstones.
• Priapism. Ang sickle cell anemia ay maaaring maging sanhi ng masakit, pangmatagalang mga ereksiyon, na kilala bilang priapism. Ang mga sickle cell ay maaaring humarang sa mga daluyan ng dugo sa ari ng lalaki, na maaaring humantong sa kawalan ng lakas sa paglipas ng panahon.
• Deep vein thrombosis. Ang mga sickle red blood cells ay maaaring maging sanhi ng mga namuong dugo, na nagpapataas ng panganib ng isang namuong dugo na nakabara sa isang malalim na ugat, na kilala bilang deep vein thrombosis. Pinapataas din nito ang panganib ng isang namuong dugo na nakabara sa baga, na kilala bilang pulmonary embolism. Ang alinman sa mga ito ay maaaring maging sanhi ng malubhang sakit o kahit na kamatayan.
• Mga komplikasyon sa pagbubuntis. Ang sickle cell anemia ay maaaring magpataas ng panganib ng mataas na presyon ng dugo at mga namuong dugo sa panahon ng pagbubuntis. Maaari rin nitong dagdagan ang panganib ng pagkalaglag, wala sa panahon na panganganak, at mga sanggol na may mababang timbang.

Kung tagapagdala ka ng sickle cell trait, makakatulong na magpatingin sa isang genetic counselor bago ka mabuntis. Makatutulong ang isang counselor na maunawaan mo ang iyong panganib na magkaroon ng anak na may sickle cell anemia. Matututo ka rin tungkol sa mga posibleng paggamot, hakbang sa pag-iwas, at mga opsyon sa reproduktibo.

Maaaring suriin ng isang pagsusuri sa dugo ang uri ng hemoglobin na sanhi ng sickle cell anemia. Sa Estados Unidos, ang pagsusuring ito sa dugo ay bahagi ng routine newborn screening. Ngunit maaaring sumailalim din sa pagsusuri ang mga mas nakatatandang bata at matatanda.

Sa mga matatanda, ang isang sample ng dugo ay kinukuha mula sa isang ugat sa braso. Sa mga maliliit na bata at sanggol, ang sample ng dugo ay karaniwang kinukuha mula sa daliri o sakong. Ang sample pagkatapos ay dadalhin sa laboratoryo upang masuri para sa sickle cell form ng hemoglobin.

Kung ikaw o ang iyong anak ay may sickle cell anemia, maaaring magmungkahi ang iyong healthcare professional ng ibang mga pagsusuri upang suriin ang mga posibleng komplikasyon ng sakit.

Kung ikaw o ang iyong anak ay may dala ng sickle cell gene, malamang na ikaw ay i-refer sa isang genetic counselor.

Ang isang espesyal na ultrasound machine ay maaaring magpakita ng panganib ng stroke sa mga bata. Ang pagsusuri ay gumagamit ng sound waves upang masukat ang daloy ng dugo sa utak. Ang walang sakit na pagsusuring ito ay maaaring gamitin sa mga batang may edad na 2 taon pababa. Ang regular na blood transfusions ay maaaring magbawas ng panganib ng stroke.

Ang sickle cell disease ay maaaring masuri sa isang sanggol na hindi pa ipinapanganak sa pamamagitan ng pagkuha ng sample ng amniotic fluid na nakapalibot sa sanggol sa sinapupunan. Kung ikaw o ang iyong partner ay may sickle cell anemia o sickle cell trait, itanong sa iyong healthcare team ang tungkol sa screening na ito.

Ang pangangasiwa sa sickle cell anemia ay karaniwang naglalayon sa pag-iwas sa mga yugto ng pananakit, pagpapagaan ng mga sintomas at pagpigil sa mga komplikasyon. Maaaring kabilang sa mga paggamot ang mga gamot at pagsasalin ng dugo. Para sa ilang mga bata at kabataan, ang isang stem cell transplant ay maaaring magpagaling sa sakit. Ang mga gene therapy ay binubuo rin na maaaring mag-alok ng mga lunas para sa mga taong may sickle cell disease.

Ang mga batang may sickle cell anemia ay maaaring makatanggap ng penicillin mula sa halos 2 buwan hanggang 5 taong gulang, o mas matagal pa. Ang gamot na ito ay makatutulong upang maiwasan ang mga impeksyon, tulad ng pulmonya, na maaaring magbanta sa buhay ng mga batang may sickle cell anemia.

Ang mga matatanda na may sickle cell anemia ay maaaring kailangang uminom ng penicillin sa buong buhay nila kung nagkaroon na sila ng pulmonya o operasyon upang alisin ang pali.

Mahalaga ang mga bakuna sa pagkabata para sa pag-iwas sa sakit sa lahat ng bata. Ang mga bakuna ay mas mahalaga pa para sa mga batang may sickle cell anemia dahil ang kanilang mga impeksyon ay maaaring maging malubha.

Dapat tiyakin ng pangkat ng pangangalagang pangkalusugan ng iyong anak na makuha ng iyong anak ang lahat ng inirerekomendang bakuna sa pagkabata. Kabilang dito ang mga bakuna laban sa pulmonya, meningitis, hepatitis B at taunang flu shot. Mahalaga rin ang mga bakuna para sa mga matatanda na may sickle cell anemia.

Sa panahon ng mga pandaigdigang banta sa kalusugan, tulad ng pandemya ng COVID-19, ang mga taong may sickle cell anemia ay dapat gumawa ng mga dagdag na pag-iingat. Kabilang dito ang pananatili sa bahay hangga't maaari at para sa mga karapat-dapat, pagpapabakuna.

Pagsasalin ng dugo. Ang mga pagsasalin ng pulang selula ng dugo ay ginagamit upang gamutin at maiwasan ang mga komplikasyon, tulad ng stroke, sa mga taong may sickle cell disease.

Sa pamamaraang ito, ang mga pulang selula ng dugo ay tinatanggal mula sa isang suplay ng donasyon ng dugo, pagkatapos ay ibinibigay sa pamamagitan ng ugat sa isang taong may sickle cell anemia. Ito ay nagpapataas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo na hindi naapektuhan ng sickle cell anemia. Nakakatulong ito upang mabawasan ang mga sintomas at komplikasyon.

Ang mga panganib ay kinabibilangan ng isang tugon sa immune sa dugo ng donor, na maaaring maging mahirap na makahanap ng mga susunod na donor. Ang impeksyon at labis na pagtatayo ng bakal sa katawan ay iba pang mga panganib. Dahil ang labis na bakal ay maaaring makapinsala sa iyong puso, atay at iba pang mga organo, maaaring kailangan mo ng paggamot upang mabawasan ang mga antas ng bakal kung sumailalim ka sa regular na pagsasalin.

Stem cell transplant. Ito ay kilala rin bilang isang bone marrow transplant. Ang pamamaraan ay nagsasangkot ng pagpapalit ng bone marrow na naapektuhan ng sickle cell anemia gamit ang bone marrow mula sa isang donor. Ang pamamaraan ay karaniwang gumagamit ng isang tugmang donor, tulad ng isang kapatid, na walang sickle cell anemia.

Ang isang stem cell transplant ay maaaring magpagaling ng sickle cell anemia. Ang stem cell transplant ay inirerekomenda lamang para sa mga tao, karaniwang mga bata, na may mga makabuluhang sintomas at komplikasyon ng sickle cell anemia. Ang mga panganib na nauugnay sa pamamaraan ay mataas at kinabibilangan ng kamatayan.

Stem cell gene addition therapy. Sa opsyong ito ng paggamot, ang sariling stem cell ng tao ay tinatanggal, at ang isang gene upang makagawa ng karaniwang hemoglobin ay ininiksyon. Ang mga stem cell ay pagkatapos ay ibinabalik sa tao sa isang proseso na kilala bilang autologous transplant. Ang opsyong ito ay maaaring maging lunas para sa mga taong may sickle cell disease na walang tugmang donor.

Gene editing therapy. Ang paggamot na inaprubahan ng Food and Drug Administration (FDA) na ito ay gumagana sa pamamagitan ng paggawa ng mga pagbabago sa DNA sa mga stem cell ng isang tao. Ang mga stem cell ay tinatanggal mula sa katawan, at ang sickle gene ay binago, na tinatawag ding na-edit, upang makatulong na maibalik ang kakayahan ng mga selula na gumawa ng malulusog na pulang selula ng dugo. Ang mga ginamot na stem cell ay pagkatapos ay ibinabalik sa katawan sa pamamagitan ng dugo. Ito ay tinatawag na isang infusion.

Ang mga taong matagumpay na ginagamot sa gene editing therapy ay wala nang mga sintomas ng sickle cell disease. Ang paggamot na ito ay inaprubahan ng FDA para sa mga taong 12 taong gulang pataas. Ang mga pangmatagalang epekto ng bagong paggamot na ito ay hindi pa alam at patuloy na pag-aaralan.

Ang mga klinikal na pagsubok ay isinasagawa upang matugunan ang stem cell transplantation sa mga matatanda at gene therapies.

• Hydroxyurea (Droxia, Hydrea). Ang pang-araw-araw na hydroxyurea ay binabawasan ang dalas ng mga krisis sa sakit at maaaring mabawasan ang pangangailangan para sa mga pagsasalin ng dugo at pananatili sa ospital. Ngunit maaari nitong dagdagan ang panganib ng mga impeksyon. Huwag inumin ang gamot kung ikaw ay buntis.
• L-glutamine oral powder (Endari). Nakakatulong ito sa pagbawas ng dalas ng mga krisis sa sakit.
• Crizanlizumab (Adakveo). Ang gamot na ito, na ibinibigay sa pamamagitan ng iniksyon, ay makatutulong upang mabawasan ang dalas ng mga krisis sa sakit sa mga matatanda at sa mga batang higit sa 16 taong gulang. Ang mga side effect ay maaaring kabilang ang pagduduwal, pananakit ng kasukasuan, pananakit ng likod at lagnat.
• Voxelotor (Oxbryta). Ang gamot na ito ay ginagamit upang gamutin ang sickle cell disease sa mga matatanda at sa mga batang higit sa 12 taong gulang. Kinukuha sa bibig, ang gamot na ito ay maaaring magpababa ng panganib ng anemia at mapabuti ang daloy ng dugo sa buong katawan. Ang mga side effect ay maaaring kabilang ang sakit ng ulo, pagduduwal, pagtatae, pagkapagod, pantal at lagnat.
• Mga gamot na pampamanhid sa sakit. Ang iyong healthcare professional ay maaaring magreseta ng mga narcotics upang makatulong na mapawi ang sakit sa panahon ng mga krisis sa sakit ng sickle cell.

Ang mga sumusunod na hakbang upang manatiling malusog ay makatutulong sa iyo upang maiwasan ang mga komplikasyon ng sickle cell anemia:

• Uminom ng folic acid supplements araw-araw at pumili ng masustansyang pagkain. Kailangan ng bone marrow ang folic acid at iba pang bitamina upang makagawa ng mga bagong pulang selula ng dugo. Tanungin ang iyong healthcare team tungkol sa folic acid supplement at iba pang bitamina. Kumain ng iba't ibang mga prutas at gulay na may iba't ibang kulay, pati na rin ang mga whole grains.
• Uminom ng maraming tubig. Ang dehydration ay maaaring magpataas ng iyong panganib sa sickle cell pain crisis. Uminom ng tubig sa buong araw, na naglalayon sa halos walong baso sa isang araw. Dagdagan ang dami ng tubig na iyong iniinom kung ikaw ay nag-eehersisyo o gumugugol ng oras sa isang mainit at tuyong klima.
• Iwasan ang matinding temperatura. Ang pagkakalantad sa matinding init o lamig ay maaaring magpataas ng iyong panganib sa sickle cell pain crisis.
• Mag-ehersisyo nang regular, ngunit huwag labisan. Tanungin ang iyong healthcare professional kung gaano karaming ehersisyo ang tama para sa iyo.
• Mag-ingat sa paggamit ng gamot. Gumamit ng mga gamot sa pananakit tulad ng ibuprofen (Advil, Motrin, at iba pa) o naproxen sodium (Aleve) nang matipid, kung mayroon man, dahil sa posibleng epekto nito sa mga bato. Tanungin ang iyong healthcare professional bago uminom ng anumang gamot na maaari mong makuha nang walang reseta.
• Huwag manigarilyo. Ang paninigarilyo ay nagpapataas ng iyong panganib sa mga pain crisis.