Sakit Na Von Willebrand

Ang sakit na Von Willebrand ay isang panghabambuhay na karamdaman sa pagdurugo kung saan ang iyong dugo ay hindi maayos na namumuo. Ang mga taong may sakit na ito ay may mababang antas ng von Willebrand factor, isang protina na tumutulong sa pamumuo ng dugo, o ang protina ay hindi gumagana ng maayos.

Karamihan sa mga taong may sakit na ito ay ipinanganak na mayroon na ito, dahil namana nila ito mula sa isa o parehong mga magulang. Gayunpaman, ang mga babalang senyales, tulad ng matinding pagdurugo pagkatapos ng isang dental procedure, ay maaaring hindi lumitaw sa loob ng maraming taon.

Ang sakit na Von Willebrand ay hindi magagamot. Ngunit sa pamamagitan ng paggamot at pangangalaga sa sarili, karamihan sa mga taong may sakit na ito ay maaaring mamuhay ng aktibong buhay.

Maraming taong may von Willebrand disease ay hindi alam ito dahil ang mga senyales ay mahina o wala. Ang pinakakaraniwang senyales ng kondisyon ay abnormal na pagdurugo.

May tatlong pangunahing uri ng sakit. Ang dami ng pagdurugo ay nag-iiba mula sa isang tao patungo sa isa pa, depende sa uri at kalubhaan ng sakit.

Kung mayroon kang von Willebrand disease, maaari kang magkaroon ng:

• Labis na pagdurugo mula sa isang pinsala o pagkatapos ng operasyon o pagpapagawa ng ngipin
• Madalas na pagdurugo ng ilong na hindi humihinto sa loob ng 10 minuto
• Malakas o matagal na pagdurugo ng regla
• Malakas na pagdurugo sa panahon ng panganganak
• Dugo sa iyong ihi o dumi
• Madaling pagkaroon ng pasa o bukol-bukol na pasa

Ang mga senyales at sintomas ng regla ay maaaring kabilang ang:

• Mga namuong dugo na higit sa 1 pulgada (2.5 sentimetro) ang diyametro sa iyong daloy ng regla
• Ang pangangailangan na palitan ang iyong sanitary napkin o tampon nang higit sa isang beses kada oras
• Ang pangangailangan na gumamit ng double sanitary protection para sa daloy ng regla
• Mga sintomas ng anemia, kabilang ang pagkapagod, panghihina o igsi ng hininga

Kumonsulta sa iyong doktor kung ikaw ay may pagdurugo na tumatagal ng matagal o mahirap ihinto.

Ang karaniwang sanhi ng sakit na von Willebrand ay isang namamanang abnormal na gene na kumokontrol sa von Willebrand factor—isang protina na may mahalagang papel sa pamumuo ng dugo.

Kapag mababa ang antas ng protina na ito o hindi ito gumagana nang maayos, ang maliliit na selula ng dugo na tinatawag na platelet ay hindi magkakapikit nang maayos o hindi normal na makakapit sa mga dingding ng daluyan ng dugo kapag may sugat. Nakakaabala ito sa proseso ng pamumuo at kung minsan ay maaaring maging sanhi ng walang kontrol na pagdurugo.

Maraming taong may sakit na von Willebrand ay mayroon ding mababang antas ng factor VIII, isa pang protina na tumutulong sa pamumuo.

Ang Factor VIII ay sangkot sa isa pang namamanang karamdaman sa pamumuo na tinatawag na hemophilia. Ngunit hindi tulad ng hemophilia, na higit na nakakaapekto sa mga lalaki, ang sakit na von Willebrand ay nakakaapekto sa mga lalaki at babae at kadalasang mas mahinahon.

Bihira, ang sakit na von Willebrand ay maaaring umunlad sa pagtanda sa mga taong hindi nagmana ng apektadong gene mula sa isang magulang. Ito ay kilala bilang nakuha na von Willebrand syndrome, at malamang na dulot ito ng isang pinagbabatayang kondisyon sa kalusugan.

Ang pangunahing panganib na dahilan para sa sakit na von Willebrand ay ang pagkakaroon ng kasaysayan ng sakit sa pamilya. Ipinapasa ng mga magulang ang gene ng sakit sa kanilang mga anak. Bihira, ang sakit ay lumalampas sa mga henerasyon.

Ang sakit ay karaniwang isang "autosomal dominant inherited" na karamdaman, na nangangahulugang kailangan mo ng isang mutated gene mula sa isang magulang lamang upang magkaroon ng sakit. Kung mayroon kang gene para sa sakit na von Willebrand, mayroon kang 50% na posibilidad na maipasa ang gene na ito sa iyong mga anak.

Ang pinakamalubhang anyo ng kondisyon ay "autosomal recessive," na nangangahulugang pareho ng iyong mga magulang ay kailangang magpasa ng isang mutated gene sa iyo.

Bihira, ang von Willebrand disease ay maaaring maging sanhi ng walang kontrol na pagdurugo, na maaaring magbanta sa buhay. Ang iba pang mga komplikasyon ng von Willebrand disease ay kinabibilangan ng:

• Anemia. Ang mabigat na pagdurugo ng regla ay maaaring maging sanhi ng iron deficiency anemia.
• Pamamaga at pananakit. Ito ay maaaring resulta ng abnormal na pagdurugo sa mga kasukasuan o malambot na tisyu.

Kung plano mong magkaanak at may kasaysayan ng von Willebrand disease sa inyong pamilya, isaalang-alang ang genetic counseling. Kung tagapagdala ka ng gene para sa von Willebrand disease, maaari mo itong maipasa sa iyong mga anak, kahit wala kang mga sintomas.

Ang mga banayad na anyo ng von Willebrand disease ay maaaring mahirap masuri dahil ang pagdurugo ay karaniwan, at, para sa karamihan ng mga tao, ay hindi nagpapahiwatig ng isang sakit. Gayunpaman, kung pinaghihinalaan ng iyong doktor na mayroon kang isang sakit sa pagdurugo, maaari ka niyang i-refer sa isang espesyalista sa mga sakit sa dugo (hematologist).

Upang masuri ka para sa von Willebrand disease, malamang na tatanungin ka ng iyong doktor ng mga detalyadong tanong tungkol sa iyong kasaysayan ng medikal at susuriin ang mga pasa o iba pang mga palatandaan ng kamakailang pagdurugo.

Malamang na irerekomenda rin ng iyong doktor ang mga sumusunod na pagsusuri sa dugo:

Ang mga resulta ng mga pagsusuring ito ay maaaring magbago sa iisang tao sa paglipas ng panahon dahil sa mga salik tulad ng stress, ehersisyo, impeksyon, pagbubuntis at mga gamot. Kaya maaaring kailanganin mong ulitin ang ilang mga pagsusuri.

Kung mayroon kang von Willebrand disease, maaaring imungkahi ng iyong doktor na sumailalim sa mga pagsusuri ang mga miyembro ng pamilya upang matukoy kung ang kondisyong ito ay namamana sa inyong pamilya.

• Von Willebrand factor antigen. Tinutukoy nito ang antas ng von Willebrand factor sa iyong dugo sa pamamagitan ng pagsukat ng isang partikular na protina.
• Von Willebrand factor activity. Mayroong iba't ibang mga pagsusuri upang masukat kung gaano kahusay gumagana ang von Willebrand factor sa iyong proseso ng pamumuo.
• Factor VIII clotting activity. Ipinapakita nito kung mayroon kang abnormally mababang antas at aktibidad ng factor VIII.
• Von Willebrand factor multimers. Sinusuri nito ang istruktura ng von Willebrand factor sa iyong dugo, ang mga kumplikadong protina nito at kung paano nababasag ang mga molekula nito. Ang impormasyong ito ay nakakatulong upang matukoy ang uri ng von Willebrand disease na mayroon ka.

Kahit na walang lunas ang sakit na von Willebrand, makatutulong ang paggamot upang maiwasan o mapigilan ang mga pagdurugo. Ang iyong paggamot ay nakasalalay sa:

• Ang uri at kalubhaan ng iyong kondisyon
• Kung paano ka tumugon sa nakaraang therapy
• Ang iyong iba pang mga gamot at kondisyon

Maaaring imungkahi ng iyong doktor ang isa o higit pa sa mga sumusunod na paggamot upang madagdagan ang iyong von Willebrand factor, palakasin ang mga namuong dugo o kontrolin ang matinding pagdurugo ng regla:

• Desmopressin. Ang gamot na ito ay makukuha bilang isang iniksyon (DDAVP). Ito ay isang sintetikong hormone na kumokontrol sa pagdurugo sa pamamagitan ng pagpapasigla sa iyong katawan na magpalabas ng mas maraming von Willebrand factor na nakaimbak sa panig ng iyong mga daluyan ng dugo.

Maraming doktor ang itinuturing na desmopressin (DDAVP) ang unang paggamot para sa pamamahala ng sakit na von Willebrand. Maaari itong gamitin bago ang mga menor de edad na operasyon upang makatulong na makontrol ang pagdurugo. Maaaring bigyan ka ng isang pagsubok ng desmopressin upang matiyak na ito ay epektibo para sa iyo.

• Mga therapy sa kapalit. Kasama rito ang mga pagbubuhos ng puro mga kadahilanan sa pamumuo ng dugo na naglalaman ng von Willebrand factor at factor VIII. Maaaring irekomenda ito ng iyong doktor kung ang DDAVP ay hindi isang opsyon para sa iyo o hindi epektibo.

Ang isa pang therapy sa kapalit na inaprubahan ng Food and Drug Administration para sa paggamot sa mga nasa hustong gulang na 18 pataas ay isang genetically engineered (recombinant) na produkto ng von Willebrand factor. Dahil ang recombinant factor ay ginawa nang walang plasma, maaari nitong mabawasan ang panganib ng impeksyon sa viral o reaksiyong alerdyi.

• Oral contraceptives. Bilang karagdagan sa pagpigil sa pagbubuntis, ang mga gamot na ito ay makatutulong na makontrol ang matinding pagdurugo sa panahon ng regla. Ang mga hormone ng estrogen sa mga birth control pills ay maaaring magpalakas ng aktibidad ng von Willebrand factor at factor VIII.
• Mga gamot na nagpapatatag ng pamumuo. Ang mga anti-fibrinolytic na gamot na ito — tulad ng aminocaproic acid (Amicar) at tranexamic acid (Cyklokapron, Lysteda) — ay makatutulong na mapigilan ang pagdurugo sa pamamagitan ng pagpapabagal sa pagkasira ng mga namuong dugo. Madalas na inireseta ng mga doktor ang mga gamot na ito bago o pagkatapos ng isang operasyon o pagbunot ng ngipin.
• Mga gamot na inilalagay sa mga hiwa. Ang isang fibrin sealant (Tisseel) na inilagay sa isang hiwa ay nakakatulong na mabawasan ang pagdurugo. Ito ay inilalagay na parang pandikit gamit ang isang hiringgilya. Mayroon ding mga over-the-counter na produkto upang ihinto ang pagdurugo ng ilong.