Hiperoksalüri Ve Oksalozis

Hiperoksalüri (hi-pür-ok-sü-lü-ri) idrarda çok fazla oksalat olması durumunda meydana gelir. Oksalat, vücudun ürettiği doğal bir kimyasaldır. Ayrıca bazı yiyeceklerde de bulunur. Ancak idrarda çok fazla oksalat ciddi sorunlara neden olabilir.

Hiperoksalüri, gendeki bir değişiklik, bağırsak hastalığı veya oksalat bakımından zengin çok fazla yiyecek tüketilmesi nedeniyle oluşabilir. Böbreklerinizin uzun vadeli sağlığı, hiperoksalürinin erken teşhis edilmesine ve hızlı bir şekilde tedavi edilmesine bağlıdır.

Oksalozis (ok-suh-lo-sis), primer ve bağırsakla ilgili hiperoksalüri nedenlerine sahip kişilerde böbrekler iyi çalışmayı bıraktıktan sonra meydana gelir. Kanda çok fazla oksalat birikir. Bu, kan damarlarında, kemiklerde ve organlarda oksalat birikimine yol açabilir.

Hiperoksalürinin ilk belirtisi genellikle böbrek taşıdır. Böbrek taşı belirtileri şunları içerebilir:

• Sırtta, yanda, alt karın bölgesinde veya kasıkta şiddetli ağrı.
• Kanda bulunan kan nedeniyle pembe, kırmızı veya kahverengi görünen idrar.
• Sık idrara çıkma isteği, idrara çıkma olarak da adlandırılır.
• İdrar yaparken ağrı.
• İdrar yapamama veya çok az miktarda idrar yapma.
• Üşüme, ateş, mide bulantısı veya kusma.

Çocuklarda böbrek taşı oluşması yaygın değildir. Çocuklarda ve ergenlerde oluşan böbrek taşlarının hiperoksalüri gibi bir sağlık sorunundan kaynaklanması muhtemeldir.

Böbrek taşı olan tüm gençler kontrol edilmelidir. Kontrol, idrardaki oksalatı ölçen bir testi içermelidir. Tekrarlayan böbrek taşı olan yetişkinler de idrardaki oksalat açısından test edilmelidir.

Hiperoksalüri, oksalat adı verilen bir kimyasalın idrarda aşırı birikmesi durumunda meydana gelir. Hiperoksalürinin farklı türleri vardır:

• Primer hiperoksalüri. Bu tip, ailelerde aktarılan nadir bir kalıtsal hastalıktır. Bir gendeki değişikliklerden kaynaklanır. Primer hiperoksalüride, karaciğer, çok fazla oksalat oluşumunu önleyen belirli bir proteini yeterince üretmez. Ya da protein olması gerektiği gibi çalışmaz. Vücut, fazla oksalatı böbrekler yoluyla idrarla atar. Fazla oksalat, kalsiyumla birleşerek böbrek taşları ve kristalleri oluşturabilir. Bunlar böbreklere zarar verebilir ve çalışmayı durdurmalarına neden olabilir.

Primer hiperoksalüride, böbrek taşları erken oluşur. Çoğu zaman çocukluk döneminden 20 yaşına kadar semptomlara neden olurlar. Primer hiperoksalüri olan birçok kişinin böbrekleri, erken veya orta yetişkinliğe kadar iyi çalışmayı bırakır. Ancak böbrek yetmezliği, bu hastalığı olan bebeklerde bile ortaya çıkabilir. Primer hiperoksalüri olan diğer kişilerde ise asla böbrek yetmezliği görülmeyebilir.

• Enterik hiperoksalüri. Bazı bağırsak problemleri, vücudun gıdalardan daha fazla oksalat emmesine neden olur. Bu da idrardaki oksalat miktarını artırabilir. Crohn hastalığı, enterik hiperoksalüriye yol açabilecek bir bağırsak problemidir. Bir diğeri ise ameliyat sırasında ince bağırsağın bir kısmının çıkarılmasıyla meydana gelebilen kısa bağırsak sendromudur.

Diğer sağlık sorunları, ince bağırsağın gıdalardan yağ emmesini zorlaştırır. Bu olduğunda, oksalatın bağırsak tarafından emilmesi için daha fazla müsait kalması olasıdır. Genellikle oksalat, bağırsakta kalsiyumla birleşir ve vücuttan dışkı yoluyla atılır. Ancak bağırsakta yağ artışı olduğunda, kalsiyum bunun yerine yağa bağlanır. Bu, oksalatın bağırsakta serbest kalmasına ve kan dolaşımına emilmesine olanak tanır. Daha sonra böbrekler tarafından filtrelenir. Roux-en-Y gastrik bypass ameliyatı da bağırsakta yağ emiliminde sorunlara yol açabilir ve hiperoksalüri riskini artırır.

• Oksalat açısından zengin yiyecekler tüketmeyle ilişkili hiperoksalüri. Oksalat açısından zengin yiyecekleri çok miktarda tüketmek, hiperoksalüri veya böbrek taşı riskini artırabilir. Bu yiyecekler arasında kuruyemişler, çikolata, demlenmiş çay, ıspanak, patates, pancar ve ravent bulunur. Diyetle ilgili veya enterik hiperoksalüriniz varsa, oksalatı yüksek yiyeceklerden uzak durmanız önemlidir. Doktorunuz, primer hiperoksalüriniz varsa da bu yiyecekleri sınırlamanızı söyleyebilir.

Tedavi edilmezse, primer hiperoksaluri böbreklere zarar verebilir. Zamanla böbrekler çalışmayı durdurabilir. Buna böbrek yetmezliği denir. Bazı kişilerde bu, hastalığın ilk belirtisidir.

Böbrek yetmezliğinin belirtileri şunlardır:

• Normalden daha az veya hiç idrara çıkmama.
• Hasta ve yorgun hissetme.
• İştah kaybı.
• Mide bulantısı ve kusma.
• Soluk, kül rengi cilt veya düşük sayıda kırmızı kan hücresiyle (anemi olarak da adlandırılır) ilişkili cilt renginde diğer değişiklikler.
• El ve ayaklarda şişme.

Primer veya enterik hiperoksaluriniz varsa ve böbrekleriniz yeterince iyi çalışmazsa oksalozis oluşur. Vücut artık fazla oksalattan kurtulamaz, bu nedenle oksalat birikmeye başlar. İlk olarak kanda, daha sonra gözlerde, kemiklerde, ciltte, kaslarda, kan damarlarında, kalpte ve diğer organlarda birikir.

Oksalozis, ileri evrelerinde böbrekler dışında birçok sağlık sorununa neden olabilir. Bunlar şunları içerir:

• Kemik hastalığı.
• Anemi.
• Cilt ülseri.
• Kalp ve göz sorunları.
• Çocuklarda gelişim ve büyüme ile ilgili ciddi sorunlar.

Muhtemelen kapsamlı bir fizik muayeneden geçeceksiniz. Sağlık geçmişiniz ve beslenme alışkanlıklarınız hakkında sorular sorulabilir.

Hiperoksalüriyi teşhis etmek için yapılan testler şunları içerebilir:

• İdrar testleri, idrardaki oksalat ve diğer maddeleri ölçmek için. 24 saat boyunca idrarınızı toplamak için özel bir kap verilecektir. Daha sonra bir laboratuvara gönderilecektir.
• Kan testleri, böbreklerinizin ne kadar iyi çalıştığını kontrol etmek ve kandaki oksalat seviyelerini ölçmek için.
• Taş analizi, böbrek taşlarının nelerden yapıldığını öğrenmek için (taşları idrarla attıktan veya ameliyatla aldırdıktan sonra).
• Böbrek röntgeni, ultrason veya bilgisayarlı tomografi (BT) taraması, vücutta herhangi bir böbrek taşı veya kalsiyum oksalat birikimi olup olmadığını kontrol etmek için.

Hiperoksalüriniz olup olmadığını ve hastalığın vücudunuzun diğer kısımlarını nasıl etkilediğini kesin olarak öğrenmek için daha fazla teste ihtiyacınız olabilir. Bu testler şunları içerebilir:

• Primer hiperoksalüriye neden olan gen değişikliklerini aramak için DNA testi.
• Oksalat birikimini kontrol etmek için Böbrek biyopsisi.
• Kalpte oksalat birikimini kontrol edebilen bir görüntüleme testi olan Ekokardiyogram.
• Gözlerde oksalat birikimini kontrol etmek için Göz muayenesi.
• Kemiklerde oksalat birikimini kontrol etmek için Kemik iliği biyopsisi.
• Hiperoksalürinin nedenini göstermeyen genetik testlerde sadece nadir durumlarda ihtiyaç duyulan, enzim eksiklikleri olarak da adlandırılan düşük protein seviyelerini aramak için Karaciğer biyopsisi.

Primer hiperoksalüriniz olduğunu öğrenirseniz, kardeşleriniz de hastalık riski altındadır. Onların da testlerden geçmesi gerekir. Çocuğunuzda primer hiperoksalüri varsa ve eşinizle daha fazla çocuk sahibi olmayı planlıyorsanız genetik test yaptırmak isteyebilirsiniz. Hiperoksalüri konusunda deneyimli tıp genetiği danışmanları kararlarınızda ve testlerde size yardımcı olabilir.

Tedavi, sahip olduğunuz hiperoksalüri türüne, semptomlara ve hastalığın ne kadar ciddi olduğuna bağlıdır. Tedaviye ne kadar iyi yanıt verdiğiniz de, sağlık ekibinizin durumunuzu nasıl yöneteceğine karar vermesine yardımcı olur.

Böbreklerinizde oluşan kalsiyum oksalat kristallerinin miktarını azaltmak için doktorunuz aşağıdaki tedavilerden birini veya birkaçını önerebilir:

• İlaç. Lumasiran (Oxlumo), primer hiperoksalürisi olan çocuklarda ve yetişkinlerde oksalat seviyesini düşüren bir ilaçtır. Piridoksin olarak da adlandırılan vitamin B-6'nın reçeteli dozları, primer hiperoksalürisi olan bazı kişilerde idrardaki oksalatı azaltmaya yardımcı olabilir. Eczane tarafından hazırlanan ve ağızdan alınan fosfatlar ve sitratlar, kalsiyum oksalat kristallerinin oluşmasını engellemeye yardımcı olur.

Doktorunuz ayrıca, tiyazid diüretikler gibi başka ilaçlar da verebilir. Bu, idrarınızda bulunan diğer olağandışı bulgulara bağlıdır. Enterik hiperoksalüri varsa, doktorunuz ayrıca yemeklerle birlikte alınacak bir kalsiyum takviyesi de önerebilir. Bu, oksalatın bağırsakta kalsiyumla birleşmesini ve dışkı yoluyla vücuttan atılmasını kolaylaştırabilir.

• Bol sıvı tüketme. Böbrekleriniz hala iyi çalışıyorsa, doktorunuz muhtemelen daha fazla su veya başka sıvılar içmenizi söyleyecektir. Bu, böbrekleri temizler, oksalat kristali birikimini önler ve böbrek taşlarının oluşmasını engellemeye yardımcı olur.
• Diyet değişiklikleri. Genel olarak, enterik veya diyetle ilgili hiperoksalüri varsa, yemek seçimlerinize daha fazla dikkat etmek daha önemlidir. Diyet değişiklikleri, idrarınızdaki oksalat seviyelerini düşürmeye yardımcı olabilir. Sağlık ekibiniz, oksalatı yüksek yiyecekleri sınırlamanızı, tuzu azaltmanızı ve daha az hayvansal protein ve şeker tüketmenizi önerebilir. Ancak diyet değişiklikleri, primer hiperoksalürisi olan tüm kişilere yardımcı olmayabilir. Bakım ekibinizin önerilerini izleyin.

İlaç. Lumasiran (Oxlumo), primer hiperoksalürisi olan çocuklarda ve yetişkinlerde oksalat seviyesini düşüren bir ilaçtır. Piridoksin olarak da adlandırılan vitamin B-6'nın reçeteli dozları, primer hiperoksalürisi olan bazı kişilerde idrardaki oksalatı azaltmaya yardımcı olabilir. Eczane tarafından hazırlanan ve ağızdan alınan fosfatlar ve sitratlar, kalsiyum oksalat kristallerinin oluşmasını engellemeye yardımcı olur.

Doktorunuz ayrıca, tiyazid diüretikler gibi başka ilaçlar da verebilir. Bu, idrarınızda bulunan diğer olağandışı bulgulara bağlıdır. Enterik hiperoksalüri varsa, doktorunuz ayrıca yemeklerle birlikte alınacak bir kalsiyum takviyesi de önerebilir. Bu, oksalatın bağırsakta kalsiyumla birleşmesini ve dışkı yoluyla vücuttan atılmasını kolaylaştırabilir.

Hiperoksalürisi olan kişilerde böbrek taşları yaygındır, ancak her zaman tedavi edilmeleri gerekmez. Büyük böbrek taşları ağrıya neden oluyorsa veya idrar akışını engelliyorsa, idrarla atılabilmeleri için çıkarılmaları veya parçalanmaları gerekebilir.

Hiperoksalürinizin ne kadar ciddi olduğuna bağlı olarak, böbrekleriniz zamanla daha az çalışabilir. Böbreklerinizin işinin bir kısmını devralan diyaliz adı verilen bir tedavi yardımcı olabilir. Ancak, vücudunuzun ürettiği oksalat miktarını karşılamaz. Primer hiperoksalüri, böbrek nakli veya böbrek ve karaciğer nakli ile tedavi edilebilir. Karaciğer nakli, bazı primer hiperoksalüri türlerini iyileştirebilecek tek tedavidir.