Hipoplastik Sol Kalp Sendromu

Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS), bir çocuğun doğduğunda sahip olduğu nadir bir kalp rahatsızlığıdır. Bu, doğuştan kalp kusuru olduğu anlamına gelir. Bu durumda, kalbin sol tarafı tam olarak gelişmez ve çok küçüktür. Bu nedenle kanı iyi pompalayamaz. Bunun yerine, kalbin sağ tarafı akciğerlere ve vücudun geri kalanına kan pompalamalıdır.

Hipoplastik sol kalp sendromunun tedavisi ilaçları, kalp ameliyatını veya kalp naklini içerebilir. Bakımdaki gelişmeler, HLHS ile doğan bebekler için görünümü iyileştirdi.

Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS) ile doğan bebekler genellikle doğumdan kısa süre sonra çok hasta olurlar. HLHS belirtileri şunlardır: Mavi veya gri cilt, dudaklar veya tırnaklar. Cilt rengine bağlı olarak, bu değişiklikleri görmek daha zor veya daha kolay olabilir. Hızlı, zor nefes alma. Zayıf beslenme. Soğuk eller ve ayaklar. Zayıf nabız. Çoğu bebek için tipik olandan daha uykulu veya daha az aktif olma. Tedavi edilmezse, bu rahatsızlığı olan bir bebek şoka girebilir. Şok belirtileri şunlardır: Soluk veya dudakları mavi veya gri olabilen soğuk, nemli cilt. Zayıf ve hızlı nabız. Yavaş ve sığ veya çok hızlı olabilen nefes alma. Donuk, bakışları sabitlenmiş gibi görünen gözler. Bebeğinizde aşağıdaki belirtiler varsa acil tıbbi yardım alın: Cilt veya tırnak renginde değişiklikler. Nefes alma güçlüğü veya hızlı nefes alma. Zayıf veya hızlı nabız. Soğuk, nemli cilt.

Bebeğinizde aşağıdaki belirtiler varsa acil tıbbi yardım alın:

• Cilt veya tırnak renginde değişiklikler.
• Solunum güçlüğü veya hızlı solunum.
• Zayıf nabız veya hızlı nabız.
• Soğuk ve nemli cilt.

Tipik bir kalbin iki üst ve iki alt odacığı vardır. Üst odacıklar olan sağ ve sol atriyumlar, gelen kanı alır. Alt odacıklar olan daha kaslı sağ ve sol ventriküller, kalpten kanı pompalar. Kalp kapakçıkları, kanın doğru yönde akmasına yardımcı olur.

Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS), bir bebeğin kalbi rahimdeyken gelişirken oluşur. Nedeni bilinmemektedir. Gen değişiklikleri rol oynayabilir.

Hipoplastik sol kalp sendromunda, kalbin sol tarafı yeterince büyümediği için tam olarak gelişmez. Kanı vücuda düzgün bir şekilde gönderemez. HLHS'de, kalbin aşağıdaki bölgeleri çok küçüktür:

• Sol ventrikül adı verilen alt sol kalp odacığı.
• Aorta adı verilen vücudun ana atardamarı.
• Kalbin sol tarafındaki aortik ve mitral kapakçıklar adı verilen kalp kapakçıkları.

Hipoplastik sol kalp sendromunda, kalbin sol tarafı normalden daha küçüktür. Sonuç olarak, vücut yeterince oksijen açısından zengin kan alamaz.

Doğumdan sonra, bir bebeğin kalbinin sağ tarafı genellikle kanı hem akciğerlere hem de vücudun geri kalanına pompalar. Kan, duktus arteriyozus adı verilen bir açıklıktan geçer. Bu açıklık, bir damar olarak da adlandırılır ve pulmoner arteri doğrudan aortaya bağlar. Oksijen açısından zengin kan, kalbin sağ odacıkları arasındaki doğal bir açıklıktan kalbin sağ tarafına geri döner. Açıklığa foramen ovale denir.

Ductus arteriyozus genellikle yaşamın ilk bir veya iki gününden sonra kapanır. Bu olduğunda, kalbin sağ tarafının kanı vücuda pompalayacak yolu kalmaz. Kalbin sol tarafı bu görevi devralır.

Ancak hipoplastik sol kalp sendromlu bebeklerde, sol taraf kanı iyi pompalayamaz. Bu nedenle, kalp ameliyatı olana kadar bu bağlantıları açık tutmak ve vücuda kan akışını sağlamak için ilaçlara ihtiyaç duyarlar.

Todd ve Karen Wanek Ailesi Hipoplastik Sol Kalp Sendromu Programı — Neden Tedaviye

HLHS. HLHS. Hipo. Plastik. Sol kalp. Sendromu.

Hipoplastik sol kalp sendromu.

Vay canına, çok fazla kelime!

HLHS nedir?

Kalbinizin sol alt kısmı eksik olduğunda HLHS olur.

Kalbin sol tarafı, kanı sağ taraf kadar iyi pompalayamaz. HLHS'li çocuklar, açık kalp ameliyatı olmak zorunda kaldıkları için büyük bir yara izi taşırlar.

Ben ameliyatı bebekken oldum.

Üç açık kalp ameliyatı – ikisi yeni doğduğumda, biri de iki yaşındayken.

Yeni bir kız kardeşim olacağını öğrendim ve o yeni doğmuştu, ancak ameliyat için aceleye getirilmesi gerekti, bu yüzden biraz zordu.

Kardeşim Henry üç ameliyat geçirdi.

Kalbimde bir yara izim var.

Kalbinde yara izleri var.

Kalbimde dikişlerim var. Yardıma ihtiyacım vardı.

HLHS'li çocuklar daha sonra yaşamlarında kalp nakli gerekebilir.

Takım çalışmasının gücü

Güçlü bir takımı oluşturan şey, insanların kendinizi daha iyi hissetmenize yardımcı olmasıdır.

Benim bir takımım var. Doktorlarım var. Hemşirelerim var.

Ve daha iyi hissetmem için çabalıyorlar.

Sophie'nin sağlıklı kalmasına ve normal bir kız gibi hissetmesine yardımcı olmak için herkes birlikte çalışıyor. HLHS'li bir çocuğa yardımcı olmak için birçok ekip var.

Hepimizin gerçekten istediği şey, sanırım, HLHS için bir tedavi bulmak.

Umut nedir?

Umut, bir şeyin olmasını istediğiniz zamandır.

Umut, bir şeye güvendiğiniz zamandır.

HLHS araştırması, bir Jedi Şövalyesi için bir ışın kılıcı gibidir. HLHS'ye ne kadar çok araştırma yaparsak, o kadar çok hayat kurtarılır ve… bir tedavi geliştirmeye o kadar çok yaklaşırız.

Umarım hepsi – HLHS'li tüm çocuklar – gerçekten güçlü olur ve uzun bir yaşam sürer.

Umarım doktorlar HLHS için bir tedavi bulur. Hepimiz takımın bir parçasıyız.

Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS) olan bir çocuğu olan kişilerin, başka bir bebeğin de bu veya benzer bir rahatsızlıkla doğurma riski daha yüksektir.

Hipoplastik sol kalp sendromu için başka açık risk faktörleri yoktur.

Uygun tedavi ile, hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS) olan birçok bebek hayatta kalır. Ancak birçok ameliyat olmaları gerekir ve enerjileri daha az olabilir ve diğer zorluklarla karşılaşabilirler. HLHS komplikasyonları şunları içerebilir:

• Spor veya diğer egzersizler sırasında daha kolay yorulma.
• Arritmi adı verilen düzensiz kalp atışları.
• Akciğerlerde, mide bölgesinde, bacaklarda ve ayaklarda ödem adı verilen sıvı birikimi.
• İyi büyüyememe.
• Beyin ve sinir sistemiyle ilgili gelişimsel durumlar.
• Daha fazla kalp ameliyatı veya kalp nakli ihtiyacı.

Hipoplastik sol kalp sendromunu önlemenin bir yolu yoktur. Kalp rahatsızlığı ile doğduysanız, hamile kalmadan önce bir kalp doktoru ve genetik danışmanıyla görüşün.

Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS) tanısı koymak için, sağlık uzmanı bebeği muayene eder ve bebeğin kalbini dinler. Sağlık uzmanı, kalp üfürümü adı verilen bir ses duyabilir. Bu ses, hızlı akan kan akışından kaynaklanır. Bebeklerde doğumdan önce veya sonra hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS) bulmak için kullanılan testler şunları içerebilir: Gebelik ultrasonu. Gebeliğin ikinci trimesterinde yapılan rutin bir ultrason muayenesi genellikle bebeğin HLHS olup olmadığını söyleyebilir. Ekokardiyogram. Bu test, kalbin resimlerini oluşturmak için ses dalgaları kullanır. Kanın kalpten nasıl geçtiğini gösterir. Doğumdan sonra hipoplastik sol kalp sendromunun teşhisi için kullanılabilir. Eğer bir bebek HLHS hastasıysa, test alt sol kalp boşluğunun ve kalp kapakçıklarının küçük olduğunu gösterebilir. Aorta adı verilen vücudun ana atardamarı da küçük olabilir. Mayo Kliniğinde Bakım Mayo Kliniği uzmanlarından oluşan ilgili ekibimiz, hipoplastik sol kalp sendromuyla ilgili sağlık sorunlarınızda size yardımcı olabilir. Buradan Başlayın Daha Fazla Bilgi Mayo Kliniğinde hipoplastik sol kalp sendromu bakımı Ekokardiyogram

Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS) ile doğan bir bebek acil tedavi gerektirir. Tedavi, birçok ameliyatı veya kalp naklini içerebilir. Kalp ameliyatından önce semptomları yönetmek için ilaçlar ve diğer terapiler kullanılır.

Çocuğunuzun sağlık uzmanıyla çocuğunuz için tedavi seçenekleri hakkında konuşun.

Hipoplastik sol kalp sendromu doğumdan önce tespit edilirse, sağlık uzmanları genellikle kardiyak cerrahi merkezine sahip bir hastanede doğum yapmayı önerir.

Alprostadil (Prostin VR Pediyatrik) ilacı, duktus arteriyozusun açık kalmasını sağlamak için kullanılır. Tipik olarak tüm bebeklerde doğumdan kısa bir süre sonra kapanır. Ancak hipoplastik sol kalp sendromlu bebeklerde, kanın vücudun geri kalanına gidebilmesi için duktusun açık kalması gerekir.

Ameliyat veya kalp nakli beklerken, hipoplastik sol kalp sendromlu bir bebeğe ilaç verilebilir ve şu tedaviler uygulanabilir:

• Solunum desteği. Solunum güçlüğü çeken bebekler, ventilatör adı verilen bir solunum cihazından yardım alabilir.
• Damardan sıvı. Bebeğe bir damara yerleştirilen bir tüp aracılığıyla sıvı verilebilir. Bunlara intravenöz (IV) sıvılar denir.
• Beslenme tüpü. Beslenme güçlüğü çeken veya beslenirken yorulmuş bebekler, beslenme tüpüyle beslenebilir.

Hipoplastik sol kalp sendromlu çoğu çocuğun birkaç ameliyat geçirmesi gerekir.

• Atriyal septostomi. Bu tedavi, kalbin üst odaları arasında bir açıklık oluşturmak veya genişletmek için kateter adı verilen tüpler ve bir balon kullanır. Kalbin üst iki odası arasında daha fazla kan akışına izin verir. Bu tedavi, foramen ovale kapanırsa veya çok küçükse yapılır. Atriyal septal defekt adı verilen kalbinde delik olan bebekler atriyal septostomiye ihtiyaç duymayabilir.

Diğer ameliyatlar, vücuda ve akciğerlere doğru kan akışını sağlamak için ayrı yollar oluşturabilir. Ameliyatlar üç aşamada yapılır.

• Norwood prosedürü. Bu ameliyat genellikle yaşamın ilk iki haftasında yapılır. Bu tedaviyi yapmanın çeşitli yolları vardır.

Aort yeniden oluşturulur ve kalbin sağ alt odasına bağlanır. Ardından akciğerlere kan sağlamak için şant adı verilen bir tüp eklenir. Cerrahlar iki tüp türünden birini kullanabilir. Bir tüp türü, vücudun ana atardamarını akciğerlere giden atardamarlara bağlar. Bunlar pulmoner arterlerdir. Diğer tüp türü, sağ alt kalp odasından pulmoner arterlere gider. Bu tedavi, sağ alt kalp odasının hem akciğerlere hem de vücuda kan pompalamasına olanak tanır.

Bazen, hibrit olarak da adlandırılan karma bir prosedür yapılır. Kalp cerrahları, pulmoner arter ve aort arasındaki açıklığı korumak için duktus arteriyozusa bir stent yerleştirir. Ardından akciğerlere kan akışını azaltmak için pulmoner arterlerin etrafına bantlar yerleştirirler. Ayrıca kalbin üst odaları arasında bir açıklık oluştururlar.

Norwood prosedüründen sonra, bebeğin cildi genellikle hala hafifçe mavi veya gri renktedir. Bunun nedeni, oksijen açısından zengin ve oksijen açısından fakir kanın kalbin içinde karışmaya devam etmesidir. Mavi veya gri renk bazı bebeklerde daha kolay veya daha zor görülebilir. Bir bebek bu tedaviyi aldıktan sonra, hayatta kalma şansı artabilir.

• Bidireksiyonel Glenn prosedürü. Bu, ikinci ameliyat olma eğilimindedir. Genellikle bir çocuk 4 ila 6 aylıkken yapılır. İlk şantın çıkarılmasını ve baştan ve kollardan kanı boşaltan büyük damarın pulmoner arterine bağlanmasını içerir. Şimdi akciğerler kanı şant yerine damardan alıyor. Büyük damara superior vena kava denir.

Bu ameliyat, kanı esas olarak aortadaki pompalamasına izin vererek sağ alt kalp odasının işini azaltır. Ayrıca vücuttan dönen oksijen açısından fakir kanın çoğunun doğrudan akciğerlere akmasına izin verir. Bu tedaviden sonra, üst vücuttan dönen tüm kan akciğerlere akar. Bu nedenle, daha fazla oksijen içeren kan, vücuttaki organları ve dokuları beslemek için aortadaki pompalanır.

• Fontan prosedürü. Bu ameliyat genellikle bir çocuk 3 ila 4 yaşındayken yapılır. Cerrah, bacaklardan gelen kanın doğrudan pulmoner arterlere akması için bir yol oluşturur. İlgili damara inferior vena kava denir. Pulmoner arterler daha sonra kanı akciğerlere gönderir.

Fontan prosedürü, vücuttan dönen oksijen açısından fakir kanın geri kalanının akciğerlere akmasına izin verir. Bu ameliyattan sonra, kalpte oksijen açısından zengin ve oksijen açısından fakir kanın karışması azdır. Bu nedenle cildin artık mavi veya gri görünmemelidir.

• Kalp nakli. Hipoplastik sol kalp sendromlu birçok bebeğin kalp nakline ihtiyacı vardır. (8) Kalp nakli olan çocuklar, vücutlarının verici kalbi reddetmemesi için ömür boyu ilaç almak zorundadır.

Norwood prosedürü. Bu ameliyat genellikle yaşamın ilk iki haftasında yapılır. Bu tedaviyi yapmanın çeşitli yolları vardır.

Cerrahlar aortu yeniden oluşturur ve kalbin sağ alt odasına bağlar. Ardından akciğerlere kan sağlamak için şant adı verilen bir tüp eklerler. Cerrahlar iki tüp türünden birini kullanabilir. Bir tüp türü, vücudun ana atardamarını akciğerlere giden atardamarlara bağlar. Bunlar pulmoner arterlerdir. Diğer tüp türü, sağ alt kalp odasından pulmoner arterlere gider. Bu tedavi, sağ alt kalp odasının hem akciğerlere hem de vücuda kan pompalamasına olanak tanır.

Bazen, hibrit olarak da adlandırılan karma bir prosedür yapılır. Kalp cerrahları, pulmoner arter ve aort arasındaki açıklığı korumak için duktus arteriyozusa bir stent yerleştirir. Ardından akciğerlere kan akışını azaltmak için pulmoner arterlerin etrafına bantlar yerleştirirler. Ayrıca kalbin üst odaları arasında bir açıklık oluştururlar.

Norwood prosedüründen sonra, bebeğin cildi genellikle hala hafifçe mavi veya gri renktedir. Bunun nedeni, oksijen açısından zengin ve oksijen açısından fakir kanın kalbin içinde karışmaya devam etmesidir. Mavi veya gri renk bazı bebeklerde daha kolay veya daha zor görülebilir. Bir bebek bu tedaviyi aldıktan sonra, hayatta kalma şansı artabilir.

Bidireksiyonel Glenn prosedürü. Bu, ikinci ameliyat olma eğilimindedir. Genellikle bir çocuk 4 ila 6 aylıkken yapılır. İlk şantın çıkarılmasını ve baştan ve kollardan kanı boşaltan büyük damarın pulmoner arterine bağlanmasını içerir. Şimdi akciğerler kanı şant yerine damardan alıyor. Büyük damara superior vena kava denir.

Bu ameliyat, kanı esas olarak aortadaki pompalamasına izin vererek sağ alt kalp odasının işini azaltır. Ayrıca vücuttan dönen oksijen açısından fakir kanın çoğunun doğrudan akciğerlere akmasına izin verir. Bu tedaviden sonra, üst vücuttan dönen tüm kan akciğerlere akar. Bu nedenle, daha fazla oksijen içeren kan, vücuttaki organları ve dokuları beslemek için aortadaki pompalanır.

Fontan prosedürü. Bu ameliyat genellikle bir çocuk 3 ila 4 yaşındayken yapılır. Cerrah, bacaklardan gelen kanın doğrudan pulmoner arterlere akması için bir yol oluşturur. İlgili damara inferior vena kava denir. Pulmoner arterler daha sonra kanı akciğerlere gönderir.

Fontan prosedürü, vücuttan dönen oksijen açısından fakir kanın geri kalanının akciğerlere akmasına izin verir. Bu ameliyattan sonra, kalpte oksijen açısından zengin ve oksijen açısından fakir kanın karışması azdır. Bu nedenle cildin artık mavi veya gri görünmemelidir.

Ameliyattan veya nakilden sonra, bir bebeğin doğuştan kalp hastalığı konusunda eğitimli bir kalp doktoruyla ömür boyu bakım alması, komplikasyonları izlemek için gereklidir. Çocuğunuz bu komplikasyonlar için daha fazla tedavi veya başka ilaçlara ihtiyaç duyabilir.

Bazı çocukların, enfeksiyonları önlemeye yardımcı olmak için belirli diş veya diğer prosedürlerden önce antibiyotik almaları gerekebilir. Çocuğunuzun koruyucu antibiyotiğe ihtiyacı olup olmadığını çocuğunuzun sağlık uzmanına sorun. Bazı çocuklar ayrıca fiziksel aktiviteyi sınırlamak zorunda kalabilir.

Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS) ile doğan yetişkinler, yetişkinlerde doğuştan kalp hastalığı konusunda eğitimli bir kalp doktorunu görmelidir. Cerrahi bakımda yaşanan son gelişmeler, HLHS'li çocukların yetişkinliğe kadar büyümelerine yardımcı olmuştur. Bu nedenle, kalp rahatsızlığı olan bir yetişkinin karşılaşabileceği zorluklar henüz net değil. Yetişkinlerin, durumdaki değişiklikleri izlemek için düzenli, ömür boyu takip bakımı almaları gerekir.

Hamile kalmayı düşünen kişiler, hamilelik riskleri ve doğum kontrol seçenekleri hakkında sağlık uzmanlarıyla görüşmelidir. Hipoplastik sol kalp sendromuna sahip olmak, şu riskleri artırır:

• Hamilelik sırasında kalp ve kan damarı sorunları.
• Düşük.
• Doğuştan kalp kusuru olan bir bebeğin doğması.

Hipoplastik sol kalp sendromu (HLHS) ile yaşamak veya bu rahatsızlığı olan bir bebeğe bakmak zor olabilir. Bu ipuçları yardımcı olabilir:

• Destek arayın. Aile üyelerinden ve arkadaşlarınızdan yardım isteyin. Bakıcılara ara vermeye ihtiyaçları vardır. Çocuğunuzun kalp doktoru, kardiyolog olarak da adlandırılır, destek grupları ve diğer yardım türleri hakkında konuşun. Ve sık sık endişeli, üzgün veya çok stresli hissediyorsanız bir danışman veya terapistle görüşmeyi düşünün.

HLHS'li bir genç veya yetişkinseniz, sağlık ekibinize yaşınızdaki doğuştan kalp hastalığı olan kişiler için destek grupları olup olmadığını sorun. Zorluklarınızı paylaşan diğer insanlarla konuşmak yardımcı olabilir.

• Sağlık kayıtlarını saklayın. Sizin veya bebeğinizin tanısını, ilaçlarını, ameliyatını ve diğer tedavilerini yazın. Tedavinin tarihlerini, doktorun veya cerrahın adını ve telefon numarasını ekleyin. Ayrıca sağlık uzmanları ve hastaneler için acil durum iletişim numaralarını da not edin. Kayıtlarınıza ameliyat raporlarının bir kopyasını ekleyin.

Bu bilgiler, alınan bakımı takip etmenize yardımcı olur. Sizin veya çocuğunuzun sağlık geçmişini bilmeyen yeni sağlık uzmanları için yararlıdır. Bu bilgiler, çocuğunuz pediatrik bakımdan yetişkin kardiyoloji bakımına geçtiğinde de yararlıdır.

• Endişeleriniz hakkında konuşun. Çocuğunuz için hangi aktivitelerin en güvenli olduğu konusunda çocuğunuzun sağlık ekibiyle konuşun. Bazıları yasaksa, çocuğunuzu diğer hobilerde teşvik edin. Hipoplastik sol kalp sendromu olan bir yetişkinseniz, yapabileceğiniz aktiviteler hakkında sağlık uzmanınıza danışın.

Destek arayın. Aile üyelerinden ve arkadaşlarınızdan yardım isteyin. Bakıcılara ara vermeye ihtiyaçları vardır. Çocuğunuzun kalp doktoru, kardiyolog olarak da adlandırılır, destek grupları ve diğer yardım türleri hakkında konuşun. Ve sık sık endişeli, üzgün veya çok stresli hissediyorsanız bir danışman veya terapistle görüşmeyi düşünün.

HLHS'li bir genç veya yetişkinseniz, sağlık ekibinize yaşınızdaki doğuştan kalp hastalığı olan kişiler için destek grupları olup olmadığını sorun. Zorluklarınızı paylaşan diğer insanlarla konuşmak yardımcı olabilir.

Sağlık kayıtlarını saklayın. Sizin veya bebeğinizin tanısını, ilaçlarını, ameliyatını ve diğer tedavilerini yazın. Tedavinin tarihlerini, doktorun veya cerrahın adını ve telefon numarasını ekleyin. Ayrıca sağlık uzmanları ve hastaneler için acil durum iletişim numaralarını da not edin. Kayıtlarınıza ameliyat raporlarının bir kopyasını ekleyin.

Bu bilgiler, alınan bakımı takip etmenize yardımcı olur. Sizin veya çocuğunuzun sağlık geçmişini bilmeyen yeni sağlık uzmanları için yararlıdır. Bu bilgiler, çocuğunuz pediatrik bakımdan yetişkin kardiyoloji bakımına geçtiğinde de yararlıdır.